Budd-Chiari综合征11例误诊分析

Budd-Chiari综合征（BCS），即肝静脉／下腔静脉阻塞综合征，是由于肝静脉主干／肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻。由于肝静脉流出道受阻，肝脏长期淤血，最终可发展为肝硬化窦后性门静脉高压症。其临床表现复杂多变而无特征性，虽然目前对本病的认识有所提高，但临床上仍存在一定的误诊，有报道其误诊率可自29．6％～92．3％。本文对2000-2006年我院住院的11例病初误诊为肝炎肝硬化的BCS作临床分析。     

误诊为隐源性肝硬化的布-加综合征10例临床分析

<正>布-加综合征(BCS)是指由肝静脉和(或)下腔静脉狭窄或闭塞使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理变化所引起的以肝后性门静脉高压和(或)下腔静脉高压为特点的临床综合征~[1]。因BCS发病率低,病因复杂,临床表现多变且无特异性,主要表现为肝、脾肿大,静脉曲张,下肢水肿而易被误诊为肝硬化。近年来,随着临床诊疗手段的日益进步和普及,特别是血管造影和介入治疗技术的引入和发展,BCS早期得到有效诊疗的患者预后得到极大改善。为提高临床医师对BCS的认     

布-加综合征64例临床分析

布-加综合征（Budd—Chiari syndrome，BCS）是由肝静脉（hepatic veins，HV）或下腔静脉（inferior vena cava，IVC）阻塞性病变引起的以IVC、肝后性门静脉高压为特点的临床综合征。BCS的定义可分为广义和狭义两种，狭义的BCS是指单纯HV狭窄，主要表现为门静脉高压；而各种原因导致的HV和（或）HV开口及以上水平各种类型的IVC阻塞称为广义BCS。由于以往对该病的认识不足，其临床表现复杂多变而无特异性，常误诊为其他原因导致的肝硬化。随着临床治疗手段的进步，特别是介入治疗的引入，使本病早期接受治疗患者的预后得到了改善，所以对BCS临床特点的熟悉及早期诊断成为影响本病预后的重要因素。     

隐源性肝硬化并发自发性细菌性腹膜炎及多浆膜腔积液1例

正隐源性肝硬化又称特发性肝硬化,可进展为肝癌,但发生肝癌的比例较乙型肝炎肝硬化低,随年龄增长呈上升趋势。本文报道1例隐源性肝硬化并发自发性腹膜炎及多浆膜腔积液病例,旨在加强临床医生对此病的认识,以免误诊。1病例资料1.1主诉患者,男性,38岁,因"腹胀2+月"于2012年12     

上海地区58例隐源性肝硬化特点分析

目的了解上海地区隐源性肝硬化的临床特点。方法采用回顾性病例对照研究的方法 ,以2005年1月1日至2007年12月31日上海交通大学附属第一人民医院消化内科肝硬化住院病例作为研究对象,将其中的隐源性肝硬化病例作为研究组,乙型肝炎肝硬化作为对照组,比较两者的一般情况、代谢综合征相关因素以及肝硬化的临床表现、并发症。结果共有494例肝硬化患者入选,其中乙肝肝硬化276例（占55.74%）,男性165例,女性111例,年龄（61.18±13.55）岁,隐源性肝硬化58例（占11.74%）,男性27例,女性31例,年龄（70.26±12.17）岁。两组患者在性别构成上无差别,但是隐源性肝硬化年龄显著高于乙肝肝硬化（P〈0.01）。随着年龄的增长,在同一个年龄段中隐源性肝硬化所占的比例逐渐升高。隐源性肝硬化糖代谢异常的发病率为53.45%,高于乙肝肝硬化的36.59%,P=0.017。而糖尿病、高脂血症、高血压病、胆石症的发病率两组间无明显差异。在常见的并发症中,隐源性肝硬化黄疸的发生率为24.14%,低于乙肝肝硬化的60.08%,P=0.000;隐源性肝硬化原发性肝癌的发生率为8.62%（5/58）,低于乙肝肝硬化的21.38%（59/276）,P=0.025。其它并发症方面,两组无显著差异。结论隐源性肝硬化的发病率正逐渐上升。与乙肝肝硬化相比,隐源性肝硬化在高龄患者中更多见,糖代谢异常发生率也较高。隐源性肝硬化患者原发性肝癌、黄疸的发生率低于乙型肝炎。     

隐源性肝硬化的难题:无治疗选择的不良结局

正【据《J Hepatol》2018年8月报道】题:隐源性肝硬化的难题:无治疗选择的不良结局(作者Younossi Z等)虽然隐源性肝硬化历来被认为是终末期非酒精性脂肪性肝炎(NASH),但仍有争议。该研究通过对长期随访数据的队列研究来对比隐源性肝硬化和NASH相关肝硬化的结局。隐源性肝硬化患者、NASH相关肝硬化患者纳入临床研究。肝细胞脂肪变性小于5%,无论组织学特征如何均被定义为隐源性肝硬化。搜集临床实验室数据和肝脏相关的事件(例如:失代偿阶段、符合肝移植标准、死亡等)。     

吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征1例报道

肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)是一种少见的肝血管疾病。国内报道大多因服用含有吡咯生物碱(pyrrolidine alkaloid,PA)的中草药所致,以土三七为代表。该病与布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)临床表现极其相似,且临床医师对该病认识不足,易误诊为BCS。本文对1例险些误诊为BCS的HSOS患者的临床资料进行分析,以提高临床医师对该病的认识。     

非酒精性脂肪肝、隐源性肝硬化与原发性肝癌发生的关系

临床研究发现,大部分原因不明的隐源性肝硬化由非酒精性脂肪性肝病发展而来,甚至有些最后发展成原发性肝癌,此文主要综述原发性肝癌伴隐源性肝硬化的发生率、隐源性肝硬化的病因、非酒精性脂肪性肝炎发展至原发性肝癌的发病机制、危险因素、临床特点及诊断治疗方法.     

隐源性肝硬化的临床流行病学及病理学特征

隐源性肝硬化，又称不明原因肝硬化，是指部分患者难以用目前已知的病因解释的肝硬化，临床上约占所有肝硬化的5%～10%。本文就隐源性肝硬化的病因、临床特点、结局等临床流行病学特点及其病理学特征的研究进展进行综述，旨在扩展临床诊治思维、帮助临床诊断。     

布加氏综合征患者下腔静脉病变的超声诊断误诊分析

目的本文主要是为了分析布加氏综合征(BCS)患者下腔静脉(IVC)病变运用超声诊断出现误诊的原因。方法选择2014年2月~2015年1月来我院接受诊断的布加氏综合征下腔静脉病变患者100例的超声图像和IVC造影结果进行分析和比较。结果 BCS患者100例中IVC病变出现误诊的患者23例,误诊率为23%,其中下腔静脉节段性和膜性闭塞误诊为狭窄的16例、节段性及膜性狭窄误诊为闭塞的3例、外压性假性狭窄误诊为真心狭窄的5例。结论受BCS患者血流动力学特征因素以及IVC解剖特点的影响,超声对于BCS患者的IVC病变诊断容易出现误诊,ICV病变远段管腔扩张实际程度并不是该种病变狭窄程度的一个可靠指征。     

肝右叶发育不良并发布加综合征导致的肝硬化1例报道

国内文献共报道肝右叶发育不良55例[1-6],其具有独特的影像学特点。布加综合征（BCS）[7,8]是指肝静脉和（或）邻近下腔静脉部分或完全阻塞所引起的疾病,以肝脏排血障碍为主要临床表现,其发病率低,临床表现与肝硬化等常见疾病相似,易于误诊。肝右叶未发育并发BCS在国内     

隐源性肝癌与病毒性肝癌临床特征比较

目的:比较病毒性肝癌与隐源性肝癌的临床特点,尝试为隐源性肝癌的临床辨识及中西医诊治提供借鉴或参考。方法:回顾性分析比较92例病毒性肝癌患者(病毒性肝癌组)与36例隐源性肝癌患者(隐源性肝癌组)的临床资料,对两组患者的一般情况、化验指标、首发症状及中医证型进行统计分析。结果:两组患者在年龄、性别、甘油三脂(TG)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、纤维化指数-4(FIB-4)、APRI及首发症状方面差异均有统计学意义(均P<0.05),两组患者中医证型差异无统计学意义。结论:隐源性肝癌患者多以女性为主,年龄偏高,肝硬化发生率显著低于病毒性肝癌患者,隐源性肝癌患者以手术切除的比例较高,与代谢因素密切相关,检测肝纤维化指标对于隐源性肝癌的诊断或许具有鉴别意义。     

Budd-Chiari综合征3例误诊分析

Bubb—Chiari综合征(简称BCS)是指因肝静脉或上腔静脉阻塞引起的以肝大、腹水、腹痛、下胸腹或腰背浅静脉曲张为特点的一组临床症候群。单纯肝静脉或上腔静脉阻塞较少见,临床多为混合型。以往该综合征主要靠尸检确诊,随着静脉导管造影技术的开展,报告渐见增多,但延误诊断者仍较常见。现报告并分析3例误诊病例。一、将大隐静脉曲张误为原发病而手术:     

布-加综合征并发肝肺综合征的发生率和静脉减压术的治疗作用

肝肺综合征(HPS)是指在肝功能不全和/或门脉高压而无原发性心肺疾病情况下,出现肺内血管扩张和氧合功能受损。HPS主要见于肝硬化患者,在无肝硬化的门脉高压者罕见。此研究观察了布-加综合征(BCS)病人中HPS的发生率,有利其发展的临床背景,并评价减压术在改变HPS自然进程中的作用。 病人与方法:1999年1月至2001年3月相继31例BCS     

