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Ollier's disease is a rare affliction (not more than approximately 100 cases have been reported over a 30-year period) characterized by bone dysplasia in which evolution to degenerative neoplasia has been described. Diagnosis of chondrosarcoma is delicate in these cases. It is a kind of slowly evolving low grade malignant tumor. Surgery is the primary treatment course, and can lead to remission. Prognosis, depending on the number and dimension of the lesions, their localization and metastasis prevention, is usually good, but relapses are relatively frequent: 25 to 50%. In case of relapse, radiotherapy and chemotherapy were tested but their efficacy is limited. We report here two clinical cases and discuss literature data.

Résumé

La maladie d'Ollier est une affection rare caractérisée par une dysplasie osseuse d'origine constitutionnelle dont l'évolution vers la dégénérescence néoplasique est connue. Les cas rapportés ne dépassent pas la centaine en 30 ans. Le diagnostic de chondrosarcome dans ces cas est délicat. Il s'agit d'une tumeur de bas grade de malignité à évolution lente, dont le traitement relève avant tout de la chirurgie, seule capable d'assurer la rémission. En cas de rechute, radiothérapie et chimiothérapie ont été testées mais leur efficacité s'est avérée très réduite. Le pronostic, qui dépend du siège de la lésion, de sa taille, du nombre de foyers et du contrôle local, est relativement favorable mais une récidive survient dans 25 à 50 % des cas. Nous rapportons deux cas cliniques et discuterons des données de la littérature.

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Résumé

Case Report