成人肺炎性肌纤维母细胞瘤伴淋巴结转移1例

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatmy myofibroblasti ctumor，IMT）是一种少见而独特的间叶性肿瘤，表现低度恶性或交界性肿瘤特点．近年WHO提出此命名，已逐渐得到广泛认同。肺IMT是由肌纤维母细胞和多种炎性细胞成分组成的肺内瘤样团块，较多见于儿童和青少年，现报道成人肺IMT伴淋巴结转移病例1例如下。     

多发性炎性肌纤维母细胞瘤1例

<正>患者,女,66岁。因发现颈部肿物两年,咽部肿物伴声音嘶哑半年于2006年3月入院。     

14例肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理研究

背景与目的 炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofihroblastic tumor，IMT）是一种较为少见的好发于肺脏的真性肿瘤。本文旨在探讨肺IMT的外科临床病理特点及治疗和预后。方法 自1999年1月至2003年12月，同济医院胸心外科共收治14例肺IMT患者。切除标本均经病理组织学、免疫组织化学检查确立诊断。所有患者均接受1～5年的随访。结果 14例患者中男性8例，女性6例，年龄11～46岁。9例患者无临床症状。5例表现为咳嗽、咳血及气短等症状。IMT的诊断均通过外科切除后病理检查确立。切除肿瘤大小从1～8cm不等。病理组织学上IMT主要由梭形细胞和各种炎性细胞组成，梭形细胞在超微结构上表现为肌纤维母细胞和纤维母细胞。本组所有患者手术切除后无临床复发，随访预后良好。结论 病理组织学上。IMT是以肌纤维母细胞混以各类炎性细胞为特征，其中包括浆细胞、淋巴细胞和组织细胞。外科手术完整切除肿瘤是治疗IMT的首选方法并且预后良好。     

青年输尿管炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

  目的  探讨输尿管炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)的临床特点及诊断治疗方案, 提高对该病的认识。  方法  报告1例19岁青年男性输尿管IMT病例, 并复习相关文献。  结果  患者行输尿管肿物切除+输尿管端端吻合术, 术后恢复良好后出院。病理检查证实为输尿管IMT。  结论  IMT主要表现为局部压迫或梗阻造成相应临床症状, 与恶性肿瘤不易鉴别, 其确诊有赖于病理学检查。输尿管IMT治疗多需行外科手术治疗, 并在治疗后进行随访。      

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析

探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床、病理和诊治方法及预后。方法：对2例膀胱炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料、病理形态学和免疫组织化学染色进行观察;对2例患者进行随访观察。结果：病例1行膀胱部分切除术,病例2行全膀胱切除+盆腔淋巴结清扫术。组织学表现均为增生的梭形或长梭形肿瘤细胞囊状分布,间质小血管增生,伴淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞浸润。免疫组织化学染色结果：病例1为SMA（+）,Vimentin（+）,ALK（+）。病例2为SMA（+）,CD68（+）,Vimentin（+）,Cg A（+）,ALK（-）。2例病例均不表达CK7、S-100、MyoD1、CK19、α-actin、EMA。2例患者均未见复发。结论：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见肿瘤,确诊主要依据组织病理学检查及免疫组织化学染色,应与横纹肌肉瘤、梭形细胞癌等鉴别,治疗以膀胱部分切除或经尿道切除为主。     

纵隔炎性肌纤维母细胞瘤化疗完全缓解1例

患者,男性,45岁,胸骨前包块及左锁骨上淋巴结肿大2个月,无发热,盗汗.2008年10月8日行胸部CT检查示(图1):前纵隔内不规则软组织密度影;B超示:左锁骨上淋巴结肿大;PET-CT示:前纵隔FDG代谢异常增高,左锁骨E肿大淋巴结FDG代谢异常增高.2008年11月7日行左锁骨上肿大淋巴结切除,术后病理:左锁骨上炎性肌纤维母细胞瘤.免疫组化:Vim(++),SMA(+++).确诊后给予CAP(环磷酰     

