20例单肢肌萎缩的临床分析

单肢肌萎缩是神经科的一种较少见疾病。我科历年来共诊治单肢肌萎缩患者48例,其中资料较完整的20例,现报道如下。1 资料1.1 临床资料:单上肢肌萎缩患者4例,均为男性,发病年龄19～26岁,平均21岁;单下肢肌萎缩患者16例,女性5例,男性11例,发病年龄17～51岁,平均29岁。所有患者均无家族史,无脊髓灰质炎病史,患肢的肌力均正常或有很轻度减退,患肢腱反射与其余肢体相称或轻度偏低,均未查到病理反射及感觉障碍。20例患者中随访病程2～3年者3例,4～5年者4例,6～7年者3     

脊髓型颈椎病18例临床分析

本文对1989年～1998年住我科的18例脊髓型颈椎病的发病机制和临床特征进行综合分析。结合文献提出脊髓型颈椎病的发病机制主要是血管因素,而并非是机械压迫因素。1　临床资料1.1　一般资料　本组18例中男性12例,女性6例,年龄为33～70岁,平均年龄为54.3岁,其中50岁以上占11例,约占61%,病程为2个月～2年。1.2　运动障碍　四肢瘫2例,其中1例轻瘫,1例肌力～级。截瘫3例均为轻瘫。偏瘫2例,肌力～级。单下肢轻瘫1例。四肢肌力增高2例,双下肢肌张力增高4例,双上肢肌张力增高1例。双手肌萎缩1例。单手肌萎缩3例,单侧上肢肌萎缩1例,有肉跳者3例。单纯…     

脊髓性肌萎缩症8例临床分析

目的探讨脊髓性肌萎缩症(SMA)的临床特点。方法对8例脊髓性肌萎缩患者的临床资料进行回顾性分析。结果 8例患者均于生后6月内发病,四肢对称性,弛缓性瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端,表情肌不受累。2例伴延髓性麻痹,血清肌酶均正常,6例肌电图呈神经源性损伤,3例肌活检提示肌纤维萎缩、变形、坏死,1例SMA的致病神经元存活基因(SMN1)基因第7和第8外显子纯和缺失,7例于2岁内夭折,1例在随访中。结论婴儿型脊髓性肌萎缩具有典型的临床表现及肌电图特征。肌电图检查是重要的诊断方法,基因测定是金标准。     

平山病的临床、电生理及影像学特点

目的 探讨平山病的临床、电生理及影像学特点.方法 回顾性分析8例平山病患者的临床资料.结果 本组患者均为男性,发病年龄14～ 26岁;主要表现为上肢远端的肌无力和肌萎缩;6例为单侧上肢受累;部分肌萎缩使前臂呈现“斜坡”样的特殊形状.肌电图示局限于上肢相应阶段的脊髓前角细胞损害;颈椎自然位MRI示C5～T1椎体水平脊髓萎缩、变扁,过屈位MRI可见颈髓向前移位,硬脊膜外腔增宽.本组患者均采用颈托治疗并定期随访,病情均处于稳定状态.结论 平山病男性多见,一般20岁以前隐袭起病;主要表现上肢远端肌无力、肌萎缩;肌电图改变为下颈段脊髓前角损害;MRI示下颈段脊髓萎缩.     

以胸髓前角先受累的肌萎缩侧索硬化的临床特点

目的探讨胸髓前角先受累的肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的临床特征。方法回顾性分析3例以胸髓前角先受累的ALS患者的临床资料。结果3例患者均为男性,发病年龄分别为52岁、66岁、62岁;均以呼吸困难为首发表现,有明显的肋间肌和腹直肌萎缩,而肢体肌无力及肌萎缩的出现相对较轻、较迟;肌电图显示上肢及椎旁肌的神经源性损害。结论以胸髓前角先受累的ALS患者以男性多见,起病年龄晚于ALS的平均发病年龄,呼吸困难明显,呼吸肌萎缩早于肢体肌无力及肌萎缩,肌电图检查可以确诊。     

腓骨肌萎缩症的临床和遗传特点

目的探讨腓骨肌萎缩症(CMT)的临床和遗传特点。方法对70个CMT家系110例患者的临床资料和遗传史进行回顾性分析。结果本组男：女为2．03：1,发病年龄1～61岁,平均19．1岁,30岁以前发病者占78．2％;有家族史者70例(63．6％),其中常染色体显性遗传17个家系,近亲结婚者5个家系(6．9％)。表现双下肢肌萎缩106例(96．4％),双上肢远端肌无力与肌萎缩48例(43．6％),鹤立腿64例(58．2％),弓形足68例(61．8％),踝反射减弱及消失108例(98．2％)。肌电图检查均为神经源性损害,肌活检37例均为神经源性肌萎缩;神经活检25例,髓鞘脱失和雪旺细胞增生和／或“洋葱头”样改变20例,轴索变性5例,未发现腊肠样结构。结论CMT多于儿童期至青少年期发病,男性多于女性;遗传方式以常染色体显性遗传多见。神经电生理及病理检查对CMT的诊断和分型有重要作用。     

