小儿卡波西型血管内皮瘤的个体化治疗分析

目的总结分析小儿卡波西型血管内皮瘤（KHE）的临床特点，探讨其个体化治疗策略。 方法回顾性分析2016年1月至2020年3月江西省儿童医院收治的20例KHE患儿的临床资料，总结病例的临床特征、肿瘤性状、是否合并卡萨巴赫-梅里特现象（KMP）、治疗策略及转归等特点。 结果20例KHE患儿中女6例，男14例。年龄<1岁的患儿16例（80.0%），其中13例（65.0%）出生时即发现。合并KMP的患儿有8例，合并KMP与不合并KMP患儿在瘤体大小（P=0.009）、是否侵犯深部肌肉（P=0.003）的差异有统计学意义。合并KMP患儿中3例病灶行网状缝扎治疗，5例口服西罗莫司治疗；1例网状缝扎治疗无效后联合口服西罗莫司治疗。不合并KMP的12例患儿中，7例行肿瘤完全切除，2例行肿瘤部分切除后联合口服激素，2例病灶行网状缝扎治疗，1例口服西罗莫司；1例网状缝扎治疗无效后联合口服西罗莫司治疗。随访2~5年，合并KMP的患儿中1例实现瘤体接近消失，7例带瘤生存；不合并KMP的患儿中7例肿瘤完全切除，未见复发，5例无症状带瘤生存。 结论大多数KHE为婴儿期发病，肿瘤大小、病灶累及深部肌肉情况与患儿是否合并KMP相关。对于合并KMP的患儿，初步予以激素冲击治疗或输注血液制品稳定病情，病灶合适病例可先单纯进行网状缝扎治疗；如病灶不适合网状缝扎术或治疗无效，可单用或联合口服西罗莫司治疗。     

口服普萘洛尔治疗婴幼儿体表血管瘤56例

目的探讨口服普萘洛尔治疗婴幼儿体表血管瘤的临床效果、安全性及方法。方法 2010年1月至2013年1月,口服普萘洛尔治疗56例婴幼儿体表血管瘤,瘤体范围0.8 cm×0.6 cm~4.0 cm×4.5 cm。初始剂量为0.5 mg/Kg·d,分2次餐后服用;若患儿无不良反应,则每日增加0.2 mg/Kg,直至1.5 mg/Kg·d;维持治疗4个月后,每日减少0.2 mg/Kg,逐日减量至停药。治疗期间每月随诊1次。治疗结束半年后参照Achauer标准进行疗效评价。结果 1例患儿服药不到1个月因出现疲劳乏力家属放弃治疗,2例服药3个月后瘤体基本消退而停药,其余53例均维持服药4个月。治疗结束时,大部分血管瘤明显缩小,颜色变淡,甚至消退。停药6个月后评定疗效:Ⅰ级2例(含复发1例),Ⅱ级6例(含复发5例),Ⅲ级17例,Ⅳ级31例,停药后复发6例。服药过程中1例出现明显疲劳乏力,6例出现间隙性腹泻但不影响饮食及治疗,未出现其他不良反应。结论口服普萘洛尔是治疗婴幼儿体表血管瘤的有效方法之一,其治疗效果及安全性可能与剂量及用药方式有关。     

口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的临床研究

目的:观察口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的疗效。方法:2009年1月～2011年6月,笔者采用口服普萘洛尔治疗11例婴幼儿血管瘤,2mg/kg/天,分2次口服,3个月为1个疗程。如观察瘤体有复发表现,则重复1个疗程,至患儿1岁停药。结果:口服普萘洛尔后1周,瘤体颜色开始变淡、萎缩变软。治疗3个月后,大部分瘤体明显萎缩。至1岁时,瘤体基本消退,表面遗留毛细血管扩张。部分患儿出现心率减慢和腹泻,均在停药1周后恢复,继续治疗。结论:口服小剂量普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤具有良好疗效。     

口服普萘洛尔治疗婴幼儿体表血管瘤临床观察

目的:探讨口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的临床疗效、安全性及方法。方法:共收治56例体表血管瘤患儿,完善检查后口服普萘洛尔治疗,初始剂量为0.5mg/kg/d,分2次餐后服用,若患儿无不良反应,则每日增加0.2mg/kg至总量1.5mg/kg/d,维持治疗4个月后每日减少0.2mg/kg至停药,治疗结束半年后参照Achauer标准进行疗效评定。结果:其中1例服药不到1个月因出现疲劳、乏力,家属放弃治疗,2例服药3个月后瘤体基本消退而停药,其余53例均维持服药4个月,治疗结束时,大部分血管瘤明显缩小,颜色变淡,甚至消退,停药6个月后评定疗效:Ⅰ级2例(含复发1例),Ⅱ级6例(含复发5例),Ⅲ级17例,Ⅳ级31例,停药后复发6例。结论:口服普萘洛尔是治疗婴幼儿血管瘤有效方法之一,其疗效及安全性可能与剂量及用药方式有关。     

标准化治疗方案下口服氢化泼尼松龙治疗婴幼儿血管瘤的有效性和安全性

背景与目的 以口服皮质类固醇的方式治疗婴幼儿血管瘤,其治疗的有效性取决于用药的剂量、治疗的持续性及对治疗反应的定义.本研究旨在通过标准化治疗方案鉴定口服皮质类固醇治疗婴幼儿血管瘤的疗效和安全性.方法 本研究对2007-2010年收治的25例婴幼儿血管瘤患儿行口服氢化泼尼松龙治疗.所有患儿每天给药3mg/kg,治疗1个月;1个月后,每2～4周给药量减少0.5ml.预测变量为治疗起始时年龄、性别及病灶部位、大小、瘤体深度.定义治疗反应为无反应、稳定、退行性变.记录瘤体的反弹增长和药物致病率情况.结果 瘤体原发病灶累及颊部(12例)、眶部(8例)、鼻部(2例)、前额(2例)及颈部(1例).发病平均起始年龄(12.7±7.2)周至(32.2±10.0)周.所有瘤体均反应治疗有效;其中,22例(88.0%)表现出退行性变,3例(12.0%)表现为稳定.治疗起始时年龄、性别及病灶部位、大小、瘤体深度对治疗反应的表达无影响(P =0.13).8.0%患儿治疗后出现反弹增长,20.0%患儿表现出库兴综合征外貌.本组无患儿因服用药物而致病.结论 以第1个月内每天3mg/kg给药,随后减量给药直至患儿10个月龄的标准化方式,采取口服氢化泼尼松龙治疗婴幼儿血管瘤是有效的.本疗法随患儿体质量增加而逐渐减少用药剂量,且疗程限制在数月内,因此,其是安全可靠的.     

雷帕霉素在肾移植后肝功能损害患者中的应用七例

目的探讨肾移植术后发生肝功能损害时使用雷帕霉素治疗的有效性和安全性。方法7例患者肾移植术后均采用以环孢素A(CsA)为基础的免疫抑制方案,发生肝功能损害后,除采取常规护肝治疗外,根据肝功能的受损程度,以雷帕霉素替代CsA,或加用雷帕霉素,同时CsA减量。结果肝功能损害的发生时间,3例为术后2~3周,4例为术后4~10个月。经过采取上述措施,6例肝功能恢复正常,1例死亡。迄今随访3~13个月,肝功能未再出现异常。6例患者在治疗及随访期间肾功能均正常,未发生急性排斥反应。结论肾移植术后发生肝功能损害时,使用雷帕霉素治疗是安全和有效的。     

