儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析

目的分析多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床和组织病理学特点,探讨其发病机制、诊断、鉴别诊断及预后特点。方法对5例儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床资料、组织病理学表现和免疫组化结果进行分析,并结合文献复习。结果男性2例,女性3例,年龄最小49天,最大27个月;多以发热、贫血或皮疹入院,伴肝、脾、淋巴结、骨、肺等多系统器官受累。镜检:受累器官内组织细胞样细胞增生,核呈椭圆形、肾形或不规则形,可见明显核沟和核折叠,染色质细腻,核膜薄,伴数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化:组织细胞CD1a和S-100(+),CD68和lysozyme散在(+),LCA、CK、CD20、CD79a、CD3和ALK(-)。结论多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查。该病患者发病年龄越小、受累器官越多、器官功能受损越严重,预后越差。     

系统性红斑狼疮血液系统受累的相关性分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及多系统、多器官、临床表现复杂、病程迁延反复的自身免疫性疾病。SLE的病因和发病机制不明,可能与遗传、免疫紊乱、     

心肾综合征研究进展

心脏和肾脏在神经体液的共同调节下一起维护着血流动力学的稳定及各器官的血流灌注,两者中其中一个器官的急、慢性功能不全,导致另一器官急、慢性功能不全称为心肾综合征(CRS)。CRS临床表现多样,发病机制复杂,显著增加治疗的复杂性和患者的死亡风险。本文主要介绍近年来对心肾综合征的定义、分型、发病机制、相关指标及治疗等的研究进展。     

成人泛发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症多系统受累临床及病理特征分析

目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histiocytosis,LCH）多系统受累临床病理特征。方法报道1例LCH累及结肠和肝脏病案,并回顾相关文献,总结LCH的发病机制、诊断标准及治疗方案。结果该病例在临床表现的基础上通过免疫组化CD1a（＋）、S-100（＋）以及病理检查电镜发现Birbeck颗粒得以证实,达到了三度确诊标准。结论LCH是一组临床表现不同的疾病,单核巨噬细胞在不同器官和组织中异常反应性增殖。     

朗格汉斯细胞源性肿瘤研究进展

朗格汉斯细胞肿瘤是一类起源于朗格汉斯细胞(LC)并保持其特定表型谱及超微结构特征的肿瘤,根据细胞形态学、免疫组化和超微结构特征,主要分为2个亚类:朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)。LCH是一种LC的良性克隆增殖性疾病,而LCS则是一种极其罕见的以LC恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤,被认为是LCH的高级别恶性型。两者均可累及全身各组织器官,临床表现复杂多样,程度不同。诊断主要依靠病理组织细胞形态学及免疫组织化学,必要时电子显微镜辅助诊断。治疗方面包括手术切除、放化疗、免疫治疗及造血干细胞移植等,目前尚缺乏公认最优治疗方案,治疗需个体化。LCH预后主要与受损器官数目有关,而LCS侵袭性强,进展迅速,总体预后差。本文分别就LCH和LCS的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面进行综述。     

新生儿氧疗的临床观察及护理

低氧血症是各种疾病导致呼吸功能障碍常见的临床表现,严重缺氧可致细胞代谢障碍和器官功能衰竭,甚至危及生命。氧疗的目的在于积极治疗原发病同时,及时适当的给氧,以改善肺的通气换气功能,改善组织及器官的缺氧状态。做为一名护理人     

弥散性血管内凝血积分系统及其评价

弥散性血管内凝血（DIC）是多种危重症的重要病理生理过程。由于凝血机制被激活，小血管内纤维蛋白广泛沉着，导致组织和器官缺血、缺氧性损害。另一方面．由于凝血因子的消耗和继发性纤溶导致严重出血。故DIC不仅是危重症的严重并发症，而且是多器官功能障碍综合征（MODS）的重要发病环节。DIC这一“灾难性”的综合征涉及了临床医学的各个学科，其发病机制和临床表现差异很大。     

