小儿组织细胞增生症X误诊一例

【病例】　女 ,1 5岁。因左颈部无痛性肿物进行性增大 5 0天入院。曾在当地医院诊断为“淋巴结炎、淋巴结结核” ,予抗感染、抗结核治疗 1月余无好转 ,肿物继续增大。查体 :意识清 ,无贫血貌 ,左颈部肿物直径约 5ｃｍ大小 ,表面无红、肿、热、痛 ;肝右肋下 1 5ｃｍ ,质软 ,脾不大。实验室检查 :血白细胞 7 0× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 84,异型淋巴细胞 0 0 2 ,红细胞 4 46× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 8 5 ｇ/Ｌ ,血小板 30 0× 10 9/Ｌ骨髓象显示有核细胞增生明显活跃 ,以粒系为主 ;尿常规正常。胸部、头颅Ｘ线片无骨质破坏。颈部肿物活检病理…     

MPO和SBB染色缺乏的急性变异型早幼粒细胞白血病一例

患者 ,女 ,32岁 ,因皮肤瘀斑 10ｄ于 2 0 0 0年 11月 6日入我院。查体 :重病容 ,双下肢皮肤见多处大片瘀斑 ,浅表淋巴结不大。胸骨轻压痛 ,肝肋缘下 1ｃｍ ,质中 ,边钝 ,轻压痛 ,脾肋下未及。血常规 :血红蛋白 90ｇ Ｌ ,红细胞 2 .84× 10 1 2 Ｌ ,血小板 4 1× 10 9 Ｌ ,白细胞 4 6 .7× 10 9 Ｌ ,分类 :幼稚细胞 0 .6 7,杆状核、分叶核中性粒细胞分别为 0 .0 6和 0 .0 4 ,淋巴细胞0 0 9,单核细胞 0 .0 5。骨髓象 :增生极度活跃 ,原始粒细胞0 0 4 ,微颗粒型早幼粒细胞 0 .90 ,晚幼红细胞 0 .0 2 ,淋巴细胞0 0 4 ,未见巨核细胞。细胞化…     

真性红细胞增多症转慢性粒细胞白血病后急性单核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 7岁。 1995年 4月面稍红 ,Ｈｂ 195ｇ/Ｌ、ＷＢＣ16 .8× 10 9/Ｌ、ＢＰＣ 4 19× 10 9/Ｌ ,未予重视 ;1996年 4月面、颈、手掌皮肤暗红 ,嘴唇发绀 ,脾肋缘下 2 .5ｃｍ。Ｈｂ 2 4 0ｇ/Ｌ、ＷＢＣ2 2 .3× 10 9/Ｌ(偶见中性中、晚幼粒细胞 )、ＢＰＣ 2 4 4× 10 9/Ｌ ;中性粒细胞碱性磷酸酶 (Ｎ ＡＬＰ)阳性率 10 0 % ,积分 2 82。骨髓增生明显活跃 ,粒系 0 .6 4 5 ,红系 0 .32 5 ,巨核细胞 196个 /片。Ｐｈ染色体阴性 ,动脉血氧饱和度 94 %。诊断 :真性红细胞增多症 (ＰＶ)。给予小剂量三尖杉酯碱和活血化瘀中药治疗 ,血红蛋白…     

双表现型急性混合细胞白血病1例

1　病例报告患儿 ,男 ,2岁。于 1999年 3月因发热来院诊治 ,查体 :胸骨轻度压痛 ,无黄疸、瘀斑 ,浅表淋巴结不大 ,肝脾未及。实验室检查 :血象 :ＷＢＣ 60 .3× 10 9/Ｌ ,原幼淋巴细胞占 69% ,Ｈｂ84ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 3 .3× 10 12 /Ｌ ,ＰＬＴ 18× 10 9/Ｌ。骨髓象示 :增生明显活跃 ,淋巴系异常增生 ,原幼淋巴细胞占 87% ,以原始淋巴细胞为主 ,细胞体积较大 ,核形不规则 ,核仁 1～ 3个。胞浆量多少不一 ,着较深的蓝色 ,有空泡 ,核分裂象易见。组化染色 :ＰＯＸ(-) ,ＰＡＳ( ) ,粒系及红系均明显受抑 ,全片见巨核细胞 2个 ,ＰＬＴ少见 ,破碎…     