胃巨大炎性肌纤维母细胞瘤1例报道

正炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴浆细胞和(或)淋巴细胞浸润的一种间叶性肿瘤。IMT最常见于肺部,腹腔内罕见,而腹腔内IMT多见于肝脾,胃肠道的发生率更低,关于胃肠道IMT发病率的统计尚未有报道。2013年3月我院收治1例胃巨大炎性肌纤维母细胞瘤,现报道分析如下。1临床资料患者女性,66岁,因上腹部饱胀不适2月于2013-03-12入院,伴贫血,恶心,无呕吐,发热,纳眠     

炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是近年被认识和正式命名的独立的中间型(低度恶性)肿瘤,涵盖了以往从炎性反应性病变到肿瘤的一系列诊断。发生于肺和全身各处,表现局部肿块,可伴有发热、体重减轻、盗汗及淋巴结肿大等全身症状。病变以单发或多灶发生,局部浸润性生长,侵犯血管,局部复发,少数病程进展快而致死。较大肿块局部浸润性生长临床和影像学颇似恶性肿瘤。组织学显示炎症背景下不同数量纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞,间质为粘液性、纤维血管性或胶原性。病变可类似炎症性反应性增生,也可出现坏死、细胞异型增生易与梭形细胞肉瘤/癌混淆。真正病因尚不清楚,已证实肿瘤内肌纤维母细胞有间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因重排和表达,并有ALK基因与Rb-2蛋白基因的融合,证实肿瘤性增生本质。本文对该病的认识过程、遗传学研究、病理学、影像学及临床行为做一综述。     

炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤又名炎性假瘤,是指由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量炎细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤。炎性肌纤维母细胞瘤多发生于手术、创伤或炎症以后;临床特点：可发生于身体各个部位,发病年龄多见于儿童和青少年。显微镜下主要表现三种组织学类型：①粘液样筋膜炎样型,②富于细胞型,③少细胞纤维型;免疫组化标记常表达波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、特异性肌动蛋白。本文结合文献对炎性肌纤维母细胞瘤作一系统的介绍,旨在促进对炎性肌纤维母细胞瘤的熟知和掌握。     

乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的研究进展

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）作为一种低度恶性潜能的间叶组织来源的肿瘤，病因及发病机制不明。主要见于儿童和青少年,最常见的部位是肺、肠系膜、网膜，发生于乳腺的比较罕见，且往往单发。乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床症状及影像学特点均不典型，术前易造成误诊，本文复习国内外文献报道的乳腺炎性肌纤维母细胞瘤，从发病机制、临床表现、影像学特征、病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后等方面作一系统综述。     

外阴血管肌纤维母细胞瘤1例

患者，女，４２岁。１年前发现会阴下１／３后壁处一约１．０cm×１．０cm×０．６cm卵圆形肿物，无自觉症状，近１个月肿物明显增大。于２００１年１１月５日在本院行手术切除，大小约３．０cm×３．０cm，包膜完整，无蒂，切面浅棕色，质软。镜下观察肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成，有明显的细胞密集区和疏松区；密集区瘤细胞呈束状、巢状排列，且围绕在许多小至中等大小薄壁血管周围，细胞界限不清，胞浆嗜酸性，核仁不明显，核分裂相未见。疏松区间质粘液水肿细胞少，细胞肥胖或梭形。纤细的胶原纤维分布在水肿的粘液间质中。免疫组化…     

肾脏炎性肌纤维母细胞瘤临床及影像学分析并文献复习

目的　探讨肾脏炎性肌纤维母细胞瘤（ＩＭＴ）的病理学、影像学特征及治疗和预后情况,以提高对该病的诊断水平。方法　报告１例确诊为肾脏ＩＭＴ的诊治资料,结合文献对其临床及影像资料进行回顾性分析。结果　该例肾脏ＩＭＴ患者的影像学表现、病理检查及临床表现与转归有一定特征性：（１）ＣＴ平扫呈等密度,边界欠清晰,增强扫描皮质期及实质期均呈轻到中度强化,且强化不均,排泄期呈带状环形强化,肿块邻近脂肪囊密度增高,肾筋膜明显增厚,增厚的包膜较广泛;ＰＥＴ／ＣＴ检查示肿块ＦＤＧ代谢增高,肾外其他部位未见明确肿瘤转移征象。（２）镜下见肿瘤内梭形细胞分布,并见大量淋巴细胞及浆细胞浸润;免疫组织化学检测显示,肿瘤细胞平滑肌特异性肌动蛋白弥漫（＋）、结蛋白局灶（＋）。（３）临床上无血尿表现,随访未见病灶复发或扩散。结论　肾脏ＩＭＴ少见,容易误诊,熟悉其临床及影像学特征表现对ＩＭＴ正确诊断及治疗有重要价值;肾脏ＩＭＴ临床预后较好。     

