先天性小耳畸形合并外耳道胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例

<正>先天性小耳畸形除表现为耳廓先天性发育不良外,还常伴有外耳道闭锁及中耳畸形。先天性外耳道闭锁由于胚胎发育过程中有上皮残留,可并发胆脂瘤[1]。先天性小耳畸形伴外耳道闭锁容易诊断,但合并外耳道胆脂瘤及并发感染时临床上常发病较隐匿,易合并颅内外并发症。现报道一例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁合并胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例的临床资料,对本病的病因和治疗方案进行探讨。1临床资料患者女性,28岁,主因右耳先天性耳廓畸形伴听     

外耳及中耳的先天性畸形

外耳、中耳的先天性畸形是指源于胚胎期第一、二鳃弓发育受阻或发育异常导致的外耳、中耳发育不良或未发育,临床上多表现为耳廓畸形、外耳道闭锁、中耳及颌面部畸形[1].尽管外、中耳的先天性畸形的发病率不高,但其可能引发的各类问题,如听力语言障碍、外貌的毁损、先天性胆脂瘤、心理障碍等却是极为严重的.由于外耳、中耳、内耳是独立发育的,因此一种畸形并非必然伴随另一种畸形,如最常见的外耳、中耳联合畸形,其内耳结构基本正常.     

先天性外中耳畸形对儿童患者心理状况的影响

目的：本研究采用Achenbach儿童行为量表对先天性外中耳畸形患儿的心理状况进行测评,了解畸形对患儿心理有无影响及影响程度。方法：66例4~16岁先天性外中耳畸形患儿由家长根据其表现填写行为量表,计算心理行为异常检出率。同时收集一般资料、耳廓Marx分级,对患儿的心理异常检出率进行单因素及多因素分析。结果：外中耳畸形患儿心理异常检出率为21.21%,高于全国常模,差别有统计学意义。耳廓Marx分级及父母压力程度与心理异常检出率相关,多因素Logistic回归分析中Cox＆Snell系数为0.153。其中耳廓Marx分级Ⅲ级的患儿心理异常检出率高达36.4%,高于Ⅱ级畸形患儿。结论：先天性外中耳畸形这一事件对儿童患者心理确有影响,但仅是众多影响因素之一,其对患儿心理造成的影响在所有心理影响因素中的作用约占15%。但耳廓Marx分级Ⅲ级的患者是发生心理异常的高危人群。     

先天性小耳畸形的治疗进展

先天性小耳畸形是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形,其中60.4%伴有其他畸形〔1〕,是继唇、腭裂之后最为常见的面部畸形,临床特征涉及耳廓、外耳道和中耳,但内耳往往不受累及,中耳发育障碍同外耳畸形严重程度密切相关。先天性小耳畸形需进行耳     

Baha在外中耳畸形中的应用

先天性外耳畸形表现为不同程度的耳廓畸形,伴外耳道狭窄或闭锁,常与中耳畸形合并发生,影响容貌和言语交流。除了重塑耳廓改善外观,外中耳畸形患者,尤其是双侧畸形患者还有迫切的改善听力的需求。     

先天性小耳畸形治疗进展

先天性小耳畸形是由第一鳃弓和第二鳃弓发育异常引起的,为耳廓发育不全且较正常者为小,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形。先天性小耳畸形的发生率因种族、地域不同而不同。国内外文献报道差异很大,从1：6000～1：20000不等．但比较认同的观点是：日本和印度的发病率较高,在1：1200～1：4000左右。我国1978年的统计结果显示为1：3439。先天性小耳畸形男性的发病率高于女性,     

先天性耳廓畸形耳廓再造术40例小结

先天性小耳畸形包括单耳或双耳的耳廓畸形，常伴有外耳道、中耳畸形。重度光大性小耳症者，耳廓外形全缺，或仅沿耳廓前缘遗有长条状、不规则含有小片卷缩软骨的皮赘和发育不良的耳垂。来读者主要为青、少年。对此类患者施行全耳廓再造术是耳科领域内的难题之一。患者均迫切要求既解决生理缺陷，同时又进行整容。我院自1987年至今共施行耳廓再造术、资料较完整40例，取得较满意效果，报告如下。1资料与方法1．1临床资料40例中，男32例，女8例；年龄16～28岁。单耳畸形38例，双耳畸形2例。右31例32耳，左9例10耳、除2例其母在妊娠早期有反复…     