Notch和Hedgehog信号通路与垂体发育及垂体瘤的相关性研究进展

垂体瘤为最常见的颅内肿瘤,以压迫周围组织及激素分泌过多为主要临床表现。其治疗方案的选取依赖肿瘤的类型及对临近组织压迫的程度。阐明垂体瘤的发病机制是在亚细胞水平治疗的至关重要的一步。一些信号通路参与了垂体瘤的发生和发展,如Notch、Wnt和Hedgehog(Hh)通路等,它们在垂体的器官发生和生长激素、泌乳素、甲状腺激素、促皮质激素分泌细胞的形成中也起重要作用。本文重点综述了Notch和Hh信号通路与垂体发育及垂体瘤的相关性研究进展。     

肺部超声在严重急性低氧性呼吸衰竭中的应用进展

严重急性低氧性呼吸衰竭是急诊常见的一组危及生命的临床表现,也是不同发病机制所致的危及生命的器官功能不全或器官衰竭.严重急性低氧性呼吸衰竭病理机制为肺通气障碍和肺换气功能障碍[1].常见的病因包括重症肺炎、气胸、大量胸腔积液、ARDS、心力衰竭、肺栓塞、脓毒症、膈肌功能障碍、休克等.因此,针对严重急性低氧性呼吸衰竭病因的...     

106例自身免疫性疾病患者的血清抗核抗体和自身抗体检测结果分析

自身免疫性疾病（AID）是一类发病原因复杂,临床表现多样,严重危害人类健康的疾病之一。常累及多器官、多系统、反复发作和慢性迁延。泛指机体免疫效应细胞或免疫效应分子针对自身组织或细胞产生病理性免疫应答反应,由自身免疫反应参与发病机制,导致组织损伤或功能障碍的疾病。近年来,随着对自身免疫性疾病的深入研究,医院已广泛开展了抗核抗体（ANA）和自身抗体的检测。其中ANA 主要用于对自身免疫性疾病的筛查,而自身抗体则主要针对于自身免疫性疾病诊断和鉴别。     

IgG4相关性硬化性胆管炎的研究进展

IgG4相关性硬化性胆管炎是近年来研究较多的一种硬化性胆管炎症性疾病,是IgG4相关性疾病在胆道系统中的表现。它具有血清IgG4升高、胆管周围淋巴浆细胞浸润和纤维化、多器官累及、对糖皮质激素治疗敏感等临床特点,与原发性硬化性胆管炎、胆管癌、胰腺癌等疾病在临床表现和影像学表现上十分相似,需注意鉴别诊断。虽然现在我们对该病有了一定的认识,但其具体发病机制及IgG4在发病过程中所扮演的角色还尚未明确,仍需进行深入研究。本文结合中外有关文献对该病的发病机制、临床表现、医技检查特点、诊断标准和治疗等方面做一综述,以供临床参考,避免误诊误治。     

胱抑素C在系统性红斑狼疮肾损害中的研究概况

<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种由多因素参与的异质性、炎症性的自身免疫性疾病,好发于育龄期女性[1]。其临床表现复杂,以产生多种自身抗体为主要免疫学特点,以细胞和体液免疫功能紊乱为主要发病机制[2]。病变可导致皮肤、黏膜及关节损害,尚可累及心、肺、肾及血液系统,最终致多系统、多器官的破坏[3]。其中肾脏损害在该病中最常见,     

系统性红斑狼疮患者T淋巴细胞亚群检测及其变化

SLE是一种累及多部位、多器官的自身免疫病，其发病机制尚未完全明了，但其发病机理与机体细胞免疫的改变有关．特别是T细胞及亚型的明显变化，而使得免疫失调及免疫应答紊乱。本文根据T细胞表面分化抗原不同，将T细胞分成若干亚群，目前．常用方     

多发性骨髓瘤细胞遗传学异常的研究进展

分子细胞遗传学技术的进步推动了多发性骨髓瘤的细胞遗传学研究,发现了该病遗传学改 变的一些特点和规律,并发现某些遗传学改变与疾病发病机制、疾病临床表现等有密切关系。这些发现不 仅有利于该病发病机制的研究,也为临床预后评估、指导治疗提供参考,同时为开发新疗法提供线索。     