强直性肌营养不良1型前臂肌肉MRI特点

目的 分析强直性肌营养不良1型（myotonic dystrophy type1,DM1）前臂肌肉MRI改变规律及其与临床表现的关系。方法 收集基因检查确诊DM1患者的临床表现、电生理和病理资料,进行前臂肌肉MRI检查,分析T1WI序列上前臂肌肉脂肪化和短反转时间恢复序列水肿规律,对前臂各肌肉的脂肪化及水肿程度进行评分,并计算与年龄、病程、上肢远端无力之间的关系。结果 23例患者发病年龄17～60岁,平均（34.3±12.2）岁,病程5(3,9)年,临床主要表现双手远端的发僵及无力,伴随脱发和多睡。肌肉MRI显示指深屈肌脂肪化评分为4.0(3.0,4.0)分、拇长屈肌4.0(3.0,4.0)分、拇短伸肌2.0(1.0,2.5)分、拇长展肌2.0(0.5,2.5)分、拇长伸肌2.0(1.0,2.0)分、指浅屈肌2.0(0.5,2.5)分、旋后肌2.0(1.0,2.0)分,其他肌肉1.0分,其中旋前圆肌为1.0(0.0,1.0)。9例出现指深屈肌萎缩,6例出现拇长屈肌萎缩,11例出现旋前圆肌肥大。肌肉水肿以指深屈肌、拇长屈肌、指浅屈肌最为明显,而肱桡肌、旋前圆肌未见水肿。骨骼肌MRI平均脂...     

青壮年脑梗死60例临床分析

本组 60例均为我院住院病人。男性 3 2例 ,女性 2 8例 ,男女之比为 1 .51 :1。发病于 2 5～ 3 0岁者 3例 ,3 1～ 3 5岁者7例 ,3 6～ 4 0岁者 1 4例 ,4 1～ 4 5岁者 3 6例。平均 3 6岁。 60例中 50例于安静或睡眠中发病 ,1 0例于活动中发病。入院时病程 1小时至 3日。反复复发 6例 ( 1 0 % ) ,其中 4例为第2次复发 ,2例为第 3次复发 ,此 6例均为风湿性心脏病伴心律不齐。 2 3人嗜烟、酒 ,均为男性。影像学及临床症状 60例均于发病 6小时后行头颅 CT扫描 ,其中 4 2例 ( 70 % )异常 ,其他 1 8例 2 4小时复查 1 5例异常。3例未见异常 ,临床诊断…     

30例中年脑梗死的临床分析

我院 1998 0 1～ 2 0 0 1 12间收住中年 (3 0～ 5 0岁 )脑梗死 3 0例 ,其病因临床分析如下 :1　临床资料1 1　一般资料　 3 0例患者均符合全国第四届脑血管病学术会议通过的诊断标准〔1〕。其中男 2 6例 ,女 4例。 3 0～ 3 4岁 3例 ,3 5～ 40岁 6例 ,41～ 45岁 2 1例 ,平均 40 8岁。 2 5例于安静或睡眠中发病 ,5例于活动中发病。 2 2人嗜烟、酒 ,均为男性。ＣＴ所见额叶 2例 ,顶叶 7例 ,颞叶 3例 ,枕叶 5例 ,基底节区 9例 ,小脑1例 ,无异常 3例。1 2　临床表现　 3 0例中 3例仅有一般性症状 ,即头痛、头晕 ,其它 2 7例均有神经定位体征。除…     

肝豆状核变性所致精神障碍8例临床分析

本文收集了我院 1982年～ 1997年收治的 8例肝豆状核变性所致精神障碍患者的临床资料 ,现报告如下。1　资料与方法1 1　一般资料　男性 6例 ,女性 2例。发病年龄 17～ 3 6岁 ,平均 ( 2 6 6± 6 9)岁。未婚 5例 ,已婚 3例。工人 5例 ,农民 1例 ,待业 2例。病程 0 5～ 8年 ,平均 3 7年。其中 1例有明显家族遗传史 (三个兄弟及其叔叔均患有此病 )。其它均为散发。1 2　临床资料　 ( 1)神经系统症状　 8例病人均有明显的锥体外系体征。其中 ,肌张力增高 8例次 ,四肢震颤 5例次 ,共济失调 3例次 ,口齿不清 3例次 ,吞咽困难 2例次 ,癫痫小发作 1…     

