ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生所致库欣综合征的外科治疗

目的探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）非依赖性双侧肾上腺皮质增生的临床特点与诊治经验。方法回顾性分析1980年1月至2011年5月诊治21例ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生患者资料,包括8例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生（AIMAH）和13例原发性色素性肾上腺结节增生（PPNAD）。男6例,女15例。年龄12～58岁,平均34.3岁。临床表现为典型库欣综合征（Cushings syndrome,CS）者18例,表现为体重增加、高血压等非特异性症状者3例。CT检查提示双侧肾上腺结节样增生改变者14例,2例提示左肾上腺占位;5例肾上腺未见明显异常。双侧肾上腺全切3例;双侧肾上腺次全切除术2例,为初次手术行单侧肾上腺切除,术后库欣症状复发,再次行对侧肾上腺次全切除术;单侧肾上腺切除16例。结果手术标本病理结果报告8例为AIMAH,13例为PPNAD。随访16～120个月,CS症状消失。16例单侧肾上腺切除术后血尿皮质醇、血钾、血糖等均恢复正常,对侧肾上腺无明显增大;3例行双侧肾上腺全切者术后醋酸可的松终身替代治疗,无尼尔森综合征发生;2例肾上腺次全切除者系一侧肾上腺全切术后随访中库欣症状复发,行对侧肾上腺次全切术后症状完全缓解。结论 AIMAH和PPNAD均为库欣综合征中罕见的特殊类型,首次手术可行单侧肾上腺切除术缓解症状。术后应密切随访,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除。     

肾上腺手术在治疗皮质醇增多症中的疗效评价(附90例报告)

目的：提高皮质醇增多症的治疗水平。方法：总结90例皮质醇增多症的临床资料以及随访情况。90例患者均有库欣综合征的临床表现,内分泌检查提示高皮质醇状态。71例患者影像学检查发现肾上腺肿块,其中左侧32例,右侧34例;双侧肾上腺肿块5例。19例患者显示双侧肾上腺结节样增生。结果：90例患者均行肾上腺手术,其中60例行肾上腺肿块切除加同侧肾上腺部分切除;6例行肾上腺肿块切除加同侧肾上腺全切除;4例行同时行双侧肾上腺全切除术,6例行先后双侧肾上腺全切除术;11例行单侧肾上腺全切除术;3例行先后双侧肾上腺次全切除。病理显示6例原发性色素性皮质结节状肾上腺皮质增生（PPNAD）;5例大结节样肾上腺皮质增生（AIMAH）;57例肾上腺皮质腺瘤;5例肾上腺皮质癌;17例肾上腺皮质结节样增生,其中7例考虑异位ACTH综合征所致。结论：肾上腺皮质腺瘤切除术效果最好,库欣症状改善最显著。迁延难愈的库欣病,单侧肾上腺全切除,在短期内能缓解代谢症状。分时分侧行肾上腺全切除术,对治疗AIMAH和PPNAD更安全、稳定;根据异位ACTH综合征患者症状和病程,可同时行双侧肾上腺全切除或单侧肾上腺全切除。     

原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病的临床诊治（附15例报告）

目的：揭示原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病（PPNAD）的临床特点与诊治.方法：对15例PPNAD患者的临床资料进行分析.15例中典型库欣综合征14例,仅表现高血压者1例.伴Carney综合征者8例.实验室检查显示ACTH〈2.2 pmol/L,血皮质醇分泌节律均消失,其中0点血浆总皮质醇268.27～686.41nmol/L,24 h尿游离皮质醇（UFC）386.4～3 569.51 nmol/24 h,14例小剂量和大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT双侧肾上腺增粗或小结节者8例,肾上腺未见明显异常者7例.术前诊断为垂体腺瘤、库欣病3例,诊断为异位ACTH综合征1例.双侧肾上腺全伞切1例.单侧肾上腺切除术11例,肾上腺次全切术3例.结果：单侧肾上腺平均重5.2 g,病理诊断均为PPNAD.随访8个月～17年,肾上腺全切者症状完全缓解,无复发 肾上腺次全切除者症状缓解,无需皮质激素替代 单侧肾上腺切除症状缓解,但仍存在高皮质醇血症.结论：PPNAD罕见,易误诊.库欣综合征、ACTH非依赖性内分泌特点、影像学双侧肾上腺基本＂正常＂或略增粗或小结节等为其临床诊断要点.单侧肾上腺切除不能完全缓解皮质醇症,肾上腺次全切除可能为合理的治疗策略,复发者肾上腺全切.术后密切随诊,监测Carney综合征其他相关病变.     

