急性髓系白血病诱导缓解所需疗程与预后的关系北大核心CSCD

目的 探讨急性髓系白血病（AML）患者诱导治疗达完全缓解（CR）所需疗程与预后的关系.方法 回顾性分析2004年4月至2013年12月收治的397例成人初发AML（急性早幼粒细胞白血病除外）患者的治疗反应、复发和生存情况,初始诱导治疗应用去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷（IA “3＋7”）方案,CR后给予巩固化疗,有移植条件的患者在第1次缓解期行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）.结果 在397例患者中可评估的CR患者为347例,存活的CR患者中位随访时间18.0（2.4～115.4）个月,CR患者3年累积复发率（CIR）、无病生存（DFS）率和总生存（OS）率分别为33.0％、58.6％和67.1％.多因素分析显示：细胞遗传学危险度高、达CR所需疗程数多、未行allo-HSCT是影响DFS和OS的共同危险因素,FLT3-ITD突变阳性是影响DFS的独立危险因素.1个疗程达CR（255例）和2个疗程达CR（73例）的患者之间DFS和OS率差异均无统计学意义（P＞0.05）,而两组患者的DFS（P值分别为0.002和0.030）和OS率（P值分别为0.006和0.061）均优于≥3个疗程达CR组（19例）.在183例持续化疗患者中,多因素分析显示：2个疗程内达CR是改善DFS和OS的共同独立预后因素（P值分别为0.001和0.035）.结论 IA方案初始诱导治疗AML,2个疗程内获得CR有利于改善CR患者的DFS和OS.     

Allo-HSCT治疗FLT3-ITD阳性急性髓系白血病患者的临床效果研究

目的:研究异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗FLT3-ITD+急性髓系白血病(AML)患者的临床效果。方法:选取2012年1月至2018年12月在本院进行allo-HSCT治疗的FLT3-ITD+AML患者56例,对其临床资料及治疗效果等进行分析和评估。结果:所有患者均获得中性粒细胞植入,粒系造血重建中位时间为13(10-20)d,巨核系造血重建中位时间为15(9-23)d。所有患者中位随访时间为34.3(5.6-101.4)个月,至随访结束41例(73.2%)患者存活,15例(26.8%)患者死亡,3年OS率及DFS率分别为71.2%和65.6%。单因素分析显示,未发生aGVHD患者OS率为(81.2±9.4)%,显著高于发生aGVHD患者(55.4±9.1)%(χ~2=5.309,P0.05);移植治疗前1个疗程即达到CR的患者OS率为(80.2±9.2)%,显著高于 1个疗程才达到CR的患者(45.3±8.5)%(χ~2=4.275,P0.05)。Cox多因素生存分析显示,化疗1个疗程未达到CR及发生aGVHD为影响该类患者OS率的危险因素。结论:allo-HSCT治疗可显著改善FLT3-ITD+AML患者的预后,移植治疗后未发生aGVDH及移植前化疗1个疗程达到完全缓解(CR)患者的预后较好。     

141例儿童急性髓系白血病的疗效及预后相关因素分析

目的评价初治儿童急性髓系白血病(AML)的疗效及探讨除急性早幼粒细胞白血病(APL)外的 AML 的预后相关因素。方法 141例18岁以下 AML 患者分成 APL 组(A 组,51例)和除APL 外的 AML 组(B 组,90例)进行回顾性研究分析。采用 Kaplan-Meier 曲线评估患者的无事件生存(EFS)率、无病生存(DFS)率和总生存(OS)率,Cox 回归模型评估预后因素。结果 B 组1个疗程完全缓解(CR)率为54.4%(49例),总缓解率为76.7%。5年累积 EFS 率、DFS 率和 OS 率分别为(28.4±9.0)%、(28.39±8.96)%和(35.5±6.3)%;A 组5年累积 EFS 率、DFS 率和 OS 率分别为(81.5±5.7)%、(94.3±4.0)%和(81.4±5.7)%:全部141例 AML 患儿5年累积 DFS 率和5年累积OS 率分别为(56.9±6.3)%和(53.3±4.8)%。B 组病例经多因素分析表明,初诊时骨髓白血病细胞比例较高和≥2个疗程达 CR 以及巩固治疗6个疗程以下是影响患者预后的危险因素(P 值均<0.05)。结论儿童 APL 预后良好。其他儿童 AML 中,初诊时骨髓原始细胞比例低和1个疗程达CR 以及巩固治疗6个疗程以上者预后较优;儿童 M_(2h)/t(8;21)与除 APL 以外的其他亚型相比没有显示预后良好的趋势;降低复发是改善儿童 AML 预后的关键。     

