双眼视网膜母细胞瘤1例

患儿，男，11个月。主诉：患儿家长发现双眼发白10月余，左眼球突出1个月，于2007年1月11日收住我科。查体：双眼视力无光感；左眼球突出于眼眶外约30mm,局部高度红肿，角膜坏死，眼内容物不能辨认。右结膜轻度充血。角膜混浊，晶状体混浊，眼底不入。CT示：双眼内肿物影，见钙质沉着（未见明显颅内病变）。诊断：双眼视网膜母细胞瘤（右眼青光眼期，左眼外扩展期）。     

非典型视网膜母细胞瘤临床诊断

非典型视网膜母细胞瘤临床诊断河南省南阳市眼科医院眼科张林学，张长河，钟建胜，曹晓燕河南省南阳市眼科医Ｂ超室张爽河南省南阳市眼科医放射科梁子贤视网膜母细胞瘤（Ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＲＢ）是儿童最常见的眼内恶性肿瘤。由于其独特的临床表现，一般诊断...     

经眼动脉灌注化学药物治疗与经静脉全身化学药物治疗对单眼晚期视网膜母细胞瘤的临床疗效初探

目的:对比观察经眼动脉灌注化学药物治疗（IAC）和经静脉全身化学药物治疗（IVC）单眼晚期视网膜母细胞瘤（RB）的疗效及并发症。方法:回顾性临床研究。2020年1月至2021年1月分别于保定市儿童医院眼科和北京儿童医院眼科检查确诊的单眼cT2期RB患儿40例（40只眼）纳入研究。其中,男性22例（22只眼）,女性18例...     

视网膜母细胞瘤眼球摘除术后病理与预后分析

目的　分析视网膜母细胞瘤（ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ,Ｒｂ）侵犯眼球部位与患者预后之间的关系,为病情的预测和治疗提供依据。方法　回顾性分析２００３年１月至２０１１年２月于中山大学中山眼科中心行眼球摘除术的单眼Ｒｂ患者。记录术后肿瘤侵犯的部位、治疗情况和生存情况并评估患者的５ａ生存率（５ｙｅａｒｐｒｏｂａｂｉｌｉｔｙｅｖｅｎｔ-ｆｒｅｅｓｕｒｖｉｖａｌ,５-ＰＥＦＳ）。随访以患者死亡或至２０１２年２月截止,随访时间为（４６．３±２９．２）个月。结果　共有２０２例２０２眼患者纳入研究,其中筛板及筛板前侵犯所占比例最大（４０．６％）,５-ＰＥＦＳ也最高（９６．１％）;筛板后视神经侵犯和视神经断端侵犯者５-ＰＥＦＳ分别是８２．５％和４０．０％,三者比较差异有显著统计学意义（Ｐ＜０．０１）。筛板后视神经侵犯接受治疗的患者５-ＰＥＦＳ（９１．６％）有高于未治疗者（６６．７％）的趋势（Ｐ＝０．０９）;视神经断端侵犯者接受治疗与未治疗的５-ＰＥＦＳ分别是５０．０％和０（Ｐ＜０．０１）,单纯脉络膜侵犯患者５-ＰＥＦＳ是９３．８％,巩膜侵犯患者接受和未接受辅助化疗的５-ＰＥＦＳ分别是５７．１％ 和７７．８％（Ｐ＞０．０５）。２例眼眶侵犯患者均死亡,４例患者眼球摘除术后眼眶复发,从眼球摘除术到眼眶复发的时间是５～１５个月,平均为９．８个月。结论　Ｒｂ眼球摘除术后病理检查对患者预后的预测和辅助治疗有指导意义;眼球摘除术后２ａ,尤其１ａ内是Ｒｂ复发的高发期,这期间所有患者需要密切随诊。     

视网膜母细胞瘤误诊2例

视网膜母细胞瘤误诊２例浙江省丽水市人民医院眼科邵克杨，董联庆当视网膜母细胞瘤（ＲｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａＲｂ）出现急剧的眼内容炎或葡萄膜炎的症状，极易造成误诊。例１男２岁左眼反复红肿５个多月，于１９９１年５月１４日入院，家长否认患儿于发病前有发热和...     

