非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节增生患者的临床特点分析

目的 探讨非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节增生(AIMAH)患者的临床特点.方法 回顾性分析1998年至2010年解放军总医院内分泌科收治并确诊的18例非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节增生患者的临床资料.结果 (1) AIMAH患者男女比例1∶1,平均就诊年龄(51.4±10.7)岁,平均病程(9.9±2.7)年;(2)部分患者因体检意外发现肾上腺占位就诊;高血压、糖代谢异常最常见,满月脸、向心性肥胖等典型的库欣综合征(CS)体征较少见;(3)实验室检查示患者均为非ACTH依赖性CS,部分患者具备亚临床CS的特点;24 h动态血ACTH、皮质醇水平监测能全面、清晰显示部分AIMAH患者亚临床库欣综合征的特点;外源性ACTH能刺激皮质醇的显著分泌;(4)CT显示双侧肾上腺结节样增生改变,结节直径多在1.0～3.5cm;(5)病理显示肾上腺组织结节样增生;(6)双侧肾上腺切除治疗效果较好,单侧切除效果不佳.结论 AIMAH为库欣综合征的独立少见类型,部分患者表现为亚临床库欣综合征,非ACTH依赖性及双侧肾上腺结节样增生为该病最重要的临床特点.     

高危ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的围手术期处理(附一例报告)

目的 提高促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)的治疗水平.方法 报告了1例AIMAH患者的诊治经过.患者女性,51岁,发现库欣症状半年余,血皮质醇以及24 h尿游离皮质醇升高,血皮质醇昼夜分泌节律消失,2 mg和8 mg地塞米松抑制试验均不被抑制,心肺功能极差,血压最高至300/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).起始服用米托坦(60 mg/d),效果不佳,后改用酮康唑( 800 mg/d).5天后血压降至180/120 mm Hg,但心、肺功能改善仍不明显,出现端坐呼吸,氧饱和度一度跌至75％,只能尽快行右肾上腺全切术.结果 切除的肿块约10 cm×10 cm大小,称重67.5g.病理示肾上腺非色素性大结节样增生.术后未补充肾上腺皮质激素,术后第6天起继续使用酮康唑( 400 ～ 800mg/d)降皮质醇,血、尿皮质醇逐渐正常(血皮质醇8:00时18.65 μg/dl,24 h尿游离皮质醇78.75 μmol),一般情况好转后出院.随访10个月至今,实验室检查指标正常.结论 AIMAH患者拟采用个体化治疗,对于症状进展迅速,血压极高,心脏受累,低血钾,低蛋白血症者,先通过药物抑制肾上腺分泌糖皮质激素.一旦心肺功能有改善,应尽快切除一侧肾上腺.围手术期不宜补充肾上腺皮质激素.单侧肾上腺全切术依然是一种治疗高危AIMAH有效的方法.     

醛固酮瘤患者中包括葡萄糖依赖性促胰岛素肽受体在内的若干异常受体对醛固酮分泌的调节

ACTH非依赖性大结节性肾上腺增生(AIMAH)和肾上腺皮质腺瘤可引起库欣综合征或雄激素过多,而这些病变组织中皮质醇的产生常由异常表达的数种G蛋白耦联受体(CPCRs)所调节.在原发性醛固酮增多症(原醛)中,虽则肾素和血管紧张素Ⅱ受到抑制,但对于醛同酮产生的调节机制大部分仍不清楚.     

肾上腺皮质增生症患者肾上腺皮质组织ACTH的表达与血浆ACTH的关系

目的探讨ACTH在正常和增生的肾上腺皮质组织中的表达状况,了解增生的肾上腺皮质组织中ACTH的表达水平与患者血浆中ACTH浓度之间的关系。方法应用免疫组织化学方法(SP法)检测上述不同肾上腺皮质组织中ACTH的表达水平,并利用计算机图像分析技术进行半定量分析。用放免法检测肾上腺皮质增生症患者血浆ACTH的浓度,并与肾上腺皮质组织中局部表达ACTH的水平进行相关性分析。结果ACTH非依赖性肾上腺皮质增生症皮质组织的ACTH表达水平,明显高于ACTH依赖性肾上腺皮质增生症皮质组织和正常肾上腺皮质组织(均P<0.05);ACTH依赖性肾上腺皮质增生症患者皮质组织中ACTH的表达水平与其血浆ACTH的浓度之间有明显负相关(r=-0.87,P<0.05),而在ACTH非依赖性肾上腺皮质增生症患者二者之间无明显相关(r=0.17,P>0.05)。结论人正常肾上腺皮质组织局部有ACTH的表达,局部ACTH的过表达可能参与ACTH非依赖性肾上腺皮质增生症的发生过程;ACTH依赖性肾上腺皮质增生症患者血浆高水平的ACTH影响皮质组织局部ACTH的表达。     

