儿童再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

儿童再生障碍性贫血(AA)是儿童最常见的骨髓衰竭综合征,包括先天性骨髓衰竭(IBMF)及获得性骨髓衰竭(ABMF)两大类。临床表现为贫血、出血、感染以及相关症候群。其发病年龄高峰依次为儿童、青壮年及60岁以上人群。在ABMF最为代表的是获得性再生障碍性贫血,且多数病例为免疫介导的骨髓衰竭。目前认为,对于     

药物与再生障碍性贫血

目的:探讨药物与再生障碍性贫血(AplasticanemiaAA)发生、发展的关系及发病机制。方法:搜索药物引起的再生障碍性贫血近10年间相关文献资料,并结合文献复习。结果:许多药物能引发再生障碍性贫血,不同的药物其致病机制不同,产生再生障碍性贫血的临床症状也不相同。结论:药物是引起再生障碍性贫血最常见的危险因素,且病死率高,几乎是发病率的一半。     

儿童再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

再生障碍性贫血是儿童较为常见的难治性血液病之一,尤其是重型再生障碍性贫血(SAA),其严重程度并不亚于白血病。近10余年来,有关免疫介导发病机制研究日益受到重视,先进的免疫抑制疗法已经得到充分肯定。在目前国内难以普遍开展造血干细胞移植的情况下,积极推广有效的免疫抑制疗法,是不断提高儿童再生障碍性贫血尤其是重型和难治性患者的有效途径之一。此外,还需不断进行有关治疗方法学和疗效预测等研究,以提高疗效,确保医疗安全并降低治疗费用,使免疫抑制疗法得到更为科学与合理的推广应用。     

连蒲双清片治疗慢性再生障碍性贫血获成功1例报告

慢性再生障碍性贫血为常见难治性疾病。古代中医无此病名,现代中医多从虚劳之症温补此病。根据中医血液化生机理,理论联系实际,从温病论治再生障碍性贫血,以清热解毒方法治疗此病,取得满意疗效。现将连蒲双清片治疗慢性再生障碍性贫血获成功1例报告如下。     

再生障碍性贫血的治疗进展

再生障碍性贫血是一种少见的造血干细胞障碍导致外周血细胞和骨髓细胞减少的疾病。目前对再生障碍性贫血的有效治疗方法主要有免疫抑制剂治疗、大剂量环磷酰胺应用和造血干细胞移植。对再生障碍性贫血的治疗研究仍在不断探索中,所以一些新的治疗方法可能被采用。     

再生障碍性贫血的中西医结合机制研究及治疗对策

再生障碍性贫血是临床常见的一种出血性疾病,近年来关于该病的中西医结合机制研究及治疗的相关报道较多,本文试做归纳和评析。     

小儿再生障碍性贫血24例临床分析

再生障碍性贫血最早是在1888年氏所记述,此病多见于儿童时期,是治疗很困难的一种贫血.兹将病我院从1950年——1958年9年中的24例住院患儿作一初步分析,并加以重点讨论。     

以自身免疫性溶血性贫血为首发表现的小儿再生障碍性贫血1例并文献复习

目的 提高对以自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia, AIHA) 为首发症状的儿童再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA)的认识.方法 回顾分析1 例以AIHA 就诊、疗效欠佳、后经骨髓细胞学复查确诊为AA患儿的诊治过程.结果 初诊时进行性面黄、乏力、纳差,血象示三系减少,骨髓细胞学检查示增生活跃,细胞形态正常,间接抗人球蛋白试验阳性; 考虑自身免疫性溶血性贫血.给予激素治疗后血象无明显改善.多部位骨髓检查确诊为再生障碍性贫血.结论 以AIHA 为首发症状的儿童再生障碍性贫血非常少见,二者有相似临床表现,而且部分再生障碍性贫血骨髓有散在增生灶,易误诊.     

药源性血液病(2)

1药源性红细胞疾病1.1药源性再生障碍性贫血(DAA)药物引起再生障碍性贫血的发生率较药源性粒细胞/血小板减少症为低。DAA占全部再生障碍性贫血患者的50%～70%。欧洲和美国DAA的发病率为每年百万分之2到5。我国武汉市对119例再生障碍性贫血发病原因的调查结果,继发性再生障碍性贫血98例(占82%),其中DAA72例,占继发性再生障碍性贫血的73%。DAA病情多严重,急性型病人约有1/3～1/2,可能在一年内因出血和感染而死亡。1.2药源性纯红细胞性再生障碍性贫血(纯红再障)纯红细胞再生障碍性贫血是以骨髓中红细胞系统“选择性减少或缺如”为主要特…     

再生障碍性贫血患者的T淋巴细胞亚群与病毒感染关系的探究

目的通过回顾性分析临床资料,探讨再生障碍性贫血患者的T淋巴细胞亚群与病毒感染之间的相互关系。方法对50例再生障碍性贫血患儿和50例正常儿童分别进行病毒检测和淋巴细胞亚群CD4、CD8的检测,对结果进行分析。结果再生障碍性贫血患者病毒感染阳性率明显高于对照组,且再生障碍性贫血患者外周血中CD4细胞下降,CD8细胞增多,CD4／CD8比例下降。结论病毒感染能刺激机体免疫系统并使之对造血干细胞、祖细胞或基质细胞发生异常免疫反应,进而损伤或抑制造血功能;免疫功能的紊乱使病毒容易入侵机体,并难以清除。本研究对治疗再生障碍性贫血有指导意义。     

脐血输注加胎儿胸腺穴位埋藏法治疗儿童再生障碍性贫血21例临床分析

目的：观察脐血输注和胎儿胸腺穴位埋藏法的疗效、相关并发症及复发情况。方法：本文笔者采用脐血和胎儿胸腺治疗儿童再生障碍性贫血21例。结果：本组患者目前3年生存率为71.4%。结论：脐血输注加胎儿胸腺穴位埋藏法是治疗儿童再生障碍性贫血的较好选择,操作简便,便于在基层医院推广应用。     

北京清华长庚医院血液科顺利救治两例"极重型再障"患者

贫血是临床常见疾病,然而有一种因为干细胞缺陷导致的"再生障碍性贫血"(尤其是"极重型再生障碍性贫血"),死亡率竟高达90％.随着医疗水平的进步,疗效虽有明显改善,但仍有约1/3患者死于感染和出血.近日,清华大学附属北京清华长庚医院血液科相继收治两例极重型再生障碍性贫血患者(以下简称"极重型再障"),科主任李利红带领科室...     