视网膜母细胞瘤眼球摘除术后羟基磷灰石义眼座Ⅰ期植入

视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿时期最常见的眼内恶性肿瘤,其发病率约为1/15000~1/28000[1],目前我国大部分地区对RB的治疗仍以眼球摘除为主。近年来,羟基磷灰石(hydroxyapatite,HA)义眼座植入已广泛开展,但对RB患者术后是否植入义眼座尤其I期植入,一直存在很大争议。现将2000年1月~2005年5月间的21例RB眼球摘除术后I期植入HA义眼座的临床效果进行分析。1资料与方法1.1一般资料21例(21眼)RB患者,男13例,女8例,年龄6月~5岁,平均3.3岁。左眼12例,右眼9例。就诊原因:白瞳症14例,斜视6例,视力下降1例。所有患儿术前均经CT或…     

66例视网膜母细胞瘤患儿临床资料分析

目的观察西南地区视网膜母细胞瘤(RB)患眼的临床特点。方法回顾性临床研究。2010年1月至2017年12月在四川大学华西医院眼科检查确诊的RB患儿66例82只眼纳入研究。患儿均行眼部B型超声、眼眶CT或MRI检查,行广角数码视网膜成像系统检查10例。组织病理学检查确诊29例,临床症状结合影像学检查确诊37例。根据肿瘤是否侵及眼眶和视神经分为眼外期和眼内期;后者根据国际眼内期RB分期标准分为A^E期。根据不同分期行相应治疗。回顾分析患儿基本情况、就诊年龄、病程、就诊原因、分期、治疗方案和保眼率。结果66例患儿来自四川、云南、贵州省分别为56、2、2例,西藏自治区6例。可明确常住地43例,其中来自农村27例(62.8%)。男性38例(57.6%);单、双眼分别为50(75.8%)、16(24.2%)例。初诊51例(77.3%),复诊15例(22.7%)。初诊51例中,平均就诊年龄(20.9±14.4)个月;单、双眼患儿平均就诊年龄分别为(23.2±14.7)、(11.2±7.6)个月。可明确病程及就诊原因41例,患儿平均病程(90.6±115.2)d。瞳孔区发白32例(62.7%),眼部红肿4例(9.8%),其他原因5例(12.2%)。复诊15例中,平均就诊年龄为(63.6±46.8)个月;平均病程(32.8±45.5)个月。复发、手术后并发症分别为5(33.3%)、3(20.0%)例;瞳孔区发白4例(26.7%);眼球突出、眼部红肿分别为2(13.3%)、1(6.7%)例。82只眼中,入院治疗50只眼;其中,初诊37只眼,复诊13只眼。初诊37只眼中,眼内期31只眼(83.8%),包括A^C期5只眼(13.5%)、D^E期26只眼(70.3%);眼外期6只眼(16.2%)。A^C期5只眼均行激光光凝和(或)冷冻联合全身化学药物治疗(化疗);D期4只眼行眼动脉介入化疗;其余D^E期22只眼、眼外期6只眼中,行眼球摘除、眶内容物剜除手术分别为19(51.3%)、2(5.4%)只眼,放弃治疗7只眼(18.9%)。复诊13只眼中,既往已行眼球摘除6只眼(46.2%),其中手术后复发5只眼;眼外期4只眼(30.8%);D^E期3只眼(23.1%)。行眶内容物剜除、眼球摘除手术分别为5(38.5%)、4(30.8%)只眼;行眼整形手术1只眼(7.7%);放弃治疗3只眼(23.1%)。入院治疗患儿保眼率为18.0%,眼内期保眼率29.0%,眼外期保眼率0.0%。结论西南地区RB患儿就诊时病程长、分期晚、保眼率低。     

视网膜母细胞瘤眼球摘除术后羟基磷灰石义眼座植入的临床观察

视网膜母细胞瘤 (ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ ,Ｒｂ)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤 ,目前常用治疗方法为患眼眼球摘除术。羟基磷灰石 (ｈｙｄｒｏｘｙｏｐａｔｉｔｅ ,ＨＡ)义眼座现已广泛应用于临床 ,但对Ｒｂ患者眼球摘除术后是否植入ＨＡ义眼座 ,在临床上尚有争论。现将我院 1995～ 1998年 78例Ｒｂ患者眼球摘除术后植入ＨＡ义眼座的临床效果进行分析。一、资料与方法1 对象∶Ｒｂ患者 78例 ,男性 43例 ,女性 35例。年龄4个月至 5 4岁 ,平均 3 2岁。均行眼球摘除术及Ⅰ期ＨＡ义眼座植入术。其中 14例视神经末端肿瘤扩散者加用钴60 放…     

