神经元核内包涵体病的临床和MRI特征分析(附6例报告)

目的 分析6例成人型神经元核内包涵体病患者的临床及MRI特征,提高临床对成人型神经元核内包涵体病的影像认识.方法 选取6例经皮肤活检确诊的成人型神经元核内包涵体病的临床、病理及影像资料,并复习国内外相关文献.结果 6例成人型神经元核内包涵体病患者临床症状不一,但头颅MRI检查显示明显对称性脑白质病变,T2WI和T2fl...     

神经元核内包涵体病脑MRI特征

目的 总结及分析神经元核内包涵体病(NIID)的脑部MRI特征性表现。方法 回顾性分析29例经临床诊断为神经元核内包涵体病患者的临床及脑MRI资料。在大体观察的基础上,依据DWI和T₂WI病变空间分布形态制作频次热图。采用单因素方差分析比较皮层、DWI及T₂WI异常信号区磁共振表观扩散系数(ADC)的差异,组间两两比较方差齐者采用LSD检验,不齐者采用Game-Howell检验;运用磁共振动脉自旋标记灌注加权成像(ASL)、扩散张量成像(DTI)及磁共振波谱成像(MRS),大体分析灌注、弥散及波谱代谢的改变,总结该病的影像特点。结果 散发性21例,家族性8例。临床症状包括中枢神经、周围神经、自主神经受累等多样化表现,其中家族性患者有较一致的临床症状。影像上,通过大体观察,提出“鸡冠花征”形容特征性皮髓交界区DWI高信号。空间分布频次热图显示出特征性异常信号好发的位置,并且展示出DWI-T₂WI位置不匹配现象：DWI高信号位于较外层皮髓交界区,而T₂WI高信号位于较深部白质区。ADC定量分析显示,皮髓...     

成人型神经元核内包涵体病的影像学表现

目的:探讨成人型神经元核内包涵体病(NIID)的影像学特征。方法:收集5例NIID的临床与影像学资料,分析其CT和MRI表现。结果:4例行CT平扫示脑白质呈低密度。4例行MRI扫描,T_1WI示脑白质呈低信号,T_2WI、T_2FLAIR呈高信号,DWI示皮髓质交界处(U型纤维)持续性高信号,即皮层下火焰征、尿布征;2例行增强扫描,未见明显强化。结论:NIID的影像学表现具有一定特征,掌握其影像学表现可提高对该病的诊断水平。     

Creutzfeldt-Jakob病MRI诊断(附2例报道及文献复习)

目的 探讨Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)临床特点及神经影像学表现.资料与方法 回顾性分析和总结2例CJD病患者的临床表现及影像学特点、脑电图改变等资料,并复习文献.结果 2例患者均表现为基底核及多部位的灰质皮层扩散加权成像(DWI)高信号,T1WI未见异常信号,T2WI和液体衰减反转恢复序列(FLAIR)呈稍高信号,脑电异异常及脑脊液14-3-3蛋白阳性.结论 DWI显示皮层灰质和(或)纹状体信号增高,对CJD的早期诊断具有高度的敏感性.在具有相关临床症状而常规MRI不能解释的脑部检查中,DWI检查可能会发现异常信号.     

木村病的影像表现及文献复习

目的 探讨不同部位木村病的CT及MRI表现.方法 收集本院经病理证实19例木村病患者的CT和MRI行回顾性分析,并结合文献讨论.结果 19例木村病中累及头颈部16例、肺内1例、胸壁1例、肝脾受累1例.头颈部木村病CT表现为结节、团块及弥漫性密度异常,平扫与肌肉密度相似,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高信号,CT和MRI增强扫描多为中度或明显强化.肺内及胸壁木村病表现为软组织肿块,增强扫描肺内病灶呈中度强化,胸壁病灶呈环形强化.肝脾同时受累木村病病灶呈散在结节状轻度强化灶.结论 木村病影像学表现缺乏特征性,需结合实验室检查及病理综合判断.     