大剂量阿糖胞苷巩固治疗细胞遗传学预后中等的急性髓系白血病疗效分析

急性髓系白血病(AML)是一组异质性疾病,不同的细胞遗传学和分子生物学特征具有重要的临床预后意义[1].AML标准诱导治疗方案以蒽环类和阿糖胞苷(Ara-C)为主[2].AML患者完全缓解(CR)后按遗传学预后分组进行巩固治疗:预后良好者以2～4个疗程大剂量Ara-C (HD-Ara-C)为主;预后差者推荐异基因造血干细胞移植( allo-HSCT) [2-3];预后中等者目前最佳巩固治疗策略仍存在一定争议[3-5],可选择allo-HSCT,也可选择多疗程HD-Ara-C、中剂量Ara-C (ID-Ara-C)或标准剂量化疗[6].为进一步明确HDAra-C巩固治疗在细胞遗传学预后中等的AML患者中的临床意义,我们回顾性分析92例细胞遗传学预后中等的AML患者的长期疗效,比较不同剂量Ara-C巩固治疗疗效的差异.     

异基因造血干细胞移植治疗75例完全缓解期急性髓系白血病的疗效及预后分析

本研究评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗完全缓解期(CR)急性髓系白血病(AML)的疗效,并对预后相关因素进行分析。对2000年至2007年在我院进行allo-HSCT的75例CR期的AML患者进行回顾性研究。计算总体生存率(OS)、无病生存率(DFS),并对影响预后的各因素进行统计学分析。结果表明,3年OS及DFS分别为58.4%及53.9%,累积复发率及移植相关死亡率(TRM)分别为16.9%及29.9%。急性移植物抗宿主病(aGVHD)的总体发生率为59.6%,其中Ⅱ-Ⅳ度aGVHD发生率为18.7%。非亲缘HLA相合移植病例3年DFS为34.3%,低于亲缘HLA相合移植病例(60.0%,p=0.019);难治性白血病患者3年DFS为35.7%,低于对照组(非难治性白血病组)58.2%(p=0.048);发生重度aGVHD的病例及对照组3年DFS分别为35.7%及54.4%(p=0.059)。非亲缘HLA相合移植及发生重度aGVHD的病例TRM明显增高(p值分别为0.033和0.010)。多因素分析确认,与allo-HSCT预后相关的危险因素有:非亲缘HLA相合移植(p=0.049,RR=2.09,95%CI1.01-4.36)、难治性白血病(p=0.038,RR=2.33,95%CI1.05-5.20)及重度aGVHD(p=0.040,RR=2.33,95%CI1.04-5.20)。结论:Allo-HSCT是AML缓解后治疗的有效方法,TRM是移植治疗失败的主要原因。非亲缘HLA相合移植、难治性白血病、重度aGVHD是影响AML患者allo-HSCT预后的主要危险因素。     

