丘脑海绵状血管畸形的手术治疗及预后

目的 探讨丘脑海绵状血管畸形的手术治疗及预后.方法 对27例手术治疗的丘脑海绵状血管畸形的临床资料进行回顾性分析并随访评价.结果 27例患者共出血48次,术前KPS评分为(64.1±9.7)分.经三角区入路18例,胼胝体入路4例,其他入路5例.病灶全切26例,近全切1例.平均随访(48.7±43.2)个月,肢体力弱(53％)、肢体麻木(61％)、行走困难(25％)和视力(67％)等症状较术前改善,而言语表达无明显改善.随访KPS评分为(81.1±15.8)分,其中22例改善,5例稳定.术前KPS评分＞70分(P=0.04)和女性(P=0.028)与预后显著相关.结论 手术治疗丘脑海绵状血管畸形可取得良好预后.     

脑干海绵状血管畸形

一、概述 1928年Dandy[1]首次报告了手术切除脑干海绵状血管畸形(brainstem cavernous malformation,BSCM)的病例.BSCM是由异常的薄壁海绵状血管团,其间为疏松结缔组织,不含脑组织.但也有学者提出不同观点.Frischer等[2]对87例BSCM病理标本进行分析后发现70.4％病例异常血管之间存在脑组织.由于BSCM位置深在,手术风险大,是临床治疗的难题之一.本文就BSCM的流行病学、自然史、临床表现、影像学诊断、治疗和预后进行综述如下.     

海绵状血管畸形伴静脉畸形的诊治

目的研究海绵状血管畸形(CM)伴静脉畸形的诊治。方法回顾性分析39例经手术治疗的CM病人的临床资料,术中观察和判断是否伴随静脉畸形,并将病例分为伴静脉畸形组和不伴静脉畸形组,分析两组病人的资料,对CM伴静脉畸形的诊断和外科处理策略提出建议。结果术中显微镜下发现伴静脉畸形14例,术前MRI增强扫描检出伴静脉畸形12例,DSA检出伴静脉畸形1例,MRA未检出伴静脉畸形。伴静脉畸形组和不伴静脉畸形组病灶大小、病变部位、首发症状和预后差异均无统计学意义(P0.05),表明静脉畸形可能是CM病变的一个组成部分。但伴静脉畸形组因术中切断静脉畸形而出现严重脑肿胀2例,其中1例死亡。结论 MRI增强扫描应列为CM的术前常规检查;伴静脉畸形的病例应在设计手术入路时,尽量避开静脉畸形血管,并在术中加以保护。     

脑干海绵状血管畸形诊治进展

<正> 因脑干海绵状血管畸形(Cavernous Malformation of Brainstem;CMBs)组织病理结构特点和在颅内的特殊位置,以往误诊率很高,多是在尸解或术中对该病进行确诊。随着放射影像学的发展,特别是MR在临床上的广泛应用,对于本病有了更深入的认识。现将有关CMBs的研究进展作一综述。     

脑海绵状血管畸形的病因学研究进展

脑海绵状血管畸形（cerebral cavernous malfor-mation,CCM）是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质组织。过去认为CCM少见,发病率为0．02％-0．53％。近几年来随着MRI的应用,CCM发生率有所增加,与尸检报道相仿,占脑血管畸形的5％～13％。     

海绵状血管畸形的放射外科治疗

作者检查了经伽玛刀(γ-刀)放射外科治疗的22例海绵状血管畸形(cavernous malformation,CM)病人情况,以评估γ-刀治疗此种病变的价值。在Karolinska医院自1985～1996年应用γ-刀治疗了23例CM病人。1例病人失去随访。对有治疗结果的22例病人进行了分析。在早期的半数病人采用高剂量照射CM(周边剂量>15Gy),在后期的一半病人则采用较低的照射剂量。     

