MRI在神经白塞综合征诊疗中的应用

目的　探讨神经白塞综合征脑部病理变化与临床神经系统表现的相互关系 ,为此病的早期诊治提供依据。方法　采用MRI对患者颅脑进行检查 ,以发现脑部病变部位、性质、程度等异常变化 ,与临床症状体征结合分析。结果　本文结果证实神经白塞综合征患者脑部都有相应的病理改变 ,MRI检查结果均有明显的影象学变化 ,并与症状体征相对应。结论　神经白塞综合征可通过MRI检查发现脑部早期病理改变 ,为此病的早诊断、早治疗提供依据 ,对治疗效果与预后均有重要价值。     

以周围神经病为首发症状的6例结节性多动脉炎的临床病理特点

目的回顾性分析6例以周围神经病为首发症状的结节性多动脉炎(PAN)患者的临床和病理特点,为早期诊断提供帮助。方法总结分析6例PAN患者的临床特点,作为首发症状的周围神经病的起病方式,进展过程,症状与体征的演变,以及电生理检查与腓肠神经组织病理学特点。同时总结6例患者的其他伴随症状,血液学检查,血管超声等检查手段的诊断意义。结果6例患者多数起病较急,下肢受累早,且症状比上肢重。感觉神经受累出现早,且刺激性症状比较突出。症状与体征不对称,尤其在病程早期更明显,后期可表现为远端对称或不对称性的多发性周围神经病。本组患者神经传导以波幅下降为主,感觉和运动神经均受累。3例患者行腓肠神经活检术,仅1例患者发现血管炎的典型病理改变。结论结节性多动脉炎以周围神经病为首发症状时诊断较困难。应详细询问病史,仔细查体。实验室检查如血沉快,C反应蛋白升高,血白细胞增多,血管彩超发现小动脉瘤或血管狭窄等具有提示意义。电生理检查可明确神经病变的部位和程度,神经和肌肉活检可证实诊断。     

周围神经病、共济失调、视网膜色素变性综合征的临床和病理学特点(附1例报告)

目的探讨表现为周围神经病、共济失调、视网膜色素变性综合征(NARP)的线粒体病的临床、病理及基因突变特点。方法回顾性分析一个线粒体病家系中表现为NARP综合征患者的临床、病理及基因检测资料。结果该患者首发症状为多饮多尿、记忆减退,客观检查发现腱反射消失和小脑体征。头颅MRI提示明显的小脑萎缩。EMG提示运动感觉神经传导速度减慢、诱发电位波幅降低。眼底荧光造影见到"胡椒与盐"样改变。肌肉活检Gomori染色可见破碎红纤维。全基因测序提示线粒体基因3243AG杂合突变。结论线粒体基因3243AG突变也可表现糖尿病和NARP综合征,临床上早期识别至关重要。     

动态MRI检测颈椎健康者、颈肩部不适者脊髓型颈椎病未确诊及确诊者的价值

背景：目前MRI对于颈椎病的检查多是常规的中立仰卧位静态平扫,是在非运动和非承重的条件下完成的,容易忽略脊髓在人体中承重和动态下脊髓的器质性改变。 目的：分析颈椎动态MRI结合临床表现早期诊断脊髓型颈椎病的临床意义。 方法：对随机抽取的正常人群10名(正常组)、有颈肩部不适的亚健康人群20名(亚健康组)、有脊髓型颈椎病症状体征但常规MRI不支持的患者20名(MRI正常脊髓型颈椎病组)、符合现行脊髓型颈椎病诊断标准的患者20名(脊髓型颈椎病组)进行JOA评分,颈椎正侧位片、颈椎中立位MRI及颈椎动态MRI检查,并随访18个月以上,观察4组研究对象各项观察指标的变化情况及4组人群的转归情况。 结果与结论：脊髓型颈椎病组20例患者均在入组半年内手术治疗;MRI正常脊髓型颈椎病组20例中有16例在入组16个月内行手术治疗,其中4例入组1年内在中立位MRI检查尚无明显改变时即行手术治疗,12例在入组1年后颈椎中立位MRI也已有脊髓型颈椎病的典型改变时行手术治疗,前者治疗效果明显优于后者(P < 0.05);亚健康组有4例出现了脊髓型颈椎病的症状体征,发现此4例患者动态颈椎MRI检查均有椎管变窄脊髓受压征象,但中立位MRI仅发现1例由此改变,且此例动态MRI在入组12个月时已经发现脊髓受压。在正常组随访中动态MRI与中立位MRI检查均发现1例有椎管变窄脊髓受压征象,但患者没有任何不适症状,考虑为假阳性;二者假阳性率相同。结果表明,颈椎动态MRI检查较中立位MRI能够更早期、更真实客观地发现脊髓受压征象;在临床症状、体征检查的基础上将常规的中立位MRI检查与动态MRI检查相结合将会更早期发现脊髓型颈椎病。     