84例老年急性髓系白血病患者的临床特点及预后分析

目的:探讨老年AML患者的预后因子,以及老年综合评估在中国老年AML患者中的应用及预后价值,从而确定适合中国人的预测生存并指导治疗选择的老年综合评估方法。方法:回顾性分析2007年10月至2017年12月我科诊断的年龄≥60岁的84例AML患者的病历资料,分析临床、病理以及老年综合评估相关预后因子。结果:所有患者的中位年龄70(60-91)岁,男女比例为:1. 9∶1(55∶29),中位OS为9(1-125)个月,1年OS率为35. 3%,5年OS率为12. 6%。年龄分组、第1疗程缓解状态、是否难治复发、初诊白细胞数分组、乳酸脱氢酶和血肌酐水平是影响OS的危险因素;第1疗程缓解状态、是否难治复发、初诊白细胞数分组、乳酸脱氢酶水平、初诊是否合并感染、ECOG评分是影响DFS的危险因素。老年患者合并症的评估,charlson合并症指数(charlson comorbidity index,CCI) 2分法是影响OS的危险因素,但对于DFS的影响无统计学差异;而造血细胞移植合并症指数(HCT-CI) 3分法、老年性疾病累积评分量表(CIRS-G)的4分法和3分法对于OS及DFS的影响均无统计学差异;老年患者综合评估的年龄、合并症和白蛋的(ACA)指数对OS、DFS的影响均有统计学意义。患者自身因素相关各指标以及疾病相关因素各指标均不是影响OS和DFS的独立预后因素,故对于预后的判断需进行综合评估。结论:老年AML患者预后的判断以及治疗选择需综合地考虑临床、病理以及老年综合评估各个方面因素。     

急性髓系白血病完全缓解后治疗周期的初步探讨

目的 探讨急性髓系白血病（AML）诱导缓解后的适宜治疗周期。方法 治疗并随访观察我院7年收治的原发、补治AML191例,采用SPSS软件分析所得数据。结果 191例原发初治AML采用HA、DA、AA、HAD方案分组诱导化疗,完全缓解（CR）率81．4％,其1－2个疗程CR率89．9％。144例可分析生存期的CR患者中位无病生存（DFS）9．6个月,3年实际DFS率为21．6％,5年DFS预计为12．9％,CR后巩固强化治疗＜6个疗程者中位DFS为7．1个月,3年DFS率为11．4％,5年DFS率为6．3％,治疗≥6个疗程者中位DFS为35．3个月,3年DFS率为43．2％,5年DFS率为27．0％,二者差异具有显著性。其中治疗≥8个疗程者中位DFS为48．8个月,3年DFS率为57．9％,5年DFS率为31．6％,略高于治疗≥6个疗程的全部病例,但差异无统计学意义。结论 AML CR后标准剂量化疗巩固强化至少应6个疗程,以8个疗程以上为宜。建议AML的治疗至少维持1年左右。     

含大剂量阿糖胞苷方案强化治疗伴t(8;21)和正常核型急性髓系白血病M2患者疗效比较

目的 比较伴t(8;21)和正常核型的急性髓系白血病(AML)M2患者在诱导缓解后,应用含大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)方案进行强化巩固治疗的疗效.方法 伴t(8;21)(q22;q22)AML-M2患者21例,正常核型AML-M2患者23例,在诱导缓解后,给予4个疗程HD-Ara-C方案强化治疗:Ara-C 3.0 g/m2,每12 h 1次,静脉滴注持续3 h,第1～3天,同时交替联合使用其他药物(米托蒽醌7mg·m-2·d-1第1～3天或阿克拉霉素30 mg·m-2·d-1第1～3天或依托泊甙70 mg·m-2·d-1第1～3天等).结果 伴t(8;21)患者组复发率29%,3年总体生存(OS)率76%,3年无病生存(DFS)率71%;正常核型组复发率57%,3年OS率65%,3年DFS率43%.两组患者复发率及3年DFS率差异有统计学意义(P《0.05),3年OS率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 伴t(8;21)AML-M2患者诱导缓解后,应用4个疗程含HD-Ara-C方案进行强化巩固治疗,复发率低,可以提高DFS率.     