脑干海绵状血管畸形的显微外科治疗

目的 探讨脑干海绵状血管畸形的手术入路、手术技巧及预后。方法 回顾性分析2004年1月至2017年1月手术治疗的24例脑干海绵状血管畸形的临床资料。结果 畸形全切除22例,部分切除2例。术后随访6个月~10年,2例发生肺炎,3例发生脑膜炎,经抗生素治疗后痊愈;5例发生永久性神经功能障碍,1例遗留轻微面瘫和吞咽困难,1例昏迷后自动出院。术后KPS评分[（75.83±21.04）分]明显高于术前[（64.58±10.62）分;P<0.05]。结论 对于脑干海绵状血管畸形,应严格掌握手术指征和时机,术中根据位置选择不同的手术入路,利用神经导航及电生理监测,采取两点定位法,对神经功能的保护至关重要。     

中枢神经系统海绵状血管畸形的新分类

目的 基于术前MRI影像和术中病理形态特征,提出中枢神经系统海绵状血管畸形的新分类.方法 回顾性分析经显微手术切除的97例海绵状血管畸形的临床资料.根据术前MRI表现和术中病理形态特征,将病变分为团块型、假包膜型、混合型和巨大型,并统计分析.结果 团块型47例(48.5%),假包膜型33例(34.0%),混合型14例(14.4%),巨大型3例(3.1%).不同类型海绵状血管畸形病人的就诊年龄、首发症状构成比有显著性差异(均P<0.05),但分布部位、病程无差别(均P >0.05).巨大型病人平均就诊年龄最小,为.17.7岁.假包膜型的首发症状以神经功能障碍(48.5%)和头痛(27.3%)居多,团块型以癜癎(46.8%)和神经功能障碍(25.5%)居多,混合型以癜癎(42.9%)和头痛(35.7%)居多.除巨大型,其他类型病灶大小有显著性差异(P<0.05),混合型最大,团块型最小.结论 不同类型的海绵状血管畸形各有临床特点,区分不同类型病变有助于精细手术.     

脑干海绵状血管畸形的手术治疗

目的 明确脑干海绵状血管畸形(CM)的解剖位置,探讨相应的手术入路和手术技巧.方法 回顾性分析53例脑干CM的病例资料.其中主体位于中脑10例(中脑腹侧1例,中脑背侧2例,中脑侧方7例);主体位于脑桥32例(脑桥侧方28例,脑桥背侧4例);主体位于延髓11例(延髓侧方2例,延髓背侧9例).病变均行手术切除.共使用7种手术入路:额眶颧入路1例、枕下-经小脑幕入路(Poppen入路)2例、颞下-经小脑幕入路27例、颞下-岩前经小脑幕入路6例、枕下-乙状窦后入路2例、枕下后正中入路13例、远外侧入路2例.结果 病变全切除53例(100％).术后随访:症状明显改善18例(34％),症状无变化28例(53％),新增症状7例(13％).结论 对于脑干CM,选择适合的手术入路和精湛的手术技巧,术中配合使用辅助技术,是减少手术损伤、获得良好手术质量及预后的关键.     

手术治疗神经系统海绵状血管畸形的危险性

海绵状血管畸形(CM)占中枢神经系统血管性疾病的5％～16％。随着对该病自然史的进一步了解,权衡手术治疗和非手术治疗的危险性是必要的。作者回顾性分析了从1978～1995年在马萨诸塞中心医院神经外科治疗的94例CM患者所进行的97次手术,其中男41例,女53例,年龄4～69岁,平均35.5岁。临床表现以癫痫、出血和神经功能缺失为主。手术指征包括:①急性严重的或进行性的神经功能缺失;②抗癫痫药物不控制的癫痫;③手术能达到病变部位的反复出血;④单一畸形病灶所引起的大脑、小脑或脊髓出血者。本组除3例因病灶侵及脑干且范围较广而只能行部分切除外,其余均全切。术后随访0.1～11年,平均1.5年,并对其术后并发症和治疗结果进行了评估。 本组术后引起暂时性的神经功能缺损发生率(1个月内缓解者)为20.6％,97次手术有4次(4.1％)引     

显微手术切除幕上海绵状血管畸形

75%的海绵状血管畸形(cavernous malformations)位于幕上.随着MRI的发展,使一些无症状的或以癫痫、出血、神经性功能缺损以及头痛的病人得以确诊为海绵状血管畸形.本文报告北京天坛医院神经外科1983年1月至1996年1月收治的幕上脑内海绵状血管畸形28例.本组28例全部经显微手术治疗,无手术死亡,3例术后失语,6例轻偏瘫,均于两周后恢复.本文讨论了本病的临床表现、影像学特点以及手术适应证.     