急进发展成人型脊肌萎缩症5例临床分析

进行性脊肌萎缩症是一种选择性侵犯脊髓前角细胞的神经系统变性疾病。根据起病年龄和临床表现可分为 4型 ,其中IV型又称为成人型脊肌萎缩症。以往文献〔1〕认为起病年龄较晚者 ,病程相对较长 ,预后较佳。但在临床中有部分成人型脊肌萎缩症发展迅速 ,短时间内导致患者死亡或需靠呼吸机维持。本文总结临床中观察的急性发展的成人型脊肌萎缩症 5例 ,报道如下。1　临床资料1 1　一般情况　 5例患者均为 2 0 0 0～ 2 0 0 2年住院患者 ,男 4例 ,女 1例 ,其中 1例为韩国人 ,年龄 37～ 5 5岁 ,平均 46 8岁。入院前均经省级以上医院诊断为运动神经元…     

赛莱乐对脑梗死患者S-VEGF的调节

资料与方法1.资料 :病例选自南京医科大学第一附属医院 2 0 0 0年 1月～ 2 0 0 1年 7月神经内科住院急性脑梗死 AC1患者 ,均符合脑血管病诊断标准 [2 ] ,经头颅 CT或 MRI确诊 ,排除 TIA;首次发病 ,年龄在 80岁以下 ,无严重心肝肾功能障碍 ,无肿瘤及高血脂病史 ;临床神经功能缺损评分[3] 10～ 30分。随机分成两组 :赛莱乐治疗组 (A组 ) 30例 ,男 19例 ,女 11例 ,年龄 4 5～ 75岁 ,平均 6 0± 5 .36岁 ;丹参对照组 (B组 ) 30例 ,男 18例 ,女 12例 ,年龄 4 3～ 72岁 ,平均 5 8± 5 .18岁。全部患者从发病到治疗在 3天内 ,两组在性别、年龄…     

赛莱乐治疗急性脑梗死的疗效观察

我科自 1998年 10月至 2 0 0 0年 3月应用赛莱乐注射液治疗急性脑梗死 48例 ,取得较好疗效 ,现报道如下 :1　资料和方法1 1　临床资料　将本科脑梗死 96例住院患者随机分为两组 :(1)赛莱乐组 48例 ,男 2 9例 ,女 19例 ,年龄 3 6～ 83岁 ,平均 5 8岁 ,发病 2 4ｈ内用药 2 7例 ,48ｈ内用药 11例 ,72ｈ内用药 9例 ,超过一周者 1例。伴血压增高者 2 8例 ,伴意识障碍者 9例 ,伴语言障碍者 2 3例 ,并冠心病 2 0例 ,糖尿病 17例。 (2 )脉络宁组 48例 ,男 3 0例 ,女 18例 ,年龄 40～ 81岁 ,平均 5 6岁 ,发病 2 4ｈ内用药 2 4例 ,48ｈ内用药 2 0例 ,7…     

慢性酒精中毒患者的脑电图分析

酒精对脑组织有较大的亲和力 ,慢性酒精中毒对神经系统的影响越来越受到重视。现将我院 1998～ 2 0 0 3年对 60例慢性酒精中毒患者的脑电图 (EEG)分析报告如下。1　资料与方法1 1　一般资料　 60例患者均为男性 ,年龄 2 6～ 61岁 ,平均(3 2 3± 9 6)岁。诊断均符合CCMD -II -R中慢性酒精中毒的诊断标准〔1〕。发病年龄 2 2～ 5 7岁 ,病程 3个月至 4年 ,初饮酒年龄 12～ 42岁 ,平均 (2 3 8± 5 3 )岁 ,饮酒年限 6～ 3 3年 ,平均(15± 7 2 )年 ,均每日以晨饮、睡饮为主 ,日均饮酒量为 2 0 0～5 0 0ml不等 ,酒为低～高度白酒。1 2　神经…     

强直性肌营养不良临床及肌电电生理(附5例报告)

强直性肌营养不良（MY）是常染色体显性造传的多系统疾病,临床表现为肌无力、肌强直、肌萎缩,大多为缓慢起病,疾病晚期可出现瘫痪。因部分病例临床症状不典型而误诊为其它疾病,肌电图及肌肉病理对本病有一定诊断意义。现将我院近年来确诊为（MYD）11例报道如下。临床资料1．一般资料：本组患者11例（其中3例为一个家族）,男6例,女5例,就诊年龄18～52岁,平均年龄363岁。发病年龄11～40岁,平均为23岁。病程4～3O年,平均12年。其中9例有明显家族史。2．临床与体征：本组患者11例均有肌无力、肌强直症状,4例有肌萎缩。首发症状双…     