代谢相关脂肪性肝病相关肝硬化与隐源性肝硬化

代谢相关脂肪性肝病（MAFLD）是目前全球最常见的慢性肝病,最终可进展至肝硬化、肝癌和肝功能衰竭。脂肪性肝病曾被认为是隐源性肝硬化最常见的病因,MAFLD新定义的提出,表明MAFLD相关肝硬化不再是一种隐源性肝硬化,两者隶属两个不同概念,它们可能具有不同的肝脏和肝外不良结局。现就MALFD相关肝硬化和隐源性肝硬化的定义...     

疏肝汤联合强肝胶囊治疗非酒精性脂肪性肝病26例

非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）,主要是指肝脂质代谢障碍而导致肝细胞脂肪变性和脂肪贮积为特征的临床病理综合征,是隐源性肝硬化的病因之一。目前临床上对NAFLD还缺乏特效的西药,因此从中医药方面研究筛选安全有效的治疗方法,具有重要的理论意义和临床价值。本文旨在研究观察疏肝汤联合强肝胶囊对NAFLD高血脂及肝功能异常的疗效。     

罕见侧枝循环形成致不典型布-加综合征1例

患者,男,58岁,曾于外院诊断隐源性肝硬化,于我院经多层螺旋CT成像及下腔静脉造影诊断布-加综合征.但患者无腹水、下肢静脉曲张、下肢水肿等布.加综合征的典型表现,检查发现存在罕见的侧支循环旁路.经介入治疗,症状缓解,未出现并发症.     

美国非酒精性脂肪性肝病诊疗指南简介

非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)的诊断标准为存在肝细胞脂肪变的影像学或组织学依据,并能除外过量饮酒、药物或遗传性疾病等可导致肝脂肪变的其他病因,疾病谱包括单纯性脂肪肝(nonalcoholic fatty liver,NAFL)、非酒精性脂肪性肝炎(NASH)以及肝硬化和隐源性肝硬化.肥胖、血脂紊乱、2型糖尿病和代谢综合征为NAFLD肯定的危险因素,而多囊卵巢综合征、甲状腺功能减退、睡眠呼吸暂停综合征,垂体功能减退、性腺功能减退以及胰十二指肠切除术则是其可能的危险因素.NAFL是以大泡为主的肝脂肪变,肝病进展缓慢,并发肝纤维化和肝衰竭的风险低;NASH指肝脂肪变合并炎症和肝细胞损伤(气球样变),伴或不伴有肝纤维化,可进展为肝硬化、肝衰竭和肝细胞性肝癌(HCC).NASH肝硬化指近期或既往有肝脂肪变或脂肪性肝炎的组织学证据且无其他损肝因素的肝硬化,NASH肝硬化发生HCC的风险可能低于丙型肝炎肝硬化.隐源性肝硬化指病因未明的肝硬化,患者通常具有肥胖和代谢综合征等代谢性危险因素.NAFLD患者病死率增高,首要死因是心血管疾病,肝病病死率增高仅见于NASH患者.     

Budd—Chiari综合征18例回顾分析

Budd-Chiari综合征（BCS）临床表现较为复杂，常与肝硬化门静脉高压症相混淆而导致误诊。现对18例确诊的BCS病例进行回顾性分析，以期提高对该病的认识和诊断水平。材料与方法一、一般资料近5年上海第二医科大学附属仁济医院和上海市策一人民医院消化内科共收治BCS患者18例，男7例，女11例，平均年龄54．5岁（26～75岁）。从出现较典型症状至确诊的时间：＜1个月1例，1个月～1年8例，＞1年9例。6例死亡患者中，4例死于肝肾综合征伴代谢性酸中毒和高血钾，1例死于感染性休克，1例死于多脏器功能衰竭。二、诊断方法根据《临床肝胆系病学…     

布-加综合征的诊断治疗59例

目的:分析布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)的临床特点,提供该综合征的诊断治疗经验.方法:对59例BCS患者进行临床症状、体征、实验室检查、影像学检查及治疗情况进行回顾性分析.结果:59例患者主要临床表现为双下肢水肿17例,占28.8%,腹胀15例,占25.4%,腹胀伴双下肢水肿7例,占11.9%,彩色多普勒血管超声和血管造影的诊断率可达100%.55例患者行介入治疗,出院转归治愈23例,好转30例,未愈2例.结论:BCS的临床表现繁杂,极易误诊误治,对高度怀疑本病者,应行彩超多普勒血管检查和静脉造影进行确诊,早期诊断及治疗对预后有重要的影响.介入手术是有效的治疗手段.