肌萎缩性侧索硬化症病因病理方面的某些进展（综述）

自1869年Charcot首先报道肌萎缩性侧索硬化症（Amyotro phic Lateral Solerosis ALS）是病变累及随意运动神经系统内皮层脊髓束及α运动神经元的进行性变性，导致极度肌无力和肌萎缩的一种疾病。虽然在基础和临床方面进行了很多研究，但截至目前为止仍未明确。近年在病固病理方面进行了研究，又有些新的进展．综述如下。     

肌萎缩侧索硬化症

肌萎缩侧索硬化症(ALS)的电生理学诊断用的一直都是Lambert的诊断标准(1969),但临床确诊的ALS,初次肌电图检测未必都能完全满足此标准,在增加电生理内容后发表的EI Escorial诊断标准,明确了电生理学诊断在ALS诊断中的价值:凡是临床经过及神经病学所见疑为ALS的患者,必须施行电生理学检查,其目的是.     

肌萎缩侧索硬化症肌电图与病理分析

目的 探讨肌萎缩侧索硬化症(ABS)的肌电图及病理诊断特点.方法 对62例ALS患者的临床资料、肌电生理改变及肌肉活检病理特点进行了回顾性分析.结果 62例患者肢体肌电检查均有异常表现,其中54例胸段棘旁肌肌电图检查有异常表现,胸锁乳突肌肌电图检查有异常表现者52例.肌肉活检62例患者活检组织均以小群性萎缩为主,3例患者病理切片局部可见大群性萎缩.48例可见同型肌纤维群化,13例出现靶纤维.结论 肌电图检查和肌肉活检对ALS诊断有重要的意义,两者相结合更加可靠.     

肌萎缩侧索硬化症病因及诊断分析（附80例病历）

目的 探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)的诊断和发病机制。方法 选取笔者在青海省人民医院神经内科自1990—2001年间完整病历86例，着重分析ALS的发病状况、临床表现及实验宣检查。结果 在本组病历中，均出现上下运动神经元损害表现肯定诊断为54例，拟诊20例，可疑12例。结论 肌萎缩侧索硬化症迄今为止，虽然病因尚不明确，但并非罕见。在脑床工作中须结合其临床症状、体征、肌电图结果及肌活检，作为诊断镇痛的重要依据，并了解其既往史及家族遗传史。     

肌萎缩性侧索硬化症的诊断分析

目的 总结肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的临床特点.方法 对49例ALS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 ALS平均发病年龄为49.0岁;男女比例为2.1:1;肌无力、肌肉萎缩是其最早和最常见症状;其中发生在单侧上肢者24例,双上肢者3例,单侧下肢者9例,双下肢者3例,偏侧1例,双上、下肢1例,球部8例.肌电图与MRI对诊断有重要意义;49例中误诊46例,误诊率为93.9%.结论 ALS多为中年发病,男性多于女性,肌电图和MRI对诊断和鉴别诊断有重要意义.     

肌萎缩侧索硬化症的治疗

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是运动神经元病的一种类型,病变累及上下运动神经元,其中大多为散发性,5%～10%为家族性.迄今为止,病因尚不清楚.调查显示,本病发病率为1/10万.     

利鲁唑治疗肌萎缩性侧索硬化症

美国FDA已批准利鲁唑(riluzole)可用于治疗肌萎缩性侧索硬化症(ALS)。这是治疗该疾病的第一种有效药物。 ALS是一种进行性运动神经元退化性疾病,确诊后的中数生存期是3～4年。至今还不清楚病因,不过,有一种理论认为,脑内有兴奋作用的主要神经递质—谷氨酸的积聚可能引起“兴奋毒性(excitotoxicity)”,从而导致神经元受损或死亡。利鲁唑(2-氨基-6-三氟甲氧苯噻唑)可抑制谷氨酸盐突触前释放,可能是通过阻滞钠通道,也可能是通过阻滞突触后受体。     

肌萎缩侧索硬化症的发病

本文报道2例肌萎缩侧索硬化症（ALS）发病前神经科检查及肌电图描记（EMG）均正常的患者。每一例患者在ALS发病18个月后才获得明确的临床诊断并经EMG证实。上述独特的观察显示ALS有明确的发病时间，在迅速进展的初始阶段症状往往不典型。     

肌萎缩侧索硬化症病因学研究进展

肌萎缩侧索硬化症（ＡＬＳ）是一种进行性运动神经元变性疾病,常在病后３～５年内死亡（１,２）。多数国家ＡＬＳ的患病率为５／１０万～７／１０万（３）,高的可达４０／１０万,太平洋关岛地区为该病的高发区,我国尚无较准确的统计资料。发病年龄（成人型）２０～８...     