氟乙酰胺致中毒性脑病3例

氟乙酰胺经皮肤中毒者罕见 ,现报告 2例皮肤接触、1例误食氟乙酰胺致中毒性脑病患者。1　临床资料　1.1　一般资料　本组均为男性 ,2例皮肤接触中毒者为父子俩 ,父 5 3岁 ,儿子 2 0岁 ,均为氟乙酰胺经销者 ;1例误食放入氟乙酰胺的苹果片 (灭鼠诱饵 )患者 ,为 10岁男孩。中毒到入院时间为 2 0～ 5 0分钟。发病前均无癫疒间 、精神疾病史。1.2　临床表现　 3例中毒后均以癫疒间 为首发症状 ,其中 2例皮肤接触中毒者为全面强直 阵挛性发作 ;另 1例为肌阵挛伴强直 阵挛性发作。均有不同程度的意识障碍 ,其中意识模糊2例 ,谵妄状态 1例。在癫 疒…     

自动递增刺激法运动单位估数及其对肌萎缩侧索硬化的临床意义

目的　探索使用自动递增刺激法记录运动单位估数 (MUNE)对肌萎缩侧索硬化 (ALS)的临床诊断及病情判定意义。方法　使用自动递增刺激法记录 31名无神经肌肉疾病的健康人 [年龄35～ 5 8岁 ,平均 (43 7± 6 1)岁 ]的 5 1条大鱼际肌和 5 2条小鱼际肌MUNE数值 ;同时记录并比较 2 0例临床确诊的散发性ALS患者 [年龄 35～ 6 3岁 ,平均 (47 1± 6 3)岁 ]的 36条大鱼际肌和 38条小鱼际肌的MUNE。结果　健康对照组 5 1条大鱼际肌MUNE为 2 5 2 7± 79 4 ,5 2条小鱼际肌MUNE为2 4 1 6± 70 5 ,然而 ,2 0例ALS患者的 36条大鱼际肌及 38条小鱼际肌MUNE分别仅为 5 8 6± 70 9和 6 9 4± 70 5。健康对照者与ALS患者两组之间的大、小鱼际肌MUNE差异有显著意义 (P <0 0 0 1)。结论　使用自动递增刺激法记录的正常人大、小鱼际肌MUNE与ALS患者的MUNE相比具有显著统计学差异 ,这种差异对于ALS的临床诊断和病情判定有重要帮助。     

高血压脑出血患者再出血32例报告

1　临床资料与方法1992～ 1999年共收治高血压脑出血患者 3 2 8例 ,其中再出血患者 3 2例 ,占 9.8%。 3 2 8例中 ,男 186例 ,再出血 15例( 8.1%) ,女 14 2例 ,再出血 17例 ( 12 .0 %)。仅 1次出血者2 96例 ,按份随机抽取 4 0例与再出血组对比 ,1次出血组发病年龄 3 8～ 92岁 ,平均 69.7岁 ,发病高峰 60～ 69岁 ,再出血组首次出血年龄 4 9～ 74岁 ,平均 5 2 .4岁 ,发病高峰 5 0～ 5 9岁 ,再次出血年龄 5 1～ 77岁 ,平均 61.2岁。再次出血距首次出血时间 1个月～ 7年 ,平均 2年 8个月 ,其中 2年以内占62 .6%。发生 2次出血 2 9例 ,3次者 3例。…     

糖尿病性肌萎缩误诊为多发性肌炎分析

以肌萎缩症为唯一症状而就诊的糖尿病患者临床极少见 ,常易被误诊为其他肌原性、神经元性或癌性肌病。我院近 10年来神经科收治了糖尿病性肌萎缩误诊为多发性肌炎 4例患者作如下报道 :1　临床资料1.1　一般资料男 3例 ,女 1例 ,年龄 4 1～ 5 3岁 ,亚急性起病 ,均因明显体重减轻     

青年人的非进行性手及前臂限局性肌萎缩症——38例观察

作者报告一组在临床上与肌萎缩侧索硬化症、进行性脊髓性肌萎缩等肌肉萎缩性疾患不同的疾病,命名为青年人非进行性手及前臂限局性肌萎缩症。发病年龄为14～24岁的青年,此为本病重要特征之一。男性居多(37/38)。一侧上肢萎缩者占绝大多数(33/38),双侧上肢对称性肌萎缩者3例,一侧萎缩重于另一侧者2例。虽然以一侧上肢肌萎缩为特征,但在双侧相应部位所作肌电图检查大多数表现出神经元