雄激素与环孢菌素A联合治疗再生障碍性贫血临床研究

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群[1]。目前临床治疗多采用大剂量免疫抑制剂,但大剂量免疫抑制剂有明显副作用,如反复使用其临床疗效不理想。因此,本研究用雄激素与环孢菌素A对再生障碍性贫血进行联合治疗,介绍如下。1资料与方法1.1一般资料收集我院确诊为再生障碍性贫血患者50例,     

小儿应用环孢素软胶囊引起不良反应1例

本文叙述分析1例应用环孢素软胶囊治疗小儿再生障碍性贫血的过程,探讨环孢素治疗小儿再生障碍性贫血的严重不良反应及治疗方案的选择及注意事项。本例小儿慢性再生障碍性贫血的治疗过程中先出现外观性变化。应用环孢素出现的严重不良反应是引起治疗失败和再生障碍性贫血患儿死亡原因之一,提议对再生障碍性贫血患儿的治疗应慎重对待,特别是免疫力低弱而且经济水平低的患儿的治疗,正确选择治疗方案。     

联合方案治疗再生障碍性贫血33例疗效分析

目的应用多种药物联合治疗再生障碍性贫血,观察其疗效。方法应用环孢霉素A（CsA）、十一酸睾丸酮（安特尔）、复方皂矾丸三联药物治疗慢性再生障碍性贫血,对三联药物治疗欠佳及无效的慢性再生障碍性贫血以及急性再生障碍性贫血的患者,在三联药物治疗的基础上加用大剂量丙种球蛋白、粒细胞．巨噬细胞激落刺激因子（GM-CSF）,即五药联用。结果多种药物联合方案治疗再生障碍性贫血,其疗效满意,无明显的副作用,是临床治疗再生障碍性贫血的有效方法。     

纯红细胞再生障碍性贫血13例临床分析

纯红细胞再生障碍性贫血是指骨髓中红系细胞显著减少或缺如所导致的一种贫血。此病分为先天性和获得性两种,获得性又分为急性与慢性。慢性获得性纯红再障是一种少见疾病,发病率低。现将我科于1998-2005年期间收治的13例慢性纯红细胞再生障碍性贫血临床资料分析如下。     

再生障碍性贫血感染的研究进展

再生障碍性贫血是一种外周全血细胞减少的骨髓衰竭综合征。感染是再生障碍性贫血患者死亡的主要原因。再生障碍性贫血患者的免疫妥协状态与化疗导致的中性粒细胞减少的免疫妥协状态不同,其导致的感染也有所不同。长期粒细胞减少是发生侵袭性真菌病和细菌感染的最大危险因素。中性粒细胞减少的恢复能明显提高生存率,粒细胞减少期间的支持治疗可起到很大的保护作用。再生障碍性贫血患者合并侵袭性真菌病最常见的致病菌为曲霉菌属、假丝酵母菌属、接合菌属和镰刀菌属。合并细菌感染的致病菌包括：革兰阳性菌如凝固酶阴性的葡萄球菌属、肠球菌、凝固酶阳性的金黄色葡萄球菌、梭状芽胞杆菌、微球菌甲型溶血性链球菌、单核细胞增生李斯特菌、蜡样芽胞杆菌;革兰阴性菌如大肠埃希杆菌、沙门菌、脆弱拟杆菌、肺炎克雷伯杆菌、亲水性气单胞菌属、铜绿假单胞菌。再生障碍性贫血患者合并病毒感染相对少见,但可出现疱疹病毒科、社区获得性呼吸道病毒感染和甲型、乙型、丙型病毒性肝炎。     

儿童血液病抗感染治疗的建议

儿童血液病抗感染用药是一个十分复杂、难度高的治疗用药问题。其根本原因除了儿童代谢与成人不同外,还在于儿童血液病本身的特殊性。例如,再生障碍性贫血、免疫性溶血性贫血、急性白血病、恶性淋巴瘤、组织细胞病和特发性血小板减少性紫癜等都是儿童期较为常见的血液病,而这些血液病的病理机制大多与免疫因素相关．治疗中需要应用多种免疫抑制剂和调节剂;     

肝炎相关性再生障碍性贫血的诊断与药物治疗

摘要肝炎相关性再生障碍性贫血是一种特殊类型的再生障碍性贫血，可由急性肝炎、慢性肝炎，或爆发性肝炎引起，病情进展快，病死率高。采用人类白细胞抗原（HLA）相合同胞供者的异基因造血干细胞移植为年轻患者的一线治疗，而对于没有HLA相合骨髓供者而无法进行干细胞移植的患者，免疫抑制治疗也是不错的选择。该文着重综述肝炎相关性再生障碍性贫血的诊断和药物治疗。     

环孢霉素A治疗再生障碍性贫血5例报告

环孢霉素A(CSA)作为一种有效的免疫抑制剂来治疗再生障碍性贫血已有一些成功的经验,我院用CSA治疗再生障碍性贫血5例,取得满意疗效,现报告如下: