半肢骨骺发育异常1例

患者女,4岁。行走不稳两年,双下肢不等长,右踝关节肥大畸形。查体:患儿一般情况良好。右下肢较左侧稍长,右髋关节不稳,右膝关节外侧略肿大,右踝关节肿大,外翻,内侧可触及硬质突起。患儿其余肢体未见异常。既往无外伤史,家族三代以内及近亲中无类似患者。患儿右髋关节间隙较左侧明显增宽,右髋臼变浅,髋臼角约35°,髋臼缘毛糙不整,髋臼底部"Y"形软骨部见不均匀     

半肢骨骺发育异常症一例报告

半肢骨骺发育异常症(Dyspiasia epiphysealishemimelica)为一罕见的原因不明的骨软骨生长障碍。我们见1例两侧肢体骨骺偏侧性发病,现报告如下: 患者男,15岁,因步态蹒跚,右膝、踝关节肿块就诊。患孩四岁时发现右膝、踝关节处肿块,并随年龄增长而增大,步态蹒跚亦逐年加重。体检:营养发育中等,轻度鸡胸,心、肺、肝脾无异常发现。蹒跚步态。右膝外侧增     

罕见的半肢骨骺发育异常(附3例临床、X线分析)

半肢骨骺发育异常是一种很少见的肿瘤样骨发育异常,通常好发于下肢,尤其是股骨、胫骨远端骨骺和距骨。本文报告3例,其中2例分别位于髋臼骨骺和胫骨近端前结节骨骺,实属罕见;另1例,虽见于好发部位(胫骨远端),但同时患有纤维性骨缺损,亦未见有报告。本病的诊断主要靠X线检查。其特征性的X线表现是:一侧骨骺软骨的内或外半侧过度增生和骨化中心的早出现,并且常呈多中心性骨化或钙化,最终多融合为一体而形成骨骺的偏侧肥大。主要临床表现是关节附近的无痛性肿块和轻微的膝(或踝)外(内)翻畸形。还讨论了纤维性骨缺损的有关问题。     

半肢骨骺发育异常（附五例报告）

本文报告5例骨软骨生长障碍疾病.其临床X线特征有:(1)无家族史,5岁后出现临床症状,血生化检查正常;(2)发生在大关节的二次化骨中心;(3)表现为单个,一侧或双侧肢体多个骨骺的内侧或外侧过度生长及发育不良;(4)骨骺外形不整,密度不均,关节面倾斜,上肢可伴发 Madelung 氏畸形;(5)不融合的化骨中心可残留在关节周围软组织内。本文还对半肢骨骺发育异常的分型鉴别诊断进行了讨论.     

半肢骨骺发育异常的影像特征

目的 探讨半肢骨骺发育异常(DEH)的影像特征.方法 回顾性分析经病理证实的13例DEH患者的临床资料,男10例、女3例.年龄1.5 ～19.0岁,中位年龄9.5岁.13例均行X线检查,其中1例行CT检查、1例行MR检查、1例行CT和MR检查.结果 13例DEH病变均发生于下肢.发病部位共32处;8例为多发性,累及全骨骺者6例;发生于肢体内侧23处、外侧3处.Azouz 分型局限型5例、典型型8例.合并踝外翻4例、膝外翻3例、踝内翻2例、足外翻2例.8例干骺端增宽变形,1例先期钙化带部分消失,骨骺早期闭合.结论 影像上DEH主要表现为单侧或双侧肢体的一个或多个骨化中心偏心性增大,早期可见散在的斑点状或不规则钙化、骨化,晚期钙化或骨化可融合呈团状.肿块压迫邻近骨组织引起骨骼变形、移位,甚至压迫性骨缺损.     

晚发型脊椎骨骺发育异常（报告1个家族6例患者）

晚发型脊椎骨骺发育异常（spondyloepiphysial dysplasia tarda)，为一种具有特征性脊椎外形的软骨发育异常，是性链隐性遗传疾病，1957年Maroteaux等人确立本病，并予命名。本病仅见于男性，青春期前始显症状，患者矮小，躯干短，四肢相对较长，主要症状为腰背，髋部困痛和运动受限，X线表现椎体前部变扁，中后部呈圆丘状致密突起，椎间狭窄，脊柱长度帮早发骨性关节病等，本病少见，国内未见报道，本文1个家族6例患者均有较典型的临床和X线表现，报告如下。     