高危白血病移植后复发行供者淋巴细胞输注治疗的疗效分析

目的:探讨供者淋巴细胞输注(donor lymphocyte infusion,DLI)治疗异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后复发的高危白血病患者的疗效。方法:回顾性分析2000年8月至2015年4月期间在南方医科大学珠江医院行allo-HSCT后复发而予以供者淋巴细胞输注的15例高危白血病患者,以及期间行allo-HSCT后复发而未予以供者淋巴细胞输注的13例高危白血病患者,并对两类患者的1和3年OS率进行对比。结果:行DLI的15例患者的1和3年生存率分别为58.3%和46.7%,1和3年DFS率分别为22.0%和11.0%,患者的死亡原因主要为疾病复发(5例),急性GVHD反应(1例)。未行DLI术的13例患者1年和3年OS率分别为29.9%和15.0%,1年DFS率为11.2%,患者的死亡原因主要为疾病复发(9例)。移植后复发行DLI治疗的患者与未行DLI的患者相比,移植后复发行DLI治疗的患者的1和3年OS率均高于未行DLI患者,但两者OS率差异无统计学显著性(P=0.069)。结论:DLI治疗仍然是目前治疗移植后复发的较为有效的方法,联合其他方式或改变供者淋巴细胞的细胞输注类型或将可以提高DLI的疗效。     

诱导化疗序贯异基因造血干细胞移植治疗FLT3-ITD突变阳性伴正常染色体核型急性髓系白血病的临床研究北大核心CSCD

目的评估诱导化疗序贯异基因造血干细胞移植治疗FLT3-ITD突变阳性伴正常染色体核型急性髓系白血病(AML)的疗效。方法对2018年1月至2021年3月南京医科大学第一附属医院收治的FLT3-ITD+伴正常染色体核型AML患者进行回顾性分析。结果49例FLT3-ITD+AML患者纳入研究,男31例,女18例,中位年龄46(16~59)岁。所有患者均接受诱导化疗,24例患者序贯异基因造血干细胞移植(移植组)。中位随访时间为465 d,确诊后1年总生存(OS)率为(70.0±7.4)%,1年无病生存(DFS)率为(70.3±7.4)%。移植组、非移植组1年OS率分别为(85.2±7.9)%、(52.6±12.3)%(P=0.049),DFS率分别为(84.7±8.1)%、(55.2±11.9)%(P=0.061)。在移植组和非移植组中,FLT3-ITD低频突变与高频突变患者1年OS率差异均无统计学意义(P>0.05)。移植组、非移植组中各有12例FLT3-ITD高频突变患者,1年OS率分别为(68.8±15.7)%、(26.2±15.3)%(P=0.027),1年DFS率分别为(45.5±21.3)%、(27.8±15.8)%(P=0.032)。结论诱导化疗序贯allo-HSCT可改善FLT3-ITD+患者(特别是FLT3-ITD高频突变患者)的预后。     

成人Ph染色体阴性急性淋巴细胞白血病患者预后因素分析

目的 分析影响成人Ph染色体阴性急性淋巴细胞白血病(Ph ALL)患者预后的因素.方法 回顾性分析1999年12月至2013年12月连续收治的18～65岁Ph-ALL患者353例,以CODP±左旋门冬酰胺酶(L-Asp)方案诱导化疗,采用CODP和大剂量甲氨蝶呤(MTX)交替或改良Hyper-CVAD方案巩固化疗,178例(50.4％)患者在巩固3～5个疗程后行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),172例(49.6％)患者继续接受巩固和维持化疗.存活患者中位随访时间39.9(2.0～171.0)个月.结果 3例(0.85％)患者早期死亡.350例可评估患者中,1个疗程完全缓解(CR) 271例(77.4％),总CR 325例(92.9％).WBC≥100.0×109/L(P=0.010)、肝/脾/淋巴结肿大(P=0.036)是影响患者总CR的独立预后因素.在325例CR患者中,117例(36.0％)复发,5年累积复发率(CIR)为43.2％,5年无病生存(DFS)率和总生存(OS)率分别为44.7％和45.6％.多因素分析显示:诊断时伴随中枢神经系统白血病(CNSL) (P值分别为0.004、0.002和＜0.001)、诱导治疗未加用L-Asp(P值分别为0.023、0.009、0.004)、4周诱导化疗后未达CR(P值分别为0.034、0.024、0.003)以及未进行allo-HSCT(P值均＜0.001)是影响患者复发、DFS及OS率的独立预后不良因素;诊断时高WBC(B-ALL≥30×109/L,T-ALL≥100×109/L)(P=0.044)是降低DFS率的独立因素.以影响CR患者DFS的四个预后因素(诊断时WBC、是否伴随CNSL、诱导治疗是否加用L-Asp及4周诱导化疗后是否达CR)将患者分为低危组(无不良因素)、中危组(1个不良因素)和高危组(至少2个不良因素).低危组非allo-HSCT和allo-HSCT患者DFS和OS差异无统计学意义,中、高危组中,相对于非allo-HSCT,allo-HSCT显著改善患者DFS和OS(P值均＜0.001).结论 对于成人Ph-ALL患者,诊断时WBC偏高(B-ALL≥30× 109/L,T-ALL≥100×109/L)、诊断时伴随CNSL、诱导治疗未加用L-Asp、诱导治疗4周未达CR及非allo-HSCT是独立影响预后的不良因素,具有前四项中一个或一个以上不良预后因素的患者,采用allo-HSCT更具生存优势.     

