胸内Castleman病临床病理分析(附26例报告)

目的探讨胸内Castleman病(CD)的临床病理学特点及治疗方式。方法回顾性分析1989—2011年间我院经手术病理确诊的26例胸内CD病人的临床病理资料。结果 26例胸内CD的临床分型:局限型22例,主要表现为局部淋巴结大;多中心型4例,主要表现为胸内多部位淋巴结大伴脾大、贫血、清蛋白降低等相关实验室检查异常。组织病理分型:透明血管型21例,浆细胞型4例,混合型1例。所有胸内CD病人均行病变完整手术切除,术后随访长期生存。结论胸内CD临床诊断较为困难,最终诊断仍依赖病理组织学检查。胸内CD以临床的局限型和组织病理的透明血管型多见。无论局限型或多中心型CD,手术为其治疗首选方式。对于难以完整切除的多中心型CD,可尝试以减瘤手术为主辅以术后放化疗的综合治疗。     

Castleman病1例报告

Castleman病(Castleman disease,CD)是一种具有良性淋巴结肿大的淋巴结增生性疾病,最早由Castleman等报道[1].临床上分为局灶型(Localized CD,LCD)和多中心型(Multicentric CD,MCD).Castleman 病较少见,容易误诊,现报告1例.     

纵隔巨大淋巴结增生症5例报道

巨大淋巴结增生症又称血管滤泡样淋巴组织增生症（CD），自1956年由Castleman首先描述，故又称Cattleman’s disense。组织病理学分为：透明血管型（HV）、浆细胞型（PC）和混合型（Mix）。临床上又可分为局限型和多中心型两种类型。该病常发生的.     

9例Castleman病临床观察及文献分析

目的 分析Castleman病(castleman disease,CD)的临床特点和治疗预后,提高对该病的认识和诊治水平.方法 回顾性分析我院2008-2012年收治的9例Castleman病患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果 通过病理诊断确诊局灶型(localized CD,LCD)患者5例,多中心型(multicentric CD,MCD)患者4例.病理类型:透明血管型6例,浆细胞型3例.9例患者均出现淋巴结肿大,病程1～9个月.5例LCD患者中4例因无痛性包块就诊,1例CT示右肺可见一大小约3.5 cm ×4.0 cm占位.经手术切除,效果较好,随访未复发.4例MCD患者全身症状明显,如盗汗、发热(低热)、消瘦、乏力、贫血,肝脾大,并有自身免疫性溶血性贫血,全身多处骨质破坏,月经紊乱等.MCD患者经联合化疗后病情稳定.结论 Castleman病主要依靠病理学确诊.LCD病变局限,病症较轻,手术治疗后长期生存.MCD病变广泛,常有多系统侵犯,需通过化疗控制其发展.     

Castleman病13例临床病理分析

目的探讨Castleman病的临床病理学特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析2004-2012年温州医学院附属第三医院收治的13例Castleman病的临床病理资料,并结合文献复习。结果13例Castleman病的临床分型：局限型12例,主要表现为局部淋巴结大;多中心型1例,主要表现为全身多部位淋巴结大伴脾大、贫血、清蛋白降低等。病理分型：透明血管型8例（8／13,61．5％）,浆细胞型2例（2／13,15．4％）,混合型3例（3／13,23．1％）。全部Castleman病均行手术完整切除,患者术后情况良好。结论Castleman病是一种少见的、病因不明的淋巴组织增生性疾病,术前临床诊断有一定困难。本病治疗以外科手术为主,多中心型患者术后采用化疗等辅助治疗,可缓解症状。     

累及胸部的Castleman 病12例临床分析

目的： 探讨累及胸部的Castleman 病(Castleman’s disease,CD)的临床特点及鉴别诊断方法,以提高对该 病的认识和诊治水平。方法： 回顾性分析12 例累及胸部的CD患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像 学、病理学、治疗及预后资料。结果： 12 例CD患者均经肿块或淋巴结活体组织检查(以下简称活检)确诊。7 例单中 心CD型患者临床无症状或少症状,影像学主要表现为孤立、边界清楚的纵隔或肺门软组织肿块影,少见浸润性肿 块,病理组织类型均为透明血管型;6 例行手术切除肿块治疗,1 例因肿块无法完整切除行化学药物治疗(以下简称化 疗),7 例患者均预后较好。5 例多中心型患者临床表现多样,影像学主要表现为纵隔/肺门多发肿大淋巴结、多浆膜 腔积液、肝脾肿大并伴全身其他多部位淋巴结肿大;病理组织类型3 例为透明血管型,1 例浆细胞型,1 例混合型;3 例行以化疗为基础的综合性治疗,2 例未治疗,5 例患者预后不良。结论： 累及胸部的单中心型CD以纵隔或肺门软 组织肿块为主要表现,多中心型CD以弥漫性纵隔/肺门淋巴结肿大伴全身多发淋巴结肿大为主要表现。对有纵隔/肺 门肿块或有全身多发淋巴结肿大表现者的鉴别诊断应将CD考虑在内,早期肿块或淋巴结活检对CD诊断和治疗具有 重要意义。     

