进行性肌阵挛癫痫的临床表现与病理

目的探讨各型进行性肌阵挛癫痫的临床发作特点、诊断策略及病理特点。方法对12例进行性肌阵挛癫痫患者的临床发作特点、各项常规辅助检查、脑外组织病理光镜及电镜结果进行分析。结果 12例患者均行常规检查、神经电生理检查及病理检查,其中神经元腊样脂褐质沉积症（NCL）5例,肌阵挛性癫痫伴蓬毛样红纤维型（MERRF）5例,Lafora病1例,Unverricht-Lundborg病（波罗的海肌阵挛）1例。结论进行性肌阵挛癫痫是一组少见的肌阵挛癫痫综合症,通过详细的病史收集,特征性的脑电图,以及脑外组织活检,尤其是电镜的检查,可以早期诊断,正确分型。     

全面强直阵挛癫痫静息态功能连接脑网络研究

目的 采用静息态功能MRI (fMRI)功能连接分析技术,观察全面强直阵挛癫痫患者发作间期静息态脑网络的改变,探讨强直阵挛癫痫的病理生理机制.方法 52例全面强直阵挛癫痫患者与57名止常志愿者(对照组)参与了,本研究.采集闭眼静息态fMRI数据.分别以双侧丘脑,双侧后扣带皮质为种子点,观察丘脑网络、默认网络(DMN)在患者中的功能改变.结果 组内单样本t检验结果提示,以双侧丘脑为种子点的功能连接模式主要分布于额顶叶,而以双侧后扣带皮质为种子点的功能连接模式主要表现为默认网络.进一步组间比较发现,患者的丘脑与双侧运动皮层及右侧岛叶的功能连接增强,而与DMN脑区及基底节的功能连接减弱;而DMN内部与后扣带皮质的功能连接在双侧颞极、内侧前额叶和缘上回的功能连接减弱,而与双侧角回、丘脑和左侧额上回的功能连接增强.结论 丘脑是强直阵挛癫痫网络的重要节点,它与运动皮层间增强的功能连接可能与癫痫发作时患者肌肉的强直阵挛有关.而默认网络内功能连接的异常可能与癫痫发作时的意识丧失有关.即使在发作间期,全面强直阵挛癫痫的脑功能也有着显著改变.     

中年肌阵挛癫痫的预后及影响因素分析

目的探讨中年肌阵挛癫痫患者预后状况,并对其影响因素进行统计学分析。方法收治200例中年肌阵挛癫痫患者的资料,经治疗后200例中103例病情缓解,另97例病情未见好转,分别列入缓解组及未缓解组。应用统计学方法对所有研究对象的预后发作次数、患者文化程度、离院距离、肌阵挛癫痫发作类型、脑电图、头颅影像学检测结果及接受手术方式进行统计分析。结果肌阵挛癫痫发作次数5次以上、患者距离医院的距离在100km以上、头颅影像学检查结果阳性、手术方式等是中年肌阵挛癫痫患者预后的主要影响因素。结论中年肌阵挛癫痫患者的预后与多种因素有关,有针对性地对可能的危险因素进行预防,对于改善患者预后有很好的临床意义。     

功能磁共振成像在青少年肌阵挛性癫痫中的脑网络及内表型研究进展

青少年肌阵挛性癫痫（juvenile myoclonic epilepsy, JME）是一种从青春期开始的终生疾病。JME患者的认知水平下降,异常的网络连接被认为是引起认知功能障碍的原因。基于功能磁共振成像（functional magnetic resonance imaging, f MRI）的研究对揭示JME患者脑功能网络异常及认知功能障碍已取得显著成果,在阐明JME生理病理方面具有重大潜力。功能网络连接研究阐明了JME患者脑网络的改变并帮助理解JME的神经机制。非传统脑电-功能磁共振成像（electroencephalography-functional magnetic resonance imaging, EEG-f MRI）联合研究EEG的动态网络相关联的血氧水平依赖（blood oxygen level dependent, BOLD）活动,从新的角度揭示JME神经机制。JME内表型的fMRI研究可帮助提供临床特征和潜在遗传特征之间的联系。本文将对fMRI在JME脑网络、EEG的动态网络相关联的BOLD活动及内表型研究进展进行综述。     

