桥本脑病的研究进展

桥本脑病(Hashimoto's encephalopathy,HE)1966年由Brain等[1]首次报道,是一种与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病,仅在少部分患有自身免疫性甲状疾病患者中发现.HE急性或亚急性发病,可表现为痫性、卒中样发作及精神异常等多种临床症状,呈复发-缓解或进展性的疾病.HE患者的甲状腺功能可为正常、亢进或低下,以血中抗甲状腺抗体增高为特征,对激素较敏感,应用肾上腺皮质激素后可有显著治疗效果,故HE又被称为激素反应性自身免疫性甲状腺炎相关的脑病(steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis,SREAT).至今,国外有关HE的病例报道已达100余例,国内仅10余例.由于临床少见,对其认识尚不充分,容易漏诊,本文对HE做简要综述,以辅助临床诊断.     

桥本脑病10例临床分析

正桥本脑病(Hashimoto encephalopathy,HE)是发生于部分桥本甲状腺炎的患者中,以神经系统功能紊乱为表现的自身免疫性脑病,是一种排除脑炎、肿瘤、脱髓鞘、朊蛋白病等脑病,而以抗甲状腺抗体明显升高为突出表现的脑病[1]。本病临床表现复杂多样,影像学表现也无特异性,现医学界仍无统一公认的诊断标准,极易导致漏诊和误诊。现收集我科近10a来收治的10例HE患者的临床资料,报告如下。     

桥本氏脑病2例报告

<正>桥本氏脑病(HE)是指自身免疫性甲状腺疾病、伴有抗甲状腺抗体增高、对激素敏感的脑病。由于HE临床表现多样,影像学、脑电图及脑脊液检查的非特异性和不典型性,加之临床医生对本病的认识不足,故诊断率低,极易误诊。现将本院收治的2例桥本氏脑病患者的临床资料总结如下。1临床资料病例1:女性,16岁,学生。因头晕、头痛、视物模糊1 m于2012年2月29日入院。患者于1 m前出现头晕、头痛,为     

克-雅氏病的临床特征与诊断(附2例报告)

克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)又称为皮质-纹状体-脊髓变性或亚急性海绵状脑病,是一种朊蛋白相关的慢性、进展性脑病,临床比较少见.我国自1980丘钜世等[1]报道2例病理证实的CJD以来,各地陆续有CJD散发病例报道.由于CJD的早期表现缺乏特异性,早期临床诊断较难.为提高对本病的认识,现将我院今年收治的2例CJD病例报告如下.     

儿童多发性硬化

本文报道5例16岁以下儿童多发性硬化(简称MS)的临床特征,智能测定,并就CT、诱发电位、EEG、CSF、蛋白电泳在本病中的诊断价值进行评价。本病系中枢神经系统脱髓鞘疾病,其特征是病灶的播散和病程缓解与复发交替。本组患儿首发年龄3～14岁,女多于男,与文献报道相似。症状多变,常有小脑性共济失调、构音障碍、单瘫、偏瘫、视力障碍(减退)等症状及小脑征、锥体束征。本组3例(60%)以脑病为首发症状,早期往往易误诊,作者认为脑病伴视神经炎、小脑征及锥体束征者应想到本病。临床常须与脑肿瘤、慢病毒感染、遗传     

韦尼克脑病三例的磁共振表现

韦尼克脑病(Wernicke encephalopathy)是一种由于硫胺缺乏所致的严重的营养代谢性脑病,常发生于乙醇中毒患者。磁共振成像(MRI)检查的普及对本病早期诊断很有帮助,国外已经有关于韦尼克脑病影像表现特点的报道[1-4]。我们确诊3例韦尼克脑病患者,对他们的影像学表现进行报道,并与既往我院报道的3例病理诊断的非乙醇中毒性韦尼克脑病的临床病理[5]加以对比,以提高临床医生对于该病影像学表现的认识。临床资料例1男性,46岁,因“头晕、呕吐、复视23d,意识模糊9d”于2004年2月10日入院。2001年7月患者因胃窦癌于我院行手术切除及术后化疗,术后…     

以精神症状起病的桥本脑病1例报告并文献复习

桥本脑病（又称自身免疫性甲状腺炎相关的糖皮质激素敏感性脑病）是与桥本甲状腺炎相关的以神经系统症状为主要表现的疾病,呈急性或亚急性起病,出现癫痫发作、震颤、肌阵挛、共济失调、精神病等表现,有复发及缓解交替过程。以精神症状起病的桥本脑病的诊断和治疗存在分歧,现报道一例桥本脑病患者,建议在临床工作中如果遇到无法解释的脑病时,如果抗甲状腺抗体滴度高,即使甲状腺功能正常也要考虑桥本脑病的可能性。     

淋巴细胞性垂体炎临床分析(附2例报告)

淋巴细胞性垂体炎(LYH)是稀少的垂体病变之一,是一种少见的自身免疫内分泌疾病.1962年Goudie和Pinkerten在尸检中证实了本病的存在,迄今报道的病例已超过150例,我国仍属罕见[1].本病多发生于女性,男女发病比例为1:8.5.现将我科近来临床诊断淋巴细胞性垂体炎2例报告如下,以求对该病的临床特征有全面认识.     