综合征型先天性小耳畸形的基因学研究

<正>先天性小耳畸形(microtia)是因胚胎发育时期第一、二鳃弓发育异常引起的外、中耳畸形,表现为单侧或双侧外耳、中耳甚至内耳的发育畸形,常伴随颌面部及身体其他部位或器官的畸形或发育异常。我国的总体发病率约为5.18/万[1],报道显示60.4%的病例为多发畸形,3.1%的病例确诊为综合征[2],主要有Bran-chio-oto-renal、Treacher Collins、CHARGE综合征等。     

先天性中耳畸形及其基因学研究

先天性中耳畸形是导致耳聋的原因之一,目前报道可分为四类：①先天性镫骨固定；②先天性镫骨固定伴听骨链畸形；③先天性听骨链畸形,但镫骨骨板活动；④先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异常。先天性中耳畸形的发生与鳃器的发育障碍有关,挖掘先天性中耳畸形的致病基因主要是通过对传导性耳聋的综合征家系进行分析和研究。先天性中耳畸形的表型多样,但在根本上都与中耳的发生和发育过程中相关因素存在一定程度的关联,且通过不同途径参与中耳的发生和发育过程。本文就先天性中耳畸形的胚胎病理学、组织发生学、临床分类及相关基因研究进展进行了概括性综述。     

先天性中耳畸形及其基因学研究

先天性中耳畸形是导致耳聋的原因之一，目前报道可分为四类：①先天性镫骨固定；②先天性镫骨固定伴听骨链畸形；③先天性听骨链畸形，但镫骨骨板活动；④先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异常。先天性中耳畸形的发生与鳃器的发育障碍有关，挖掘先天性中耳畸形的致病基因主要是通过对传导性耳聋的综合征家系进行分析和研究。先天性中耳畸形的表型多样，但在根本上都与中耳的发生和发育过程中相关因素存在一定程度的关联，且通过不同途径参与中耳的发生和发育过程。本文就先天性中耳畸形的胚胎病理学、组织发生学、临床分类及相关基因研究进展进行了概括性综述。     

先天性中耳畸形——听骨链畸形的治疗最新进展

先天性中耳畸形作为一种先天性疾病,是由第一咽囊发育障碍所致,可以与外耳畸形及内耳畸形相伴,也可以单独出现.中耳畸形中最主要的是听骨链畸形,主要表现为单侧或双侧传导性听力损失.存在听力损失的中耳畸形患者需要通过手术重建听力,传统的手术方式为外耳道和鼓室成形术,近十几年来,新的人工听觉植入技术不断兴起,为先天性中耳畸形患者...     

先天性耳廓畸形

先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素（环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史）的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度：耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、     

先天性外耳道闭锁术后耳道狭窄防范

先天性外耳道闭锁是一种因第1鳃沟发育异常所致的先天性耳部畸形,常伴有耳廓、中耳不同程度的畸形,部分病例还可合并内耳、面神经畸形和感音神经性聋。手术是主要的治疗方法,通常采用外耳道成形术和鼓室成形术,重建外耳道、鼓膜和听骨链以改善听觉功能,术后最常见的并发症是外耳道狭窄和再闭锁,国内外文献报道其发生率约为30%～60%[1,2],     

先天性外中耳畸形的耳廓再造

先天性外中耳畸形是耳科常见的先天性畸形之一,治疗以手术为主。本文就先天性外中耳畸形的耳廓再造手术时机、手术方式、耳廓支架及其各自的优缺点、听力重建及未来的发展趋势等进行综述。     

改良的nagata法耳廓再造术的临床应用及评价

目的评价改良的nagata法耳廓再造术临床应用效果。方法本组共62例患者,先天性外中耳畸形53例,其中双侧耳廓畸形2例,后天获得性耳廓缺损9例,均为单侧。年龄跨度为6—51岁(平均年龄16岁)。均应用改良的Nagata法行耳廓再造术。结果 62例手术中61例一次成功,1例术后10天,发生切口裂开,经处理后愈合。结论对于适合条件的先天性外中耳畸形或后天性耳缺损患者的耳廓再造术,改良的nagata法是较为可靠的手术方法。     