肝豆状核变性的颅脑MRI诊断（附11例报告）

肝豆状核变性是少见的常染色体基因缺陷所致的隐性遗传性铜代谢障碍疾病，最初由Wilson等于1912年作了较全面的描述，亦称Wilson病，1921年正式命名为肝豆状核变性。该病首发症状多样化，伴有多脏器损害，早期误诊率很高。近年来随着临床对本病的高度重视，以及CT、MRI，特别是MRI的普及与应用，肝豆状核变性临床发现率、早期诊断率都有所提高，本组总结11例肝豆状核变性的MRI表现并进行探讨。     

儿童神经元蜡样质脂褐素沉积病的MRI及MRS表现

目的：分析婴儿型和晚期婴儿型神经元蜡样质脂褐素沉积病（NCL）的MRI、磁共振波谱（^1H—MRS）表现。方法：对2例婴儿型和8例晚期婴儿型NCL患儿行磁共振平扫和磁共振波谱检查。总结分析各种特征性影像表现及N-乙酰天门冬氨酸（NAA）、总肌酸（Cr）、胆碱复合物（Cho）、NAA／Or、Cho／Cr比值的变化规律。结果：10例患儿都表现为逐渐进展的脑萎缩,婴儿型以大脑萎缩为早期表现,晚期婴儿型以小脑萎缩为早期表现。2例婴儿型病例及病史4～5年的晚期婴儿型患儿可见大脑半球白质的异常高信号,脑室旁白质最为明显。婴儿型病例见双侧丘脑和基底节核团T2WI低信号。8例发现颅骨板障明显增厚。磁共振波谱显示随着病程延长,晚期婴儿型病例的NAA／Cr比值逐渐降低,Cho／Cr值未见明显变化。婴儿型病例末观测到NAA峰,Cho／Cr水平降低,肌醇（mi）水平明显增高。结论：MRI和^1H—MRS可以敏感地发现婴儿型和晚期婴儿型患儿脑内的异常改变9有助于NCL的诊断和分型,并可以评价疾病的严重程度,监测病情变化。     

单纯乳腺导管内癌的3．0T MR影像表现（附97例）分析

目的 分析乳腺导管内癌（DCIS）的3.0T MRI影像学特点,探讨磁共振扩散加权成像（DWI）对DCIS的诊断价值.方法 回顾性分析单纯DCIS 97例,依据乳腺影像报告和数据系统（BI-RADS-MRI）,记录DCIS的形态学、病变强化至120s时的峰值（％）、时间-信号曲线（TIC曲线）及DWI特征.结果 97例共检出100个DCIS病灶.其中点状/斑点状病灶3个（3％）,非肿块样强化病灶83个（83％）,肿块型病灶14个（14％）.非肿块样强化病灶中,以段状（48个）和局灶区域状（22个）分布最常见,43.4％呈集簇状强化.所有病灶平均120s强化峰值为172％±54％.TIC曲线以平台型（Ⅱ型）最多见.87个病灶DWI扩散受限,肿块型与非肿块型病变平均ADC值分别为（1.07±0.22）×10-3mm2/s及（1.23±0.15）×10-3 mm2/s.结论 DCIS的典型形态为段样分布的集簇状强化,TIC常表现为Ⅱ型.DWI可提高DCIS检出的敏感性.     