静脉注射纳络酮对正常人和垂体-肾上腺疾病患者ACTH和皮质醇分泌的影响

以血清N-POMC水平作为ACTH分泌的指标,观察了静脉注射大剂量(16mg)和小剂量(0.4mg)纳络酮(naloxone)对正常人和多种垂体-肾上腺疾病患者ACTH和皮质醇分泌的作用。在正常人注射大剂量纳络酮后30、60和90分钟时血清N-POMC和血浆皮质醇水平较生理盐水对照试验显著升高(P<0.02～0.001),但小剂量无效。Addison病和先天性肾上腺皮质增生症患者,注射大剂量纳络酮后,血清N-POMC的反应与正常人相似;小剂量也无此作用。但是,大、小剂量纳络酮均不能改变Cushing病或Nelson综合征患者血N-POMC和皮质醇水平。结果提示:纳络酮对于ACTH分泌的作用是通过了对其不敏感的δ-阿片肽受体起效的;Cushing病和Nelson综合征患者血ACTH分泌不受纳络酮的影响,可能是因为存在着自主或相对自主的垂体ACTH分泌瘤。     

ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生

探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性大结节样肾上腺增生(AIMAH)的临床和病理特点。AIMAH是不依赖ACTH的库欣综合征,血浆ACTH水平低,大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。CT示双侧肾上腺结节样增大,病理改变为双侧肾上腺结节样或腺瘤样增生,双侧肾上腺切除术后不发生Nelson综合征。AIMAH有特殊的临床病理特点,是库欣综合征的一种病因。     

垂体性柯兴氏(Cushing)病

约有80%的垂体性柯兴氏病患者,由于垂体促肾上腺皮质激素分泌过多,有双侧肾上腺皮质增生,并常伴有小垂体肿瘤。少数病人有自主性分泌氢可的松(皮质醇)的肾上腺腺瘤或癌肿,或由于产生异位促肾上腺皮质激素的肿瘤引起如支气管癌或胰腺的类癌,病人的血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)浓度正常或升高,并对甲吡酮呈阳性反应,17酮类固醇也增高。肾上腺肿瘤引起的柯兴氏综合征,由于反馈抑制,血浆ACTH常不能检出,对甲吡酮刺激反应缺如或减弱。在异位ACTH综合征中,血浆ACTH浓度     

ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生

探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性大结节样肾上腺增生（AIMAH）的临床和病理特点。AIMAH是不依赖ACTH的库欣综合征，血浆ACTH水平低，大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。CT示双侧肾上腺结节样增大，病理改变为双侧肾上腺结节样或腺瘤样增生，双侧肾上腺切除术后不发生Nelson综合征，AIMAH有特殊的临床病理特点，是库欣综合征的一种病因。     

肾上腺意外瘤中的亚临床库欣综合征

目的比较肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征与肾上腺无功能瘤的临床及生化特征。方法在18例亚临床库欣综合征与24例肾上腺无功能瘤患者中进行血尿皮质醇、血皮质醇昼夜节律、地塞米松抑制试验,与30例健康对照者比较,并对所有患者进行定期随访。结果(1)亚临床库欣综合征组均匀性肥胖、高血压、糖尿病、高血脂的患病率均高于肾上腺无功能瘤组;(2)亚临床库欣综合征患者8:00血皮质醇、日平均血皮质醇、24:00血皮质醇/8:00血皮醇及24h尿游离皮质醇均高于其余两组,而8:00血ACTH则低,2mg地塞米松抑制试验血尿皮质醇抑制情况也较差;(3)亚临床库欣综合征组中有1例(5.56%)发展为临床显性库欣综合征,其余患者随访中生化指标与入组时测定结果比较无明显变化,2例肾上腺无功能瘤患者随访过程中肿瘤增大。结论部分肾上腺意外瘤患者伴有代谢综合征的表现,尤其在亚临床库欣综合征患者中更为多见;亚临床库欣综合征患者的生化改变较肾上腺无功能瘤患者及对照组明显,后两组生化测值比较无差别;亚临床库欣综合征患者有部分可发展成为临床显性库欣综合征。     

