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目的 总结皮肤外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病的临床特点、组织病理学表现等,探讨其可能的发病机制.方法 分析3例由皮肤外伤所诱发的天疱疮或类天疱疮患者的临床表现、组织病理特点及治疗,结合国内外相关文献讨论与总结.结果 3例自身免疫性大疱性皮肤病患者,女1例,男2例,年龄分别为62、60、71岁,由外伤或手术诱发,与发病间隔时间分别为5周、5周和3d,分别确诊为大疱性类天疱疮(BP180抗体109 U/ml,BP230抗体阴性)、寻常型天疱疮(Dsg1抗体68.8 U/ml,Dsg3抗体219 U/ml)和落叶型天疱疮(Dsg1抗体143 U/ml,Dsg3抗体阴性).经糖皮质激素系统和(或)外用治疗后皮疹均明显好转.结论 外伤可能是自身免疫性大疱性皮肤病的1个诱发因素.对于外伤后伤口愈合不良或皮肤出现红斑、水疱、糜烂,用外伤或手术难以解释时,都应警惕自身免疫性大疱性皮肤病的可能,及时行组织病理或免疫病理检查. 相似文献
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大疱性类天疱疮为常见的表皮下自身免疫性疱病,多见于70岁以上老年人,靶抗原主要为定位于基底膜的BP180和BP230,以躯干及四肢屈侧常见,约10%~30%的患者出现黏膜病变,口腔黏膜最常受累。本文报道一例以生殖器糜烂溃疡为首发症状的大疱性类天疱疮患者,男,60岁,阴茎、龟头、冠状沟糜烂、溃疡4个月,胸部反复出现一米粒大小水疱1个月,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮下陈旧性水疱,真皮浅层淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光(DIF):表皮基底膜C3阳性,线状沉积,IgG、IgM、IgA阴性。外周血抗BP180、230、Ⅶ型胶原抗体均阴性。诊断:大疱性类天疱疮。给予口服醋酸泼尼松、雷公藤及烟酰胺治疗,半月后生殖器糜烂、胸部水疱均愈合,2个半月后生殖器溃疡愈合。泼尼松逐渐减量,半年后停药,随访2年未复发。 相似文献
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大疱性类天疱疮(BP)是由抗半桥粒抗原BPl80和BP230抗体所导致的自身免疫性水疱性疾病.补体活化、肥大细胞脱颗粒、中性粒细胞聚集等都在BP的发病机制中起着重要的作用.该文就炎性细胞在大疱性类天疱疮发病机制中的作用作一综述. 相似文献
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大疱性类天疱疮是一类自身免疫性疱病。针对自身免疫性大疱病,有专门的评分指标用以评估病情的严重程度和对治疗的反应。常用的评价指标有自身免疫性疱病严重程度评分,专门针对大疱性类天疱疮的大疱性类天疱疮疾病面积指数评分,以及其他的一些评分方式。自身免疫性大疱病严重程度评分已经经过了效度检验,广泛地应用在寻常型天疱疮和其他一些自身免疫性疱病的评估中。大疱性类天疱疮疾病面积指数评分尚处于检验的过程中,应用该评分的临床试验较少。上述两种评分方式均对全身的皮肤、黏膜皮损情况,主观瘙痒程度进行了评分。 相似文献
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自身免疫性疱病(AIBD)和银屑病的发病机制有部分相似性。近年来,多项研究报道银屑病与AIBD之间具有相关性,以大疱性类天疱疮多见,还包括寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、线状IgA大疱性皮病等,多数AIBD在银屑病发病后发生,部分患者两病同时出现或AIBD先出现。本文综述AIBD与银屑病发病的相关性及可能存在的机制。 相似文献
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大疱性类天疱疮是一种发病机制不明的自身免疫性大疱性皮肤病。从细胞因子的角度研究发现 :γ-干扰素可以在蛋白及mRNA水平对分子量为 2 3 0kD大疱性类天疱疮抗原进行转录前调控 ,而且这种调控对γ -干扰素有时间及剂量依赖性 ,还可能与表皮角质形成细胞对γ -干扰素的敏感性不同有关 ;白介素家族中白介素 1 β、5、6在疱液或血液中的浓度均高于正常对照组 ,与病情严重性相关 ,可作为疾病监测指标 ;另外还证实部分白介素参与水疱形成 ;其它如sCD3 0、β-转化生长因子 ,证明与大疱性类天疱疮有密切关系。 相似文献