1例误诊为病毒性脑炎的桥本脑病

正桥本脑病(Hashimoto encephalopathy,HE),或称自身免疫性甲状腺炎相关的类固醇激素反应性脑病,自1966年Brain~([1])等报道以来,已有半个多世纪的历史,但由于其发病的罕见性,临床表现不具特异性,常常不被大多数神经科医师所认识,经常导致误诊。本文报道1例误诊为病毒性脑炎的桥本脑病,并对其诊断及鉴别进行复习。     

自身免疫性痴呆的临床特点及治疗措施

目的分析自身免疫性痴呆的临床特点及治疗措施应用的疗效。方法选取2010年2月至2014年12月本院收治的25例自身免疫性痴呆患者为研究对象,观察患者的临床表现、相关检查及治疗措施疗效。结果患者25例,男:女性别比例为(1.0:1.5)。其中,多发性硬化性痴呆9例,副肿瘤性边缘叶脑炎性痴呆6例,桥本脑病性痴呆3例,血管炎性痴呆3例,自身免疫性脑病性痴呆4例;均主要为急性、亚急性或波动性,慢性发病较少。性别、年龄等差异在疾病种类和分期方面比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗前所有患者均有记忆力下降,其中5例(20.0%)信息处理能力下降、7例(28.0%)注意力明显不集中、6例(24.0%)计算能力下降、9例(36.0%)执行能力下降、4例(16.0%)失语;治疗后各项相关检查指数分别为5例(20.0%)、1例(4.0%)、1例(4.0%)、2例(8.0%)、2例(8.0%)、1例(4.0%)、1例(4.0%),治疗前后比较差异有统计学意义(P>0.05)。结论自身免疫性痴呆患者针对其原发病进行免疫学治疗疗效较佳,能有效改善患者的记忆力、癫痫发作、执行力下降等症状。免疫学及影像学检查可以为疾病诊断提供有力支持。     

高血压继发可逆性后部白质脑病综合征合并吉兰-巴雷综合征2例报道

高血压是最常见的心血管病,是重大公共卫生问题.高血压可导致脑血管病,高血压脑病等并发症.可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoenphalopathy syndrome,RPLS)由Hinchey等[1] 1996首先报道,该病较少见.吉兰-巴雷综合征是自身免疫介导的周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘.而可逆性后部白质脑病综合征合并吉兰-巴雷综合征者临床报道极少.现将我科所诊治的2例分析报道如下.     

伴自身免疫性甲状腺炎的肾上腺皮质激素反应性脑病临床分析

目的 探讨伴自身免疫性甲状腺炎的肾上腺皮质激素反应性脑病的发病形式、临床表现、实验室检查以及影像学特点,以期早期明确诊断和及时治疗.方法 回顾分析17例临床诊断明确的伴自身免疫性甲状腺炎的肾上腺皮质激素反应性脑病患者的临床资料,总结其发病特点、诊断及治疗原则.结果 17例患者分别以癫(癎)发作(4例)、精神情绪异常(4例)、记忆力减退(4例)、行走不稳(2例)、头痛(2例)、构音障碍(1例)发病;其中急性发病3例、亚急性发病5例、慢性发病9例.所有患者血清抗甲状腺过氧化物酶抗体水平均升高,15例抗甲状腺球蛋白抗体水平升高;脑脊液蛋白定量轻度升高;脑电图以慢波(5例)或(癎)样放电(2例)为主,MRI表现为颅内多发病灶(11例);临床免疫学指标及肿瘤标志物均于正常值范围.甲泼尼龙(11例)或地塞米松(3例)治疗有效且预后良好,仅2例复发.结论 伴自身免疫性甲状腺炎的肾上腺皮质激素反应性脑病发病形式多样,以癫(癎)发作、认知功能障碍、情绪改变为主要表现,血清抗甲状腺抗体水平升高,MRI可见灰质和白质多发病变.     