骨髓增生异常综合征一例

【病例】　男 ,36岁。因乏力 2年 ,加重半个月 ,于 1997年 7月 11日就诊。查体 :体温 36 .5℃ ,贫血貌 ,心肺无异常 ,肝未触及 ,脾肋下 2 cm,浅表淋巴结不大。外周血白细胞 1.9× 10 9/ L ,血红蛋白 97g/ L ,红细胞 2 .9× 10 1 2 / L ,血小板 40× 10 9/ L。骨髓增生明显活跃 ,粒系 0 .5 4,红系 0 .36 ;早幼粒 0 .0 1,中幼粒 0 .2 0 ,晚幼粒 0 .12 ,杆状核 0 .12 ,分叶核 0 .0 9;早幼红 0 .0 1,中幼红 0 .10 ,晚幼红 0 .2 5。全片巨核 87个 ,以过渡型为主 ,血小板少见。诊断为脾功能亢进。 1999年 8月 5日 ,患者以牙龈出血半年 ,加重 1个…     

血栓性血小板减少性紫癜误诊为Evans综合征

1　病例资料【例 1】　女 ,2 8岁。因头晕、尿色发黄、血小板减少 1周入院。入院前血小板由 81× 10 9/Ｌ降至 14×10 9/Ｌ ,伴皮肤发黄。查体 :皮肤巩膜黄染 ,肝脾未触及。辅助检查 :血白细胞 13 6× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 6 9ｇ/Ｌ ,血小板 14× 10 9/Ｌ ,网织红细胞 33 2 % ;糖水试验、Ｈａｍ‘ｓ试验 ,抗人球免疫球蛋白直接及间接(Ｃｏｏｍｂｓ’)试验均为阴性 ;冷凝集试验未做 ;乳酸脱氢酶 4 5 2Ｕ/Ｌ ,总胆红素 4 3 9μｍｏｌ/Ｌ ,间接胆红素36 9μｍｏｌ/Ｌ ;骨髓细胞学检查示骨髓增生明显活跃 ,红系增生明显活跃 ,细胞着灰蓝色 ,大小…     

免疫抑制剂联合GM-CSF治疗重型再生障碍性贫血一例

我们于 1998年 5月采用抗人胸腺细胞球蛋白 (ＡＴＧ)、环孢霉素Ａ(ＣｓＡ)和长疗程 (90ｄ)粒 巨噬细胞集落刺激因子(ＧＭ ＣＳＦ)治疗重型再生障碍性贫血 (ＳＡＡ) 1例获得缓解 ,报道如下。　　患者 ,男性 ,39岁。因牙龈出血 1个月 ,面色苍白、乏力半个月于 1997年 5月 2 3日入院。外周血象 :Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ1.9× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 2× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .2 1,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ) 0 .42× 10 9/Ｌ ,淋巴细胞 0 .6 4,Ｒｅｔ 0 .0 0 8。右髂后骨髓象 :油滴 ( ) ,增生重度减低 ,粒系 0 .0 90 ,红系0 .2 10 ,全片见 1个…     

5q-综合征二例

例 1,女 ,6 4岁 ,因头昏、乏力 3个月入院。既往曾有甲状腺功能亢进史 15年 ,经服甲巯咪唑、甲状腺素片后纠正。此次发病后曾用铁剂、叶酸治疗无效。查体 :贫血貌 ,皮肤粘膜无黄染及出血点 ,肝、脾、淋巴结不肿大。实验室检查 :Ｈｂ 47ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.32× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 0 0× 10 9/Ｌ ,ＭＣＶ 92 .2ｆｌ ,ＭＣＨ 31.5ｐｇ ,ＭＣＨＣ 342ｇ/Ｌ。骨髓象示有核细胞增生活跃 ,粒∶红 =1.4∶1,其中粒系占 0 .47,原始粒细胞0 .0 5 ,形态大致正常 ;红系增生极度活跃 ,以中、晚幼红细胞为主 ,偶见三核、核畸形及巨幼…     

