52例肝豆状核变性患者的心理状况研究

目的研究不同性别、年龄、病程和居住地的肝豆状核变性（HLD）患者的心理状况。方法对52例住院的HLD患者应用症状自评量表（Scl-90）进行心理测评,对不同性别、病程、居住地的HLD患者的心理状况进行比较。结果不同性别患者Scl-90因子均分比较差异无显著性（P＜0.05）;不同病程患者恐怖因子均分比较差异有显著性（P＜0.05）,病程＜7年患者的恐怖因子均分较高;居住县及县以下患者焦虑及强迫因子均分较高,与居住县以上患者比较差异有显著性（P＜0.05）。结论对HLD患者进行排铜治疗的同时,应重视患者的心理健康问题,尤其是早期患者及居住在乡镇或县城的患者。     

影响肝豆状核变性患者心理状况相关因素分析

目的：探讨影响肝豆状核变性（ WD）患者心理状况的相关因素。方法：记录82例住院WD患者的一般临床资料、头颅CT或MR结果,采用统一wilson病神经功能评分标准（ UWDRS）、Nazer肝功能评分标准、艾森克个性问卷（ EPQ）、社会支持评定量表（SSRS）以及症状自评量表（Scl-90）对其进行评估及测查。统计分析可能影响其心理状况的各项因素。结果：WD患者不良心理问题发生率为46．3％。与其心理状况相关的因素有性格神经质维度、神经功能损害程度、肝功能损害程度、社会支持度及颅脑影像病变范围。多因素Logistic回归分析示神经功能损害（ OR＝8．708）、头颅影像病变范围（ OR＝4．889）是影响WD患者心理状况的独立相关因素。结论：减轻神经功能损害并恢复神经功能可能是改善WD患者心理状况根本的途径。     

肝豆状核变性合并妊娠患者的心理护理

肝豆状核变性合并妊娠患者的心理护理（３２３０００）浙江省丽水市医院张海燕１病例介绍患者女性，３２岁，怀孕３９－１周，破水６ｈ，急诊入院。检查：急性病容，Ｔ３７．４／℃，Ｐ１００次／ｍｉｎ，Ｒ２２次／ｍｉｎ，Ｂｐ１２／８ｋＰａ，腹部膨隆，羊水Ⅰ°～Ⅱ°...     

心理干预对肝豆状核变性患者心理健康状况及生活质量的影响

目的探讨心理干预对肝豆状核变性（HLD）患者心理健康状况及生活质量的影响。方法将80例肝豆状核变性住院患者随机分为干预组及对照组,每组40例,两组均应用常规护理,干预组联合心理干预,观察8周。于干预前及干预8周末采用症状自评量表（SCL-90）和世界卫生组织生活质量测定量表简化版（WHOQOL—BREF）评估患者心理健康状况及生活质量变化。结果干预8周末,干预组SCL-90因子评分躯体化等全部9个因子评分结果均较对照组有提高,差异均有统计学意义（P〈0．01）;WHOQOL—BREF5种维度及总评分结果,干预组均较对照组有提高,差异均有统计学意义（P〈0．01）。结论心理干预可有效改善HLD患者心理健康状况及生活质量。     

不同程度神经功能、肝功能损害的肝豆状核变性患者心理状况分析

目的探讨不同程度神经功能、肝功能损害的肝豆状核变性(HLD)患者的心理状况。方法采用Young神经功能评分标准、Nazer肝功能评分标准以及症状自评量表(Scl-90)对76例住院HLD患者进行测查;比较无明显神经功能损害组(Young评分0~14分)和有明显神经功能损害组(Young评分15~28分)的Scl-90结果;比较无明显肝功能损害组(Nazer评分0~6分)和有明显肝功能损害组(Nazer评分7~12分)的Scl-90结果。结果有明显神经功能损害组不良心理问题发生率为58.5%,远高于无明显神经功能损害组(34.3%,P<0.05);有明显神经功能损害组HLD患者的人际关系敏感、抑郁、焦虑、敌对性、恐怖、偏执、精神病性因子均分及Scl-90总分高于无明显神经功能损害组(P<0.05或P<0.01)。有明显肝功能损害组HLD患者不良心理问题发生率为70%,远高于无明显肝功能损害组(39.3%,P<0.05);有明显肝功能损害组HLD患者人际关系敏感、抑郁、焦虑、恐怖因子均分及Scl-90总分高于无明显肝功能损害组HLD患者(P<0.01或P<0.05)。结论神经功能、肝功能损害的程度可能是影响HLD患者心理状况的重要因素,有待今后进行多因素分析研究进一步确定。     

肝豆状核变性患者误诊原因分析

肝豆状核变性患者误诊原因分析Ａｎａｌｙｓｉｓｏｆｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓｃａｕｓｅｓｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ李鲁娟肝豆状核变性又称Ｗｉｌｓｏｄｉｓｅａｓｅ（简称ＷＤ），是一种常染色体隐性遗传...     