抗PCA-2抗体阳性相关自身免疫性小脑共济失调一例

<正>自身免疫性小脑共济失调(autoimmune cerebellar ataxia, ACA)是由自身免疫机制介导的小脑综合征^[1],患者血清或脑脊液(CSF)中常可检测出致病性或对诊断特异性的抗体，临床上常表现为步态共济失调、肢体共济失调、头晕和构音障碍、吞咽困难等。随着相关抗体的发现，抗体介导的小脑性共济失调病例逐渐被报道，目前抗浦肯野细胞抗体2型(PCA-2)阳性的ACA例报道较少。     

桥本脑病

Brain等在1966年首次描述了一类与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病——桥本脑病（Hashimoto’s eneephalopathy,HE）,也称为激素反应性脑病（steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis,SREAT）或非血管炎性、自身免疫性脑膜脑病。目前全世界报道的病例不足150例,国内检索到4例个案报道,但推测其发病率远远高于此数字。     

预见性护理在肝性脑病患者中的应用价值

正肝性脑病是肝衰竭最严重的并发症,也是最常见死因之一[1]。一般情况下,发生肝性脑病有明确的诱因和先兆症状。本研究通过早期实施预见性护理,清除肝性脑病的诱因和潜在危险因素,拟探讨预见性护理在早期肝性脑病中的临床应用价值,现报道如下。1资料与方法1.1一般资料肝性脑病分为4期:Ⅰ期(前驱期)以睡眠障碍及轻度性格改变为主;Ⅱ期(昏迷前期)以嗜睡及行为异     

以孤立性脑干小脑肿胀为表现的高血压脑病一例

高血压脑病是一种以进展性头痛、视觉改变、精神异常或癫痫发作为主要表现的临床综合征[1].其典型的MRI改变为顶枕叶长T1、长T2水肿性病变,可伴有脑干和(或)小脑的病变,但单纯局限于脑干和小脑者少见.国内曾有报道小脑和脑干受累的高血压脑病,但均同时合并大脑半球多发病灶[2].我们报道1例以孤立性脑干小脑肿胀为表现的高血压脑病.     

可逆性后部白质脑病综合征1例报告并文献复习

目的：探讨可逆性后部白质脑病的常见病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗措施。方法对1例产褥期可逆性后部白质脑病综合征患者的诊疗经过进行分析。结果患者有中枢神经系统症状、体征,结合相关检查结果,采用脱水、营养神经、对症支持治疗,预后良好。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的临床综合征。常见的病因有恶性高血压、妊娠子痫、各类严重肾脏疾病、免疫抑制剂及细胞毒药物、自身免疫病的治疗等。急性或亚急性起病,临床表现多种多样,常见的有头痛、痫性发作、视觉障碍、意识障碍及精神异常等。临床诊断主要依据其典型的影像学改变,大多数影像学改变为可逆性,预后良好。     

肝性脑病10例临床及影像学分析

目的:了解急、慢性肝性脑病的临床表现及影像学特征。方法:回顾性分析10例肝性脑病的发病经过、肝病史特点、临床表现、肝功能、血氨、EEG、诱发电位、CT、MRI改变。结果:肝病史8例、严重胆道病2例、行门—腔分流术2例,起病表现:头晕头痛2例、精神异常3例、锥外系症状3例、癫痫发作1例、视力骤降1例。急性肝性脑病1例,发病时肝功能正常。慢性肝性脑病9例、肝功能有不同程度的损害,主要为TBIL升高、ALP升高和GGT升高,A/G倒置5例、血氨升高10例。EEG检查7例多为弥漫性慢活动。诱发电位检查4例VEP、BAEP均异常。头颅CT检查7例未见异常。头颅MRI表现:急性肝性脑病1例为双侧白质区大片状T_1WI等信号、低信号,T_2WI明显高信号,FLAIR明显高信号改变。慢性肝性脑病检查3例,2例正常,1例为双侧基底节区及苍白球、脑干对称性长T_1、长T_2异常信号改变。结论:肝性脑病的临床表现多样化,急性肝性脑病以脑水肿症状为主,而慢性肝性脑病以精神异常及锥外系症状为主,部分病人肝病史隐匿,肝功能损害不明显,但血氨均为不同程度的升高,EEG在昏迷前期多为弥散性慢活动,三相波少见,诱发电位均有异常,MRI在急性肝性脑病主要为白质信号改变,在慢性肝性脑病则为基底节区核团信号改变。临床医生对本病应提高警惕性。     

自身免疫性甲状腺疾病并发脑梗死12例临床分析

自身免疫性甲状腺疾病并发急件脑梗死（ACI）临床报道较少,现将我院近5年收治的12例本病患者分析如下。     

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(附1例报道)

目的　探讨伴有皮层下梗死和白质脑病 (Cerebralautonomicdominantarteriopathywithsubcorti calinfarctsandleukoencephalopathy ,CADASIL)的常染色体显性遣传性脑动脉病的临床特点和诊断方法。 方法　对 1例CADASIL患者的临床表现、影像学 (MRI、CT)特点及皮肤活检等方面进行了探讨。结果　患者临床表现为反复发作的缺血性脑卒中、记忆力减退、假性球麻痹、MRI、CT见皮质下梗死和白质脑病的改变 ,皮肤活检显示小动脉含糖原颗粒 ,管腔狭窄 ,血管内皮下黑色嗜锇颗粒。结论　通过本病的临床特点、影像学和皮肤活检 ,可在生前进行诊断。