钙化性纤维性肿瘤的临床病理学分析

目的探讨钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CVF)的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断。方法回顾性分析7例CFT的临床资料、病理学形态和免疫组化标记结果。结果患者中1例为少年,6例均为成年人,年龄14—50岁,平均37岁。5例临床表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块,2例为术中偶然发现。肿瘤分别位于腹腔／盆腔(3例)、颈部(2例)、左腹股沟(1例)和左小腿(1例)。眼观：肿块境界清楚,卵圆形或结节状,质地坚韧。镜检：肿瘤由大量胶原化的纤维结缔组织组成,其间夹杂少量梭形细胞。特征性形态学表现为在胶原化的纤维组织间可见散在的钙化灶或砂砾小体,间质内伴有多少不等的淋巴细胞和浆细胞浸润灶,部分病例中可见生发中心形成。免疫组化标记显示,梭形细胞主要表达vimentin,不表达CD34、S-100蛋白、actin、desmin、h-caldesmon和ALK1等标记。随访6例,均无复发。结论CFT是一种不同于炎性肌纤维母细胞瘤的良性纤维母细胞性肿瘤。CFT不仅好发于儿童和青少年,也可发生于成年人。组织学上应与伴有钙化的纤维母细胞／肌纤维母细胞性病变相鉴别。     

钙化性纤维性肿瘤32例临床病理学分析

目的探讨钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法收集河南省人民医院病理科(22例)及解放军陆军特色医学中心病理科(10例)2009年6月至2019年2月期间诊治的32例CFT患者的临床及病理学资料。采用免疫组织化学染色检测波形蛋白、CD34、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、CD117、S-100蛋白等的表达情况;采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法行C-KIT、PDGFRA检测;荧光原位杂交(FISH)法检测是否有ALK基因重排或MDM2基因扩增。结果患者年龄范围15~63岁,平均40.8岁,男性12例,女性20例,11例发生于胃,4例发生于腹膜后,4例位于卵巢,阴囊、纵隔、头颈部各2例,胸腔、肺、肾上腺、肾脏、乙状结肠、附睾和输卵管系膜各1例。大体均表现为界限清楚的实性肿块,肿瘤最大径0.6~10.0 cm。镜下特点均为玻璃样变的胶原纤维组织内伴有钙化或沙砾体形成,纤维母细胞稀疏,间质内散在或成片淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组织化学示梭形细胞恒定表达波形蛋白,9.4%(3/32)病例表达CD34,而calponin、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、S-100蛋白、SOX10、STAT6、β-catenin、ALK、CD117、DOG1、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原均呈阴性。全部病例行FISH检测ALK均无重排,11例发生于胃、4例发生于腹膜后及1例发生于乙状结肠的病例行C-KIT、PDGFRA分子检测均未见突变,4例腹膜后病例FISH检测MDM2均无扩增。结论CFT是一种少见的良性纤维母细胞性肿瘤,其诊断主要依靠组织形态及免疫表型。不同部位CFT应注意与其他良恶性梭形细胞间叶性肿瘤相鉴别。     

钙化性纤维性肿瘤4例临床病理学分析

目的 探讨钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)的病理形态学特点、免疫组化表达及鉴别诊断.方法 对4例CFT进行免疫组化检测并文献复习.结果 本组患者年龄19～33岁,发病部位分别为胃、纵膈、大网膜及肠系膜根部.镜下可见在大量胶原化的纤维组织内伴有钙化或砂砾体形成,淋巴细胞、浆细胞散在浸润.免疫组化标记瘤细胞表达vimentin,而CD117、CD34、CD99、desmin、S-100蛋白、SMA、actin、NFP、ALK1、ER、PR、CK、BCL-2及Ki-67均阴性.结论 CFT是一种极少见的良性纤维性肿瘤,其诊断需要结合年龄、组织学形态及免疫组化等特点,还需与钙化性腱膜纤维瘤、钙化性肉芽肿、纤维瘤病、胃肠道间质瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、结节性筋膜炎和淀粉样瘤等相鉴别.     