口服普萘洛尔治疗婴幼儿体表血管瘤的临床研究

目的:观察普萘洛尔在婴幼儿体表血管瘤中的临床疗效及药物安全性。方法:婴幼儿体表血管瘤患儿28例,给予普萘洛尔治疗,治疗前、后测定其心率、肝肾功能及甲状腺功能,分析普萘洛尔在婴幼儿体表血管瘤中的临床疗效及安全性。结果:28例患儿,治疗1个月后血管瘤范围或者体积均有不同程度的变小,瘤体局部的皮温较治疗前明显下降,质地变软,表面皮肤张力明显减小,局部皮肤纹理变得更加清楚。随访半年后,5例血管瘤完全消退,瘤体消失,局部皮肤恢复正常纹理、无瘢痕,皮温恢复正常;16例治疗后血管瘤明显改善,停药后未见反复,7例治疗未满6个月,失访。28例患者用药第1d、2d及3d心率水平未见明显异常(P0.05),用药后1h、3h及6h心率均显著低于用药前(P0.05);治疗后肝、肾功能及甲状腺功能与治疗前相比,无显著性差异(P0.05)。结论:婴幼儿体表血管瘤采用口服普萘洛尔治疗效果理想,药物安全性较高,不会引起肝肾功能异常等,能提高临床治疗效果,值得推广应用。     

普萘洛尔联合脉冲染料激光序列治疗婴幼儿血管瘤

目的探讨普萘洛尔治疗血管瘤停药后,再应用脉冲染料激光(PDL)治疗的疗效。方法对27例血管瘤患儿行口服普萘洛尔治疗,停药后局部仍有瘤体残留的患儿再行PDL治疗。结果本组27例患儿疗效良好,口服普萘洛尔停药后,局部遗留的瘤体均有明显消退。结论对口服普萘洛尔停药后仍有瘤体残留的血管瘤患儿,采用PDL治疗可以取得良好的治疗效果。     

激素联合长春新碱和栓塞硬化剂治疗婴幼儿脉管肿瘤伴Kasabach-Merritt现象

目的 总结和探讨婴幼儿脉管肿瘤伴Kasabach-Merritt现象的治疗方法,并评价药物联合栓塞硬化疗法的效果.方法 回顾性分析2007年2月至2014年11月接受药物联合栓塞硬化治疗的25例婴幼儿脉管肿瘤伴Kasabach-Merritt现象的临床资料,所有患儿均接受甲泼尼龙口服,每天2 mg/kg,2～3周后血小板计数无明显回升者联合长春新碱静脉用药,每周1.5 mg/m2;患儿血小板计数接近正常后,以无水乙醇(1 ～3 ml/次)、1％聚桂醇(1.25 ～5 ml/次)及0.7％复方倍他米松(0.25 ～1 ml/次)行栓塞硬化治疗,平均4.56次/例.随访9个月至6.5年,平均42个月,统计分析凝血指标变化和瘤体消退情况,随访中观察瘤体有无复发,患儿生长发育及肢体功能等.结果 25例患儿中16例单独应用激素4～7周,9例应用激素无效后联合应用长春新碱2～5周,血小板计数均得以明显回升,平均(94.3±18.5)×109/L.期间11例患儿接受血小板输注,其中3例辅以丙种球蛋白输注.患儿首次入院接受1～4次栓塞硬化治疗,每例平均2.6次,治疗结束后1周血小板计数回升至(167 ～312)×109/L,平均(258.5±34.4)×109/L.血红蛋白及凝血功能1～5周逐渐升至正常,患儿精神状态改善,食欲增强,体重增加,哭闹不安情绪缓解,出血现象消退.13例瘤体在3～12个月内消失,12例在13 ～ 36个月内消失.长期随访中仅有1例血小板再次降低,栓塞硬化治疗后恢复,所有患儿体重、身高、免疫力等同正常儿童发育,运动功能良好.结论 糖皮质激素、长春新碱和栓塞硬化的联合应用能够有效地减少瘤体对血小板的捕获,控制病情进展,并降低单独用药的不良反应.     

口服西罗莫司治疗儿童微囊型淋巴管畸形的疗效

目的 探讨口服西罗莫司治疗儿童微囊型淋巴管畸形的疗效。方法 微囊型淋巴管畸形患儿9例,均给予口服西罗莫司治疗,剂量0.05～0.10 mg/Kg·d,分1～2次口服,连续服用3～6个月。服药期间每个月复诊1次,观察瘤体大小及并发症情况。结果 所有患者随访6～18个月,7例早期治疗的患儿疗效较好,瘤体均有明显萎缩,2例超过10岁开始治疗的患儿疗效欠佳,瘤体无明显缩小。患儿服药期间血常规、血糖、血压、心功能和肝肾功能检查均未发现明显异常,仅1例患儿出现免疫力下降情况,但可耐受。结论 口服西罗莫司治疗儿童微囊型淋巴管畸形安全、有效,且早期治疗十分必要。     

