母子同患泛发性毛囊角化病

毛囊角化病是一种少见的遗传性疾病,然而家系中并非每代均有发病,本文报告的家系仅2例患者,组织病理符合本病诊断.本病临床表现虽不尽相同,却具有一定规律性.1 临床资料两例患者系母子,先证者男,16岁.因皮肤起小丘疹10年,于2010年6月30日就诊于我科.患者6岁起病,初为毛囊性小丘疹,无痛痒,渐增多,夏季加重,对日光不敏感.曾外用维A酸软膏、口服阿维A间断治疗,症状缓解不理想,父母非近亲结婚.     

泛发性毛囊角化病1例

临床资料患者男,28岁。因全身角化性丘疹20年,于2008年7月5日来我科就诊。患者8岁时无明显诱因耳后出现细小坚实丘疹,无痛痒,皮疹逐渐泛发全身,并有部分融合,呈轻度的疣状增生,夏季加重。曾多次于外院就诊,但均未明确诊断。既往体健,家族中无类似病史。     

毛囊角化病一家系6例报道

先证者男,12岁。眼角、颈部、腹股沟褐色丘疹伴痒6年。家系调查4代18人,共有6人患病。组织病理示基底层上裂隙形成,可见棘层松解细胞。诊断毛囊角化病。     

毛囊角化病一家系报道

我们于2005年12月发生毛囊角化病一家系4例患者，现报道如下。 先证者，男，26岁，患者自10多岁开始，双手背，足背出现较多小的角化性丘疹，丘疹逐渐增大呈疣状，当时无明显自觉症状，后因并发感染皮肤破损，其皮疹多年变化不大。20岁以后皮疹范围明显扩大，波及面部，颈部，腋窝，背部，腹部，腹股沟及臀部等。     

泛发性毛囊角化病1例

<正>1临床资料患者女,36岁。面部起皮疹十余年。十余年前面部出现米粒大丘疹,无自觉症状,多家医院治疗无效,且皮疹逐年加重,融合成片。患者自发病来,无发热、盗汗、咳嗽、胸痛胸闷及关节肿胀等症状。饮食、大小便、月经均无异常。既往史无特殊。父母     

泛发性砷角化病1例

患者男，22岁。因头皮、四肢鳞屑性红斑8个月余，全身多发性疣状赘生物3个月余，于2002年10月22日就诊，患者7个月前因全身泛发性鳞屑性红斑在个体诊所按寻常型银屑病治疗，服用自配消银散（主要含雄黄、朱砂，明矾等），每次1包（每包5g，含有雄黄1.5g,朱砂1.0g），每日2次，同时外用乐肤液。用药40d后，皮损面积缩小、变薄，红斑颜色变淡，继续服用消     

毛囊角化病一家系7例报告

毛囊角化病（Darier病）为常染色体不规则显性遗传性皮肤病，Domonkos指出，文献报道的病例有25%显示些遗传特征，Ebling等认为家族中发病一般不超过2代。最近我院诊治一家系中3代7例患者，现报告如下。     

毛囊角化病一家系报告

毛囊角化病又称Darier病,是一种少见的以表皮细胞角化不良为基础病理变化的慢性角化性皮肤病。本病为一种常染色体不规则显性遗传性皮肤病。现把我所门诊诊治的毛囊角化病一家系报告如下。     

泛发性白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症是一种少见的遗传性疾病，其皮损泛发者更为少见，现将我们所见1例泛发性白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症报道如下。     

泛发型毛囊角化病1例

<正>1临床资料患者女,47岁。双侧耳后及腋下出现角化性丘疹15年余。15年前,无明显诱因患者双侧耳后出现细小而坚实的丘疹,无疼痛和瘙痒。后泛发至头皮、双侧腋下和双侧乳房下,部分融合,呈轻度疣状增生,夏季时症状加重。外院以"湿疹"和"毛周角化病"等治疗(具体用药不详),且多次行组织病理检查提示为Hailey-Hailey病。既往体健,家族中无类似病史。体检:     

泛发性脂溢性角化病2例

脂溢性角化病泛发于青年患者较少见,现将我们所见的2例泛发性脂溢性角化病报道如下.     