骨骼Rosai-Dorfman病的影像学表现并文献复习(附2例报道)

目的分析骨骼Rosai-Dorfman病（RDD）的数字化X线摄影（DR）、CT和MRI表现,结合其临床并以病理结果为金标准以明确影像诊断,提高对骨RDD的认识。 方法回顾性分析2例经术后病理证实的骨RDD的影像学表现,主要观察病灶的数量、形态、密度或信号、病灶周围组织情况,结合其临床、病理特点复习相关文献。 结果病例1为上肢多发病灶（累及长骨和扁骨）,仅行DR检查,表现为骨髓腔条片状以低密度为主的溶骨性破坏,部分病灶密度不均匀增高,未见骨膜反应,骨皮质及周围软组织未见明显异常。病例2为颅骨单发病灶,CT平扫表现为颅骨内外板及板障的溶骨性破坏,边界清,密度均匀;MRI显示病灶T₁WI、T₂WI呈中等信号,弥散加权成像呈部分高信号,Gd-DTPA T₁WI增强扫描病灶显著强化,临近头皮及脑膜受累。 结论骨RDD多呈溶骨性破坏,少有硬化边与骨膜反应,颅骨病灶累及软组织相对长骨略为多见,影像表现没有特异性,需与多种疾病鉴别。     

椎管内淋巴管瘤的影像学表现(附3例报告并文献复习)

目的探讨椎管内淋巴管瘤的影像特征。方法报道3例椎管内淋管瘤并参考相关文献分析其影像特点。结果2例病变位于骶管,1例位于腰段椎管。MR均表现为内有分隔的囊性病变。结论椎管内硬膜外有分隔的囊性病变可以提示淋巴管瘤的诊断。CT对椎管内淋巴管瘤的诊断帮助不大,MR对椎管内淋巴管瘤的诊断价值较大。     

小脑卒中的MR表现及价值（附36例分析）

本文报告３６例小脑卒中，其中梗塞３０例，出血６例。本组临床诊断率１９％，ＣＴ诊断率２６％，ＭＲ均做出正确诊断。小脑梗塞最易发生在小脑后下动脉供应区，常合并幕上脑梗塞、脑干梗塞及脑萎缩。ＭＲ的典型表现为Ｔ１加权像呈低、Ｔ２加权像呈高信号强度灶。小脑出血在亚急性期呈特征性的分层结构。     

Fahr′S病CT表现（附3例报告并文献复习）

目的探讨Fahr′s病的诊断与鉴别诊断。方法 临床诊断为Fahr′s病的3例患者均经头部CT扫描，对每例的临床表现与实验室检查进行了观察和记录，并结合文献讨论了对该病的诊断与鉴别。结果 3例患者均表现有不同程度的精神神经症状。实验室检查表明，3例患者的血清钙、磷及甲状旁腺素水平大体上均在正常范围。CT扫描显示，双侧大脑基底节区，尾状核、豆状核及丘脑内有对称性钙化灶。结论 双侧大脑基底节区、尾状核、豆状核及丘脑对称性钙化是Fahr′s病的CT特征，而血清中钙、磷及甲状旁腺素水平正常是Fahr′s病与其他疾病鉴别的关键指标。     

Ⅰ型高雪病的影像诊断（附一例报告及文献复习）

目的 提高对Ｉ型高雪病骨骼系统改变影３像学表现的认识。方法 报告１例Ｉ型高雪病的Ｘ线平片和ＭＲ所见，并作文献复习。结果 本病的Ｘ线平片有特征性改变，ＭＲＩ既能显示骨骼病变从向累及范围，又能观察骨髓内部受累的变化。纣化 ＭＲＩ是诊断高雪病骨骼受累的最佳方法。     

Wilson病脑MRI表现：附九例报告及文献复习

作者报告９例肝豆状核变性病人的脑磁共振扫描结果。发现不同部位出现不同程度的高低异常信号。结合文献及病理学理论对这些信号变化进行了分析。高信号的出现与胶质增生及局部水肿有关；而低信号与重金属铜及铁沉积有关。     