干骺软骨发育异常21例分析

干骺软骨发育异常,是一种少见的以短肢体和骨关节畸形为特征的体质性骨病。本文对有典型临床和 X 线表现的21例进行了回顾性分析.讨论了有关本病的分型、典型表现和鉴别诊断等。着重分析了其基本类型如 Schmid、MeKusick 和 Jansen 等型的临床和 X 线表现。三型中以 Schmid 型最常见.最好侵犯股骨颈干骺软骨,并引起髋内翻畸形。     

肢骨纹状增生症一例

患者男，37岁。因右手拇指挫伤就诊。查体：右手拇指轻度肿胀，中指与无名指平齐，右中指与左中指相比短1．0cm。右前臂较左前臂略细，余未见阳性体征。X线表现：右尺骨骨皮质增厚，密度较高，中段向内外凸出，见斑点、条索状致密阴影，骨髓腔变窄(图1)。右手头状骨、第3掌指骨、第2、4指指骨骨皮质增厚、呈波浪状，骨松质内斑点状及条索状致密阴影。骨髓腔变窄，关节面光滑，关节间隙不窄，第3掌骨发育缩短(图2)。X线诊断：肢骨纹状增生症。     

半肢骨骺发育异常1例

半肢骨骺发育异常(dysplasia epiphysealis hemimelica, DEH)是一种非常罕见的骨化中心发育障碍性疾患,系因软骨偏心性过度发育而导致骨化中心非对称性增大.该病发病率约为1/100万[1],认识不足容易导致误、漏诊.本科诊断1例,为提高认识并结合文献进行复习,现报道如下.     

肢骨纹状肥大1例

肢骨纹状肥大系少见病 ,近期遇到 1例 ,报道如下。1　病历简介患者 ,男 ,18岁。右下肢增粗 14年 ,右小腿皮肤粗糙发黑 2年。 14年前无明显原因发现右下肢较对侧粗 ,无红肿、发热及运动障碍。近 2年右小腿皮肤逐渐粗糙发黑。查体 :轻度跛行 ,右肩部皮肤可见带状色素沉着区。右下     

半肢骨骺发育异常症一例报告

半肢骨骺发育异常症,为一罕见的发育畸形,迄今国内仅见7例报告,我院曾遇到一例,结合文献,报告如下: 男,16岁。左膝关节7年前,行走疼痛,休息后好转。曾在其他医院以“左膝关节结核”治疗一年,未见好转,并逐渐加重,需靠拐杖行走。查体:一般情况良好,心肺、肝、脾无异常。唯左膝关节偏侧性肿胀,触之甚硬,呈外翻畸形,步态蹒跚,血生化正常。既往无明显外伤史,家族中亦无此类患者。 X线表现:左股骨远端外侧骨骺残缺,内侧骨     

半肢骨骺发育异常1例报告

半肢骨骺发育异常１例报告ＴｈｅＨｅｍｉ－ｌａｔｅｒａｌＥｐｉｐｈｙｓｅａｌＤｙｓｐｌａｓｉａ：ＯｎｅＣａｓｅ于代友孙爱国河北省沧县医院放射科０６１０００半肢骨骺发育异常症临床罕见，至今国内文献报告数十例［１，２］。现将我院所遇１例报告如下。患儿男，８...     

半肢骨骺发育异常1例报告

半肢骨骺发育异常(Dysplasia EpiphysealisHcmimelica,又称Treror氏病),为少见的骨先天性发育障碍疾病,国内只见少数个案报道。现将我院所见1例报告如下:病例摘要:男性,4岁。自1岁多会走路起即呈蹒跚步态至今。家人发现患儿左下肢较长,左膝部及踝部内侧肿大而就诊。体检:发育营养正常,面部表情与智力发育正常。心、肺,肝、脾无异     

半肢骨骺发育异常二例报告

半肢骨骺发育异常（Ｄｙｓｐｌａｓｉｄ Ｅｐｉｐｈｓｅａｌｉｓ Ｈｅｍｉｍｅｌｉｃａ，ＤＥＨ），又称半肢骨骺发育异常症或骨骺骨软骨瘤（ｅｐｉｐｈｙｓｅａｌｏｓｔｅｏｃｈｏｎｄｒｏｍａｔａ），临床上较罕见，我们遇见２例，现报告如下。 例１　女，８岁。患者自５岁时左膝关节走路时疼痛及跛行，休息后好转，以后左膝关节肿大，活动受阻。患儿属第二胎足月产，近亲三代无阳性家族史，无外伤史。查体：左膝关节肿大，内髁明显，质硬，皮肤颜色正常，左膝关节外翻１８°，站立时两下肢呈“Ｋ”状。浮髌试验（＋），膝关节穿刺抽出淡…