眼睑肌阵挛失神癫痫四例临床特征和脑电图特点分析并文献回顾

目的探讨眼睑肌阵挛失神癫痫的临床特点、脑电图特征、治疗以及预后。方法对4例眼睑肌阵挛失神癫痫患者的临床症状、脑电图特点以及对抗癫痫药物治疗反应进行观察,并行文献回顾加以总结。结果 4例患者均为男性,表现为反复发生的眼睑肌阵挛及或眼球频繁向上滚动、伴短暂失神,脑电图伴频繁的高波幅的3～6Hz棘慢波或多棘慢波发放,常由强光下合眼或闪光刺激诱发。发病至确诊时间为0～14年不等,其中3例因出现全面强直-阵挛发作(GTCS)就诊后行视频脑电监测时方确诊。病理波多位于前额、额、前颞、中线额导,枕导亦可见,但以额导显著。结论眼睑肌阵挛失神癫痫由于复杂的症状学和抗癫痫药物的影响所致的脑电变化的遮蔽,常导致漏诊,规范的询问病史及常规行视频脑电检查对明确诊断具有极其重要价值。     

进行性肌阵挛癫痫

进行性肌阵挛癫痫(progressive myoclonic epilepsy,PME)是一组很少见的、与遗传密切相关的疾病,发病比例约占成人及儿童癫痫患者的1％[1].该病通常于儿童或青少年时期起病,其临床特征为:病情进展性、预后不良,癫痫形式多样、伴有肌阵挛,进行性神经功能退化等.     

青少年肌阵挛癫痫21例临床特点及脑电图分析

目的：总结青少年肌阵挛癫痫（JME）的临床及脑电图特点。方法：对21例JME患者的临床资料进行回顾性分析。结果：21例JME患者100%出现肌阵挛发作（MS）,81.0%（17/21）的患者有全面强直阵挛发作（GTCS）,28.6%（6/21）的患者有失神发作（AB）,EEG检查异常率为71.4%（15/21）,影像学均无异常。结论：JME是一种较常见的特发性全面性癫痫,详细询问病史结合规范的脑电图检查可提高检出率。     

青少年肌阵挛癫痫患者额叶的变化研究进展

青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME)是特发性全面癫痫综合征(idiopathic generalized epilepsy,IGE)的一种常见类型,约占IGE的26%,所有癫痫患者的5%～12%[1],误诊率较高。JME多在青春期时起病,但仍有小部分患者在20岁左右起病,女性患病率比男性略高[1]。JME主要特征是上肢的肌阵挛发作,特别是早上刚起床后容易出现。约1/3的患者会伴     

皮质基底节变性诊断1例报道

<正>皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)是一种进展性tau蛋白神经退行性病。CBD临床表现为以皮质症状为主的皮质基底节综合征(corticobasal syndrome,CBS),包括失用、皮质感觉缺失及异己肢体征,同时还可见非对称性肢体僵硬、运动不能,肌张力障碍和肌阵挛等。CBD患者典型病理改变为大脑皮质、纹状体和黑质神经元的神经元丢失、皮质神经元气球样变和tau蛋白在神经     

原发全面性癫痫丘脑皮层网络的神经影像学研究进展

原发全面性癫痫患者脑内无器质性病变,常规影像学检查不能发现异常。目前普遍认为丘脑皮层网络在原发全面性癫痫的发病中起着重要作用。多模态神经影像学可从结构、功能、血流及代谢等方面观察大脑异常,为研究原发全面性癫痫的发病机制提供方法。本文对原发全面性癫痫的丘脑皮层网络的神经影像学研究进展进行综述。     