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【摘要】 目的 评价以正常人皮肤、猴食管及盐裂皮肤为底物的间接免疫荧光对自身免疫性表皮下水疱病的诊断价值。方法 选取2015年1月至2016年12月在中国医学科学院皮肤病研究所诊断的自身免疫性表皮下水疱病56例,其中大疱性类天疱疮(BP)47例,获得性大疱性表皮松解症(EBA)6例,线状IgA大疱性皮病2例,P200类天疱疮1例。对照组为70例天疱疮、15例慢性湿疹和15例健康成人。分别以正常人皮肤、猴食管及盐裂皮肤为底物行间接免疫荧光,观察荧光沉积情况,比较不同表皮下水疱病间接免疫荧光检测的敏感性和特异性。采用SPSS 13.0软件,计数资料比较采用χ2检验。结果 BP患者血清以正常人皮肤、猴食管为底物间接免疫荧光可见到荧光物质沿基底膜带线性沉积,盐裂皮肤间接免疫荧光可见BP患者荧光线性沉积于表皮侧,EBA和P200类天疱疮线性沉积于真皮侧。以正常人皮肤、猴食管及盐裂皮肤为底物间接免疫荧光对表皮下水疱病诊断的敏感性分别为73.2%、60.7%、94.6%,差异有统计学意义(χ2 = 18.2,P < 0.05),特异性分别为98.0%、100%、97.1%,差异无统计学意义(P > 0.05),以盐裂皮肤为底物时诊断的敏感性高于以正常人皮肤、猴食管为底物(χ2值分别为8.0、16.7,均P < 0.05)。结论 对于自身免疫性表皮下水疱病的诊断,盐裂皮肤为底物行间接免疫荧光检查优于以猴食管和正常人皮肤为底物。 相似文献
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【摘要】 目的 通过热分离方法制备人表皮侧蛋白,评价表皮侧蛋白Western印迹在大疱性类天疱疮(BP)诊断中的价值。方法 热分离健康人皮肤制备人表皮侧抗原,以此为底物,对2015年1月至2017年8月在中国医学科学院皮肤病医院住院的22例BP患者及25例非BP对照血清行Western印迹检测,同时对所有受试者血清行BP180 NC16A ELISA检测。应用统计软件SPSS22.0进行统计学分析。计数资料采用χ2检验及Fisher精确检验法分析。结果 表皮侧蛋白Western印迹、BP180 NC16A ELISA诊断BP的敏感性分别为86.36%(95% CI为64.03% ~ 96.41%)、95.45%(95% CI为75.11% ~ 99.76%)(P = 0.294),特异性分别为100%(95% CI为83.42% ~ 100%)、92%(95% CI为75.11% ~ 99.76%)(P = 0.149)。BP患者表皮侧Western印迹条带分析显示,4例见相对分子质量(RMM)为230 000的蛋白条带,18例见180 000的蛋白条带,1例见120 000和1例见97 000蛋白条带,且为180 000蛋白条带的BP患者BP180 NC16A ELISA结果均大于50 U/ml。结论 对BP患者行表皮侧蛋白Western印迹检测,主要阳性条带RMM为180 000;表皮侧蛋白Western印迹诊断BP的敏感性低于BP180NC16A ELISA,当患者自身抗体滴度较低时表皮侧蛋白Western印迹结果往往为阴性。 相似文献
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报告1例病情与外周血嗜酸粒细胞计数相平行的大疱性类天疱疮.患者男,65岁.全身泛发红斑、水疱1个月,加重15天.皮肤科检查:皮损泛发头面颈、躯干、四肢及会阴部,基本损害为正常皮肤或红斑基础上出现大小不等的水疱,疱液为草黄色,散在红色糜烂面,尼氏征阴性,部分皮损表面敷以灰褐色痂片,以胸背部、四肢尤为严重.组织病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光及盐裂皮肤直接免疫荧光检查结果符合大疱性类天疱疮.入院后依据病情变化,先后给予3次糖皮质激素冲击治疗,治疗过程中,定期监测血常规,提示外周血嗜酸粒细胞计数随病情波动. 相似文献
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【摘要】 疫苗作为预防疾病的重要措施,为人类预防各种传染病起到了巨大的作用,可产生有益的“免疫反应”,也可以产生不利甚至造成损害的不良反应,部分不良反应表现在皮肤。疫苗相关的皮肤不良反应临床表现多样机制复杂,本文主要阐述疫苗相关的皮肤不良反应的现状,有助于理解和认识疫苗不良反应的发生机制和不同的临床表现形式。 相似文献
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【摘要】 目的 初步探讨和厚朴酚对瞬时受体电位通道(TRP)活化的影响和抗瘙痒作用。方法 用4 ~ 6周龄健康雄性ICR小鼠分别建立组胺诱导和乙醚/丙酮/水(AEW)诱导的瘙痒模型,将小鼠随机分为正常对照组、模型组、3种剂量和厚朴酚组(50、25和12.5 mg/kg)、溶媒组及氯苯那敏组(仅在组胺诱导实验中设置)。正常对照组和模型组给予生理氯化钠溶液灌胃,溶媒组给予羧甲基纤维素钠溶液灌胃,氯苯那敏组给予氯苯那敏灌胃,和厚朴酚组用不同浓度和厚朴酚灌胃。在组胺模型实验中,给予小鼠灌胃24 h后注射组胺;在AEW模型实验中,先用乙醚/丙酮/水处理小鼠4 d后再予不同药物灌胃。通过计数30 min内动物的搔抓次数评价各处理的抗瘙痒作用。