特发性结节型钙化性主动脉瓣狭窄引起猝死1例

女，２８岁。因与邻居发生纠纷互相撕拉头发，半小时后突然抽搐死亡。尸检：仅头皮及两上肢散在表皮出血，余未见损伤。脑、肝、脾、胰、肾无病理改变。两肺轻度肺水肿。心脏重３００ｇ，左室壁厚１．５ｃｍ，右室壁厚０．４ｃｍ，心脏无扩张，肉柱及乳头肌圆。主动脉瓣呈...     

人体主动脉瓣膜钙化组织的力学性质

目的采用纳米压痕测试方法,测量人体主动脉瓣取出物的钙化组织的材料力学性能。方法采集5名主动脉瓣狭窄患者的瓣叶取出物,选取钙化瓣叶进行纳米压痕测试,获得钙化组织弹性模量、硬度等材料力学参数。结果瓣叶钙化组织的弹性模量为(15.69±3.89) GPa,硬度为(0.59±0.15) GPa。结论通过纳米压痕测试方法得到瓣叶钙化组织的弹性模量和硬度,为瓣膜的生物力学研究提供实验数据参考。     

氯沙坦抑制大鼠主动脉血管钙化的机制

目的观察血管紧张素Ⅱ受体1(AT1R)阻断剂氯沙坦对大鼠主动脉血管钙化的影响,并探讨其可能的作用机制。方法 SD大鼠分对照组、模型组和治疗组,给予华法林和维生素K1皮下注射连续2周建立大鼠主动脉血管钙化模型,治疗组于第1周末给予氯沙坦(10 mg/kg)皮下注射,连续1周。HE染色观察血管壁形态学变化、茜素红染色观察钙盐沉积情况;反转录PCR检测骨形成蛋白2(BMP2)和Runt相关转录因子2(RUNX2)mRNA水平,Western blot法检测BMP2、RUNX2蛋白水平,原位末端转移酶标记技术(TUNEL)检测平滑肌细胞(SMC)凋亡,免疫荧光组织化学染色观察AT1R的定位。结果华法林和维生素K1可诱导主动脉血管钙化;与模型组相比,氯沙坦治疗组BMP2、RUNX2 mRNA和蛋白质表达显著下调,血管壁SMC凋亡和AT1R表达显著性减少。结论 AT1R阻断剂氯沙坦抑制SMC凋亡、降低AT1R表达,下调RUNX2、BMP2表达抑制血管钙化。     

钙化性纤维性肿瘤的临床病理学研究及其组织学发生的再评价

目的探讨钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床病理学特征及其组织学发生机制。方法对11例CFT的临床表现、组织学形态及免疫组织化学表型进行分析。结果11例CFT中男性5例,女性6例,年龄从25至52岁,平均38岁,位于盆腹腔6例、皮下软组织4例、阴囊内1例。临床上表现为缓慢增大的无痛性肿块,5例伴随其他病症或既往有炎性改变、外伤或手术史,4例病变为偶然发现,肿瘤多为单发,切除后未见复发。影像学显示病变为孤立性或多发性实性软组织肿块,境界清楚无包膜,实质内散在大小不等、数量不一的高密度钙化灶。大体上,肿瘤呈灰黄色,质硬,边清,圆形、卵圆形、分叶状或不规则形,最大径为0.5 ～20.0 cm,切面散在浅黄色斑点状钙化灶,切开时具有沙砾感。显微镜下显示肿瘤实质主要由玻璃样变的胶原纤维及厚壁血管构成,其中散在少量梭形细胞、单核炎性细胞、沙砾体及营养不良性钙化。此外,少数肿瘤边缘区局灶性中性粒细胞呈带状浸润,另见少量神经束及脂肪组织内陷。不同病例肿瘤实质外周区局灶性具有类似于孤立性纤维瘤、纤维瘤病、瘢痕疙瘩及炎性肌纤维母细胞瘤样形态学改变。沙砾体及营养不良性钙化分别形成于透明变性的血管及玻璃样变的胶原纤维。肿瘤组织内浸润的单核炎性细胞主要为淋巴浆细胞,局部区域可形成淋巴滤泡样结构。免疫组织化学染色显示所有受检的肿瘤组织内梭形细胞弥漫性表达波形蛋白,少数局灶性表达CD34、第八因子相关抗原及β-caltenin,其他标记为阴性。具有特征性的是,与炎性病变相比,CFT组织中浸润的浆细胞显著表达IgG及IgG4,且IgG4+/IgG+＞50％,IgG1及IgG3表达的细胞较少。结论CFT具有较为特征性的组织病理学表现,但其发病机制尚未明确。由于CFT与IgG4相关的硬化性疾病具有相似的组织学及免疫组织化学表型,因此,推测CFT可能为IgG4相关的硬化性疾病家族谱系中一种新的独立实体。该病变的发展呈良性经过,炎性改变及创伤可能为该病变的重要诱因,手术切除后罕见复发。     