HA为基础的三药方案治疗急性髓系白血病疗效分析及与染色体核型的关系

目的对12年来用HA（高三尖杉酯碱、阿糖胞苷）为基础的三药联合方案诱导化疗的243例急性髓系白血病（AML）患者的完全缓解（CR）率、无病生存（DFS）以及总生存（OS）情况进行总结分析,同时探讨不同染色体核型分组对治疗缓解率及预后的影响.方法用HA为基础的三药联合方案诱导治疗初治、原发AML 243例,计算CR率、DFS期、OS期及3年和5年DFS率、OS率.对其中有染色体核型结果的184例患者根据SWOG或MRC核型分级标准进行分组,比较不同核型组之间CR率、DFS期（率）及OS期（率）.采用SPSS软件分析所得数据.结果243例原发、初治AML患者CR率达77.4%,188例CR患者中位DFS期为28.5（1.0～153.0）个月,3年DFS率为45.4%,5年DFS率为40.2%.243例患者中位OS期为18.4（0.5～154.0）个月,3年OS率为36.9%,5年OS率为31.4%.按SWOG标准将184例患者根据染色体核型分析结果分为良好、中等、差、未知四组,四组的CR率、中位DFS期及OS期分别为良好核型组97.8%、87.4个月、89.1个月,中等核型组81.9%、17.6个月、22.3个月,差核型组61.5%、9.0个月、11.5个月,未知核型组79.3%、29.0个月、19.9个月.以上各组之间的差异均具有统计学意义（P＜0.01）.按MRC标准将184例患者分为良好、中、差三组,三组的CR率、中位DFS期及OS期分别为良好核型组96.1%、79.9个月、72.2个月,中等核型组79.5%、17.6个月、19.7个月,差核型组43.8%、16.5个月、12.0个月.中等核型组与差核型组的DFS期差异无统计学意义（P＞0.05）,其余指标各组之间有统计学意义（P＜0.01）.结论采用HA为基础的三药联合方案诱导治疗AML,CR率较二药方案高,有利于患者的长期生存.染色体核型同样是本组患者重要的预后相关因素,SWOG染色体核型分组标准更适合患者的疗效和预后分析,而且可将未知组与预后中等组合并分析.三组不同核型患者的预后差异具有统计学意义,良好核型组的预后明显比其他两组好,中等核型组比差核型组好.     

地西他滨治疗移植后复发MDS/AML及高危AML患者的临床疗效分析

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后复发的骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病(MDS/AML)患者应用含地西他滨的化疗方案缓解后继续维持治疗的效果及高危AML在allo-HSCT后进行预防性输注地西他滨的疗效。方法:对2016年11月至2018年5月于本院行allo-HSCT术后的10例MDS/AML患者进行回顾性分析,包括AML 4例,MDS 2例,MDS转化的AML(t-AML)4例。10例患者中移植后复发8例,高危AML移植后应用地西他滨预防2例。复发组患者应用地西他滨+化疗达完全缓解(CR)后,继续应用地西他滨维持治疗;预防组患者在移植后30至45 d、无移植物抗宿主病(GVHD)前提下,给予预防性地西他滨输注。8例患者辅以G-CSF动员的供者淋巴细胞输注(DLI)。地西他滨维持治疗及预防性输注的剂量为5 mg/m2×(7-10)d,每4-6周为1个疗程,共3-7个疗程。结果:随访至2018年11月30日,10例患者中7例无病存活,平均生存期为15.5±1.9个月,1年总生存(OS)率为64.0%。10例患者中发生急性GVHD及慢性GVHD者分别为6例和4例。结论:应用地西他滨+DLI治疗allo-HSCT后复发MDS/AML及高危AML患者在allo-HSCT后预防应用地西他滨,可延长无病生存期,降低复发率,为患者获得长期生存提供可能。     