高剂量与低剂量纳络酮对ACTH分泌过度的患者血浆ACTH的影响

鸦片肽类参与ACTH分泌的调节,可能起神经递质或神经调节剂的作用,特异性鸦片拮抗剂纳络酮能影响其效应。最近,Tolis等报告输注低剂量纳络酮(0.8mg/h)可降低原发性肾上腺功能不全与Nelson综合征病人已升高的血浆ACTH浓度。他们的结论是,鸦片拮抗剂对于ACTH过度分泌可能有治疗价值;另方面,曾有人证明高剂量纳络酮能增加正常ACTH和皮质醇浓度,还可增加原发性肾上腺功能不全患者的血浆ACTH含量。为了进一步阐明与剂量相关的纳络酮对ACTH分     

皮质醇增多症的诊断与治疗

皮质醇增多症又称库兴氏综合征,系肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一组症候群。病因包括肾上腺皮质自主分泌皮质醇的肿瘤,垂体或其他脏器分泌过量ACTH导致的双侧肾上腺皮质增生。     

纵隔类癌伴异位ACTH综合征一例

患者 ,女性 ,44岁。 1999年 5月始出现脸变圆、变红、多毛、月经紊乱、高血压 (最高达 180 / 10 0mmHg)在当地医院查血皮质醇检查 :晨 8时为 3 5 5 .9μg/L ,16时为 410 .8μg/L ,2 4时为3 66.4μg/L ,空腹血糖 15 .6mmol/L ,肾上腺CT扫描提示为左侧肾上腺增生 ,诊断库欣氏综合征。于 2 0 0 0年 6月 15日在当地医院行左侧肾上腺切除术 ,术后病理诊断左侧肾上腺增生。患者术后血压下降 ,脸红、头昏症状消失 ,月经恢复正常 ,血皮质醇水平下降。但术后 4个月起患者上述症状复发 ,于当地医院再次复查血皮质醇升高 ,血ACTH 175 pg/ml,CT检…     

肾上腺占位合并垂体病变的库欣综合征九例临床分析并文献复习

目的探讨垂体及。肾上腺均有病变的库欣综合征患者的病因诊断方法。方法回顾性分析9例垂体及肾上腺均病变的患者,行大小剂量地塞米松抑制试验,查血促。肾上腺皮质激素（ACTH）水平,并行鞍区MRI及肾上腺CT。结果（1）血ACTH值在4例库欣病患者中3例高于正常上限,1例正常。5例非ACTH依赖性库欣综合征患者ACTH均〈20ng／L。（2）大剂量地塞米松抑制试验服药第2日24小时尿游离皮质醇在ACTH依赖组均可被抑制到对照值的20％以下,ACTH非依赖组5例患者均未被抑制到对照的50％以下。（3）术后病理支持临床诊断。结论对于兼有肾上腺及垂体两处病变的库欣综合征患者需采用多种方法进行鉴别,最后的判定是术后病理及疗效。     

肺部肿瘤致异位ACTH综合征7例报告并文献复习

目的探讨肺部肿瘤致异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征的临床特点。方法回顾性分析2000年11月～2009年12月解放军总医院内分泌科收治并确诊的7例肺部肿瘤致异位ACTH综合征患者的临床资料。结果高血压、糖尿病、低血钾、水肿为最常见的临床表现,多缺乏典型库欣综合征的体征;血ACTH和皮质醇、24 h尿游离皮质醇水平升高,皮质醇分泌均不被小剂量及大剂量地塞米松抑制试验所抑制;胸部薄层CT扫描能发现多数肺部病变;手术切除肺部病变、小细胞肺癌化疗效果较好;肾上腺切除为控制高皮质醇血症的有效手段。结论肺部肿瘤是导致异位ACTH综合征的常见病因,对于ACTH依赖性库欣综合征的患者应常规行胸部薄层CT来筛查肺部病变。     

原发性色素结节性肾上腺皮质病2例报告

原发性色素结节性肾上腺皮质病(primary pigmentednodular adrenocortical disease,PPNAD)是皮质醇增多症的一种罕见类型,表现为促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性皮质醇增多症。现将我院收治姐弟2例患者报告如下。1病历资料例1.女,36岁。因右肾上腺切除术后14年、乏力2年于2006-     