铁死亡的发生机制及在脓毒症多器官功能障碍中的作用

脓毒症是机体对感染诱发的免疫反应失调引起的多器官功能障碍综合征, 住院病死率可达20%, 严重危害人类健康, 目前尚无有效的治疗手段[1]。对于脓毒症的发病机制研究主要集中在器官微循环障碍、异常免疫反应导致细胞线粒体功能障碍及诱导细胞死亡等方面[2,3], 但脓毒症发病的确切机制尚无定论。近年来越来越多研究关注到微量元素代谢失调在脓毒症发病中的作用[4]。铁死亡是在2012年由Dixon等[5]首次提出, 本质是一种细胞内铁过载触发脂质过氧化所引起的一种程序性细胞死亡, 在形态学、生化和遗传学方面都有不同于凋亡、自噬、坏死、焦亡等细胞死亡形式的独特表现。细胞发生铁死亡后具有免疫原性, 可以放大炎症反应造成更多细胞死亡, 最终诱发多器官功能衰竭[6]。新近研究在肿瘤抑制、改善抗癌药物的心脏毒性及中枢神经系统退行性病变等多方面证明了铁死亡参与其发病[7,8,9], 但铁死亡在脓毒症多器官功能障碍方面的研究尚有限。本文拟对近年来国内外铁死亡的分子机制及其在脓毒症多器官功能障碍中可能的作用机制的研究进展做一综述, 以期为脓毒症的诊断、评估、监测与治疗提供新的思路与策略。     

结缔组织病的血管病变

结缔组织病(Connective tissue diseas,CTD)忌一类大多数由于自身免疫引起的多脏器炎症性疾患。在其病程中可发生多种血管病变,引起皮肤、肌肉、肾脏、肺和心脏等器官的损害。本文简要综述CTD血管病变的发病机制、临床表现和治疗。 病因和发病机制 CTD患者血中可检出多种自身抗体,其血管病变是通过某些免疫机制引起的。关于其发病机制,文献中提到的主要有: 1、补体系统活性化,嗜中性白细胞释放溶酶体酶,引起血管壁损害学说;     

子宫内膜异位症的超声诊断价值

子宫内膜异位症(EMT)是指子宫内膜腺体和间质异位于子宫腔以外的组织和器官的一种疾病,是育龄期妇女最常见的妇科病之一。EMT患者的主要临床表现有进行性痛经、不孕、内分泌失调等。由于EMT发病机制至今尚不明确,发病部位各异、症状不一、病程不同,给诊断和治疗增加了不少难度。超声检查具有安全、有效、可重复性好等特点,     

多发性骨髓瘤细胞遗传学异常的研究进展

分子细胞遗传学技术的进步推动了多发性骨髓瘤的细胞遗传学研究，发现了该病遗传学改变的一些特点和规律，并发现某些遗传学改变与疾病发病机制、疾病临床表现等有密切关系。这些发现不仅有利于该病发病机制的研究，也为临床预后评估、指导治疗提供参考，同时为开发新疗法提供线索。     

原发性纤毛运动障碍主要诊断方法的研究进展

原发性纤毛运动障碍是一种罕见的、高度异质性的常染色体隐性遗传疾病。因编码纤毛成分的基因发生突变,导致纤毛运动障碍,进一步引起人体内与纤毛有关的组织或器官发生功能障碍,临床表现为反复的呼吸道感染、支气管扩张、鼻窦炎、脏器移位、不孕不育等。目前原发性纤毛运动障碍尚无统一的诊断标准。本文就原发性纤毛运动障碍的发病机制、临床表现、诊断及治疗的研究进展作一综述。     

调节性T细胞亚群与自身免疫性甲状腺疾病发病机制的关系

自身免疫性甲状腺疾病(autoimmune thyroid disease,AITD)是人类常见的器官特异性自身免疫性疾病之一。多年来,对于AITD有过很多的基础和临床研究,其发病机制不仅与遗传环境因素有关,且与免疫调节关系更为密切,但其具体的发病机制目前尚未得到完整的解释。调节性T细胞(regulatory T cells,Treg)和Th17细胞均属CD4+T细胞亚