卡波西形血管内皮瘤临床病理特征

目的探讨卡波西形血管内皮瘤(KHE)的临床病理学特征。方法对3例KHE进行临床、病理学观察并结合文献进行讨论。结果其中女性2例,男性1例,均为婴儿。肿瘤位于腋胸部2例,腰部1例,临床上均伴有血小板减少性紫癜综合征。组织学上瘤组织主要由梭形内皮细胞构成,肿瘤呈结节状,并均见较为特征性的肾小球样结构。梭形细胞表达CD34及CD31。2例患者伴有淋巴管瘤病。2例患者KHE完整切除,1例患者KHE大部切除,随访均无瘤或带瘤存活。结论KHE是一种少见的主要发生于婴幼儿具有侵袭性的血管肿瘤,临床上常伴有血小板减少性紫癜综合征,组织学上具有婴幼儿毛细血管瘤和卡波西肉瘤的特点。治疗以扩大切除为主。其预后决定于原血管肿瘤的大小、部位和出血程度,皮肤及皮下肿瘤预后良好。     

口服普萘洛尔治疗严重婴幼儿血管瘤的临床观察

目的:评估普萘洛尔治疗严重婴幼儿血管瘤的临床疗效和安全性。方法:2010年9月～2012年9月,笔者科室对34例严重婴幼儿血管瘤患儿进行口服普萘洛治疗,服药剂量为第1天1.0mg/kg,第2天1.5mg/kg,第3天2mg/kg,12h 1次、分2次服用。服药后1周、1个月和停药时进行疗效评价,并进行随访。结果:所有患儿在口服普萘洛尔1周后瘤体得到控制,服药1月和停药时,97.1%(33/34)的患儿表现为促进消退。3例伴发溃疡的血管瘤患儿,溃疡在服药后1个月内均愈合。8.8%(3/34)患儿有腹泻、食欲减退的不良反应。26.5%(9/34)患儿停药后有复发倾向。结论:普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤疗效明显,不良反应小,可作为严重婴幼儿血管瘤的治疗方法之一。     

瑞戈非尼联合雷帕霉素成功治愈巨大肝癌肝移植术后弥漫双肺转移

目的探讨瑞戈非尼联合雷帕霉素治疗超出移植标准的巨大肝癌肝移植术后弥漫双肺转移患者的疗效。 方法观察1例瑞戈非尼联合雷帕霉素治疗超出移植标准(直径＝18 cm, AFP>24 000 ng/ml)的肝细胞癌肝移植,术后弥漫双肺转移早期复发的病例。 结果移植术后2个月出现弥漫双肺转移,治疗2个月后患者的双肺转移灶大部分消失,部分病灶较前明显缩小,治疗6个月后双肺转移灶完全消失,临床各项指标均降至正常范围,胸腹部CT及PET－CT均未见转移灶,达到临床痊愈。 结论瑞戈非尼联合雷帕霉素可能会治愈巨大肝癌肝移植术后弥漫双肺转移的患者,其为拓宽肝移植适应证提供了一种可能的新手段。     

药物联合手术治疗Kasabach-Merritt综合征

目的 总结和探讨Kasabach-Merritt综合征(KMS)的临床特点和治疗方法,评价药物联合手术治疗的效果.方法 回顾性分析2004至2010年接受药物联合手术治疗的59例Kasabach-Merritt综合征患儿的临床和随访资料,男33例,女26例,男女比例为1.269∶1;年龄7d至2.5岁,平均2.9个月.根据病变部位的不同分别采用不同的手术治疗方法,其中颌面部(28例)行颈外动脉结扎置管尿素和激素灌注治疗,躯干四肢(31例)采用手术切除方法.随访6.5个月至7.3年,平均2.8年.统计分析血小板计数变化和瘤体消退情况,随访观察瘤体有无复发,患儿生长发育及肢体功能等.结果 59例患儿,痊愈58例,死亡1例.其中因瘤体破溃出血急诊手术4例,择期手术55例.术后血小板计数、血红蛋白及凝血功能1～2周逐渐升至正常,术后1周患儿精神状况改善,食欲增强,体重增加,哭闹不安情绪缓解,出血情况消退.颈外动脉结扎置管联合药物灌注治疗后颌面部瘤体逐渐缩小消失,瘤体6～12个月消失18例,13 ～ 24个月10例.长期随访观察瘤体无复发,体重身高、免疫力等同正常儿童发育,功能活动良好.结论 药物联合手术治疗KMS明显缩短治疗时间,降低药物不良反应,有良好治疗效果,降低患儿死亡率.     