肝豆状核变性临床症状及CT分析

肝豆状核变性临床症状及ＣＴ分析车振勇张敏新乡市中心医院神经内科（４５３０００）肝豆状核变性（Ｗｉｌｓｏｎ′ｓ）病，属于常染色体隐性遗传病，其发病机理是由于体内铜代谢障碍。患病率０．５～３／１０万人，自１９１２年Ｗｉｌｓｏｎ首先描述以来，对其基因缺陷、...     

肝豆状核变性16例

肝豆状核变性(HLD),也称Wilson病。临床少见,早期大多误诊。1961～1988年,我院确诊16例。 16例HLD,男13例,女3例,男性多见。年龄7.5～34岁,7岁以下很少发病,这是由于铜代谢障碍在体内沉积,到出现症状时需要相当长的时间。阳性家族史7例(43.7%)与国外报道相似或略低。有明确肝炎史14例,余2例虽未记载,但有肝硬化,说明HLD均有肝脏损害。7例血清铜氧化酶活力均下降(<1.52μg/L),5例血清铜蓝蛋白浓度均减低(<295mg/L),说明此两项检查具有诊     

肝豆状核变性42例临床分析

目的 了解肝豆状核变性的首发症状及临床表现。方法 对1994年－2000年间住院的42例肝豆状核变性进行回顾性临床分析。结果 以肝病为首发症状24例（57．1％），以神经精神症状为首发10例（23．8％），角膜K－F环阳性38例（90．5％），其他临床表现有骨关节症状、溶血、血尿、血小板减少。结论 肝豆状核变性临床表现多种多样，铜沉积于哪一个组织，即引起相应组织的病变。     

肝豆状核变性误诊为肝硬化的原因分析

目的探讨以肝硬化为主要表现的肝豆状核变性的早期临床表现及早期诊断,旨在提高临床医生对本病的认识,减少误诊。方法回顾12例误诊为肝硬化的患者的早期临床表现、实验室及特殊检查和误诊原因。结果 12例误诊患者中,发病年龄11～46岁,平均年龄32.6岁,主要见于中年人。病程5 d～6年,平均2.6年,误诊时间最长达29个月,有阳性家族史者3例,均为同胞一代发病。分别有11例和5例患者有血清铜蓝蛋白降低和尿铜增加;裂隙灯下角膜K-F环阳性10例。结论肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,由于起病隐匿,临床表现多种多样,容易被误诊,中年不明原因的肝病要注意本病的可能性,此外还应对确诊患者的一级亲属进行筛查,以便早期诊断、早期治疗。     

肝豆状核变性患者合并出汗障碍的临床研究

目的:研究肝豆状核变性(HLD)患者出汗障碍的特点、皮肤交感反应的变化。方法:对66例确诊为HLD患者出汗情况进行调查并行皮肤交感反应的检查。结果:66例HLD患者有36例有出汗障碍;主要表现为四肢远端出汗减少(26例)合并代偿性局部出汗增多。皮肤交感反应异常表现为潜伏期延长、波幅降低甚至不能引出。结论:HLD患者存在明显的出汗障碍以及皮肤交感反应异常。     

肝豆状核变性患者唾液分泌量研究

目的:探讨肝豆状核变性(HLD)患者合并流涎症状的机制。方法:对66例HLD患者与31例正常对照组的晨起10min唾液分泌量测量进行对比。结果:HLD患者唾液分泌量较对照组极显著增多(P<0.01),脑型组与肝型组相比唾液分泌量显著增多(P<0.05)。结论:HLD患者合并有唾液分泌障碍,流涎症状是唾液分泌增多和吞咽困难两种因素均参与的结果,为自主神经功能障碍的表现之一。     

肝豆状核变性的CT诊断与临床分析

目的分析肝豆状核变性(HLD)的颅脑CT表现特征,提高对该病的认识及诊断准确率。方法收集经生化检测及诊断性用药确诊的10例HLD患者的检查资料,回顾性分析CT征象及临床表现。结果 10例HLD患者中,脑基底节(尤其是豆状核)区对称性低密度病灶9例,丘脑对称性低密度病灶6例,脑干低密度病灶2例,小脑低密度病灶2例,有不同程度的脑沟增宽等脑萎缩表现9例。结论 HLD的颅脑CT表现具有特征性,对临床诊断及治疗具有重要意义。     