颅内原发淋巴瘤MRI表现（附8例分析）

目的：结合病理基础分析颅内原发淋巴瘤的MRI特点,复习文献,探讨MRI新技术对颅内原发淋巴瘤诊断及鉴别诊断的意义。方法：搜集我院2007年11月～2009年2月经手术病理证实的颅内原发淋巴瘤8例,回顾性分析其MRI特征。结果：8例中B细胞性非霍奇金淋巴瘤6例,T细胞性2例。3例为单发病灶,5例多发。4例病变位于近中线深部脑组织,4例靠近脑表面。MRI平扫瘤体T1WI中等或稍低信号,T2WI及FLAIR中等或稍高信号。DWI多表现为高或稍高信号,增强扫描呈中等度强化。结论：颅内原发淋巴瘤的MRI表现有一定的特征性,常规检查的基础上联合使用MRI新技术,可提高其术前诊断正确率。     

Marchiafava—Bignami病的影像学诊断（附4例报告及文献复习）

目的探讨Marchiafava—Bignami病（MBD）的CT和MRI表现特征。方法回顾性分析4例MBD的CT和MRI表现,总结其影像学特征。结果急性型2例,CT表现为苍白球密度降低,MR表现为胼胝体呈长T1、较长T2信号改变,DWI弥散受限;亚急性2例,胼胝体中层呈夹层状表现,MR呈长T1、长T2信号改变,1例增强后有边缘性轻度强化。4例均有双侧对称性侧脑室周围白质和半卯圆中心变性表现,局部有坏死。结论根据胼胝体及其伴随的双侧大脑半球白质和苍白球等部位的变性、坏死等影像表现,MBD可以得到明确诊断。     

乳腺导管内乳头状瘤病的MR影像学表现

目的 分析乳腺导管内乳头状瘤病(BIDP)的MR表现特征,探讨MR对该病的诊断价值.方法 回顾性分析经手术和病理证实的18例乳腺导管内乳头状瘤病的MR影像学表现,包括病变形态学、信号强度、肿块内部强化特征及动态增强曲线类型.并将大体病理所见与MR表现相对照.结果 18例BIDP中肿块性病变15例,其中13例为单发肿块,2例为多发肿块.平扫去脂T2WI呈均匀稍高信号8例,高信号2例,混杂稍高信号5例;病灶圆形边缘光滑7例,卵圆形边缘光滑1例,分叶状边缘不规则1例,分叶状边缘毛刺4例,沿导管走行方向分布多发结节及肿块2例.增强内部均匀强化5例,不均匀强化5例,边缘强化5例;强化曲线为Ⅱ型8例,Ⅲ型7例.18例BIDP中2例为段样非肿块样病灶,去脂T2WI呈稍高信号,增强内部不均匀强化,其中1例合并乳头内陷,强化曲线均为Ⅲ型.18例BIDP中1例呈全乳腺非肿块样病灶,去脂T2WI呈稍高信号内见手指样低信号延伸至乳头,增强内部特征呈网状树枝状强化,强化曲线为Ⅱ型.结论 MRI对发现与定位BIDP病灶及术前评估具有重要意义.     

婴儿型神经元蜡样质脂褐素沉积病的MRI表现及磁共振波谱特征

目的 分析婴儿型神经元蜡样质脂褐素沉积病(INCL)的MRI表现及磁共振波谱特征.方法 对2例经病理证实的婴儿型神经元蜡样质脂褐素沉积病患儿和2例健康对照儿童行磁共振平扫和磁共振波谱检查.分析各种影像表现及各种代谢物如N-乙酰天门冬氨酸(NAA) 、总肌酸(Cr) 、胆碱复合物(Cho)、肌醇(mi)、乳酸(lac)等的谱线特点.结果 2例患儿显示广泛的脑萎缩表现,以大脑最为明显,并进行性发展.T2WI大脑半球白质异常高信号,侧脑室旁白质最为明显.2例患儿都见T2WI双侧丘脑和基底节核团低信号.1例可见颅骨板障增厚.1H-MRS没有观测到NAA峰,Cho、Cr水平降低,mi水平明显增高,1.32 ppm处见倒置双峰.结论 MRI和1H-MRS有助于INCL的诊断,并可以评价疾病的严重程度、监测病情变化.