多中心型Castleman病伴嗜酸细胞升高1例报道并文献复习

目的了解Castleman病（Castleman＇s Disease,CD）的临床特征并提高诊断和治疗水平。方法报道1例以嗜酸细胞升高为主要表现的CD的临床资料并结合文献复习,为其诊断和鉴别诊断提供新思路。结果患者男性,57岁,体检发现嗜酸细胞增多;双侧颈部、腋窝、腹股沟及腹膜后多个淋巴结肿大;淋巴结活检病理：血管滤泡性淋巴结组织增生,浆细胞型。结论临床表现多样,组织病理学检查或淋巴结活检有益于早期诊断,最佳治疗效果基于组织病理学和临床分类。     

Castleman病的诊治(附7例报告)

目的 探讨Castleman 病的临床表现及治疗.方法 对我院2010年1月起收治的7例Castleman 病患者的临床资料进行分析.结果 Castleman 病临床分为局灶型(LCD)和中心型(MCD),LCD多表现为单发淋巴结肿大并周围卫星病灶,而MCD表现为全身多处淋巴结肿大.1例LCD行手术切除,6例内科治疗,所有病例均经病理明确诊断.LCD手术切除疗效好.结论 手术切除是LCD的主要治疗手段,而对于MCD,需根据病情确定适合的内科治疗方案.     

1例纵隔Castleman病合并闭塞性细支气管炎Ⅱ型呼吸衰竭及副肿瘤天疱疮的护理

Castleman病(Castleman’s disease,CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一,又名血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结病,临床较为少见[1].病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生.临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后效果良好[ 2].2010年11月本院呼吸科收治1例纵隔Castleman病患者合并闭塞性细支气管炎Ⅱ型呼吸衰竭及副肿瘤天疱疮患者,经过医护人员的治疗及精心护理后出院,现报道如下.     

Castleman病的临床病理进展

Castleman病又称巨大淋巴结增生症,是一个较为少见的良性淋巴组织增生性疾病,病因不清.其临床上分为单中心型和多中心型,组织病理学上分为透明血管型、浆细胞型和混合型.在临床过程中,不同的分型有着不完全一致的治疗和预后.作者主要从Castleman病发病机制、治疗和预后等方面进行综述,并着重强调透明血管型Castleman病中的一个特殊亚型-间质增生型.     

胸部局限型透明血管型castleman病3例报告并文献复习

Castleman病（Castleman diaeseCD）又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生症,是一种原因未明的罕见的慢性淋巴组织增生性疾病。较常发生的部位是胸内,特别是纵隔区域。本文回顾性分析了2011—2013年我院经手术、病理证实的3例胸部局限性透明血管型castleman病的CT增强表现,以提高对本病的认识。     

巨大淋巴结增生43例临床资料分析

目的 总结巨大淋巴结增生的临床特点、治疗方法 及预后.方法 回顾性分析我院自1999至2006年43例巨大淋巴结增生患者临床资料,单中心型肿瘤分布:颈部10例,胸部20例,腹部9例;多中心型4例.结果 皆通过手术或手术配合放化疗,术后病理证实为巨大淋巴结增生,其中浆细胞型16例,占37.2%,透明血管型26例,占60.5%,混合型1例,占2.3%;单中心39例,占90.7%,多中心4例,占9.3%.单中心39例经手术切除后38例无复发,皆存活,1例失随访;多中心4例经手术+放或化疗后,3例复发,其中2例死亡,1例带瘤存活至今,1例无瘤存活.结论 巨大淋巴结增生病较为罕见,术前易误诊为其他疾病,诊断主要依靠术后病理;单中心患者手术切除为最彻底治疗,术后无复发,预后好;多中心患者手术切除后常有复发,疾病呈进行性发展,预后差,尚无较好治疗手段.     