慢性中性粒细胞白血病1例

患者 ,男性 ,87岁 ,因乏力、消瘦 1年半 ,加重伴右上腹不适 2个月 ,体检时发现白细胞增多入院。 1年半前曾于外院诊断再障 ,未经特殊治疗后好转。乙型肝炎病史 4 0年。查体 :全身浅表淋巴结未触及肿大 ,心肺 (— ) ,肝肋下未触及 ,脾大 ,肋下 4cm。血常规 :WBC4 8.6× 10 9/L ,分叶核 96 % ,中粒 1% ,淋巴 3% ,Hb12 4g/L ,Plt5 6× 10 9/L。URIC6 4 2 .8μmol/L(90～ 4 2 0 ) ,NAP积分 382分。骨髓象 :骨髓增生活跃 ,粒 /红=2 0 / 1,粒系明显增生 ,占 91% ,其中分叶核增多 ,呈核右移 ,部分细胞颗粒增多 ,或有少数中毒颗粒 ;红系增生…     

May-Hegglin异常二例

Ｍａｙ Ｈｅｇｇｌｉｎ异常 (Ｍａｙ Ｈｅｇｇｌｉｎａｎｏｍａｌｙ,又称巨型血小板病 ,以下称ＭＨＡ)是一种罕见的遗传性疾病。我们发现一个家系中父女 2人同患ＭＨＡ ,对其粒细胞中包涵体进行了超微结构观察 ,报道如下。病例介绍　　例 1(先证者 ) ,女 ,16岁。患者 4岁开始出现间歇性无明显诱因的鼻出血 ,出血量多少不等。 8岁时血常规 :ＢＰＣ(4 5～80 )× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 110～ 12 8ｇ Ｌ ,ＷＢＣ (5 .9～ 8.4)× 10 9 Ｌ ,中性粒细胞 0 .6 5 ,淋巴细胞 0 .35。 10岁时骨髓检查结果为 :骨髓增生明显活跃 ,粒系 0 .480 ,红系 0 .176 ,淋巴…     

以急性淋巴细胞白血病起病的慢性粒细胞白血病发生急粒变一例

患者 ,男 ,5 5岁 ,因皮肤出现瘀点、瘀斑 1周余于 2 0 0 1年6月 2 6日入院。入院查体 :轻度贫血貌 ,皮肤可见散在瘀点、瘀斑 ,以四肢为重 ,浅表淋巴结无肿大 ,胸骨无压痛 ,肝脾肋缘下未触及。实验室检查 :血常规 :Hb 98g L ,WBC 6 6 .6×10 9 L ,BPC 8× 10 9 L ,白细胞分类 :中性粒细胞 0 .2 9,淋巴细胞0 .0 9,单核细胞 0 .0 1,嗜酸性粒细胞 0 .0 3,原始 +幼稚淋巴细胞 0 .5 8。骨髓象 :骨髓增生明显活跃 ,原始 +幼稚淋巴细胞0 .86 0 ,粒系 0 .0 90 ,红系 0 .0 0 5 ,淋巴细胞 0 .0 4 5。细胞化学染色 :POX(- ) ;PAS(+) ,呈弥散性细…     

POEMS综合征一例

患者 ,女 ,40岁。因乏力、心悸、腰痛 1个月 ,于 1999年10月 9日收入院。查体 :贫血貌 ,全身皮肤粘膜无出血点。脾肋缘下 4ｃｍ。外周血检查 :Ｈｂ 6 9ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 2× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.0× 10 9/Ｌ。ＩｇＧ 6 .2ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 13.2ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .38ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 7.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 15 2 .4μｍｏｌ/Ｌ。尿蛋白 ( ) ,本 周蛋白( )。Ｂ超 :肝脏多发性低回声结节 ,脾大 ,15 .8ｃｍ× 8.5ｃｍ。Ｘ线片示 :骨质硬化改变。骨髓象 :骨髓有核细胞增生活跃 ,粒、红比为 1 4∶1,浆细胞占 0 .47,胞体大小不等。诊断为多发性骨髓瘤Ｉ…     

