神经母细胞瘤37例临床分析

背景与目的:神经母细胞瘤是儿童的常见肿瘤,预后差。本研究探讨神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床特征、治疗方法及预后。方法:对1998年6月至2007年11月中山大学肿瘤防治中心收治的37例神经母细胞瘤患者的临床表现、治疗方法、治疗疗效及不良预后因素进行分析;采用Kaplan-Meier法计算全组生存率,组间比较用log-rank检验,并采用Cox模型进行多因素分析。结果:37例患者中男女比例为2.7∶1,中位年龄4岁;常见原发部位为腹膜后及肾上腺(78.4%)、纵隔(16.2%)、颈部(2.7%)、盆腔(2.7%);常见首发症状为发热(54.0%)、发现肿块(48.6%)、局部疼痛(45.9%);临床分期:Ⅱa期(5.4%)、Ⅱb期(2.7%)、Ⅲ期(24.3%)、Ⅳ期(67.6%);全组患者中19例行综合治疗,其中8例行手术+化疗+放疗,10例行手术+化疗,1例行化疗+放疗;全组1年、2年及5年总生存率分别为66%、40%及11%。单因素分析显示,综合治疗、手术方式、放疗、化疗疗程数(≥7疗程)及血清LDH(>800U/L)为影响预后的因素。Cox回归模型多因素分析显示化疗疗程数(≥7疗程)及血清LDH(>800U/L)为独立的预后因素。结论:NB临床上应采取以手术、化疗和放疗为主的综合治疗,增加化疗疗程数可以提高NB患者总的生存率,并改善其预后;检测血清LDH对估计NB患者预后进而指导治疗具有重要意义。     

神经母细胞瘤患儿原发肿瘤手术切除程度与生存预后的关系

目的探讨神经母细胞瘤(NB)患儿原发肿瘤手术切除程度与生存预后的关系。方法选取2011年5月至2015年7月间四川省成都市妇女儿童中心医院收治的行手术切除治疗的91例NB患儿,按照原发肿瘤手术切除程度不同分为两组,其中31例手术切除<90%原发病灶的患儿纳入A组,60例手术切除≥90%原发病灶的患儿纳入B组,比较两组患儿的临床疗效及不良反应。随访截止至2018年7月31日,记录患儿的生存情况,分析手术切除程度与生存预后的关系。结果 A组患儿治疗后总有效率为45. 2%,明显低于B组的91. 7%,差异有统计学意义(P <0. 05)。随访截止时,91例患者中存活34例,总生存率为37. 6%。单因素分析结果显示,NB患儿生存情况与临床分期、配合化疗、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、远处转移及手术切除程度有关,差异均有统计学意义(均P <0. 05)。A组患者平均生存时间为(19. 42±6. 25)个月,明显低于B组的(50. 74±13. 16)个月,两组比较,差异有统计学意义(P <0. 05)。Cox回归分析结果表明,配合化疗和手术切除程度是NB患儿总体生存时间的独立影响因素,差异均有统计学意义(均P <0. 05)。结论配合化疗和手术切除原发病灶程度可影响NB患儿的生存预后,临床治疗时,应综合考虑患儿身体状况,选择手术切除范围。     

4期神经母细胞瘤手术切除范围对预后的影响

  目的  探讨4期神经母细胞瘤（neuroblstoma,NB）原发肿瘤手术切除程度与生存率的关系,分析不同手术切除程度对预后的影响。  方法  回顾分析2000年1月至2011年12月中山大学肿瘤防治中心收治的96例4期NB患者临床资料。根据原发灶手术切除程度将患者分为:A组:未手术或仅活检或手术切除 < 50%的原发肿瘤;B组:手术切除50%~90%的原发肿瘤;C组:手术切除 > 90%的原发肿瘤;D组:手术肉眼完全切除原发肿瘤。  结果  96例4期NB患者,3年PFS和OS分别为32.8%和36.7%。A组24例,B组10例,C组23例,D组39例。A组和B组间PFS比较差异无统计学意义（P=0.352）,C组和D组间PFS比较差异无统计学意义（P=0.792）。但C组+D组生存率高于A组+B组,3年PFS分别为42.2%和17.8%（P < 0.001）。  结论  4期NB原发肿瘤90%以上完全切除联合化疗和（或）放疗可提高生存率,少量肉眼残留或镜下残留并不影响生存率。      