滤泡树突细胞肉瘤的临床病理观察

目的总结分析滤泡树突细胞肉瘤(FDCS)的临床病理特征和免疫组织化学特点,以及IgG和IgG4的免疫组织化学表达情况,以加深对FDCS的认识。方法回顾性分析北京协和医院2005年1月至2018年12月全部病理确诊为FDCS病例9例,通过光镜观察、免疫组织化学染色及EB病毒编码的小RNA原位杂交检测,并查阅临床相关病历信息进行回顾性研究。结果 9例病例男女比例4∶5,年龄16～53岁,平均年龄(38.2±9.7)岁。临床表现为体检发现肿物、淋巴结肿大、皮疹和发热。9例肿瘤部位分别为淋巴结、腹膜后、肾上腺、颈部肿物、腋下肿物和肝脏。超声显示为囊性或囊实性肿块,边界清楚,肿瘤直径1.5～15.0 cm。镜下肿瘤细胞呈梭形,以实片状、席纹状排列为主,胞质丰富淡染,可见空泡状核和小核仁,核分裂像1～3个/10倍视野,5例可见坏死;免疫组织化学CD21(6/9)、CD35(6/9)、CD23(7/9)阳性表达。结论 FDCS是一种少见的恶性肿瘤,易漏诊误诊,免疫组织化学CD21、CD35、CD23联合应用有助于诊断和鉴别诊断。透明血管型巨淋巴结增殖症可能为FDCS的前驱病变,FDCS中可以有少量I...     

Castleman病的诊断与外科治疗

目的 探讨Castleman病的临床特点及外科诊疗.方法 回顾性分析19例Castleman病患者临床资料,其中男8例,女11例,发病年龄7～74岁,中位年龄40岁.肿瘤分布:颈部12例,颈部合并纵隔2例,腋下2例,腹膜后2例,腹腔1例.结果 19例患者中18例行手术切除,术后病理明确为Castleman病,按Frizzera分类标准分为局灶型16例(其中浆细胞型-霍奇金病1例,透明血管型11例,混合型4例),多中心型3例(其中浆细胞型2例,混合型1例).术后所有患者均长期生存,其中浆细胞型1例术后2年复发,行二次手术+CVP方案(环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)化疗6周期,现存活5年;浆细胞型转化为霍奇金病1例,初次手术6个月后复发,行二次手术切除+ABVD方案(阿霉素+博来霉素+长春碱+达卡巴嗪)化疗6周期,现无病生存15个月.腹腔浆细胞型1例给予CHOP方案(环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+泼尼松)化疗1周期后肠梗阻解除出院.结论 Castleman病临床多表现为无痛性肿物渐进性增大,局灶型Castleman病首选手术治疗,预后良好;而多中心型和浆细胞型Castleman病易于复发和转化为淋巴瘤,其治疗应选择以手术切除+术后辅助化疗为主的综合治疗,临床预后不良.

Abstract：

Objective To explore the clinical features and surgical treatment of tumors associated with Castleman's disease(CD).Methods The clinical profiles of 19 patients with neck giant lymph node hyperplasia were analyzed retrospectively.There were 8 males and 11 females with a median age of 40 years old(range:7-74).The tumor locations were neck(n=12),neck & mediastinal cavity(n =2),axillary fossa(n=2),retroperitoneal area(n=2)and abdominal cavity(n=1).Results Eighteen of them underwent surgical resection of tumor or lymph nodes. All were diagnosed as CD by pathological examinations.There were 16 localized CD(LCD)including hyaline vascular type(HV type,n=11),mixed type(mix type,n =4)and plasma cell type-Hodgkin's disease(n=1).Among 3 multicentric CD (MCD),there were 2 case of plasma cell type(PC type)and Ⅰ case of mixed type(mix type).Long-term survival was achieved in 19 cases among which 1 case of plasma cell type MCD survived for 5 years and underwent a second operation and postoperative chemotherapy of CVP(cyclophosphamide,vincristine & prednisone)regimen for 3 cycles due to recurrence in 2 years and 1 case of plasma cell type LCD-Hodgkin's disease survived for 15 months and underwent a second operation and postoperative chemotherapy of ABVD (adriamycin,bleomycin,vinblastine & dacarbazine)regimen for 6 cycles due to recurrence in 6 months.One case of plasma cell type MCD in abdominal cavity on chemotherapy of CHOP(cyclophosphamide,hydroxydaunorubicin,vincristine & prednisone)regimen for 6 cycles was discharged after a successful management of intestinal obstruction. ConclusionsThe major clinical symptom of CD is a gradually enlarging painless mass.Surgical resection of tumor remains the first-line treatment for localized CD and the prognosis is excellent.Multicentric and plasma cell type CDs are prone to recurrence and transformation to lymphoma.And their first-line therapeutic should encompass multi-modality regimens of surgery and adjuvant chemotherapy.However,the clinical prognosis is still poor.     