平阳霉素碘油乳剂超选择肝动脉栓塞治疗肝血管瘤效果观察

目的 观察平阳霉素碘油乳剂超选择性肝动脉栓塞治疗肝血管瘤的临床效果。方法 对30例肝血管瘤患者用平阳霉素碘油乳剂实施超选择肝动脉栓塞治疗,观察分析治疗后3、6、12个月的效果。结果 27例患者一次栓塞成功,3患者因瘤体巨大而栓塞2次。患者临床症状均明显缓解或消失。2例患者术中出现剧烈上腹部疼痛,经导管注入利多卡因后缓解。治疗后3例出现发热,3例出现恶心、呕吐,2例出现肝功能一过性轻度异常,均经对症处理后消失。未发生肿快破裂及异位栓塞等并发症。术后3、6、12个月进行随访,复查彩超或CT,见瘤体供血消失,其内碘油沉积良好,瘤体明显缩小,与术前比较,差异有统计学意义(P0.05)。结论 平阳霉素碘油乳剂超选择肝动脉栓塞治疗肝血管瘤,创伤小、疗效确切、安全性高。     

CEUS引导射频消融联合瘤体内血液抽吸治疗肝血管瘤的安全性及临床效果

目的探讨CEUS引导射频消融(RFA)联合瘤体内血液抽吸治疗肝血管瘤(HCH)的安全性及临床效果。方法回顾性分析2010年1月—2016年12月接受CEUS引导RFA联合瘤体内血液抽吸治疗的55例HCH患者(共77个病灶)的资料。治疗前均经常规超声及CEUS明确瘤体大小及血供情况,治疗后即刻及治疗后3个月复查常规超声及CEUS,计算术后即刻及术后3个月瘤体容积、瘤体缩小率及治疗后3个月瘤体血供完全消失率,并进行统计学分析。结果平均治疗时间(31.53±15.89)min,平均瘤体内血液抽吸量(135.36±68.13)ml。术中瘤体内血液抽吸量与治疗前瘤体容积呈正相关(r=0.722,P0.05)。55例HCH患者治疗后均未出现相关严重并发症,9例(9/55,16.36%)发生轻微并发症。治疗后即刻及治疗后3个月瘤体容积均较治疗前明显减小(P均0.05),平均瘤体缩小率分别为(48.76±32.58)%及(22.37±35.73)%。治疗后3个月瘤体血供完全消失率为96.10%(74/77)。结论 CEUS引导RFA联合瘤体内血液抽吸治疗HCH是一种安全、有效的方法,有可能成为治疗HCH的首选手段。     

超声引导下瘤内注射平阳霉素治疗肝血管瘤

目的：观察超声引导下瘤内注射平阳霉素治疗肝血管瘤的临床疗效及安全性。方法：对35例肝血管瘤患者,在超声引导下经皮肝穿刺向瘤体内注入硬化剂（含平阳霉素8mg、生理盐水5mL与地塞米松5mg）,术后3个月复查肝脏B超,观察患者治疗前后肝血管瘤的变化及不良反应。结果：本组35例,CR12例,PR22例,NC1例。有20例术后3个月肿瘤缩小超过80%,肝区闷胀不适及腹部包块消失。结论：超声引导下瘤内注射平阳霉素硬化治疗肝血管瘤是一种简便、安全、有效的方法。     