神经母细胞瘤37例临床分析

背景与目的：神经母细胞瘤是儿童的常见肿瘤,预后差。本研究探讨神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）的临床特征、治疗方法及预后。方法：对1998年6月至2007年11月中山大学肿瘤防治中心收治的37例神经母细胞瘤患者的临床表现、治疗方法、治疗疗效及不良预后因素进行分析;采用Kaplan—Meier法计算全组生存率,组间比较用log-rank检验．并采用Cox模型进行多因素分析。结果：37例患者中男女比例为2．7：1,中位年龄4岁;常见原发部位为腹膜后及肾上腺（78．4％）、纵隔（16．2％）、颈部（2．7％）、盆腔（2．7％）;常见首发症状为发热（54．O％）、发现肿块（48．6％）、局部疼痛（45．9％）;临床分期：Ⅱa期（5．锄）、1Ib期（2．7％）、Ⅲ期（24．3％）、Ⅳ期（67．6％）;全组患者中19例行综合治疗．其中8例行手术＋化疗＋放疗,10例行手术＋化疗,1例行化疗＋放疗;全组1年、2年及5年总生存率分别为66％、40％及11％。单因素分析显示,综合治疗、手术方式、放疗、化疗疗程数（≥7疗程）及血清LDH（〉800U／L）为影响预后的因素。Cox回归模型多因素分析显示化疗疗程数（〉／7疗程）及血清LDH（〉800U／L）为独立的预后因素。结论：NB临床上应采取以手术、化疗和放疗为主的综合治疗,增加化疗疗程数可以提高NB患者总的生存率．并改善其预后：检测血清LDH对估计NB患者预后进而指导治疗具有重要意义。     

儿童纵隔神经母细胞瘤24例临床分析

目的:提高对纵隔神经母细胞瘤临床特征及预后的认识。方法:对2008年3月至2012年3月中国医科大学附属第四医院儿科收治的24例纵隔神经母细胞瘤患儿的临床表现、组织分型、治疗及预后进行回顾性分析。结果:男16例,女8例,发病年龄1-60月(平均25月),原发肿瘤均位于后纵隔。21例经肿瘤组织病理学确诊,其中15例神经母细胞瘤,6例神经节母细胞瘤,3例经骨髓细胞学确诊。临床分期:Ⅰ期4.2%,Ⅱ期29.2%,III期33.3%,Ⅳ期29.1%,Ⅳs期4.2%,III、Ⅳ期病例以大于18月多见,占86.7%。初诊时常见的症状依次为呼吸系统表现、游走性腿痛伴或不伴低热、偶然体检发现、神经系统表现及无痛性肿块。20例给予原发肿瘤切除和术后化疗,4例仅给予化疗。21例存活患儿,随访6-48月,17例持续完全缓解达6-48月,4例带瘤存活,死亡3例。远期并发症6例,5例是纵隔术后的霍纳综合征,1例为眼阵挛-肌阵挛综合征后遗症。结论:儿童纵隔神经母细胞瘤初诊时临床表现各异,以呼吸系统症状多见。初诊时年龄小于18月或临床分期为Ⅰ、Ⅱ、III期者可能预后较好,年龄大于18月的Ⅳ期病例,病情进展快,生存率低。     

儿童多发性神经母细胞瘤7 例临床分析*

目的:总结儿童多发性神经母细胞瘤（neurobl astoma ,NB）的临床特征及生物学行为,以期对这类肿瘤的治疗及预后判断提供依据。方法:回顾性分析天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科1995年1 月至2015年12月收治的7 例多发性NB患儿的临床资料并对其随访。结果:共收治360 例NB患儿,其中多发NB仅7 例（1.9%）。 患儿平均年龄（19.4 ± 11.9）个月;原发部位胸腹多发3 例,双肾上腺多发4 例;临床分期4S 期4 例（57.1%）,3 期2 例（28.6%）,4 期1 例（14.3%）。 7 例共15个原发灶:14个手术完整切除;组织学预后良好型（favorable histology ,FH）12个（85.7%）,组织学预后不良型（unfavorable histology,UH）2 个（14.3%）;13个（92.9%）MYCN 基因无扩增。随访满3 年的5 例患儿,3 年总生存率（overall survivalrate ,OS）为100% 。结论:多发性NB极其罕见,具有初次诊断年龄较低、以4S 期为主、手术易完整切除的临床特征,肿瘤细胞分化较成熟、FH居多、少见MYCN 基因扩增等生物学行为。该病多数预后较好,应避免过度治疗。      

