毛发-鼻-指(趾)综合征

报告1例毛发-鼻-指(趾)综合征。患者男,24岁。主要临床表现为毛发稀疏,毳毛缺如,鼻翼肥大呈梨形,指、趾骨异常,指、趾甲薄,无智力发育异常。手、足X线片显示指、趾骨骨骺呈锥形改变。皮肤组织病理检查示:皮脂腺、汗腺发育正常,可见毛囊结构,镜下毛发色泽淡,顶端如锥状。符合毛发-鼻-指(趾)综合征。     

羊毛状发二例

<正> 例1 男1.3岁,患儿生后全头毛发细而卷曲,色淡黑,生长缓慢,无自觉症状,发育及智力正常。家族中表兄(舅舅的儿子)有同样病史。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况:整个头部毛发细软,卷曲,如绵羊毛绒     

拔毛癖1例

1临床资料患儿男,9岁。头顶部片状毛发缺失。查体:一般情况良好,发育正常,营养中等,系统检查未见异常。皮肤科情况:头顶部左侧见一5.0cm×3.0cm毛发脱失区,椭圆形境界较清楚,但不整齐,上有少许断发,脱发区边缘处无毛发松动,肤色淡红,局部无鳞屑及头皮萎缩,毛囊口清楚,眉毛、指(趾)甲无异常。患儿近期有用左手拔头顶部毛发习惯。发病前无猫、狗、羊接触史。患儿系第一胎足月顺产,母乳喂养,学习成绩良好,活泼好动。父母非近亲结婚,无类似病史及精神异常家族史。皮损处断发真菌镜检(-)。诊断:拔毛癖。嘱其戴帽及克服拔发习惯性动作,给予谷维素1…     

β-连环蛋白在毛母质瘤及毛发上皮瘤中的表达

目的: 检测β-连环蛋白(β-catenin)在毛母质瘤及毛发上皮瘤中的表达.方法: 应用免疫组织化学法检测20例正常皮肤、20例毛母质瘤及10例毛发上皮瘤中β-连环蛋白的表达.结果: β-连环蛋白在正常皮肤角质形成细胞中主要表达于细胞膜, 15例毛母质瘤和8例毛发上皮瘤的表达位于胞质和/或胞核.结论: β-连环蛋白可能参与毛基质细胞的增殖和成熟的调控,它的异常表达在毛囊发育和向毛囊分化肿瘤的发生中可能起重要作用.     

获得性进行性毛发扭结

获得性进行性毛发扭结(APKH),是一种极为罕见的毛发异常,迄今仅有数例报道。作者报道一例患者具有全部临床和光镜的特征。扫描电镜显示了管状毛发、扭结毛发及念珠发等毛发畸形。患者16岁男孩,15岁时发现头发呈进行性卷曲,并停止生长,一年后累及全部头发。无X线治疗史及外伤史。临床检查所见:前额,头顶和耳后部头发呈羊毛状,无光泽,色较黯黑,其他部位的毛发和指甲均正常。上侧切齿缺如,齿间隔增宽,血液检查均正常,无氨基酸尿。羊毛状发(WH)的卷曲     

先天性皮肤成形不全1例

先天性皮肤成形不全(Aplasia cutis congcnita简称ACC)是一种极为少见的先天性皮肤病.近见一例,现报告如下: 男婴,出生2天.足月,正常头位分娩,出生时未使用产钳及吸引器.体重3150g,身高51 cm.患儿出生时产科发现其颅皮有缺损,次日请皮肤科会诊.皮肤科情况:患儿头顶部距颅皮正中线左侧约1 cm处有1×1.2cm椭圆形无皮区,界限清楚,边缘凹陷呈锯齿样锐角不规则向外伸延.基底粗糙,表面有一层透明膜覆盖,膜下呈淡红色,血管清晰可见,无明显渗出.患处周围毛发分布及色泽正常.系统检查未见异常.三个月后随访,患儿智商发育正常.患处可见凹陷、光滑、灰色羊皮纸样瘢痕,无毛发生长.诊断:先天性皮肤成形不全.家族史:父母非近亲结婚,双亲体健,智力发育、     

毛发-鼻-指(趾)综合征及扫描电镜观察

报告1例毛发-鼻-指(趾)综合(Langer-Giedion综合征)及扫描电镜观察.患者女,16岁.主要临床表现为毛发稀疏、生长缓慢,梨形鼻,指、趾异常,点状白甲,面部雀斑及智力发育异常.扫描电镜显示毛发病变严重,毛小皮细胞折叠、剥蚀和发干断裂等表现.     

Bazex-DUpré-Christol综合征

1966年Bazex等报道了一个新的综合征,特征为先天性稀毛症、毛囊性皮肤萎缩,基底细胞性新生物(包括基底细胞痣和早发性基底细胞癌)。文献中已报告了47例。作者报道一个有20例患Bazex-Dupr(?)-Christol(BDC)综合征的大家族,1969年首次观察到9例家族成员受累,1992年检查了8例受累成员(包括1969年的5例)。该家族中,不同性别及年龄患者的临床表现有所不同,男女间最主要的差别是:男性毛发稀少呈弥漫性,所有头发均受累;女性则无毛发稀少,但正常毛发间混有异常毛发。婴儿及儿童患者可见多发性粟丘疹,而成人则少见。     