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的外科治疗

目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(ACTH independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)的诊治经验. 方法 回顾性分析1972年8月至2010年7月诊治14例AIMAH患者资料.男5例,女9例.年龄26～58岁,平均45岁.临床表现为典型库欣综合征( Cushing syndrome,CS)者10例,表现为体质量增加、高血压或高血糖等非特异性症状者4例.生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节.14例均行开放手术治疗,其中单侧肾上腺切除5例;一侧肾上腺全切,对侧肾上腺次全切除6例;双侧肾上腺同时切除3例. 结果 14例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生.随访12～120个月,平均69个月,CS症状消失.5例单侧肾上腺切除者术后血、尿皮质醇值恢复正常,对侧肾上腺无明显增大.3例双侧肾上腺切除患者中,1例术后7d发生肾上腺皮质功能危象而死亡,2例术后出现皮质功能减退症状,给予糖皮质激素替代治疗.其他患者病情稳定,无Nelson综合征出现. 结论 AIMAH具有独特的临床症状特点,是CS的一种独立罕见类型.首次手术多行单侧肾上腺切除术,可获较长时间的症状缓解.术后应密切随访患者的皮质醇水平、症状和体征,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除.     

ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症的诊断与手术处理

目的 总结促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrop hichormone，ACTH）非依赖性肾上腺皮质大结节增生症（ACTH independent acronodular drenal yperplasia，AIMAH）的诊治经验。方法 回顾性分析5例AIMAH患者的临床资料。结果 5例患者均具有库欣综合征的临床和生化特点，小剂量、大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，血浆ACTH水平低。4例患者行CT检查示双侧肾上腺大结节样增生改变，所有患者均经病理检查证实为双侧肾上腺大结节样或腺瘤样增生。例1、例2行单侧肾上腺切除后，分别于症状缓解3年和5年后复发，行对侧肾上腺全切除后治愈；例3分期行双侧肾上腺切除后治愈；例4、例5行单侧肾上腺切除后，前者5年症状持续缓解，后者仍在随访中。术后无Nelson综合征。结论 IMAH具有独特的内分泌、CT影像和病理学特点，是一种独立的库欣综合征病因，确诊主要依据病理检查。单侧肾上腺切除可获较长时间的症状缓解，应坚持随访患者的皮质醇水平和症状体征，如有复发可行对侧肾上腺切除。     

库欣综合征208例

目的：提高库欣综合征的诊治水平。方法：分析108例促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征和100例ACTH依赖性库欣综合征患者的临床资料、诊断和手术效果。结果：ACTH非依赖性和依赖性库欣综合征均有库欣综合征的体征和血或尿皮质醇升高；腺瘤型库欣综合征主要显示大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)不抑制和CT发现较小的肾上腺占位病变，99例行腺瘤切除术获治愈；肾上腺皮质癌主要表现瘤体直径＞6cm及DHEAS升高，预后差；大结节样肾上腺皮质增生(AIMAH)的CT主要表现双侧肾上腺大结样增生，行双侧肾上腺切除可获治愈；库欣病可被HDDST抑制，CT显示双侧肾上腺增生或无变化，对69例垂体无阳性发现的患者行一侧肾上腺全切除加另一侧肾上腺次全切除症状缓解，20例轻型行一例肾上腺切除加垂体放疗能获长期症状缓解，肾上腺全切分期进行较安全；异位ACTH综合征主要表现ACTH明显升高及发现分泌ACTH肿瘤。结论：对库欣综合征应行鉴别诊断，对不同类型库欣综合征采用适当手术方法可获较满意的手术效果。     