显微手术切除幕上海绵状血管畸形

75%的海绵状血管畸形（cavernous malformations）位于幕上，随着MRI的发展，使一些无症状的或以癫痫、出血、神经性功能缺损以及头痛的病人得以确诊为海绵状血管畸形，本报告北京天坛医院神经外科1983年1月至1996年1月收治的幕上脑内海绵状血管畸形28例。本组28例全部经显微手术治疗，无手术死亡，3例术后失语，6例轻偏瘫，均于两周后恢复。本讨论了本病的临床表现、影像学特点以及手术适应证。     

脑干海绵状血管畸形自然病史的研究进展

脑干海绵状血管畸形较少见,发病前无任何征象,由于疾病部位重要,一旦发病可导致严重的临床症状.本文从流行病学、发病情况、出血相关因素等方面综述该病自然病史的研究进展.     

脑多发海绵状血管畸形的手术治疗

目的脑多发海绵状血管畸形手术治疗报道少见,探讨脑多发海绵状血管畸形患者的临床特征及手术治疗效果。方法回顾分析39例手术治疗脑多发海绵状血管畸形病例,采用改良MRS评分对患者神经功能状态进行评估。配对T检验对术前与随访时MRS评分进行比较,用Pearson相关分析对年龄、病变数量、术前MRS评分等对预后的影响因素进行相关性分析。结果 1例小脑脚海绵状血管畸形患者术后出现不全性面瘫,1例桥脑病变患者术后出现肢体偏瘫,经治疗后均逐渐好转。平均随访29.5月,无再次出血患者。随访时16例(41%)患者神经功能状态较术前明显改善,23例(59%)较前无变化,无病情加重患者。经统计学分析,术前与随访时MRS评分比较P=0.01,有统计学意义。性别、年龄、首发症状距手术时间、病变数量、出血次数、随访时间与预后不相关。手术病变部位(P=0.02)及术前MRS(P=0.01)与预后相关。结论脑多发海绵状血管畸形患者行致病病变切除多数患者效果良好,手术病变部位及术前MRS是影响预后的相关因素。     

中枢神经系统海绵状血管畸形的免疫组化染色研究

目的 应用免疫组化染色观察不同类型中枢神经系统海绵状血管畸形的内皮细胞标记物、血管生成和增殖活性,探讨病变出血的分子基础. 方法 以自2004年4月至2008年8月南方医院神经外科经显微手术切除的97例中枢神经系统轴内海绵状血管畸形的病理标本为观察对象,根据患者MRI表现分类及其与术中病理形态的比较将所有患者分为出血组(47例)和非出血组50例;另设正常对照组20例,标本来自颅脑外伤患者切除的脑组织.将3组病理标本进行CD34、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)及血管内皮生长因子(VEGF)免疫组化染色并比较. 结果 海绵状血管畸形内皮层中,CD34呈不同程度的表达,有明显的不连续性;管腔小的病变血管中.CD34染色层较厚;而在管腔大的病变血管中,CD34染色层却较薄,且常不连续.α-SMA表现为阴性或弱阳性(-)～(++).弥散地分布于内皮下层.VEGF有较明显的表达(-)～(++),主要弥散地位于内皮层、内皮下层以及病变血管之间的纤维结缔组织中.正常对照组、出血组与非出血组之间CD34、α-SMA及VEGF免疫组化染色经Kruskal-Wallis H检验示差异均有统计学意义(P＜0.05).所有标本Ki-67染色均呈阴性. 结论 血管结构上缺乏平滑肌可能是部分海绵状血管畸形容易出血的原因之一;VEGF弥散性的表达增多,可能与出血诱导的非特异上调有关;Ki-67染色呈阴性表明至少在标本取得时不存在增殖状态.     