以急性淋巴细胞白血病起始的慢性粒细胞白血病再转化为急性淋巴细胞白血病一例

我们遇到 1例以急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)为起始的慢性粒细胞白血病 (ＣＭＬ) ,且后期再次急淋变 ,现报道如下。患者 ,女 ,6 2岁。因间断发热伴乏力半个月 ,于 2 0 0 0年 8月 3日入院。查体 :中度贫血貌 ,皮肤散在出血点 ,浅表淋巴结不大 ,胸骨压痛 (+) ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 3ｃｍ。Ｈｂ6 1ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 1.6 6× 10 9 Ｌ ,中性中幼粒细胞 0 .0 1,中性杆状核细胞 0 .0 3,中性分叶核细胞 0 .2 8,碱性分叶核细胞 0 .0 2 ,淋巴细胞 0 .6 4 ,单核细胞 0 .0 2 ,ＢＰＣ 2 5× 10 9 Ｌ。骨髓象 :淋系增生极度活跃 ,原淋 +幼淋占 0 .5 96。细…     

成人急性淋巴细胞白血病前期1例

患者男性,17岁。3年前因咳嗽7天入院。查体:神清,皮肤黏膜无出血点,浅表淋巴结未触及肿大,咽红,扁桃体Ⅰ°大。血常规:WBC 10·8×109/L,RBC 4·2×1012/L,Hb 140g/L,PLT 47×109/L,其中中性分叶核细胞33%,嗜酸性分叶核细胞1%,成熟淋巴细胞62%,单核细胞4%,异型淋巴细胞8%,网织红细胞0·5%。嗜异凝集实验1∶112。入院诊断:血小板减少原因待查(支原体感染)。入院后,MP检查IgM(+),骨穿示骨髓增生减低,粒系占29%,红系占5%,成熟淋巴细胞占62%,单核细胞占2%,浆细胞占1%,组织细胞占1%,巨核系明显受抑。结论:骨髓增生不良,未见巨核细胞(图1)…     

结缔组织病合并再生障碍性贫血1例

患儿 ,女 ,10岁 ,主因右踝关节肿胀 4个月 ,于 1997年 10月 5～ 2 8日在本院住院。化验血常规 ,白细胞 3.8× 10 9/L ,红细胞 3.4 8× 10 12 /L ,血红蛋白 10 9g/L ,血小板 79× 10 9/L ,网织红细胞 0 .0 12。血沉 33mm/ 1h ,抗心脂抗体为acl IgG2 .80、acl IgM 3.10、acl IgA0 .31。骨髓象提示 ,骨髓增生活跃 ,粒系各阶段细胞比值减低 ,形态未见异常 ,巨核细胞增生活跃。初诊为幼年类风湿性关节炎 ,免疫性血小板减少。给予正清风痛宁及双氯芬酸 (扶他林 )口服治疗 2 3天 ,右踝关节肿胀消退 ,血小板升至 83× 10 9/L。好转出院 2周后自…     

大剂量静脉输注免疫球蛋白联合抗淋巴细胞球蛋白和环孢菌素A治疗合并脑出血的重型再生障碍性贫血一例

患者 ,女 ,11岁。因发热、面色苍白、皮肤出血 1周 ,于1999年 3月 2日入院。查体 :体温 39.8℃ ,严重贫血貌 ,全身皮肤散在大片状瘀斑 ,胸骨无压痛 ,心肺无明显异常 ,肝、脾肋缘下未触及。实验室检查 :Ｈｂ 45ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.33× 10 12 /Ｌ ,Ｒｅｔ0 .0 0 3,网织红细胞绝对值 3.99× 10 9/Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .35 ,淋巴细胞 0 .6 5 ,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ)0 .385× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 16× 10 9/Ｌ ,血尿 ( )。骨髓涂片 :两次髂骨骨髓象和 1次胸骨骨髓象均提示骨髓增生重度减低 ,成熟淋巴细胞占 0 .80 0以上 ,巨…     