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的治疗

目的 提高促肾上腺皮质激素( adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生( ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)患者的治疗效果. 方法 回顾性分析2000至2011年收治并确诊的17例AIMAH患者的临床资料,包括亚临床AIMAH3例、临床AIMAH 10例以及高危AIMAH患者4例.影像学均表现为双侧肾上腺明显增大,伴多个大小不等结节,呈典型“生姜样”改变.3例亚临床AIMAH患者ACTH水平降低,血、尿皮质醇正常或轻度升高,l mg过夜地塞米松抑制试验被抑制,无典型库欣综合征(Cushing syndrome,CS),仪存在高血压、糖尿病等非特异性症状.临床AIMAH以及高危AIMAH患者表现为CS症状,血、尿皮质醇升高,血浆ACTH降低,皮质醇昼夜分泌节律消失,大、小剂最地塞米松抑制试验均不被抑制.高危AIMAH患者表现为骨质疏松2例,肝功能不全2例,心肺功能不全3例,严重高血压4例.亚临床AIMAH患者行对症治疗,临床AIMAH患者行手术治疗,高危AlMAH患者行酮康唑(800 mg/d)加手术治疗. 结果 3例亚临床AIMAH患者经对症治疗,血压、血糖平稳出院,随访3个月～3年,内分泌指标检查正常.7例临床AIMAH患者行单侧肾上腺肿块加同侧肾上腺部分或者全部切除,6～9个月后CS症状完全消失.2例临床AIMAH患者同时行双侧肾上腺全切除术,其中1例因肾上腺皮质功能危象而死亡,另1例出现肾上腺皮质功能减退症状,给予糖皮质激素替代治疗,随访5年,生化指标显示正常,无Nelson综合征.l例临床AIMAH患者先后行单侧肾上腺全切术,随访10年,常规补充糖皮质激素,无Nelson综合征.4例高危AIMAH患者经酮康唑治疗后行右侧肾上腺全切术,术后继续服用酮康唑(400 mg/d或800 mg/d),1～2个月后血、尿皮质醇恢复正常,随访1～3年,生化指标正常. 结论 不同亚型AIMAH 应采取不同治疗方法.对于亚临床AIMAH,重点在于对症治疗,随访期间宜定期进行肾上腺影像学以及内分泌功能检查,一日进展为临床AIMAH,首选单侧肾上腺全切术.高危AIMAH应先通过药物抑制皮质醇合成,患者能够耐受于术后尽快切除一侧肾上腺.对于临床AIMAH,单侧肾上腺切除是一种有效的治疗方法.     

ACTH 非依赖性肾上腺皮质大结节增生症3例报告

目的：提高ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症（AIMAH）的评价水平。方法：回顾性分析3例AIMAH患者的临床资料。结果：3例AIMAH患者除具有库兴综合征的临床和生化特点之外，还有如下特点：大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）不被抑制，血浆ACTH低水平，CT显示双侧肾上腺大结节样增生改变，病理检查为双侧肾上腺大结节样或腺瘤样增生，单侧肾上腺切除症状可缓解3－4年，双侧肾上腺切除可治愈，术后无Nelson征。结论：AIMAH具有独特的内分泌、CT和病理学特点，是一种独立的库兴综合征病因。     