生物材料的钙化—病理学、机理和预防措施

在心血管体系和非心血管体系的医用装置都可产生不同程度的钙化(即磷灰石矿物)。钙化造成目前的生物瓣失效,钙化也限制了试验性的机械血泵和临床长期使用的全人工心脏的功能寿命。目前的研究旨在阐明生物材料钙化的宿主、植入物和周围环境之间复杂的关系,并探讨有效的预防治疗方法。本     

钙化性主动脉瓣狭窄伴发主动脉瘤(附1例尸检报告)

主动脉瓣狭窄伴发主动脉瓣瘤形成国内未见报道。笔者曾遇见1例,其病变特点为受累主动脉瓣高度增厚、融合,钙化结节形成,瓣孔显著狭小伴狭窄远心端升主动脉壁弹力纤维退行性变断裂、减少及主动脉壁囊状扩张,系属于真性动脉瘤。兹报告如下: 患者,男性,59岁。诉20年来经常心悸、劳动后气喘,逐不能胜任重体力劳动。入院当天晨,曾被他人拳击心窝部,旋即诉说心窝部疼痛,中午呕吐出少量胃内容物,继之脸色苍白,四肢冰冷、出冷汗,大小便失禁而入院。     

颌骨牙源性钙化囊肿病变性质的探讨

目的：明确所谓牙源性钙化囊肿（calcifying odontogenic cyst,COC)各临床病理亚型的特点及其病变性能。方法：回顾分析21例被笼统诊断为COC病例资料,通过对临床、X线、病理、治疗及预后特点的综合分析,将本组病例分为囊肿、良性肿瘤和恶性肿瘤3类病损进行观察。结果：囊肿组16例（男性9例、女性7例）,10－19岁为高发年龄,前磨牙区好发,随访13例患者无复发。良性肿瘤组4例,临床病理表现各异,其中2例表现为所谓实性型COC,1例为COC伴发成釉细胞瘤,1例为COC伴发牙源性纤维黏液瘤;这组病例均发生于下颌,其中2例有多次复发史。恶性肿瘤组1例,肿瘤呈实性,除表现某些COC特点外,具有显著的组织学恶性特点。结论：以往被笼统归类为COC的病变可表现囊肿,良性肿瘤或恶性肿瘤等多种病理和行为特点,因此其命名和分类应作相应修改,临床治疗也应区别对待。     

钙化性纤维性肿瘤

1988年Rosenthal和Abtul-Karin最先报道2例伴有沙砾体形成的儿童纤维性肿瘤(childhood fibrous tumors with psammoma bodies)，1例位于2岁女婴的大腿部，另1例位于11岁女孩的前臂，2例肿瘤经单纯切除后均无复发。1993年Fetsch等报道10例同样的病变，后来进一步研究认为该病是一种罕见的纤维假瘤类独立病变，尽管大多数病     