腹膜后局限型巨大淋巴结增生症的CT诊断

目的分析腹膜后巨大淋巴结增生的CT图像特点,提高对该病的认识。方法回顾性分析4例经病理证实的腹、盆部腹膜后巨大淋巴结增生的CT表现并复习相关文献。结果 3例位于腹主动脉旁、1例位于盆部腹膜后,病例均为局限型,平扫所有病灶均表现为边缘清晰软组织肿块,与肌肉相比呈等密度,直径在3cm～7cm之间,增强扫描病变在动脉期和延迟扫描均持续高度强化,强化程度呈与邻近的腹主动脉或髂血管同步的特征。利用VR重建技术直观显示肿块,并可见增粗、迂曲的供血血管。病理诊断均为透明血管型巨大淋巴细胞增生症。结论局限型巨大淋巴结增生症的CT增强扫描有一定的影像学特征,结合临床表现,可提高术前诊断率。     

Retroperitoneal unicentric Castleman's disease (giant lymph node hyperplasia): case report.

CONTEXT AND OBJECTIVE: Castleman's disease, or giant lymph node hyperplasia, is a rare disorder of the lymphoid tissue that causes lymph node enlargement. It is considered benign in its localized form, but aggressive in the multicentric type. The definitive diagnosis is based on postoperative pathological findings. The aim here was to describe a case of retroperitoneal unicentric Castleman's disease in the retroperitoneum. CASE REPORT: A 61-year old white male with weight loss and listlessness presented with moderate arterial hypertension and leukopenia. Abdominal tomography revealed a 5 x 4 x 5 cm oval mass of low attenuation, with inner calcification and intense enhancement on intravenous contrast, located in the retroperitoneal region, between the left kidney and the aorta, at the renal hilus. Exploratory laparotomy revealed a non-pulsatile solid oval mass situated in the retroperitoneum, adjacent to the left renal hilus. The retroperitoneal lesion was removed in its entirety. Examination of frozen samples revealed benign lymph node tissue and histopathological examination of the surgical sample revealed hyaline-vascular giant lymph node hyperplasia (Castleman's disease). The patient was discharged on the 12th day without significant events. Two months after the operation, the patient was readmitted with severe cardiac insufficiency, acute renal failure and bronchopneumonia, which progressed to acute respiratory insufficiency, sepsis and death.     

淋巴结内Castleman病临床病理分析

目的：探讨Castleman病的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断。方法：通过组织学、免疫组化方法对5例Castleman病进行分析研究,并结合文献加以讨论。结果：3例为透明血管型,表现为增生的淋巴结内散在分布大型的淋巴滤泡,滤泡中心血管壁玻璃样变,其内可见核成空泡状的滤泡树突状细胞,外套层明显增厚,小淋巴细胞呈同心圆状包绕于血管周围,形成特征性的“洋葱皮”样同心圆结构。2例浆细胞型,特点是滤泡内的毛细血管玻璃样变性和“洋葱皮”样改变不明显,滤泡间可见粉染的无定型的嗜酸性物质沉积,并有大量成熟浆细胞弥漫增生。结论：Castleman病是一种特殊类型的淋巴结增生性疾病,诊断时要与反应性滤泡性增生、淋巴瘤等进行鉴别,并注意是否发生淋巴瘤等恶性转化。     

Overlooked diagnosis of Castleman disease within the abdomen

Castleman disease is a rare disorder of the lymphoid tissue, characterized by lymph node enlargement with distinctive histologic features, It usually occurs within the mediastinum and rarely within the abdomen. It is usually indistinguishable from other mediastinal and hilar masses before determining a surgical approach. We present two cases of Castleman disease within the abdomen mimicking a neoplasm     

Castleman病7例临床分析

目的分析Castleman病(Castleman disease,CD)的临床特点。方法收集Castleman病7例,男性4例,女性3例,中位年龄48岁,局灶型5例,弥漫型2例,均经病理证实。回顾性分析其临床特征。结果7例CD中2例无任何症状;胸部X线上3例表现为纵隔内软组织肿块,强化明显,4例表现为肺内小结节;肺扫描3例阴性,4例阳性;气管镜检1例管腔呈外压性狭窄;5例局灶型CD手术治疗效果好,2例弥漫型CD疗效欠佳;术前均未明确诊断,分别误诊为肺癌、肺结核、结节病等。结论Castleman病临床表现复杂,局灶型多表现为强化明显的纵隔内肿块,弥漫型影像学缺乏特征性,术前极易误诊,应争取早日手术活检。