腹腔镜单侧肾上腺切除术治疗8例原发性双侧肾上腺大结节样增生患者的疗效随访

目的探讨行腹腔镜单侧肾上腺切除术的8例原发性双侧肾上腺大结节样增生(PBMAH)患者的治疗效果。方法回顾性分析香港大学深圳医院2015年1月至2020年12月收治的8例确诊为PBMAH患者的临床资料。其中男性5例,女性3例,平均年龄50(34～61)岁。定性诊断有4例为促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征(CS),另外4例为ACTH非依赖性亚临床库欣综合征(SCS)。完善内分泌、生物化学、病理及影像学检查。所有患者术前均分别行多学科讨论,手术先切除增生明显或者增生体积较大的一侧肾上腺,围手术期和术后均予以激素替代治疗。术后定期随访患者血常规、肝功能、肾功能、血钾、肾上腺相关激素水平与功能试验、垂体及肾上腺MRI/CT等。结果 8例均行后腹腔途径的腹腔镜单侧肾上腺切除术治疗,右侧5例,左侧3例,手术顺利,均无并发症发生。术前肾上腺增强CT提示7例患者双侧肾上腺弥漫性增大且伴有多发结节,1例患者6年前切除左侧肾上腺故表现为右侧肾上腺弥漫性增大伴结节。病理结果提示肾上腺皮质结节状增生5例,肾上腺皮质腺瘤3例。平均随访30.5个月,2例典型CS临床表现和体征的患者,症状得到缓解。8例患者术后的血压和体重指数(BMI)较术前有明显改善,24h的尿皮质醇水平及血钾均正常,双侧肾上腺均被切除的1例患者术后行终身激素替代治疗。结论腹腔镜单侧肾上腺切除术治疗PBMAH安全有效,能改善患者的CS临床症状,推荐为临床一线治疗方案。若行双侧肾上腺全切术,术后需要终身激素替代治疗。     

肾上腺皮质增生类疾病的诊断及外科治疗(附180例报告)

目的 探讨肾上腺皮质增生类疾病的临床诊断及外科治疗方法. 方法 肾上腺皮质增生患者180例.男74例,女106例.年龄6～76岁,平均40岁.其中皮质醇增多症152例,醛固酮增多症28例.180例均行肾上腺手术治疗,术后病理检查均符合肾上腺皮质增生诊断.回顾分析患者临床表现特点、实验室检查结果、肾上腺CT影像特点及疗效. 结果 180例中库欣病(CD)107例,促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性肾上腺大结节增生(AIMAH)22例,异位ACTH所致肾上腺皮质增生(EAAH)19例,原发性色素结节样肾上腺皮质增生(PPNAH)4例,特发性醛固酮增多症(IHA)28例.实验室检查前4组平均24 h尿游离皮质醇(24 h UFC)分别为287.6(95.2～535.7)、307.9(24.8～808.2)、852.5(102.5～3127.0)、564.3(243.8～1124.6)μg,皮质醇分泌节律消失比例分别为99%(102/103)、92%(11/12)、100%(17/17)、100%(4/4);AIMAH、EAAH、PPNAH组大、小剂量地塞米松抑制试验(DDST)均不被抑制,CD组大剂量DDST可被抑制.28例IHA患者中血钾降低(<3.5 mmol/L)17例,尿钾升高(>30 mmol/24 h)15例,肾素及醛固酮测定符合诊断.180例患者肾上腺CT检查均提示病变侧肾上腺体积增大.102例皮质醇增多症患者行单侧肾上腺切除,术后1周内CD、AIMAH、EAAH、PPNAH组平均24 h UFC分别为157.4(56.2～233.5)、117.9(22.5～418.5)、756.7(116.5～1137.0)、164.3(124.6～422.6)μg.21例IHA患者行单侧肾上腺病灶切除,术后血压恢复正常8例(38%),较术前下降13例(62%).57例行双侧肾上腺手术治疗(双侧全切39例,一侧全切一侧次全切16例,双侧次全切除2例),其中皮质醇增多症患者术后1周复查24 h UFC为12.8～98.5μg,平均77.6μg;IHA患者血压正常.106例(59%)随访4～158个月,平均32个月,库欣病症状及高血压症状均有改善. 结论 需要手术治疗的肾上腺皮质增生类疾病首选单侧肾上腺全切治疗,后期根据临床观察可选择对侧肾上腺次全切除或全切除,可获得较好治疗效果.