87例成人Ph染色体阴性ALL预后影响因素分析

目的:探讨影响成人费城(Ph)染色体阴性急性淋巴细胞白血病(ALL)患者总完全缓解(CR)、复发、无病生存(DFS)和总生存(OS)率的因素及后续异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)对预后的影响。方法:收集本院收治的87例成人Ph阴性ALL患者的临床资料进行回顾性分析,诱导化疗方案为CHOP、左旋门冬酰胺酶(L-Asp),巩固化疗方案为CHOP+改良Hyper-CVAD或甲氨蝶呤治疗。巩固化疗3-6个疗程后,45例(51.72%)患者采用allo-HSCT治疗,42例(48.28%)患者继续维持巩固化疗。存活患者平均随访时间为40.13(3-60)个月。结果:87例患者中,早期死亡1例(1.15%)。86例可评估患者中,1个疗程结束达CR者为68例(79.07%),总CR达80例(93.02%)。多因素回归分析结果发现,肝脾/淋巴结肿大、白细胞计数≥100×109/L是患者总CR的影响因素(均P0.05)。80例CR患者中,复发27例(33.75%);5年OS为47.50%,DFS为45.00%。多因素回归分析结果还发现,诱导化疗未应用L-Asp、诊断时合并中枢神经系统白血病、未行allo-HSCT、诱导化疗4周后未达CR是患者复发、生存预后不良的影响因素(均P0.05)。以是否合并中枢神经系统白血病、诊断时白细胞计数是否高于100×109/L、是否行L-Asp诱导化疗、诱导化疗4周后是否达CR等4个预后因素对患者进行分组:无不良预后因素为低危组,伴有1个不良预后因素为中危组,伴有2-4个不良预后因素为高危组。统计结果发现,低危组是否行alloHSCT治疗对OS、DFS并无明显影响(均P0.05);中、高危组行allo-HSCT治疗的患者OS、DFS较无alloHSCT治疗者明显升高(均P0.05)。结论:合并中枢神经系统白血病、白细胞计数偏高(≥100×109/L)、未行LAsp诱导化疗、化疗4周后未达CR、后续未行allo-HSCT治疗均是成人Ph阴性ALL患者的影响因素,对伴有上述不良预后因素的患者应积极采取allo-HSCT治疗。     

AML1-ETO融合基因在儿童急性髓系白血病中的预后评估价值

目的 评估AML1 ETO融合基因对儿童急性髓系白血病的预后作用.方法 对AML1 ETO阳性或阴性的103例急性粒细胞白血病（AML）患儿的临床资料进行回顾性分析,采用Kaplan-Meier曲线评估患儿无病生存（DFS）率和总生存（OS）率,COX回归模型评估儿童急性髓系白血病中的预后因素.结果 ①103例AML患儿均进行了双诱导方案化疗.53例AML1 ETO阳性患儿第1疗程和第2疗程的完全缓解率分别为70％和92％,远期复发9例（17％）,53例患儿的5年DFS率和OS率分别为（63.6±7.3）％和（74.5±8.9）％.50例AML1 ETO阴性患儿第1疗程和第2疗程的完全缓解率分别为72％和94％,远期复发17例（34％）,患儿的5年DFS率和OS率分别为（52.2±6.1）％和（60.7±7.3）％.AML1 ETO阳性患儿远期复发率显著低于AML1 ETO阴性患儿（P＜0.05）,5年DFS率和OS率均显著高于AML1ETO阴性患儿（P＜0.05）;②单因素分析显示AML1 ETO阳性患儿中,年龄是影响预后的独立危险因素,年龄越大出现事故或死亡的风险性越大（P＜0.05）.结论 相比较于AML1 ETO阴性的AML患儿,AML1 ETO阳性的AML患儿经治疗后,其疾病的远期复发率低,长期疗效好,并且年龄是影响其远期治疗效果的重要因素.     