先天性外中耳畸形的遗传及环境因素

先天性外中耳畸形是耳科最常见的畸形，源于胚胎时期第一、二鳃弓和神经嵴细胞发育不良而形成，其发生受遗传因素及环境因素共同作用。本文就其遗传学及环境学的最新研究进展做一综述。     

先天性中耳畸形的临床分型及其与耳聋的相关性

目的 探讨先天性中耳畸形的临床分型，以及不同类型的先天性中耳畸形与耳聋的相关性，以利于术前中耳畸形的诊断和术式的选择。方法 回顾性分析解放军总医院1995年3月-2004年5月收治的经手术证实为单纯先天性中耳畸形的病例（64例，82耳）。根据中耳组织胚胎学发育及手术探查中耳畸形情况进行临床分型，统计学检验各型先天性中耳畸形听阈的差异。结果 根据中耳结构组织胚胎学的发育，将先天性中耳畸形分为：A1：先天性锤砧骨畸形；A2：先天性砧镫骨畸形；B型：先天性镫骨固定；C型：先天性前庭窗或蜗窗发育不全或闭锁。听力学检查显示A、B、C3组间在语言频率上差异无统计学意义（P=0．1617），而高频（〉2kHz）的听阈B型及C型与A型均具有统计学意义（P〈0．05），并且B、C型先天性中耳畸形存在骨导下降及混合聋。结论 中耳结构的组织发育来源不同，在临床上不同类型的先天性中耳畸形累及的范围及程度存在很大差异，从而导致不同程度的传导性聋或混合性聋，其听阈不仅决定于听骨链是否完整，还在于畸形的部位和累及的范围。骨导听阈与气导高频听阈有助于鉴别不同类型的先天性中耳畸形。     

先天性外耳及中耳畸形的诊断治疗进展

先天性耳畸形是指人出生后耳部结构发育异常并常伴有听觉功能障碍，它不仅是一个医学问题，也会导致一系列社会问题。一个有耳廓畸形和听力障碍的人会在学习、就业、社交等方面遇到困难，并由此导致一定程度的心理障碍。这类患者就诊的目的是希望获得一个形态正常的耳廓和外耳道并具有实用的听力。由于解剖结构的变异，耳畸形的矫正手术具有很高的难度，基于这一点，著名的耳科学家House在半个世纪前曾经说过：先天性外耳道闭锁矫正手术是最困难的耳科手术，但随着医学的进步，耳畸形手术的疗效已经得到很大的提高。本文将重点对先天性外耳、中耳畸形的流行病学、胚胎发育、畸形分类、诊断及治疗进展等问题进行综述。     

单侧先天性外中耳畸形患者听力干预研究进展北大核心CSCD

先天性外中耳畸形又称小耳畸形,是新生儿颌面部最主要的先天性缺陷之一,主要由于各种原因造成的胚胎时期第一、二鳃弓、第一鳃裂及第一咽囊发育异常导致[1],具体病因尚不明确;其全球发病率约为2.06/10000[2],其中单侧小耳畸形更为普遍,发病率约为双侧的3倍[3]。小耳畸形的治疗方案包括耳廓再造整形和听力重建两方面,双侧小耳畸形患者由于双耳听力均不佳,日常生活会受到不同程度的影响,患者家长较重视其听力重建问题。     

先天性外中耳畸形听力与颞骨畸形的临床探讨

目的探讨先天性外中耳畸形患者的听力与颞骨畸形的相关性。方法对50例(60耳)先天性外中耳畸形患者行纯音测听、听性脑干反应(ABR)和颞骨HRCT检查,比较其听力与颞骨畸形的相关性。结果先天性外中耳畸形患者听力下降主要以传导性聋为主,平均纯音阈值为64.08±13.07 dB HL,平均气骨导差为53.28±12.05 dB HL,ABR检查结果示平均阈值为76.86±11.89dB HL,先天性外中耳畸形患者听阈与耳廓畸形分级呈正相关,与HRCT总分呈负相关。听力与听骨链、中耳发育情况和面神经发育有关,而与蜗窗关系尚待进一步研究。结论先天性外中耳畸形患者术前进行听力检查和颞骨CT检查可初步评估外耳、中耳发育程度,进而指导手术治疗。