免疫炎症在肺动脉高压中的研究进展

肺动脉高压(PAH)是以肺血管阻力进行性增加为主要特点的临床、病理生理综合征,其特征是肺小动脉重塑、肺血管阻力和肺动脉压力升高,最终导致患者出现右心衰竭和死亡.近年来,有许多研究表明,免疫炎症在PAH形成及血管重构中起关键作用,通过采用靶向免疫炎症治疗的方式,能够为治疗PAH创造更多有利条件.本文主要对免疫炎症在PAH...     

炎症反应在慢性阻塞性肺疾病伴发肺动脉高压中的作用

炎症反应在慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)伴发肺动脉高压的发生、发展中起着重要作用.气道存在炎症时,激活的炎症细胞释放肿瘤坏死因子a(TNF-α)、白介素6(IL-6)和IL-8等多种细胞因子,共同参与气道壁、肺泡壁的结构破坏和重塑.这些气道炎症反应不仅影响已存在缺氧的COPD伴肺动脉高压患者,也可影响尚不存在缺氧的COPD伴肺动脉高压患者,可能是早期COPD患者肺动脉重塑及血流动力学改变的始动环节.     

肺动脉高压与免疫炎症反应

肺动脉高压（PAH）是一大类以肺动脉压进行性升高为特点的肺血管疾病。目前广泛采用的PAH血流动力学定义为：静息状态下肺动脉平均压〉25mmHg，或运动状态下〉30mmHg。而相应的肺毛细血管嵌压小于15mmHg。由于现代医疗技术的进步与发展，人们对肺动脉高压的认识也日趋深入。2003年威尼斯第三届世界PAH会议上，新指南将肺动脉高压分为肺动脉性高压（PAH）、左心疾病伴发肺动脉高压、     

炎症及NLRP3炎性小体在肺动脉高压中的作用研究进展

肺动脉高压是以肺动脉压力进行性升高为主要特征的肺血管疾病,可导致右心衰竭甚至死亡,目前尚无特效药。近年医学界发现炎症参与了肺动脉高压的发生、发展,其中NLRP3炎性小体作为启动固有免疫应答的关键炎症信号平台有望成为人们系统性认识肺动脉高压炎症性质的蛋白复合物,也可能是治疗的潜在靶点。本文就炎症及NLRP3炎性小体在肺动脉高压中的作用进行综述。     

肺动脉高压的细胞炎症研究进展

动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）是一种罕见的进行性综合征,由肺血管阻力的进行性增加和最终的右心室衰竭引起,仍是一种无法治愈、死亡率高的疾病,炎症在发病及进展中起关键作用。在PAH患者的肺活检组织中,几乎所有炎症细胞谱系都在重塑的肺血管系统附近被检测到。多种细胞因子、趋化因子及自身抗体在PAH动物模型和PAH患者中被证实,并与临床结局相关。对炎症细胞、血管细胞和炎症介质之间相互作用的认识可能为开发新型、安全、有效的PAH免疫靶向治疗提供重要线索。     

肺动脉高压与免疫炎症

肺动脉高压是多种病因引起的起病隐匿、病死率高、预后差的慢性进行性疾病,其发病机制尚未完全清楚。免疫炎症在肺动脉高压发生过程中起着重要作用。本文就肺动脉高压形成过程中免疫细胞、细胞因子及趋化因子的作用等进行总结,作一综述。     

炎症在慢性阻塞性肺疾病相关肺动脉高压发病机制中的作用的研究进展

慢性阻塞性肺疾病(COPD)是以气道、肺实质、肺血管慢性炎症为主要特征的慢性肺疾病.肺动脉高压是COPD的主要并发症.近年来新的研究表明,COPD相关肺动脉高压的主要发病机制除缺氧外,炎症介质如白介素16、C反应蛋白、肿瘤坏死因子α、内皮素1等及炎症细胞如中性粒细胞、T淋巴细胞、巨噬细胞、肥大细胞等也起重要作用.     

一氧化氮在慢性缺氧性肺动脉高压中的作用

内源性一氧化氮（NO）具有肺血管舒张效应,控制血管平滑肌增殖和抑制促血管生长物质的表达等生理功能[1]。这些功能在缺氧性肺动脉高压（PH）的研究中受到重视。我们的研究通过提供外源性NO供体和内源性NO抑制剂,来探讨NO在慢性缺氧性PH发病机制中的作用。材料与方法雄性Wistar大鼠30只（第一军医大学动物实验中心提供）,体重200~300g,随机分为5组,每组6只。正常对照组（A组）：喂入等量0．9％生理盐水作对照;单纯缺氧组（B组）：单纯缺氧4周,不用任何药;NW-硝基-L-精氨酸甲酯组（L-NAME,C组）：按20mg·k-1·d-1L-NAM…     

环磷酰胺在野百合碱诱导大鼠肺动脉高压模型中的作用

目的 应用环磷酰胺(CTX)对野百合碱(MCT)诱导的大鼠肺动脉高压(PAH)模型进行干预,观察CTX在该模型中的疗效,并对其机制进行初步探讨.方法 建立MCT诱导的PAH模型,用CTX对模型进行预防干预和治疗干预,分别在建模2、4周,通过右心导管技术测量大鼠肺动脉平均压( mPAP),与模型组比较,判断干预是否有效;...     

一氧化氮在肺动脉高压中的预防作用

一氧化氮（ＮＯ）又称内皮源性松弛因子（ＥＤＲＦ），可以选择扩给肺动脉，改善通气／血流（Ｖ／Ｑ）比值，目前已用于临床治疗肺动脉高压，对新生儿肺动脉高压，先心病并发肺动脉高压，术后引起肺动脉高压，ＡＲＤＳ及ＣＯＰＤ的应用，表明吸入ＮＯ能选择降低肺动脉压，重新分布肺内流流，改善Ｖ／Ｑ比值，提高动脉氧分压，且对全身血液动力学没有影响，表明ＮＯ为一代新型选择性肺血管扩张剂。     

维生素D与动脉性肺动脉高压

动脉性肺动脉高压(PAH)是一种以肺动脉压升高为特征且预后极差的疾病。目前具有适应证的药物可改善肺动脉高压患者预后,但无法治愈,探讨其发病机制、寻找新的治疗靶点是当前PAH研究热点。维生素D是一种类固醇激素,在体内活性形式为1,25-二羟维生素D3。近年来维生素D缺乏已被证明与多种自身免疫病的发病有关。维生素D缺乏可影...     

肺动脉高压的抗炎治疗

由各种因素引起的肺动脉高压的根本问题是肺血管重构,但其发病机制尚未完全清楚.炎症反应在肺动脉高压的发病机制中扮演了重要角色已成为共识.近年来,应用多种抗炎药物疗法干预肺动脉高压取得了许多关键进展,为临床治疗提供了新的途径.本文拟就肺动脉高压发病过程中的免疫紊乱及抗炎药物治疗的临床应用及研究现状进行综述.     

Significance of BMPR2 mutations in pulmonary arterial hypertension

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a debilitating disease that results from progressive remodeling and inflammation of pulmonary arteries. PAH develops gradually, is difficult to diagnose, and has a high mortality rate. Although mutation in the bone morphogenetic protein receptor 2 (BMPR2) gene has been identified as the main genetic cause of PAH, the underlying pathways involving the pathophysiology of PAH are complex and still not fully understood. Endothelial dysfunction has been observed in PAH development that results in a multitude of disturbances in the cellular processes in pulmonary vessels. Changes in the pulmonary vasculature caused by the disruption of BMPR2 signaling are observed in three main vascular components; endothelial cells, smooth muscle cells, and fibroblasts. BMPR2 also has a prominent role in maintenance of the immune system. The disruption of BMPR2 signaling pathway causes an increased degree of inflammation and decreases the ability of the immune system to resolve it. Inflammatory processes and changes in pulmonary vasculature interact with one another, resulting in the progression of chronic PAH. In this review, we highlight the various components of vascular remodeling and immune response that are caused by disruption of BMPR2 signaling, including the clinical evidence and the prospects of these components as a potential target for PAH therapy. Indeed, development of drugs to target the pathogenic pathways involved in PAH may complement existing treatment regimens and improve patient prognosis.     