POEMS综合征八例并文献复习

目的描述POEMS综合征的临床特点,以提高对此病的认识。方法报道8例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献。结果8例患者均有周围神经病变,其中4例患者血有M-蛋白,症状复杂多样。对8例患者进行不同尝试的治疗,结果症状有一定改善。结论POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,发病机制不很清楚,常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变症状。早期病例易被误诊,临床应认真分析、检查,以提高临床检出率。     

副癌神经综合征15例临床分析

目的 提高对副癌神经综合征临床特点的认识。方法 对15例副癌神经综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 本组副癌神经综合征患者均亚急性，慢性起病，13例以神经系统症状首发。周围神经病8例，小脑变性3例，Ewaton-Lambert综合征2例，运动神经元病1例，多发性肌炎1例。原发肿瘤常见于肺癌，淋巴瘤，乳腺癌和生殖器肿瘤，常规检查难以早期诊断，治疗原发肿瘤和免疫抑制剂治疗可改善神经症状。结论 副癌神经综合征大多先天肿瘤复发，影响神经系统各中位，临床症状复杂，预后较差。     

Lewis-Sumner 综合征6例报告与文献复习

目的探讨Lewis-Sumner综合征(Lewis-Sumner syndrome,LSS)的临床特点,随访其治疗反应及预后。方法回顾性收集6例确诊的Lewis-Sumner综合征患者的临床资料,包括临床特点、实验室检查、颈腰椎核磁、病理和神经电生理学检查及治疗,对其中4例进行电话随访评估疗效及预后。结果 6例患者均表现为慢性感觉运动性神经病,症状体征累及多条孤立的周围神经,而非弥漫性手套、袜套样分布,颅神经可以受累;脑脊液蛋白正常或轻中度增高;颈腰椎核磁可见神经根、神经丛增粗,增强扫描有强化;病理学检查呈脱髓鞘改变特点,电生理学检查的显著特征为持续存在的运动神经传导阻滞;激素治疗均有不同程度改善。结论 LSS表现为慢性感觉运动性多发性单神经病,随病情进展症状体征趋于弥漫性分布,但仍有显著不对称性的特点,激素治疗有效。     

慢性进展型神经白塞综合征临床特点分析

目的总结慢性进展型神经白塞综合征的临床特征。方法回顾分析2018年5月24日收治的1例慢性进展型神经白塞综合征患者的诊断与治疗经过;并以neuro Beh?et's syndrome、neuro Beh?et's disease、chronic progressive,以及白塞、神经白塞、慢性进展为中英文检索词,"AND"为检索策略,计算机检索1980年1月1日至2018年12月1日美国国立医学图书馆生物医学信息检索系统(PubMed)和中国知网中国知识基础设施工程(CNKI)、万方数据库中慢性进展型神经白塞综合征相关临床研究和病例报告,总结其社会人口学、临床表现、实验室和影像学特点,以及治疗原则及预后。结果共检索14篇国外文献计122例患者,结合本文病例,共纳入123例患者。分析结果显示,慢性进展型神经白塞综合征好发于中年男性,高峰发病年龄45～47岁,呈慢性病程;表现为共济失调、假性延髓麻痹和认知功能障碍;脑脊液白细胞介素-6水平升高为其特异性实验室指标,脑干萎缩是特征性影像学改变;治疗原则以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主,多预后不良。结论慢性进展型神经白塞综合征是白塞综合征的少见亚型,易误诊或漏诊,临床表现不典型,脑脊液和MRI检查对明确诊断具有重要提示意义,病残率和病死率较高。     