肺原发性炎性肌纤维母细胞瘤1例及文献复习

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种罕见的主要由纤维母细胞/肌纤维母细胞构成的中间型软组织肿瘤[1 ].2002 年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将IMT定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,常伴大量浆...     

58例炎性肌纤维母细胞瘤临床特点与疗效分析

目的 分析炎性肌纤维母细胞瘤患者局部区域复发风险和影响长期生存的相关因素。方法 回顾分析2002—2017年本院收治的58例首程治疗或首程辅助治疗的炎性肌纤维母细胞瘤患者资料。采用Kaplan-Meier法计算生存率,Logrank法检验和单因素预后分析。结果 中位随访34个月,单纯手术50例,手术+辅助放疗7例。17例治疗失败,16例为LRR,3例DM中2例合并局部失败。5例死因为肿瘤复发或转移。5年LRRFS率为75%、OS率为90%。单因素分析提示手术切缘(P=0.018)及肿瘤局部分期(P=0)是影响LRRFS因素。结论 外科根治性切除联合辅助治疗是提高炎性肌纤维母细胞瘤疗效的关键。     

大腿炎性肌纤维母细胞瘤伴肺、肝转移１例

1病案摘要 患者男性,51岁,汉族。10余年前发现左大腿外侧皮下一花生米大小肿物,无疼痛不适,未诊治。2002年5月因肿物增大如鹅蛋大小,在外院手术切除,术后未行病理检查。2004年6月在左大腿外侧手术疤痕处肿物复发,缓慢生长,至2007年12月增大至成人拳头大小,到当地县医院手术切除,术后病理不详。2008年1月再次发现手术疤痕处出现肿物,生长快,2008年5月肿物增大如鹅蛋大小,遂到省级医院行手术切除,术后病理示：炎性肌纤维母细胞瘤（低度恶性）。     

肺巨大炎性肌纤维母细胞瘤伴发脑转移1例临床病理分析

0引言 炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)以往认为是非肿瘤性增生,命名相当混乱,如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色瘤等.新的WHO软组织肿瘤分类[1]将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可转移.目前对于该病的病理特点已经有了全新的认知,临床医生在治疗观念上也得到了更新.本文拟通过肺炎性肌纤维母细胞瘤伴发脑转移临床病理分析及文献复习.探讨其组织学诊断特点和外科治疗方法.     

11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析

背景与目的：炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤,多见于儿童,偶可发生于青少年。手术是主要的治疗方法,化疗和放疗通常无效。该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析。方法：2013年2月—2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理科确诊,于复旦大学附属肿瘤医院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例。收集其临床资料、病理资料,对治疗及预后等情况进行分析。结果：在11例患者中,男性5例（45%）,女性6例（55%）,中位年龄39岁（24~74岁）。原发病灶位于肺部者2例（18%）,位于腹膜后者2例（18%）,位于腹盆腔者7例（64%）。其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤。间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase,ALK）免疫组织化学分析阳性率为82%（9/11）,ALK基因重排阳性率为86%（6/7）。7例接受了ALK抑制剂克唑替尼（crizotinib）治疗的ALK阳性晚期患者中,缓解率为86%,中位无进展生存期为20.8个月（95%CI：7.6~34.0个月）。结论：克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤患者具有非常高的缓解率和较长的缓解时间。这提示ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤的发生、发展过程中可能起着重要的作用,值得进一步研究。     

伴有淋巴结转移的肺炎性肌纤维母细胞瘤1例

1例病理诊断为肺炎症性肌纤维母细胞瘤的患者,肺部病变伴有全身多处淋巴结肿大,全身化疔后效果明显.提示炎性肌纤维母细胞瘤虽然是一种低度恶性肿瘤,但可发生全身转移,化疗有效.