慢性粒细胞性白血病并发骨转移性肿瘤一例

患者女 ,37岁 ,农民。 3年前因胸闷、乏力 ,右下肢股骨近端有 6cm× 8cm大小紫瘢 ;脾大 ,肋下约1 0 cm;初诊为慢性粒细胞白血病 ( CML)收入院。血常规 :白细胞 ( WBC) 349.2× 1 0 9/L,红细胞 ( RBC)2 .95× 1 0 12 /L,血红蛋白 ( Hb) 81 g/L,血小板 ( Plt)455× 1 0 9/L,幼稚细胞占 60 %。骨髓象 :增生极度活跃 ,粒系比例明显增高 ,以中幼粒、晚幼粒、杆状核增高为主 ,嗜碱、嗜酸粒增高。红系及淋巴细胞比例减少 ,巨核细胞增多 ,全片见到 385个 ,各期均见 ,Plt成堆易见。确诊为慢性粒细胞白血病 ( CML)。给予口服马利兰 4mg/d,高三…     

氨甲喋呤治疗耐药性纯红细胞再生障碍性贫血

作者报道采用氨甲喋呤(MTX)治疗两例对常用免疫抑制剂耐药的纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA).例1,46岁,女性,日本人,因严重贫血住院.体检脸色苍白,无淋巴结或肝脾肿大.血红蛋白(Hb)6.2g/dl,红细胞数1.56×10~(12)/L,白细胞数3.5×10~9/L,血小板数(BPC)359×10~9/L,网织红细胞(Ret)9.4×10~9/L,肝肾功能正常.X线和CT检查无纵膈包块.骨髓示有核细胞增生正常,红系增生减低,粒系和巨核细胞系正常.骨髓红系爆式集落形成单位(BFU-E)35士6/2×10~5单个核细胞,红系祖细胞(CFU-E)50±6/1/2×10~5单个核细胞,诊断为PRCA,先后经用强的松龙(30mg/天)、大剂量甲基强的松龙(1000mg/     

非清髓造血干细胞移植术后并发神经系统副肿瘤综合征一例

患者 ,男 ,36岁。因乏力、腹胀、进行性消瘦就诊。查体 :贫血貌 ,心肺未见异常 ,腹平软 ,肝未触及 ,脾大 :甲乙线 2 5ｃｍ ,甲丙线 19ｃｍ ,丁戊线 3ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 5 9ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 185 .9×10 9 Ｌ ,早幼粒细胞 0 .0 4 ,中幼粒细胞 0 .2 0 ,晚幼粒细胞0 18,嗜碱粒细胞 0 .0 3,杆状核细胞 0 .2 3,分叶核细胞 0 .2 4 ,ＢＰＣ 130× 10 9 Ｌ。骨髓增生活跃 ,粒∶红 =4 6∶1,粒系增生极度活跃 ,占有核细胞的 0 .92 0 ,原始粒细胞 0 .0 0 2 ,早幼粒细胞0 0 4 2 ,中性中幼粒细胞 0 .190 ,杆状核细胞 0 .176 ,分叶核细胞 0 .2 96 ,嗜酸粒…     

以巨大乳腺浸润为突出表现的急性粒-单核细胞性白血病

【病例】　女 ,2 6岁。因发热、乏力、面色苍白、乳腺增大 1个月收入院。查体 :体温 3 7 7℃ ,脉搏 82 /ｍｉｎ ,呼吸 18/ｍｉｎ ,血压 12 0 /68ｍｍＨｇ。重度贫血貌 ,皮肤粘膜苍白 ,双侧颈部、腋窝及腹股沟区可触及数个大小不等的淋巴结 ,质硬 ,活动可。双侧乳腺对称性增大 ,直径 2 3ｃｍ ,质地坚硬 ,胸骨下段压痛 ,肝肋下 3ｃｍ ,脾肋下 6ｃｍ。实验室及辅助检查 :血白细胞 112× 10 9/Ｌ ,红细胞 1 7× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 5 2ｇ/Ｌ ,血小板 3 2× 10 9/Ｌ ,幼稚细胞 3 0 %以上。骨髓象 :骨髓增生极度活跃 ,原幼细胞占 85 % ,Ｐｏｘ阳…