柯兴氏综合征的一个新类型:ACTH分泌不被地塞米松抑制可被氢化可的松抑制的周期性柯兴氏综合征

大剂量地塞米松(8mg)抑制试验被认为是识别由ACTH分泌异常所致柯兴氏综合征的最有价值的手段之一。文献仅报道了少数双侧肾上腺增生对地塞米松抵抗的皮质醇增多症病例。作者观察1例55岁女性皮质醇增多症患者,其下丘脑-垂体-肾上腺功能对地塞米松抵抗。     

腹部手术后患者的肾上腺皮质功能

外科手术时,下丘脑-垂体-肾上腺皮质系统呈现应激状态,垂体分泌的促肾上腺皮质激素(ACTH)和肾上腺皮质分泌的皮质激素均增加。本文介绍有关外科手术术中、术后下丘脑-垂体-肾上腺皮质系统应激反应的新观点。 外科手术时,ACTH和皮质醇分泌均增加,有人对接受胆囊切除等手术的患者进行了有关这种应激反应的研究。结果发现,在术中已增加了的血中ACTH及皮质醇的浓度,于术后24小时内恢复到术前的水平。近年来,由于癌症的手术适应症不     

用O,p''''DDD治疗柯兴病

柯兴病是由于垂体分泌 ACTH 过多导致的双侧肾上腺增生和皮质醇分泌过度。自从双侧肾上腺切除可致死亡及 Nelson's 综合征并需终生替代治疗以来,至今尚无满意的治疗方法。对于蝶鞍增大者可用垂体外科手术,在儿童可用钴放射治疗,但成人疗效不显,质子束照射可以有效但危险性较大,用利血     

大小剂量纳络酮对高ACTH血症病人的影响

阿片类多肽作为中枢神经介质或神经调质可能参与对促皮质素(ACTH)分泌的调节,而阿片拮抗剂纳络酮可影响该调节功能。曾有人报道采用小剂量纳络酮能使原发性肾上腺皮质功能减退症和Nelson综合征病人的高ACTH血症降低,认为纳络酮可用于治疗高ACTH血症;然而也有人报道大剂量纳络酮却能使正常人和原发性肾上腺皮质功能不全症病人的ACTH和皮质醇水平增高,对此尚无明确定论。本文分别采用大、小剂量纳络酮静脉灌注,观察原发性肾上腺皮质功能减退症、先天性肾上腺增生、柯兴     

库欣病:垂体大腺瘤与微腺瘤的比较

目的 比较垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）大腺瘤与微腺瘤之间临床特征的差异。方法 回顾性分析本院1985年－1996年76例库欣病患者,其中包括大腺瘤患者12例和微腺瘤患者64例。比较两组患者的临床表现、诊断前病程、血常规、血生化学检查以及内分泌学检查结果。结果 大腺瘤患者视野缺损多、溢乳现象多、诊断前病程短;而微腺瘤患者无视野缺损,溢乳现象也较少,但紫纹较多,且诊断前病程长于大腺瘤患者。大瘤患者血淋巴细胞、血钾以及肌酸激酶水平明显低于微腺瘤患者,但磷却明显高于大腺瘤患者。大腺瘤患者血淋巴细胞、血钾以及肌酸激酶水平明显低于微腺瘤患者,但血磷却明显高于微腺瘤患者。大腺瘤患者午夜0：00血ACTH水平明显高于微腺瘤患者,血皮质醇（F）水平也有这种变化,而早晨8：00血ACTH及F水平以及24h尿游离皮质醇两组患者无差异,均高于正常值;大腺瘤患者血ACTH分泌的昼夜节律性差于微腺瘤患者,大腺瘤患者血F分泌的昼夜节律性较正常人差,但与微腺瘤患者相比,两者差异无显著性。大剂量地塞米松抑制试验后,对血F抑制率在大腺瘤患者较微腺瘤患者小,而对血ACTH及尿24h尿游离皮质醇的抑制率两组差异无显著性。手术后1个月,大腺瘤患者有临床表现明显好转,但血ACTH有明显下降的抑制率两组差异无显著性。手术后1个月,大腺瘤患者有临床表现明显好转,但血ACTH有明显下降的患者人数明显少于微腺瘤患者。结论 库欣病的垂体大腺瘤与微腺瘤相比,前者ACTH分泌更多,且更有自主性,产生了更明显的高F血症,从而导致患者的临床表现及实验室检查与后者相比有差异。