产科新生儿不同部位经皮测黄报警预值的可靠性观察

目的对比观察产科新生儿不同部位经皮胆红素（TCB）报警预值的可靠性。方法132例产科新生儿采取随机数字分组法分为正常产组和剖宫产组各66例,新生儿均于产后第4天同一时间点应用KJ8000经皮测黄仪分别测量额、胸、腹、额胸、额胸腹TCB值,TCB〉12．9mg／dl者,取得亲属同意抽取静脉血检测血清胆红素（SB）,对比分析不同部位TCB及其与sB值的差异。结果两组分别有17例或21例达到TCB报警预值。两组TCB或sB相同方法及相同部位比较,差异无统计学意义（P〉0．05）;两组TCB不同部位对比,额部值最低、胸部值最高,且与其他部位同组对比差异均有统计学意义（P〈0．01）;两组sB值对比差异无统计学意义（t=1．53,P〉0．05）,与不同部位TCB对比均以胸部数值差异无统计学意义（P〉0．05）,而与其他部位TCB两组差异均有统计学意义（P〈0．01）。结论正常产与剖宫产新生儿术后sB对比差异无意义;TCB动态监测以胸部结果更接近SB。     

韶关市农村留守儿童孤独感状况调查

目的了解广东省韶关市农村地区留守儿童孤独感现状及其影响因素。方法对韶关市某地区两所农村小学3～6年级学生中的489名留守儿童采用儿童孤独量表和自编调查表进行问卷调查。结果17．6％留守儿童存在孤独感,不同性别孤独感发生率无差异性,不同年龄及不同年级间孤独感发生率差异均有极显著性（P〈0.01）;随年级增加,孤独感发生率呈下降趋势（X^2趋势=5．970,P〈0.05）。留守儿童孤独感与健康状况、学习成绩、学习困难程度、父母教育方式、父母间关系和老师教育方式等因素显著相关（P〈0.01～0．05）。结论农村地区留守儿童中存在一定程度的孤独感问题,老师和家长应以正确的态度和方法对待留守儿童,以减少其孤独感的发生。     

31例误诊哮喘原因分析

目的通过对中央气道不全性梗阻和支气管结核、术后痰栓形成误诊为支气管哮喘的分析,探讨误诊原因及正确诊断的方法。方法对误诊为支气管哮喘的3l例患者的临床资料进行分析。结果临床特征以刺激性咳嗽为主,其次为活动后胸闷、气促,肺部闻及哮鸣音,胸部影像学多无特征性改变或极易漏诊,支气管舒张试验阳性率低,诊断前缺乏气管镜及病理检查,均误诊为支气管哮喘。结论中央气道不全梗阻性病变或炎性病变包括支气管结核、术后痰栓形成时原发疾病症状不典型,肺部影像学检查无异常表现或极易漏诊,故该类以表现为咳嗽、喘息、活动后胸闷,进而出现严重呼吸困难的患者常被误诊为支气管哮喘,延误诊治。支气管镜及病理检查再结合肺CT是鉴别诊断的重要方法。     

血液透析患者家庭护理提供者的生活质量调查

目的:了解江汉油田血液透析(血液透析)患者家庭护理提供者(护理者)的生活质量。方法:对60例血液透析患者的家庭护理提供者进行一般情况和生活质量综合评定问卷(QOLI-74)调查,并进行相关性和多因素回归分析。结果:家庭护理提供者各维度的主观生活满意度与其客观指标相关,但也与其需求、年龄、文化程度、与患者的关系有关。结论:客观状态是影响主观生活满意度的重要因素,同时应考虑护理者的需求、年龄、文化程度、与患者的关系对护理者主观生活满意度的影响。     

胰腺癌治疗的Cochrane系统评价证据

目的评价胰腺癌治疗的Cochrane系统评价证据,以及纳入系统评价的临床随机对照试验（RCT）的方法学质量。方法检索Cochrane Library数据库（2009年第4期）中有关胰腺癌治疗的系统评价,并运用RewMan5.0.21对所纳入研究的偏倚进行评估。结果共检索到胆道支架置入术姑息治疗梗阻型胰腺癌的系统评价、放化疗治疗不能手术的进展期胰腺癌的系统评价共2篇系统评价,共纳入79个RCT。依照Cochrane协作网推荐的质量评价方法,对所纳入RCT的偏倚进行评估,表明均存在不同程度的偏倚,方法学质量普遍较低。结论 Cochrane系统评价是公认的最高质量的研究证据,但目前缺少足够强度的证据来支持胆道支架置入术姑息治疗梗阻型胰腺癌的疗效。其他治疗手段的疗效如胰腺癌围手术期的营养支持治疗等还需要通过进一步的完成系统评价来评估。建议推行临床试验透明化,实施临床试验注册制度以及按照CONSORT声明严格规范RCT的报告,以便于总结胰腺癌治疗的临床证据。     