分离培养原代大鼠脊髓背根神经元(DRG)细胞,将其分成6组,即辣椒素或异硫氰酸烯丙酯(AITC)诱导的模型组、辣椒平(500 μmol/L)或HSC030031(10 μmol/L)组、溶媒组、3种浓度(7.81、15.63、31.25 mg/L)和厚朴酚组:辣椒素或AITC诱导的模型组预先用Hanks平衡盐溶液孵育,辣椒平或HSC030031组、溶媒组、和厚朴酚组分别预先加入辣椒平或HSC030031、二甲基亚砜、不同浓度的和厚朴酚孵育,用Ca2+荧光成像技术观察辣椒素或AITC诱导后Ca2+细胞内流的变化。用SPSS 20.0软件进行单因素方差分析和Dunnett?t检验。结果 组胺诱导小鼠瘙痒模型经50 mg/kg和25 mg/kg和厚朴酚处理后,搔抓次数显著低于模型组(21.88和21.14比 63.70,t值分别为3.48、3.49,P值均为0.003),12.5 mg/kg和厚朴酚组与模型组差异无统计学意义(t = 2.01,P = 0.062)。AEW诱导的小鼠瘙痒模型经50 mg/kg和厚朴酚处理后搔抓次数显著低于模型组(61.4比101.17,t = 0.45,P = 0.009),但25 mg/kg和12.5 mg/kg和厚朴酚组与模型组相比差异无统计学意义(均P > 0.05)。31.25 mg/L和厚朴酚处理组与辣椒素或AITC诱导的模型组相比,DRG细胞内Ca2+荧光信号的升高受到显著抑制:辣椒素模型组第45秒时相对荧光强度变化率(△F/F0)为1.11,而31.25 mg/L和厚朴酚处理组为-0.11;AITC模型组第45秒时△F/F0为0.56,而31.25 mg/L和厚朴酚组为0.00。结论 和厚朴酚对组胺因素与非组胺因素诱导的瘙痒动物模型均具有瘙痒抑制作用,可能与其抑制DRG细胞TRPV1和TRPA1通道活化后Ca2+细胞内流有关。 相似文献
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结节性类天疱疮七例临床病理分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 回顾分析结节性类天疱疮的临床特点。方法 回顾分析7例结节性类天疱疮患者的性别、发病年龄、临床表现及治疗和随访情况。结果 7例结节性类天疱疮患者中,女4例、男3例,发病年龄中位值59岁。临床表现以痒疹样皮损、结节为主,伴或不伴水疱,瘙痒症状明显,确诊前均误诊为结节性痒疹、湿疹。所有患者病理表现均有表皮增生肥厚,可见表皮下裂隙,真皮乳头胶原增生,浅层血管周围淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润;直接免疫荧光检查基底膜带IgG和C3呈线状阳性,间接免疫荧光有2例阳性。7例联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。结论 结节性类天疱疮临床易误诊,免疫病理检查有利于诊断,糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。 相似文献
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【摘要】 目的 评估酶联免疫吸附试验(ELISA)检测桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)、Dsg3抗体与天疱疮患者临床表型、疾病活动度的关系及变化规律。方法 收集2015年1月至2018年1月在中国医学科学院皮肤病医院就诊的天疱疮患者111例,按临床分型,采用ELISA测定患者初发时、控制阶段、维持阶段及复发时血清Dsg1、Dsg3抗体水平变化,并分析其变化规律。采用SPSS22软件,多组间比较采用单因素方差分析,组间两两比较采用LSD?t检验。结果 天疱疮初发时、控制阶段、维持阶段及复发时分别有92例、53例、33例、9例患者完成检测。92例初发患者中,36例落叶型天疱疮患者Dsg1和Dsg3抗体水平阳性率分别为100%、2.77%,10例黏膜型寻常型天疱疮分别为20%、80%,46例黏膜皮肤型寻常型天疱疮分别为97.82%、95.65%。初发时、控制阶段、维持阶段和复发时落叶型天疱疮患者Dsg1抗体水平分别为(137.43 ± 77.74)、(13.94 ± 14.81)、(21.50 ± 58.33)、(121.13 ± 86.89) U/ml;黏膜型寻常型天疱疮患者Dsg3抗体水平分别为(125.61 ± 94.81)、(34.5 ± 16.26)、0.6、258 U/ml;黏膜皮肤型寻常型天疱疮患者Dsg1抗体水平分别为(115.39 ± 70.62)、(15.74 ± 25.10)、(3.62 ± 12.09)、(78.60 ± 92.25) U/ml;Dsg3抗体水平分别为(137.98 ± 81.25)、(58.14 ± 63.46)、(29.26 ± 64.70)、(136.9 ± 101.47) U/ml。落叶型天疱疮Dsg1抗体水平和黏膜型寻常型天疱疮、黏膜皮肤型寻常型天疱疮Dsg3抗体水平在控制阶段、维持阶段均低于初发时、复发时(P < 0.05)。治疗过程中2例患者出现表位扩展现象,4例患者病情稳定期时出现Dsg抗体高滴度现象。结论 Dsg抗体谱与天疱疮临床表型相关,其ELISA值可用于监测疾病活动,并可对治疗的有效性作出评价。 相似文献