提高对肺动脉高压的诊断意识

肺动脉高压（PAH）是一种预后极差的进展性疾病，由于病因多而复杂，症状体征不典型，常规检查敏感性低，PAH常常被延误诊断，而且当患者确立PAH诊断时，多数已经处于NYHA功能分级Ⅲ-Ⅳ级。最重要提高临床诊断水平的手段是提高对PAH的认识和诊断意识。临床医生只有全面理解WHO肺高压分类标准，掌握并合理使用各种诊断方法和措施，仔细筛查，确诊PAH并明确病因，评估病情，才能尽早采取具有循证医学证据的规范化治疗，提高患者的生活质量和预后。     

肺血管内皮功能紊乱与肺动脉高压

肺动脉高压是以肺血管阻力进行性增加并伴有不可逆的血管重塑为特征的疾病.越来越多的研究表明,肺血管内皮功能紊乱在肺动脉高压形成的起始及发展阶段都起着重要作用.本文就肺血管内皮功能紊乱在肺动脉高压发病机制中的研究进展作一综述.     

MicroRNAs 与肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是各种原因引起的肺动脉压力持续升高的临床综合征,最终可导致右心衰竭以及死亡。微小 RNA(microRNAs,miRNAs)是真核细胞中一大类参与基因转录后调控的非编码小分子 RNA。miRNAs 通过参与 BMP/Smad 通路、Src/STAT3/Pim1通路、缺氧诱导因子-1α与 P53等信号通路的调控,影响 PAH 的发生发展。PAH 时,肺组织中某些miRNAs 表达可出现明显下调(miR-451和 miR-124等)或上调(miR-23b、miR-130a 和 miR-191等),可能是 PAH 的早期诊断生物标记物,对 miRNAs 与 PAH 的关系的深入研究可能为 PAH 的临床诊疗提供新的思路与靶点。     

肺血管内皮细胞功能障碍与肺动脉高压

肺动脉高压的发病机制是一个复杂的、多因素参与的过程.近年来,逐步形成内皮功能紊乱学说,认为肺血管内皮是引起血管收缩和特征性病理改变的首要因素.本文就肺血管内皮细胞功能障碍和肺动脉高压的研究进展作一综述.     

肺动脉高压药物治疗的新进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种渐进性疾病,其特点为肺血管重塑,导致肺动脉压增高和右心室衰竭。近年来随着人们对 PAH 发病机制认识地不断提高,针对 PAH发病各环节的治疗均取得了长足进展,从而改变了 PAH 患者的命运。     

Pulmonary arterial pulse pressure and mortality in pulmonary arterial hypertension

In the Framingham studies, systemic arterial pulse pressure correlated linearly with morbidity and mortality. Right ventricular (RV) systolic dysfunction and pulmonary circulation stiffening result in abnormalities of pulmonary arterial (PA) pulse pressure in PA hypertension (PAH). We investigated the prognostic potential of PA pulse pressure in 67 patients with PAH diagnosed between January 1996 and March 2004 (33 idiopathic PAH, 34 PAH-connective tissue disease). The population was arbitrarily divided into tertiles of PA pulse pressure (= systolic-diastolic PA pressure) and 5-year mortality was assessed using the Kaplan-Meier method. The extent of RV systolic dysfunction and pulmonary circulation stiffening within each tertile was assessed by comparing the mean cardiac index and alpha (a recently described measure of pulmonary circulation distensibility) in each. Independent predictors of mortality were identified by Cox regression. Five-year mortality rates in patients with low, intermediate and high pulse pressures were 40%, 91% and 54%, respectively. Pulse pressure did not independently predict mortality, but cardiac index, 6-min walk test distance and mixed venous oxygen saturation did. Pulse pressure correlated with circulation stiffening (alpha) but did not correlate with cardiac index which tended to be lower in patients with intermediate pulse pressure and high mortality. PA pulse pressure correlated with pulmonary circulation stiffening but did not predict mortality in this study. RV dysfunction provided better prognostic information and probably explains the higher mortality seen in patients with intermediate pulse pressure.