肌萎缩侧索硬化症网站开通

肌萎缩侧索硬化(ＡＬＳ)是一种致命性的神经变性病,它同时侵犯上下运动神经元。可以出现肌肉萎缩,肌无力或肌萎缩,多从手或下肢开始发病,晚期常出现说话困难和吞咽困难。多因呼吸衰竭而死亡。目前,ＡＬＳ尚无法治愈,大多数患者对此病不甚了解,有些医生对ＡＬＳ也没有全面的认识。为此,罗纳普朗克乐安公司,为了便于医学界与患者对此病有更多的了解、沟通信息交流,现开设了ＡＬＳ中文网(ｈｔｔｐ://ｗｗｗ.ＡＬＳ.ｃｏｍ.ｃｎ)。通过ＡＬＳ站可以了解ＡＬＳ的发病机制,临床表现以及用力如太Ｒ○治疗ＡＬＳ的作用机制,并设立了问题解答,由ＡＬ…     

肌萎缩侧索硬化症护理体会

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病。它是以进行性的肌肉无力为特点的致死性疾病，多为中老年起病，男：女=1．6：10，其年发病率为2／10^5～3／10^5。由于病因和发病机制不明，目前尚无阻止本病进展的有效措施，患者多死于呼吸衰竭或多脏器功能衰竭。我科于2004年2月收治1名肌萎缩侧索硬化症并呼吸衰竭行辅助性机械通气患者，通过良好的心身整体护理，收到较好的效果，现将护理体会总结如下。     

肌萎缩性侧索硬化症的颅内影像学表现

肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是少见的一类累及上运动神经元（锥体束）和下运动神经元（脊髓前角细胞及脑干运动核）的运动神经元疾病。临床医生常通过临床表现和神经电生理检查诊断ALS，对部分ALS患者脑部异常MR影像改变特点认识较少。为增加对该病影像学的认识，减少误诊，我们对我院收治的2例具有典型颅内影像学特点的ALS患者的临床资料进行总结分析，现报道如下。     

家族性肌萎缩侧索硬化症1例报道

运动神经元疾病是一组病因未明的运动系统疾病，以肌萎缩侧索硬化症为本组疾病的代表，主要影响脑干与脊髓的运动细胞及锥体束。现将我院门诊遇到的以家族性发病的一组病例报道如下：患者男性5人，为同胞兄弟，年龄36～50岁，均以双手抖，双下肢、上肢无力，面部肌肉抽搐6～10年为主诉就诊。查体慢性病容，神志清，心肺阴性，肝脾未触及，神经系统：颅神经及感觉系统无异常，四肢肌力Ⅳ级，上肢健反射亢进，下肢腱反射亢进或减弱，查双手大、小鱼际萎缩，骨间间隙凹陷，蚓状肌萎缩，面肌萎缩，脑脊液常规及生化无异常，脑电图正常，其中三例…     

家族性肌萎缩性侧索硬化症一家系报道

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种少见的神经系统变性疾病,以运动神经元的变性为特征,其中80%～90%的ALS患者为散发性ALS(sporadic ALS,SALS),另外10%～20%的ALS患者具有家族遗传史,即家族性肌萎缩侧索硬化(familial ALS,FALS).我们在重庆梁平县发现1个FALS家系,并进行了家系调查,现报告如下.     

肌萎缩侧索硬化症患者的情绪反应

肌萎缩侧索硬化症是一种致命性疾病，可使患者的传入神经处于部分阻滞或完全阻滞状态。在一项探索性研究中，对ALS患者对视觉社会一情绪刺激的反应进行探讨。由12例脊柱发病的慢性进展性中度受累ALS患者和18例年龄相匹配的对照者对国际情绪图片系统（IAPS）的图片进行口头判断，并将之与其精神生理反应进行比较，患者的口头情绪判断较对照者积极。在激发情绪方面，患者对偏激图片加以中和，因为与对照者相比，患者将安静图片评价的更为兴奋，而将兴奋图片评价的更为安静。上述情绪上的变化与抑郁或额叶功能障碍无关，患者和对照者对情绪刺激的生理反应之间无显著性差异。总之，在ALS发病的早期阶段，患者的情绪反应朝积极方面发展，情绪激发朝平衡方面发展。上述结果与以下假说相反，即本病对患者的情绪通常产生消极影响，但本试验结果提示ALS可能会引起代偿性认知或神经可塑性改变。     

肌萎缩性侧索硬化症患者的功能性运动代偿

本研究旨在探讨fM RI与肌萎缩性侧索硬化症(ALS)患者运动系统的功能代偿/神经整合之间的相关性。本文提出假设,即与对照者相比,ALS患者能恢复大脑附加区的运动功能,而且该区域的活动会随运动任务难度的变化而发生改变。患者与对照者执行的运动任务是以两种顺序(一个简单,另一个相对较难)连续按动按钮。患者与对照者均激活了与运动功能执行和调控相关脑区的功能。左侧小脑与精细调节相关的活动及同侧大脑运动区的活动仅见于患者。这一行为数据表明ALS患者完成该运动任务要比对照者更困难。在对照者中观察到的血液动力学激活模式与ALS患…     

肌萎缩侧索硬化症预警分类处理程序

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosism,ALS)又称运动神经元病,患者起病后平均存活时间仅为3年。晚期如并发肺部感染,由于肋间肌无力,患者咳痰无力,极易痰阻,迅速发生急性呼吸衰竭,严重者可导致死亡[1,2]。目前主要