异基因造血干细胞移植治疗急性髓系白血病的临床分析

目的:分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗急性髓系白血病(AML)患者的生存与复发危险因素,并探讨AML复发后的治疗选择。方法:对2009年1月至2018年12月于本中心行allo-HSCT术后处于完全缓解(CR)期的180例AML患者进行回顾性分析,应用COX比例风险模型进行单因素和多因素分析,探讨影响移植后生存及复发的危险因素。结果:180例患者中,134例(74.4%)存活,46例(25.6%)死亡,40例(22.2%)复发。移植后5年总生存(OS)率、无事件生存(EFS)率、累积复发率分别为74.3%、42.5%和25.0%。AML危险分层为高危组、伴高危细胞遗传学、移植前为CR2期以及未发生慢性移植物抗宿主病(cGVHD)是影响移植后OS的独立危险因素;移植前为CR2期、AML危险分层高危组是影响移植后EFS的独立危险因素;AML危险分层高危组、单疗程诱导治疗后微小残留病MRD+、伴高危细胞遗传学、未发生cGvHD是影响移植后复发的独立危险因素。移植后应用去甲基化药物(HMA)辅以G-CSF动员的供者淋巴细胞输注(DLI)维持治疗可提高移植后复发患者的总生存率,2年OS率为62.5%。结论:allo-HSCT可大大提高AML患者的生存率,但移植后复发仍为影响生存的主要因素之一。应用HMA联合DLI维持治疗可能成为治疗移植后复发患者新的有效方法。     

Ph~-青少年与年轻成人急性B淋巴细胞白血病的两中心回顾性研究

目的:分析诱导缓解后不同巩固治疗方案对青少年与年轻成人Ph-急性B淋巴细胞白血病(Ph-B-ALL)的治疗效果及不同危险因素对预后的影响。方法:回顾性分析解放军总医院血液科(65例)与解放军第三〇九医院血液科(15例)1999-2016年收治的16-39岁Ph-B-ALL患者的治疗及疗效数据。对患者以4药或者5药行联合诱导化疗(VDCLP/VDLP/DOLP/IOLP),获得缓解后行序贯儿童方案化疗,巩固化疗3到5疗程后行全相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)和巩固化疗3到5疗程后行单倍体相合造血干细胞移植(haploidenticalHSCT)。患者中位随访时间29(6-153)个月。结果:在完全缓解CR1后行allo-HSCT,全相合HSCT组(n=29)5年OS为(73±16)%,EFS为(67±17)%;单倍体相合HSCT组(n=20)5年OS为(53±22)%,EFS为(53±22)%;在CR1行儿童方案化疗组(n=31)5年OS为(63±17)%,EFS为(50±18)%。3组之间OS与EFS均无显著的统计学差异(P0.05)。儿童方案累积治疗相关死亡率低于allo-HSCT(P0.05),疾病累积复发率具有高于allo-HSCT的趋势,但无统计学差异(P0.05)。复发患者的再缓解率为(50±23)%,CR2患者持续缓解中位时间为14(2-36)个月。对解放军总医院65例患者进行了单因素与多因素分析显示,CD13~+或CD33~+,CD22~-提示预后较差(P0.05)。结论:对于青少年与年轻成人Ph~- B-ALL患者,儿童方案化疗可使患者获得与allo-HSCT相近的生存时间,但需要扩大病例数并进行随机对照的前瞻性临床研究加以证实。     