肝豆状核变性CT表现与分析

目的探讨肝豆状核变性(Hepatolenticnlar Degeneration,HLD)的CT表现特征。方法收集经临床及化验确诊的30例HLD患者所有CT检查资料,结合临床及病理对主要CT征象进行分析。结果 1)在30例HLD脑CT表现中,脑萎缩28例,脑室扩大23例,脑基底节区病灶20例,丘脑病灶5例,脑白质脱髓鞘13例,脑干病灶5例,小脑病灶3例。2)仅6例HLD患者行肝脾肾CT检查,肝脏不同程度硬化5例,脾脏肿大3例,肾脏形态改变2例。结论 HLD的CT表现有一定特征,有助于临床诊断和治疗。     

肝豆状核变性分子生物学研究

【目的】探讨中国人肝豆状核变性(WD)的分子发病机制和基因诊断的方法。【方法】应用基因工程技术对WD进行了10年的分子生物学研究。【结果】①WD的基因定位研究通过RFLP及微卫星多态性分析,应用两位点及多位点连锁软件,建立了中国人WD基因在D     

中药肝豆灵对肝豆状核变性患者尿微量蛋白的影响

目的观察肝豆灵对肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者早期肾脏损害的干预作用。方法将70例HLD患者随机分成治疗组(n=35)和对照组(n=35),对照组接受常规保肝排铜治疗,治疗组加用中药肝豆灵口服,连续治疗4周。治疗前后分别观察两组尿免疫球蛋白G(urinary immunoglobulin G,UIgG)、尿转铁蛋白(urinary transferrin,UTRF)、尿微量白蛋白(microalbuminuria,MAU)、尿α1微球蛋白(urinary alpha 1microglobulin,Uα1M)、尿β2微球蛋白(urinary beta 2microglobulin,Uβ2M)的变化。结果治疗后治疗组UTRF、MAU、Uα1M和Uβ2M均较治疗前显著降低(P0.05,或P0.01),而对照组仅UTRF、Uα1M和Uβ2M显著降低(P0.05,或P0.01)。治疗后治疗组Uα1M下降程度显著大于对照组(P0.05)。讨论肝豆灵对HLD患者肾脏早期损害有一定干预作用。     

肝豆状核变性的治疗进展

阐述肝豆状核变性(HLD)在药物、外科和分子生物学方面的治疗进展,介绍了HLD的药物治疗、外科治疗和分子生物学治疗中的新方法或新技术:以DMPS等为主的药物治疗仍是治疗HLD的主体方法,肝移植等是治疗HLD中的暴发性肝功能衰竭的首选方法,基因等治疗为HLD的彻底治疗提供了可能。     

肝豆状核变性12例颅脑MRI诊断

目的:分析肝豆状核变性(HLD)的颅脑MRI征象,进一步提高对HLD病的认识及诊断的正确率。方法:全部病历均行MRI扫描,回顾性分析其MRI征象及临床表现。结果:6例豆状核头部及壳核出现对称性条带状或新月行长T1、长T2、FLAIR高信号,形如“八字”或“展翅蝴蝶”样;4例丘脑对称性卵圆形长T1、长T2、FLAIR高信号;2例尾状核头部、壳核、丘脑、小脑齿状核及脑干对称性长T1、长T2、FLAIR高信号。全部病例均有不同程度的脑沟裂增宽等脑萎缩表现。结论:HLD颅脑MRI最多见征象是脑萎缩与基底节异常信号,特别是双侧豆状核区对称性长T1、长T2、FLAIR高信号最具有特征性。     

耳穴贴压合肝豆灵对肝豆状核变性患者抑郁状态的影响

目的 观察耳穴贴压联合肝豆灵治疗肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）患者抑郁状态的疗效。方法 将82例HLD伴抑郁状态患者随机分成对照组、肝豆灵组、肝豆灵合耳穴贴压组。对照组患者接受常规治疗和常规护理,肝豆灵组患者在对照组疗法基础上接受肝豆灵治疗,肝豆灵合耳穴贴压组患者在肝豆灵组疗法基础上接受耳穴贴压治疗。治疗前和治疗6周后分别采用汉密尔顿抑郁量表(Hamilton depression scale, HAMD)评价患者的抑郁状态。结果 3组患者治疗6周后HAMD总分均较治疗前显著下降（P<0.05）,其中肝豆灵合耳穴贴压组HAMD总分及绝望因子、睡眠障碍因子评分降低程度显著大于肝豆灵组和对照组（P<0.05）。结论 耳穴贴压联合肝豆灵在改善HLD患者抑郁状态方面具有一定疗效。