护理干预对提高中风患者生活质量的效果观察

目的探讨提高中风患者生活质量的护理方法。方法将50例中风患者随机分为对照组23例和实验组27例,对照组给予针灸内科常规护理,实验组在此基础上给予心理护理和康复训练。结果两组患者治疗护理后日常生活活动(ADL)能力和贝克抑郁量表(BDI)评分均有好转,但实验组疗效明显优于对照组(P<0.05)。结论实施针对性心理护理和康复训练可明显提高中风患者的治疗效果。     

中国人四肢瘫日常生活能力评定量表的信度研究

目的研究四肢瘫日常生活能力评定量表评测四肢瘫患者的重测信度及观察者间信度。方法由1位评定者应用四肢瘫日常生活能力评定量表对20例四肢瘫患者进行评定,评定后1周内再次对该患者进行评定;另1位评定者在第1位评定者初次评定后2 d内对该患者进行评定。结果第1位评定者两次评定总分的组内相关系数为0.994(P<0.01);第1位评定者与第2位评定者评定总分的组内相关系数为0.971(P<0.01)。结论四肢瘫日常生活能力评定量表具有良好的重测信度及观察者间信度。     

超声评价放疗对颈动脉溃疡斑块形成的影响

目的 探讨超声在评价放疗对颈动脉溃疡斑块形成的影响的价值。方法 回顾性收集经病理学证实为头颈部肿瘤、放疗前后的颈动脉超声资料以及其他基线资料完整的患者93例,比较放疗前后放疗侧颈动脉和非放疗侧颈动脉粥样硬化斑块和溃疡斑块的总数量、平均内膜-中膜厚度、最大斑块面积、最大溃疡斑块的面积、最大溃疡口的面积。结果 放疗前后颈动脉超声检查的平均间隔时间为（6.1±1.9）年;放疗前放疗侧斑块总数量、平均内膜-中膜厚度、最大斑块面积、溃疡斑块的总数量、最大溃疡斑块的面积、最大溃疡口的面积与非放疗侧比较差异均无统计学意义（P均>0.05）;放疗后放疗侧斑块总数量、平均内膜-中膜厚度、最大斑块面积、溃疡斑块的总数量、最大溃疡斑块的面积、最大溃疡口的面积均较非放疗侧加重,差异有统计学意义（P均<0.05）。结论 放疗可导致头颈部肿瘤患者颈动脉粥样硬化斑块的形成和进展,且斑块具有易损性特点。     

乳腺叶状肿瘤的影像分析

目的 分析乳腺叶状肿瘤的X线钼靶摄片和超声表现.方法 收集经手术病理证实的19例乳腺叶状肿瘤,术前均行超声检查,其中15例行X线钼靶摄片,回顾分析其临床特点和影像学表现.结果 19例乳腺叶状肿瘤中,良性8例,交界性6例,恶性5例.15例患者X线钼靶摄片中病灶均为高密度孤立肿块影,呈圆形(8例)或浅分叶状(7例),边界清晰(10例)或部分不清(5例),部分肿块周边见"晕"征(4例).超声检查6例发现囊性变,6例表现为后方回声增强.病灶为圆形(8例)、浅分叶状(8例)或有角状突起(3例).所有病例均未发现腋下转移淋巴结及周围组织浸润等恶性征象.结论 认识乳腺叶状肿瘤的病理类型和临床特点,结合影像表现综合分析,可提高术前诊断率.     

肇庆市居民颈椎病流行病学调查

目的 :调查肇庆市居民颈椎病发病情况及相关问题。方法 :通过分层随机抽样选择该市区18～70岁居民5000人为研究对象 ,入户或至单位询问调查。结果 :该市居民颈椎病发病率为8.11% ,男女差异无显著性 ,随着年龄的增长 ,发病率逐渐增加。经多因素分析 :体位姿势不正确、情绪紧张、潮湿、疲劳是发病的主要诱因。结论 :该病严重影响肇庆市居民的健康 ,做好防治应从早做起 ,综合防治。