44例儿童青少年恶性生殖细胞肿瘤综合治疗结果分析

背景与目的:目前儿童青少年恶性生殖细胞瘤采用综合治疗,总生存率已达75%以上,然而,不同分期、病理类型和发病部位的患者有不同的预后。本文分析儿童青少年恶性生殖细胞瘤的临床特点、综合治疗的效果和影响预后的因素,并探讨其治疗策略。方法:对1997年1月～2005年12月中山大学肿瘤防治中心收治的儿童青少年恶性生殖系统肿瘤患者的临床表现、综合治疗疗效和不良预后因素进行分析;采用Kaplan-Meier法计算全组生存率。结果:44例患者中,25例行术后辅助化疗;1例单纯手术;18例行诱导化疗,其中7例患者化疗后肿瘤缩小行手术切除,2例原发纵隔绒癌伴多发转移患者化疗后行残留病灶放疗,1例术后腹腔转移和1例术后肺转移患者化疗后获得完全缓解,1例原发纵隔内胚窦瘤化疗后部分缓解,未做进一步治疗,6例患者化疗无效进展死亡。化疗的患者均采用含铂类化疗方案治疗2～7个疗程。中位随访时间32个月,全组3年总生存率为84.8%;Ⅰ Ⅱ期患者3年生存率为100%,Ⅲ期为83.3%,Ⅳ期为65.6%,复发患者为66.7%;初治生殖器内(睾丸和卵巢)肿瘤患者3年生存率为96.0%,生殖器以外肿瘤患者为61.0%。结论:手术联合含铂类药物化疗能明显改善儿童青少年生殖细胞瘤的疗效和生存率,但对Ⅳ期、复发转移和生殖器以外的生殖细胞瘤患者应探讨新的方案和增加剂量强度。     

肺母细胞瘤的研究进展

肺母细胞瘤是一种罕见肺部原发恶性肿瘤,分为成人型肺母细胞瘤和儿童胸膜肺母细胞瘤.肺母细胞瘤的临床症状及影像学检查无特异性,容易误诊,术前诊断困难,术后病理需结合形态学和免疫组化综合考虑.本病首选手术治疗,手术方式以肺叶切除加纵隔淋巴结清扫术为主.预后与病理类型、分期及肿瘤部位等有关,总体预后差.     

儿童纵隔神经母细胞瘤临床特征分析

  目的  探讨纵隔神经母细胞瘤临床特征。  方法  收集2008年3月至2012年9月中国医科大学附属第四医院儿科收治的神经母细胞瘤110例, 其中26例肿瘤位于纵隔, 其他部位84例。将纵隔神经母细胞瘤的临床表现、肿瘤标志物、生物学预后因素与其他部位对比。  结果  纵隔组平均年龄25.5个月, 与其他部位组相近。初诊时纵膈组88.5%有症状, 高于其他部位组60.7%（P < 0.05）; 早期病例（Ⅰ、Ⅱ期）34.6%, 高于其他部位组8.3%（P < 0.05）; 血清NSE>100 ng/L者达21.4%, 低于其他部位组86.1%（P < 0.001）。纵隔组N-myc基因拷贝数均 < 10, 其他部位组N-myc基因拷贝数>10者为23.1%（P < 0.05）。纵隔组4年总生存率为80.0%, 其中局限性肿瘤（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期）达100%, 分别高于其他部位组44.0%、82.0%。  结论  多数纵隔神经母细胞瘤表现出临床分期早（Ⅰ、Ⅱ期）和良好的生物学预后因素, 这些特征可能与纵隔神经母细胞瘤良好的预后相关。      

8 例新生儿神经母细胞瘤临床特点及预后分析*

目的:提高对新生儿神经母细胞瘤临床特征及预后的认识。方法:对2010年7 月至2015年3 月中国医科大学附属第四医院儿科收治的8 例新生儿神经母细胞瘤患儿的临床表现、组织病理分型、治疗及预后进行回顾性分析。结果:患儿中男性5例,女性3 例,发病年龄孕24周至生后28天,中位数年龄9 天。原发肿瘤4 例位于左肾上腺,2 例位于右肾上腺,1 例位于双肾上腺,1 例位于盆腔。6 例经肿瘤组织病理学确诊,2 例经骨髓细胞学确诊。临床分期:1 期1 例,2 期1 例,4S 期6 例。5 例给予原发肿瘤切除和术后化疗,1 例给予一侧原发肿瘤切除和术后化疗,2 例仅给予化疗。8 例均生存,随访时间6～56个月,6 例均达持续完全缓解,2 例带瘤生存。结论:新生儿神经母细胞瘤具有自身生物学特性,临床分期主要为1 期、2 期和4S 期,病理分型多数是神经母细胞瘤,预后良好。