肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cehistiocytosis,LCH）又称骨嗜酸性肉芽肿,是一种少见的、病因不明的肿瘤性增生病变,原发于肋骨者甚少见,临床诊断和治疗有相当难度。     

锁骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像诊断——2023年读片窗（7）

<正>1病史摘要患者,男性,42岁。系右肩部疼痛不适2周入院。患者2周前开始出现右肩锁骨处疼痛,夜间较重,活动时明显,继而发现右肩锁骨处有一包块。病程中患者无意识障碍,无头痛头晕、恶心呕吐、腹痛腹胀、胸闷心慌等不适,精神良好,近期饮食睡眠正常,二便自解,体质量无明显减轻。体格检查：体温36.5℃;呼吸18次/分;心率96次/分;血压140/85 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。入院后完善实验室检查：血常规单核细胞绝对值0.70×10⁹/L↑,红细胞计数4.26×10¹²/L↓,血小板压积0.33 mL/L↑,网织红细胞绝对值0.091×10¹²/L↑,网织红细胞百分数2.14%↑,余(-)。空腹血糖6.40 mmol/L↑,     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现

目的:分析肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,以提高对该病诊断的准确性.方法:回顾性分析经病理证实的2例PLCH患者的临床和CT资料,2例患者均于治疗前后多次行影像学检查.结果:2例患者均合并其他系统的朗格汉斯细胞组织细胞增生症,PLCH的CT表现为多发囊腔和结节,好发于上叶,治疗后结节部分吸收,纤维化.结论:PLCH的CT表现有其特有的规律和特征,熟悉这些表现,有助于对该病的诊断.     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后.方法 回顾分析3例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献.结果 3例LCH患者分别为39岁女性、36岁男性、56岁女性,临床受累脏器包括耻骨(1/3)、髂骨(1/3)、额骨(1/3)、股骨(1/3)、肋骨(1/3)、皮肤(1/3)、淋巴结(1/3),免疫组化为Cdla(+)、S-100(+),经联合化疗后,2例患者获得完全缓解,另1例多系统LCH患者反应较差,仍在进一步治疗观察中.结论 成人LCH少见,临床表现多样,易误诊、漏诊,治疗需个体化.     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的：探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果：该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化 CD1 a、S －100、Langerin 均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论：儿童肺 LCH 少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性.方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献.结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处,朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达.结论联合应用CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断.     

成人淋巴结朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)好发于1～3岁婴幼儿,全身各系统器官均可受累,以骨损害最常见,现报告1例罕见的成人累及全身淋巴结的单系统多灶性LCH,并对LCH的研究现状进行讨论。1病例资料1.1一般资料患者,男,47岁。患者自诉于20余年前无明显诱因的情况下颈部出现红斑及斑块,大小不等,     

8例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床诊治分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断与治疗。方法回顾性分析近5年诊断的8例LCH的临床资料,并结合复习相关文献。结果 8例患者首发症状多变,均经组织病理活检确诊,其中6例予以化疗,2例未行治疗。结论 LCH是一组病因不明的异质性疾病,其临床表现不典型,确诊主要依赖组织病理学及免疫组化检查,个体化治疗很重要,其确切疗效仍待进一步评估。     

2例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断与治疗

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组少见的原因未明的疾病。其病理学中以组织细胞增生为主要特点，属于网状内皮或单核-吞噬细胞浸润增生病变。近几年我科收治患者2例．现分析报告如下．并对文献进行复习。     

老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例诊治分析

目的探讨老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床特征及治疗方法。方法收集3例经病理学证实的老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料。本文3例老年患者均以淋巴结及内脏器官侵犯为主,无皮疹,1例低热。1例行化疗,1例行放化疗,1例行放疗;观察他们的临床特征,并根据RECIST标准评价治疗疗效、CTCAE v3.0进行安全性评估、观察总体生存期。结果行放/化疗后患者的肿块缩小,生存期延长,最长26个月。主要副作用为放化疗后骨髓抑制。结论老年朗格汉斯组织细胞增生症的患者,以淋巴结及内脏器官侵犯为主,放/化疗是一种较好的治疗选择。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征分析