副肿瘤综合征

副肿瘤综合征是恶性肿瘤的破坏性远隔效应,它可影响神经系统的任何一个部位。多数神经系统副肿瘤综合征是免疫介导的,神经系统异常通常在肿瘤之前出现,症状和体征多种多样,取决于受损的部位。诊断主要依靠临床表现和相关辅助检查。近年来副肿瘤综合征患者血清或脑脊液中特异性抗神经元抗体的发现可作为肿瘤相关疾病的诊断标志,并为癌肿早期甚至超早期诊断提供了依据。治疗主要包括两个方面：一是针对神经系统副肿瘤综合征的免疫治疗;二是针对肿瘤的手术、放疗、化疗等。副肿瘤综合征的神经病理改变及肿瘤发现是否及时是影响预后的重要因素。     

副癌神经综合征20例临床分析

目的．提高对副癌神经综合征的临床特点的认识，减少误诊误治率。方法 对20例副癌神经综合征患者的临床资料进行回顾性分析，结果：本组副癌神经综合征患者均亚急性，慢性起病，15例以神经系统症状为首发，周围神经病8例，脊髓病2例，小脑变性3例，肌无力综合征5例，多发性肌炎2例。原发肿瘤常见于支气管肺癌，淋巴瘤，乳腺癌和卵巢癌，常规检查难以早期诊断，治疗原发肿瘤和免疫抑制剂可改善神经症状，结论：副癌神经综合征大多先于肿瘤发病，影响神经系统各部位，临床症状复杂，预后较差。     

23例脂肪栓塞综合征患者的临床及影像学检查

目的 分析脂肪栓塞综合征（FES）的神经系统表现及其影像学检查，以提高对此病的早期诊断，减少死亡率。方法 总结23例FES患者的临床及其影像学检查。结果 经治疗后，23例FES患者中除1例因呼吸衰竭死亡外，其余22例均完全恢复。结果 近期骨折者，一旦出现脑部症状，要想到FES，需行进一步的检查。怀疑脑脂肪栓塞者应行头颅MRI检查。     

11例慢性格林-巴利综合征临床和神经病理研究

目的 探讨慢性格林-巴利综合征（CIDP）临床和神经病理特点。方法 对11例CIDP患者进行临床和腓肠神经活检分析。结果 11例CIDP例患者大多无明显前驱症状，临床表现为对称性肢体运动和感觉障碍，少数可伴颅神经损害；11例患者腰穿脑脊液检查均可见不同程度的蛋白细胞分离，全部患者肌电图均提示有脱髓鞘损害，11例腓肠神经活检显示以脱髓鞘为主要表现，其中5例伴有轻度轴索变性；全部患者均有不同程度的雪旺氏细胞增生，其中4例合并有洋葱头样神经改变。结论 慢性格林-巴利综合征病情迁延、表现复杂，激素冲击治疗有效，电生理和病理检查均提示CIDP以神经脱髓鞘改变为主，为临床表现不典型CIDP患者行腓肠神经活检有较大的诊断价值。     

神经系统白塞综合征的研究进展

白塞综合征(Behcet’s syndrome,BS)是一种少见的自身免疫病,神经白塞综合征(NBS)是兼有神经系统损害的白塞综合征,通常见于炎症性和血管性中枢神经系统疾病的鉴别诊断,NBS的临床和神经影像主要有两种变现形式:脑实质型NBS(p-NBS)和实质外脑静脉窦血栓形成(CVST)。最近研究发现,人类和小鼠神经纤维抗体显示NBS链球菌和结核分枝杆菌热休克蛋白(HSP)之间存在交叉反应,脊髓磁共振成像(MRI)有"百吉饼征"和"运动神经元"类型表现,英夫利昔单抗能有效预防复发及稳定残疾症状。原发性NBS通常累及脑干-间脑区部位,头痛、肌无力、共济失调和偏瘫是其主要临床特征。     

肝豆状核变性的磁共振影像学所见及其形成机理

肝豆状核变性(HLD)，是以遗传性铜代谢障碍所致的肝硬变和以基底节为主的脑部变性为特征的疾病。HLD的磁共振影像(MRI)研究较少，自1990年以来笔者观察了12例HLD患者的MRI改变，为研究HLD患者MRI表现与临床症状及治疗效果的关系提供依据。     