脑膜瘤合并海绵状血管畸形1例报告

正患者,女性,35岁,因反复头痛2月,加重10余天于2014年11月19日入院。家族中无类似病史。入院神经系统查体提示右侧肢体肌力4级,右侧肢体浅感觉较对侧减退。头颅MRI提示:左侧颞部可见一团块状等T1等T2信号影,边界清楚,以宽基地附着于左侧颞部,大小约58 mm×59 mm×43mm,增强后病灶呈明显强化,其内可见斑片状低信号区,病灶周边可见水肿信号影,左侧侧脑室受压,中线结构向右偏移     

脑海绵状血管畸形与动静脉畸形对放疗的不同反应

目的 探究脑海绵状血管畸形(CMs)与动静脉畸形(AVMs)的结构差异和对于放射外科治疗反应的不同.方法 实验样本共33例,包括放射外科治疗后的CMs 3例,放射外科治疗后的AVMs 3例,未经照射的CMs 6例,未经照射的AVMs 17例和健康对照4例.取材后立即处理,并应用光学显微镜和透射电子显微镜观察5组间的超微结构差异.结果 CMs显示管腔直径与血管壁的厚度较大而且缺乏内皮下成纤维细胞,肌成纤维细胞和平滑肌细胞.CMs放射外科治疗后形成部分蛋白质凝块(管腔的19％ ～22％),在放射治疗后长达6年后也未出现完整的血管闭塞.AVMs观察到由纤维蛋白血栓组成永久性的血栓,使血管完整的闭塞(管腔的91％ ～ 98％).照射诱导病灶周围的脑组织发生神经元丢失和神经原纤维变性.结论 CMs与AVMs的血管结构及细胞成分的不同导致它们对放射外科治疗的反应不同.     

脑海绵状血管畸形的病理学及超微结构特点

目的探讨脑海绵状血管畸形(CCM)的病理学及超微结构特点。方法回顾性分析12例CCM患者的临床资料。结果在光镜下,CCM呈较大的窦腔状扩张的畸形血管,海绵状窦腔无弹力板及平滑肌,仅由一层血管内皮细胞和胶原纤维构成。窦腔内有不同阶段的瘀滞性静脉血、血栓、机化结构和无机盐。电子显微下见大小不等的多个血窦样扩张结构,窦腔内有大量红细胞,窦壁为一层菲薄的内皮细胞。基膜增厚、疏松、部分分层,见大量胶原纤维。部分基膜呈指状隆起指向窦腔。窦壁细胞由单层血管内皮细胞组成,胞质内可见微丝;部分内皮细胞间紧密连接消失、内皮细胞连续性中断。基膜外散在成纤维细胞,胞质内粗面内质网扩张。结论 CCM由一团大小不等且管腔扩张的异常血管构成,血管间无神经纤维组织。CCM表现为血窦样扩张结构,窦壁为一层菲薄的内皮细胞,细胞间紧密连接异常。     

伽玛刀治疗颅内海绵状血管畸形的疗效研究

目的分析伽玛刀治疗颅内海绵状血管畸形（CM）的疗效。方法回顾性分析112例颅内CM病人的临床资料,其中头痛、头晕68例,局灶性神经功能障碍60例,癫癎发作25例。均采用伽玛刀放射外科（GKRS）治疗,并进行随访。结果所有病人随访37-135个月,平均67个月。治疗后临床症状减轻或消失83例（74.1%）,无变化20例（17.9%）,加重9例（8.0%）;癫癎发作完全消失9例,发作次数减少75%以上6例,减少〉50%-75%4例,减少〉25%-50%4例,发作次数减少≤25%或加重2例。MRI复查显示：病灶缩小或消失40例（35.7%）,无变化68例（60.7%）,增大4例（3.6%）。治疗后4-11个月出现脑水肿9例,其中仅有灶周水肿5例,合并再出血4例（3.6%）;经治疗后均缓解。本组无死亡病例。治疗前病灶大小对癫癎治疗有效率、病灶缩小率和术后脑水肿发生率差异的影响均有统计学意义（P〈0.05）。周边剂量对术后脑水肿影响有显著差异（P〈0.05）,但对癫癎治疗的有效率、病灶缩小率的影响无显著性差异（P〉0.05）。结论 GKRS治疗颅内CM安全、有效,可减少癫癎发病率,降低再出血率,改善临床症状。