与生物材料有关的钙化病理学、机理及预防措施

含磷灰石矿物质的钙沉淀,广泛地发生在与心血管及非心血管有关的医疗器械设备和生物材料中,也是生物瓣膜失败的主要原因,并且也限制了机械血泵和聚合物心脏瓣膜的有效寿命。生物替换组织的钙化作用是本身固有的,与心脏之瓣尖连接的组织细胞、生成物及胶原蛋白有关。相反的,在血泵或瓣膜修复术中钙化晶体的主要作用在褶曲聚合物表面不是固有的,与联合附着细胞、血栓块有关。病理组的钙化作用量关键作用与生理学的骨架矿化作用,包括晶体通过细胞膜传递产生,通常在由细胞组成的外部泡囊的形式下。建立一个统一的假说对于规则的和不规则的矿化作用。几个接近对于阻止生物替换心脏瓣膜钙化作用正在实验中被研究。控制释放磷酸氢盐治疗或许与抗钙化心脏之瓣尖预先处理同时显效。客观的研究生物材料—相关物钙化作用包括:①动物模型的发展;②测定晶体核核变     

猪主动脉生物瓣远期损坏的病理学观察

对３６ 例植入人体内１０７ 个月以上的损坏瓣膜作病理学观察。基本病损：９４－４４ ％ 为钙化、３６－１１％ 为撕裂、１３－２９％ 为穿孔。结果表明,首先瓣叶应力集中区胶原纤维变性产生钙化,新的应用集中区的形成,导致瓣叶撕裂与穿孔,相互促进。早期损坏以钙化为主,而后期常以钙化和撕裂、钙化和穿孔等多种病损因素的复合结果为主。     

腹主动脉狭窄性高血压大鼠肾素—血管紧张素系统的动态变化

我们在大鼠中进行实验,用银夹缩窄腹主动脉,分批观察其血压变化,同时测定外周血浆肾素(PRA)活性及血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)浓度,分析二者之间的     

冠状动脉粥样硬化的超高速CT检测与病理学对照:II-钙化参数与管腔狭窄之间的关系

目的 :为探讨超高速 CT检测的冠状动脉钙化与冠状动脉管腔狭窄之间的关系。方法 :从 8例压力灌注固定后的心脏标本中分离出 2 0支冠状动脉 ,拉直后 ,超高速 CT扫描 ;每支冠状动脉分成相应的 3mm血管段 ,组织切片 ,地衣红染色 ,L eica图像分析仪上计算冠状动脉管腔面积狭窄率。结果 :在 4 84个血管段中 ,无粥样病变血管段的钙化率、钙化面积、钙化积分 (0 ,0 ,0 )明显低于有粥样病变的血管段 (2 8% ,1.74 %和 6 .73,P<0 .0 1)和管腔狭窄≥ 75%的血管段 (54.4 % ,5.8和 2 2 .7,P<0 .0 1) ;狭窄程度越大 ,钙化率越高 ;尽管冠状动脉钙化阴性的血管段可能有粥样硬化存在 ,但是只有 8.4 %的血管段属于管腔面积狭窄≥ 75% ;超高速 CT检测管腔面积狭窄≥ 75%的血管段敏感性、特异性分别为 54.4 %、81.5%。结论 :冠状动脉狭窄程度越重 ,粥样硬化内钙化发生率越高 ;冠状动脉钙化阴性有着重要的临床意义 ;CT阈值≥ 130 Hu于国人可能偏高     

胎儿主动脉狭窄的超声诊断的临床价值

目的探讨胎儿期主动脉狭窄的超声诊断的临床价值。方法对所有受检胎儿均进行四腔心切面及左右流出道切面扫查,并对其发现的12例主动脉狭窄的超声特点进行分析总结。结果产前超声诊断主动脉狭窄12例,均经胎儿超声心动图复查,并引产证实,其中伴左心室发育不良5例,伴胎儿心外畸形4例。结论本结果显示,胎儿产前超声行四腔心切面及左右流出道切面扫查,可准确检测诊断胎儿主动脉狭窄,可作为18-24周妊娠期筛查胎儿主动脉狭窄的首选简要方法,以避免漏诊。