POEMS综合征18例临床分析及文献复习

目的分析POEMS综合征的临床特点,以提高对此病的认识。方法回顾性分析18例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献。结果18例患者均有周围神经病变,8例M-蛋白阳性,症状复杂多样。对14例患者进行不同尝试的治疗,部分患者症状有一定改善。结论POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变等症状。临床应认真分析、检查,以提高临床检出率。     

慢性一氧化碳中毒的临床与MRI表现

目的研究慢性一氧化碳(CO)中毒患者的临床和。MRI表现。方法回顾性分析5例慢性CO中毒患者的临床及MRI资料。结果5例患者早期均表现为间断性头痛、头昏、疲劳等非特异性症状，中晚期3例出现视力严重下降，2例出现认知障碍。5例患者头部MRI均可见双侧基底节区类圆形长T1、长T2改变，3例大脑白质呈弥漫性长T1、长T2改变，2例视神经呈长T1、长T2改变并可见视神经萎缩。结论慢性CO中毒患者早期症状无特异性，晚期主要表现视力减退和认知功能障碍。长期低浓度CO接触史是诊断的可靠依据。MRI检查对本病的诊断有重要意义。     

家族性淀粉样多发性神经病(3个家族13例患者,3例病理证实并文献复习)

目的 结合文献复习，探讨家族性淀粉样多发性神经病的发病机制和临床特征。方法 报道3个台湾籍家系共13例患者，对每个家系的先证者进行临床分析。结果 本组所有患者临床上均表现为植物神经症状，如排尿障碍、胃肠症状和阳痿等，体格检查提示为严重的感觉运动神经病、体位性低血压和消瘦。神经电生理检查提示周围神经和神经根轴索损害及脱髓鞘改变。病理学检查发现3例先证者均有剐果红染色阳性的淀粉样物沉积于神经束间质及神经内膜中。结论 对于进行性发展的伴突出植物神经症状的慢性周围神经病，若有多脏器功能受损及阳性家族史，应考虑本病，病理检查有重要意义。     

单神经病

单神经病彭德潜单神经病（Ｍｏｎｏｎｅｕｒｅｐａｔｈｙ）是指单一神经的损害，其症状及体征均符合其神经分布。可分为单神经痛与单神经炎二种，单神经痛在神经传导及病理上无改变，但常是神经炎的早期表现。临床上应仔细检查神经通路上及其周围组织的病变，如肌肉、筋膜...     

延髓肿瘤的外科临床表现（附68例临床报告）

目的：分析68例不同性质延髓肿瘤临床表现，有助于早期诊断，早期治疗。万法：全面分析68例延髓肿瘤临床症状与体征、神经放射学特征，评估术前呼吸循环功能，并结合术中所见和术后病理诊断，对不同性质肿瘤进行对比研究。结果：延髓肿瘤以后组预神经功能受累最为多见。良性肿瘤生长较缓慢，常见肿瘤巨大而临床症状轻微，很少发生明显呼吸循环功能改变。出血性肿瘤如海绵状血管瘤常突然发病，症状突然加重，表现出呼吸、循环改变，恶性度高的胶质瘤，病情进展迅速，临床症状较重。结论：延髓肿瘤早期症状元明显特异性，如果出现后组颅神经功能障碍及长束征或特发呼吸功能障碍者，宜进一步行MRI检查以明确诊断。     

肌阵挛小脑协调不良症(附3例报告)

目的 探讨肌阵挛小脑协调不良症(DCM)的临床表现、电生理改变、神经影像学和治疗。方法 回顾性分析3例患者的临床资料。结果 3例患者临床均表现为进行性小脑功能障碍和肌阵挛，1例伴有癫痫，均无痴呆。头颅MRI无异常发现，脑电图均有痢性放电，体感诱发电位(SEP)检查均有特征性的巨大SEP电位。经用氯硝西泮治疗后，3例患者症状均有部分缓解。结论 DCM的诊断依靠临床症状和SEP特征性的改变，氯硝西泮治疗有部分疗效。