伴有角化不良性棘刺松解的泛发性疣状痣1例

患者女,17 岁.全身皮肤起褐色斑块并进行性增多、增厚17 年于2008 年3 月就诊.患者出生后1 个月,父母即发现其四肢皮肤上有皮色或淡褐色的斑疹,如污垢,不易去除,双手足侧缘有淡黄色增厚的斑块.     

泛发性发疹性角化棘皮瘤一例

患者,女,54岁。周身多发丘疹和结节5个月。皮肤科查体：全身散在粟粒至黄豆大的丘疹,其上可见白色鳞屑不易剥除,部分皮损表面可见菜花状改变;唇上缘可见一花生大红色结节,边界清晰,质地较硬,中央有“火山口”样溃疡,内含角质,表面可见毛细血管扩张。皮损组织病理示：鳞状上皮增生,棘细胞层增厚,角化亢进伴角化不全,表皮可见血痂角化层小灶,表皮突向下延伸,下端增宽呈杵状,真皮浅层毛细血管周围可见慢性炎细胞浸润。诊断：泛发性发疹性角化棘皮瘤(GEKA)。     

掌跖及泛发性汗孔角化症一家系报道

报告我国首例掌跖及泛发性汗孔角化症一家系调查。先证者10岁时右手中指掌尺侧出现一油菜籽大小的圆形角化性丘疹，继后发现面部出现相似丘疹，且皮损逐渐扩大并泛发全身；组织病理检查可见角化不全柱，符合汗孔角化症；家系调查为5代共90人，结果患病26例，其中男性17例，女性9例，符合常染色体显性遗传特点。诊断为显性遗传性掌跖及泛发性汗孔角化症。对该病的临床特征、组织病理、遗传方式及鉴别诊断等进行了讨论。     

泛发性线状汗孔角化症并发多发性鲍恩病一例

正临床资料患者,女,38岁。主因全身出现褐色皮损、渐增多33年,增厚伴糜烂、破溃4个月余,于2015年6月7日就诊。患者5岁起面部出现数个角化性褐色圆形或不规则形状、边界清楚丘疹和斑片,皮损逐渐泛发并延及颈部、躯干、双上肢及右下肢,部分融合呈片,大部分呈线状分布。期间曾至多家医院诊断为汗孔角化症,给予阿维A胶囊口服及外用药物(具体药物及剂量不详)治疗。自诉部分皮损可暂时消退,     

泛发性脂溢性角化病2例

脂溢性角化病泛发于青年患者较少见，现将我们所见的2例泛发性脂溢性角化病报道如下。 临床资料 例1女，34岁。5年前无明显诱因颈前、腹部起皮疹，无自觉症状。曾在当地医院按扁平疣给予外用药物治疗，无效。皮疹渐增多，累及前胸部，尤其乳房外侧及背部。家族中有类似患者。体检：一般情况可。皮肤科情况：颈、躯干见密集分布的扁平褐色丘疹，针头至豆粒大，表面光滑或呈细颗粒状，     

泛发性色素异常症一家系调查

1 病历摘要 先证者男,30岁.因皮肤色素异常30年,于2008年3月10日来我院就诊.患者出生后不久全身出现褐色斑点及斑片,随着年龄增长数目不断增多,后又出现色素减退斑,并逐渐发展成色素脱失斑,皮损遍及全身,尤以躯干为甚(图1A).     

维吾尔族毛囊角化病2家系10例报道

临床资料先证者1男,38岁,维吾尔族。主因颈部、腋下、胸背部褐色丘疹13年,于2007年8月就诊我科。患者13年前耳后及腋下出现针尖至米粒大小密集小丘疹,未予以治疗,皮疹蔓延至前胸及后背。