44例青少年及年轻成人急性淋巴细胞白血病患者治疗的回顾性分析

目的:分析在我院治疗的44例年龄介于15-39岁间的青少年和年轻成人(adolescents and young adults,AYA)急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者的临床特征及治疗方式对预后的影响。方法:回顾性分析1997年9月至2014年4月在我院治疗的44例AYA急性淋巴细胞白血病患者临床资料,观察治疗方案对总生存(overall survival,OS)和无事件生存(event free survival,EFS)的影响。结果:44例患者确诊时平均年龄23.7(15-37)岁,男女比例为2.38:1。1个疗程诱导化疗完全缓解(CR)率为88.6%,35名患者后续接受异基因造血干细胞移植(allo-HCT),6名患者接受维持化疗,3名患者接受自体造血干细胞移植(auto-HSCT)。全组患者预期3年OS及EFS分别为64.3%及61.7%,预期5年OS及EFS分别为55.4%及56.6%。接受allo-HSCT与非alloHSCT患者间的OS及EFS无统计学差异(P=0.308及P=0.291)。接受allo-HSCT患者中,治疗相关死亡率22.9%,标危与高危患者间OS及EFS无统计学差异(P=0.775及P=0.817)。标危AML患者中,接受allo-HSCT治疗的OS、EFS显著优于接受非allo-HSCT治疗者(P=0.0296及P=0.0359)。结论:allo-HSCT可能改善本组标危AYA急性淋巴细胞白血病患者的生存预后,但目前allo-HSCT在AYA急性淋巴细胞白血病中的治疗地位仍有争议,有待前瞻性随机临床研究进一步明确。     

造血干细胞移植治疗间变大细胞淋巴瘤的临床分析

目的探讨造血干细胞移植治疗间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的疗效及预后。方法回顾性分析全国八家三甲医院2005年1月至2017年12月收治的33例接受造血干细胞移植(HSCT)的ALCL患者临床资料,评价自体造血干细胞移植(auto-HSCT)和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗ALCL的生存率、复发率和影响预后的相关因素。结果33例接受HSCT的ALCL患者的中位发病年龄为31(12~57)岁,男23例,女10例,间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK+)和阴性(ALK-)分别为24例(72.7%)和9例(27.3%)。25例患者接受auto-HSCT(ALK+患者19例,ALK-患者6例),8例患者接受allo-HSCT(ALK+患者5例,ALK-患者3例)。移植后中位随访时间18.7(4.0~150.0)个月。移植前疾病缓解状态:完全缓解6例(均行auto-HSCT),部分缓解16例(auto-HSCT组14例,allo-HSCT组2例),复发难治11例(auto-HSCT组5例,allo-HSCT组6例)。疾病进展死亡7例,其中auto-HSCT组5例(20.0%),allo-HSCT组2例(25.0%)。移植相关死亡(TRM)5例,其中auto-HSCT组2例(8.0%),allo-HSCT组3例(37.5%)。auto-HSCT后中位无进展生存(PFS)和总生存(OS)时间均为15个月,allo-HSCT后中位PFS时间为3.7(1.0~90.0)个月,中位OS时间为4.6(1.0~90.0)个月,两组生存曲线差异无统计学意义(OS及PFS P值分别为0.247和0.317)。auto-HSCT和allo-HSCT组的2年OS率分别为72%和50%,5年OS率分别为36%和25%。结论ALCL化疗反应率高,有不良预后因素的情况下化疗后序贯auto-HSCT为重要治疗措施,高危患者或可从allo-HSCT中获益。     

大剂量阿糖胞苷巩固治疗急性髓系白血病临床疗效分析

目的：分析急性髓系白血病（AML）患者诱导缓解后应用大剂量阿糖胞苷（HD-AraC）巩固治疗的疗效,探讨HD-AraC的安全性及应用前景。方法初诊及复发AML患者67例,诱导缓解后予1~4个疗程HD~AraC巩固治疗：Ara-C 1.5~3.0 g/（m2·次）,1次/12h,静脉滴注持续3h,第1、3、5天,共6次。分析HD-AraC的毒副作用及对未行移植的51例患者进行生存分析。结果51例患者1年及2年总生存率（OS）分别为78%和69%,1年及2年无复发生存率（RFS）分别为74%和62%;51例患者中复发11例,复发率21.56%,死亡8例,死亡率15.46%。危险分层低、中、高危三组患者的OS及RFS差异均有统计学意义（P=0.024,0.009）。结论 HD-AraC巩固治疗相关病死率为1.5%,耐受性好,低危组患者OS及RFS明显优于中危及高危组。年龄、诱导方案、初诊WBC对预后无影响。