血清乳酸脱氢酶的测定对视网膜母细胞瘤诊断的初步评价

目的探讨视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)患者血清乳酸脱氢酶(lactatedehydrogenase,LDH)的变化及其对诊断的评价作用。方法 回顾性分析60例(84眼)RB患者及60例(60眼)对照组患者的临床资料。RB患者中,单眼患病者36例(右眼19例,左眼17例),双眼同时患病者24例;已行眼球摘除者17例(17眼)。应用Olympus2700全自动生化分析仪测定血清LDH水平。结果 RB组血清LDH平均水平为249.1U.L-1,LDH水平升高率为51.7%,对照组血清LDH平均水平为214.4U.L-1,LDH水平升高率为16.7%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05);眼球未摘除组血清LDH平均水平为255.9U.L-1,LDH水平升高率为58.7%,眼球摘除组血清LDH平均水平226.8U.L-1,LDH水平升高率为21.4%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05);眼球摘除组血清LDH平均水平及升高率与对照组相比差异均无统计学意义(均为P>0.05);单眼患者组血清LDH平均水平253.1U.L-1,LDH水平升高率为47.6%,双眼患者组血清LDH平均水平259.7U.L-1,LDH水平升高率为68.0%,差异均无统计学意义(P>0.05);D期以下(含D期)组血清LDH平均水平258.4U.L-1,LDH水平升高率为62.5%,E期组血清LDH平均水平251.1U.L-1,LDH水平升高率为53.8%,2组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 血清LDH水平测定可作为RB辅助性诊断标准之一,同时也可以作为判断眼球摘除术后是否有肿瘤残留或复发的评价指标之一。     

视网膜母细胞瘤的治疗进展

视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是小儿最常见的原发性眼内恶性肿瘤,大约每18000～130000个新生儿中就有一个发病[1].     

重视对视网膜母细胞瘤浸润转移的研究

颅内或全身转移和第二恶性肿瘤是视网膜母细胞瘤（RB）患儿死亡的主要原因。肿瘤的浸润转移是一个渐进连续的动态过程,是肿瘤细胞及其周围环境相互作用的结果;肿瘤细胞的起源、异质性、干细胞特性、黏附性、迁徙性、侵袭性、抗凋亡性、促血管性等都可影响肿瘤细胞浸润转移能力,并受多种肿瘤转移抑制基因和微小RNA的调节。深入研究RB细胞发生浸润转移的临床特征和生物学机制,有助于提高我国RB的防治水平。     

视网膜母细胞瘤的DNA含量研究

目的 :研究不同类型视网膜母细胞瘤 (Retinoblastoma ,Rb)标本中的DNA含量及细胞周期各时相分布 ;探讨影响Rb增殖和分化的因素。方法 :应用流式细胞学技术检测 2 0例Rb标本的DNA含量及细胞周期各时相分布 ,定量分析其增殖指数 ,并将各指标进行比较。结果 :正常视网膜组织细胞与不同分化类型Rb的DNA组方图明显不同。Rb的DNA指数 (DI)及S期细胞百分比 (SPF)在不同的Rb视神经侵犯程度、分化类型中具有显著的统计学差异 :Rb累及视神经筛板后的Rb组的DI和SPF值均高于未累及筛板组 (P <0 0 5 ) ;分化型Rb的DI明显低于未分化型组 (P <0 0 1) ,而SPF明显高于未分化组 (P<0 0 1)。结论 :视网膜母细胞瘤DNA含量的研究有助于认识Rb的发生、发展规律 ,具有一定的理论价值与应用前景     

遗传性视网膜母细胞瘤治疗后的内眼手术

遗传性视网膜母细胞瘤是由于位于13号染色体长臂14区上的肿瘤抑制基因丢失或失活引起体细胞突变所致。。基因活性的缺失是造成视网膜母细胞瘤和其他肿瘤发生的因素^1,2化疗药物加局部加强疗法的开展使得我们治疗遗传性视网膜母细胞瘤的能力大大增强，从而挽救了先前不能保住的众多眼球^3-8开展此疗法的另一个好处在于我们还可以保住眼球的有用视力。但是由于多类型侵入性治疗的介入，患者常常发生内眼的并发症。我们采集了一批因视网膜母细胞瘤行单眼眼球摘除术，但保留的另一眼在长达12个月以上的时间里肿瘤仍保持静止状态的病例进行研究，旨在确定这类患者在保留眼内眼手术后的生存状态。     

进一步提高我国视网膜母细胞瘤的临床与基础研究水平

进一步提高我国视网膜母细胞瘤的临床与基础研究水平陈大年罗成仁视网膜母细胞瘤（ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＲＢ）是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，严重危害患者的视力和生命，其预防、早期诊断和治疗一直是眼科医务工作者关注和探讨的难点和热点。据报道，在发达国...     