目的观察成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床表现、病理及免疫组化特征、治疗情况、转归等,以增加对该病的认识。方法回顾性分析2012年1月至2019年7月就诊于郑州大学第一附属医院的71例成人LCH患者的临床资料。结果 71例患者中男47例(66.2%),女24例(33.8%),发病年龄为14～74岁,中位发病年龄为30岁。病变部位共108处,其中骨44例(40.7%),皮肤20例(18.5%),颅内(含垂体)15例(13.9%),肺部10例(9.3%),淋巴结9例(8.3%),皮下软组织7例(6.5%),口腔2例(1.9%),甲状腺1例(0.9%)。临床表现包括骨痛(18.3%)、局部疼痛(15.5%)、头痛(9.9%)、咳嗽(9.9%)、发热(8.6%)、皮下结节(7.0%)、皮疹(5.6%)等。3例患者合并其他肿瘤,其中2例为甲状腺乳头状癌,1例为非霍奇金淋巴瘤-ALK阴性间变大细胞淋巴瘤。2例(2.8%)患者致癌基因BRAF~(V600E)突变,其中1例为合并甲状腺乳头状癌者。免疫组化特征:S-100(+),CD1a(+),CD207(+),CK(+或-),Ki-67(+),常见CD68(+),偶见CD20(+)。20例患者单纯接受手术治疗,16例单纯接受化疗,2例接受局部放疗,15例接受联合治疗。患者5年生存率为79.01%。结论成人LCH男性发病多于女性,骨骼系统病变多见,临床表现多样,可继发或伴发肿瘤,预后与发病部位有关,5年生存率较高。     

8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征

目的探讨8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理学特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2010年1月至2019年8月郑州大学第一附属医院收治的8例下颌骨LCH患者的临床特点、病理学特点、治疗及预后。结果 8例LCH患者中7例为单系统(SS)疾病,1例为多系统(MS)疾病。好发于儿童,儿童与成人发病率之比为5∶3。5例患者以颌面部肿胀、疼痛为主诉就诊;2例因牙龈增生溃烂就诊;1例因牙齿松动就诊。CT均提示颌骨的溶骨性破坏,免疫组化中Langerin(CD207)、CD1a均为阳性。所有患者均接受不同组合的综合序列治疗。1例术后19个月SS多病灶发病,化疗联合放疗后疾病稳定;1例术后4个月局灶复发,化疗后疾病稳定。结论对于下颌骨LCH,建议SS疾病接受手术治疗,MS疾病术后辅助化疗可取得较好的疗效及预后。     

婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点和生存分析

目的 探讨婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床特点及生存情况.方法 回顾性分析2005年5月至2009年12月初次明确诊断的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及生存情况.结果 共明确诊断25例朗格汉斯细胞组织细胞增生症,中位年龄10个月.多数为多器官功能受累,分级以Ⅲ级或Ⅳ级为主.临床表现多见皮疹、发热、体表包块、黄疽、外耳流脓为主要表现.器官受累依次为皮肤、骨骼、肝脏、肺脏、骨髓等.病理以S-100,CD1a阳性为主要表现.死亡4例,其中治疗相关死亡1例、呼吸衰竭1例、肝功能衰竭1例、缓解后发生AML-M3合并DIC 1例.结论 婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增牛症发乍率男性略高于女性.发病多以多器官、功能受累为主要表现.通过皮肤活检获得病理诊断.多数为高危组患者.死亡原因主要由于重要脏器(肺、肝脏)功能受累有关.     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症侵犯甲状腺一例

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)在儿童中较为少见,侵及甲状腺更为罕见。回顾性分析1例经病理确诊的PLCH侵犯甲状腺患儿的临床表现、实验室检查、影像学改变及病理特点,结合国内外报道,提高诊治效率,避免误诊。     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症三例