弹性髓内钉在治疗儿童长骨部分瘤样病变并病理性骨折中的应用

目的 探讨病灶刮除植骨结合弹性髓内钉内固定术治疗儿童长骨部分瘤样病变合并病理性骨折的疗效及特点。 方法 2010年 1 月至2013年 12月我院共收治儿童长骨部分瘤样病变并病理性骨折 16 例,均实施病灶刮除植骨并弹性髓内钉内固定术,通过术后影像学X线片结果和临床随访两方面评价治疗效果。影像学X线结果评估包括病变骨骨折复位有无丢失及病灶愈合情况。临床评估采用肩、肘、髋、膝、踝等关节功能综合评价标准及随访术后患者的满意度。结果 16 例患儿平均随访25.6个月。影像学X线片显示病理性骨折均达骨性愈合,愈合时间4～6个月,平均 5 个月。在随访过程中,病灶未出现复发或者再次骨折。术后平均 12.5 个月取钉。至末次随访时病灶完全消失（14 例）或部分消失（2例）;患肢无疼痛,关节活动均不受限。结论 病灶刮除植骨结合弹性髓内钉内固定术可作为治疗儿童长骨部分瘤样病变并病理性骨折的有效方法。     

寰枢椎骨样骨瘤治疗初探

目的:探讨寰枢椎骨样骨瘤的治疗方法及初步疗效。方法:回顾性分析我院2000年~2011年收治的5例寰枢椎骨样骨瘤患者,男3例,女2例,年龄6~22岁,平均12.2岁。患者均有颈痛,VAS评分7~8分,平均7.8分,夜间加重,口服非甾体抗炎药(NSAIDs)症状可缓解。均无神经损害体征,4例有斜颈畸形。核素骨扫描均显示寰枢椎代谢活跃灶;CT显示2例病灶位于寰椎侧块,3例位于齿状突,瘤巢最大直径为10~15mm,平均11.8mm。4例患者经NSAIDs药物治疗半年以上,1例患者疗效满意继续药物治疗;3例患者半年后颈痛复发,其中2例患者伴斜颈畸形,增加药物剂量及服药次数均不能有效缓解症状,行开窗瘤巢刮除、植骨融合术,手术入路分别为经口、右颌下及后路,术后继续NSAIDs治疗。另1例患者因继发寰枢关节脱位就诊,行后路复位枕颈内固定融合术,未切除肿瘤,术后接受NSAIDs治疗。结果:3例开窗瘤巢刮除手术平均耗时110min,平均出血量40ml,手术后病理证实为骨样骨瘤,术后患者均继续口服NSAIDs治疗,平均随访21.6个月,颈痛均缓解,VAS评分平均1.6分,斜颈得到纠正,无相关并发症;随访期间复查CT未见肿瘤复发或进展,其中1例患者术后继续药物治疗1年后停药,随访26个月症状无复发。2例保守治疗患者症状缓解满意,1例随访期间无进展,1例6个月时复查CT可见瘤巢硬化表现。结论:寰枢椎骨样骨瘤少见,NSAIDs治疗短期内疗效肯定,应首先考虑;对于药物疗效欠佳或出现继发损害的患者,应采取开窗瘤巢刮除植骨术,术后继续应用NSAIDs药物治疗可取得较好效果。     

普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤时机选择及安全性评估的临床研究

目的:观察普萘洛尔口服治疗婴幼儿血管瘤时机选择及安全性的临床研究。方法:选取血管瘤患儿60例,按年龄分组,口服药物1.5mg/kg·d,分2次服药,持续6个月～1年不等。评价其治疗效果,并统计患儿停药后1年生长发育情况与正常同龄幼儿发育状况对比。结果:1岁以内患儿用该方法治疗疗效显著,1岁以上的患儿显效不明显。其中有3例(小于3个月的婴幼儿)因服药后血糖偏低而停止治疗。57例血管瘤患儿身高、体重、头围按"2006年世界卫生组织0～10岁儿童生长标准"表对比均在生长范围内。结论:口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤在1岁内治疗安全有效,不良反应少,患儿耐受好,对于小于3个月患儿用药需谨慎观察,通过分析该药对患儿的生长发育不产生任何影响,是一种有效的治疗婴幼儿血管瘤的方法。