弥漫性浸润性视网膜母细胞瘤的诊断

目的:报告1例弥漫性浸润性视网膜母细胞瘤,因其非典型性临床表现而诊断受到极大挑战。方法:患者为1例10岁男孩,患有白内障及术后眼部炎症,最终确诊为弥漫性浸润性视网膜母细胞瘤。结果:患者行假性特征,诊断方法,手术处理,组织病理学检查。对该病例中房水细胞的细胞学研究确定了诊断结果,而放射显像诊断具有有限的诊断价值。结论:该病例突显了弥漫性浸润性视网膜母细胞瘤的诊断难度,眼科医生应该认识到弥漫性浸润性视网膜母细胞瘤的非典型性临床表现,同时在处理其它相似病例时应特别注意。     

大龄视网膜母细胞瘤的临床诊治分析

目的探讨大龄视网膜母细胞瘤患者的临床特点及诊治情况,进一步提高其临床诊治水平。方法回顾性分析中山大学中山眼科中心1995年10月至2004年12月收治的350例视网膜母细胞瘤患者,其中大于5岁者共19例,对其病历资料进行整理、分析。结果大龄视网膜母细胞瘤患者症状、体征不典型,只有31.58%患者表现为“白瞳”,而47.37%以视力障碍就诊。52.63%有玻璃体内颗粒状及雪球状混浊,47.37%有眼压升高,部分表现为前房积血、假性前房积脓、虹膜红变等。肿瘤多位于视网膜周边部。误诊率高达31.58%。18例患者经手术治疗,部分术后辅以化疗,1例行保守治疗。15例患者健在,无复发及转移,1例死亡,3例失访。结论视网膜母细胞瘤5岁以上少见,其临床表现不典型,误诊率高,掌握其病情特点,结合超声和CT检查,有利于正确诊治。     

人类视网膜母细胞瘤的细胞起源

人类视网膜母细胞瘤(RB)是起源于神经原,还是神经胶质细胞或视网膜祖细胞,是一个长期存在争论的问题.随着电子显微镜的广泛应用,以及对视网膜母细胞瘤基因(Rb基因)和蛋白功能研究的不断深入,大量证据表明人类RB很可能起源于红绿视锥前体细胞.若能选择性地在人视锥前体细胞中剔除Rb基因,就能确切地知道视锥前体细胞是否为人RB的细胞起源.因此,针对视锥细胞信号传导通路的研究将是今后RB研究的新热点.     

视网膜母细胞瘤的综合治疗策略

视网膜母细胞瘤（RB）是婴幼儿眼内常见的恶性肿瘤。随着现代科学技术的进步以及新的诊疗手段的问世，使得临床医生对于RB的治疗有了更多选择，也使得我们对于RB患儿选择采用不同的个体化综合治疗方案的治疗策略得以实施。传统的治疗理念在不断发生更新和转变，我们应根据我国RB发病的实际情况，学习借鉴国外对RB先进的治疗经验，努力探索并逐步建立符合我国国情的规范化RB综合治疗新模式，这对提高RB患儿生存率，改善生存质量都具有十分重要的意义。     

视网膜母细胞瘤基因（Rb基因）的作用机制

Ｒｂ基因是与视网膜母细胞瘤发生有关的基因，是人类克隆成功的第一个抗癌基因。Ｒｂ基因具有抑制肿瘤细胞的生长及肿瘤性的抗癌作用。Ｒｂ基因的这种抗癌性主要与Ｒｂ蛋白的蛋白结合功能、Ｒｂ蛋白对多种与细胞增殖有关的基因转录的影响，以及由此导致的细胞周期在Ｇ１期停滞有关。Ｒｂ基因的功能还受到各种细胞机制的调节，特别是Ｒｂ蛋白细胞周期性的磷酸化和脱磷酸化对Ｒｂ蛋白功能的调节最为重要。