回顾性分析3例肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）的临床和病理特点,并结合文献进行探讨。3例均为男性,有吸烟史。2例以气胸为主要症状,3例肺活检病理均见明显朗格汉斯细胞聚集灶。     

成人肛周局限型朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

1 临床资料 患者,男,59岁,汉族.因发现肛周溃疡性肿物伴发尿崩症10年,于2008年6月入当地县级医院治疗.手术完全切除肿物大小1.5 cm×0.8 cm×0.3 cm,行病理活检,病理提示为良性病变.2008年9月发现肛周再次出现溃疡性肿物,于省级医院门诊手术切除,未行病理活检.     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症31例的临床分析

目的 分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特征,探讨BRAF-V600E突变在LCH中的表达特征及预后分析。方法 回顾性分析昆明市儿童医院血液科2017年2月至2021年12月收治的31例儿童LCH临床病例资料。参考上海儿童医学中心LCH-2011修订版化疗方案(SCMC-LCH-2011方案),同时BRAF-V600E突变阳性者加用靶向药达拉非尼(Dabrafenib)治疗。总结单系统受累组LCH(single system LCH,SSLCH)和多系统受累组LCH(multisystem LCH,MS-LCH)2组间的临床表现特征、BRAF-V600E突变情况及治疗反应,采用Kaplan-Meier方法绘制生存曲线,采用Log-Rank检验进行组间生存率的比较。结果 31例患儿中男性18例,女性13例,中位发病年龄为10个月(1个月～84个月),9例为SS-LCH,22例为MS-LCH,其中5例患儿发生垂体受累/尿崩症。27例进行BRAF-V600E突变检测,其中20例为阳性(SS-LCH组3例,阳性率37.5%;MS-LCH组17例,阳性率89.5%),2组间BRAF...     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征以及预后因素分析

目的 分析成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和潜在的预后因素.方法 回顾性纳入我院血液科2007年至2017年确诊的53例成人LCH患者,收集临床基本资料、疗效及预后数据,分析患者不同临床特点对疾病疗效及预后的影响.结果 53例成人LCH患者中男女性别比为2.8:1,发病年龄中位数为34岁.单系统单病灶...     

121例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分析

目的 探讨影响儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)预后的危险因素。方法 回顾性分析121例LCH患儿的临床资料,采用log-rank检验分析LCH患儿的年龄、性别、临床分类、重要器官受累情况、是否规律化疗与患儿生存时间的关系,并采用COX回归模型分析影响LCH患儿预后的危险因素。结果 性别、是否存在中枢神经系统受累均与LCH患儿的生存时间无相关性(均P>0.05);而年龄、是否存在血液系统受累、是否存在脾脏受累、是否存在肝脏受累、是否存在肺脏受累、是否存在骨组织受累、临床分类及是否规律化疗均与LCH患儿的生存时间有相关性(均P<0.05)。COX回归分析结果显示,年龄≤2岁、性别为男、血液系统受累、未规律化疗均是影响LCH患儿预后的独立危险因素(均P<0.05)。结论 年龄≤2岁、性别为男、伴有血液系统受累及未规律化疗的LCH患儿生存时间更短,预后更差,临床上应该重点关注该类患儿,及时制订个体化治疗方案并正确评估预后。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT及MRI表现

目的 探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT及MRI表现,提高对其诊断水平.方法 回顾性分析经手术及病理证实的42例骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的CT及MRI资料.结果 38例为单发病灶,其中颅骨病变24例,肋骨5例,颈椎3例,腰椎2例,股骨3例,锁骨1例.4例为多发病变,其中颅骨3例,骨盆1例.其CT和MRI表现主要为不同程度的骨质破坏及软组织肿胀或肿块,因部位不同而异.结论 对骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症,CT及MRI均能准确显示病变范围及邻近的组织病变,且影像学检查结合临床有助于对该病的诊断.