羊毛状发

患儿女，7岁。主诉：毛发稀疏、卷曲7年。现病史：患儿出生后头部毛发即稀疏、卷曲，发质柔软，呈淡黄色。随着患儿长大毛发未见增多。平时患儿毛发易缠绕，不易梳通，且生长缓慢，长约5cm，毛干中部及远端易发生断裂。曾在当地儿童医院就诊，检测血清锌、铜、铁、钙、铅含量均正常。患儿无智力及骨骼发育异常。曾服小儿善存片每日1次，每次1片(服用时间不详)，未见好转，遂来我院就诊。     

先天性无汗性外胚叶发育不良1例

患者男,10岁。怕热、不出汗、自幼全口牙齿缺失。患者毛发稀疏,无光泽,指(趾)甲及智力发育正常。前额隆起,两眼皮肤皱纹较多,鞍鼻,上唇短厚、外翻,面中1/3部分发育不足,呈苍老样外观。常呈现不出汗、怕热状态。诊断:先天性无汗性外胚叶发育不良。     

用Diphencyprone治疗斑秃

本文目的在于评价Diphencyprone(DPCP)局部外用治疗斑秃的疗效。共观察26例脱发患者(男15,女11,病期1～18年),其中普秃10例,全秃7例,斑秃9例。先用2％DPCP丙酮液于前臂内侧致敏,2周后用不同稀释度的DPCP在头皮、对侧前臂和背上试验。据此选择出适合的药物浓度,以出现轻微的湿疹而无水疱或渗出的浓度为宜。结果:1例整个头皮正常毛发再生,3例正常毛发大部分再生,10例再生少量纤细毛发,12例无     

先天性全秃伴多汗一例及家系调查

先证者(Ⅲ₄)女性,38岁.出生时毛发正常,自半岁左右脱发及脱眉,此后一直毛发稀少,青春期无阴毛、腋毛长出,且自幼全身多汗.     

以颞部受累为主的女性型脱发

报告1例以颞部受累为主的女性型秃发。患者女,66岁。双侧颞部脱发20余年。皮肤科检查:患者两侧颞部毛发稀疏明显,发质细软,头顶、额部及枕部毛发分布大致正常,拉发试验阴性。皮肤镜检查:患者两侧颞部可见毛干粗细不均,毛发直径异质性增加,毳毛样毛发的比例>50%,可见大量无毛干的毛囊开口,无断发、黑点征及惊叹号样发。患者的头顶部、额部及枕部毛发数量大致正常,毛发粗细一致,毛囊开口数量大致正常。诊断:女性型脱发。     

反射式共聚焦显微镜在儿童毛发上皮瘤的诊断价值

目的 总结儿童毛发上皮瘤在反射式共聚焦显微镜(RCM)下图像特征,探讨RCM的诊断价值.方法 选择临床拟诊为毛发上皮瘤患儿15例,行RCM及组织病理学检查.结果 经RCM及组织病理学检查证实,15例患儿中毛发上皮瘤13例,传染性软疣1例,汗管瘤1例.13例确诊为毛发上皮瘤患儿RCM表现:表皮大致正常,真皮浅层见瘤体团块...     

中国汉族青年男性头发分布情况初探

目的:研究中国汉族青年男性头发正常分布的特点。方法:对500例健康青年男性志愿者的头皮毛发主要解剖标记部位进行测量定位,并分析头皮不同区域的毛发密度、毛囊单位密度及毛囊单位结构。结果:500例男性平均年龄(19.74±2.01)岁,前发际线类型主要以直线型为主(占53.04%),头皮各解剖部位毛发密度有明显差异,顶部密度最高[(175.98±15.25)根/cm2];前发际线及颞前区主要以1根毛发的毛囊单位为主(分别为75.92%及76.76%),顶部及枕部则以2根毛发的毛囊单位为主(67.45%及60.59%),≥3根毛发的毛囊单位较为罕见(10%)。结论:中国汉族青年男性头发密度低于白种人及黑种人,毛囊构成也存在差异。     

类似于麻风的皮肤毛发上皮瘤性浸润

患者女,13岁。6岁开始头皮进行性地发生脆的变色的毛发,伴弥漫性脱发及体毛缺失。头皮毛发活检显示毛干上有狭窄的片段缺乏髓质,类似于假性念珠状发。15岁再检查时虽患者月经及乳房发育正常,但无阴毛及腋毛。前额、颊部、鼻翼、鼻唇沟及耳部有浸润性红斑,其上有突起的毛囊口,呈狮面状改变。眉毛外侧脱失。前额部皮损活检组织学所见:表皮正常,真皮内有基底样细胞组成的圆     

早发性雄激素性秃发1例

患儿男,12岁.因脱发半年就诊.患儿半年前无明显诱因开始脱发,伴夜间多梦.4岁时曾患"斑秃",后治愈.其父患雄激素性秃发.体格检查:发育正常,营养良好,系统检查无异常.皮肤科检查:头顶部弥漫性毛发稀疏,发质细软,头皮及头发油腻感(图 1).颞部、枕部头发正常.拉发试验阴性.面部及胸背部无痤疮.     

念珠状发

<正>患者女,4岁。主诉:头皮丘疹伴脱发3年余。现病史:患者于3年前出生后不久无明显诱因出现枕部毛发脱落,伴有毛囊角化性红色丘疹,逐渐累及整个头皮及眉毛、睫毛。既往史及家庭史:既往体健,其直系亲属无类似病史。体格检查:牙齿及甲等发育正常,智力正常,各系     

拔毛癖1例

正1临床资料患儿男,9岁。拔发致左侧头顶部毛发缺失半年余。查体:一般情况良好,发育正常,系统检查未见异常。皮肤科情况:左侧头顶部可见一4.0cm×3.0cm大小脱发区,肤色正常,边缘毛发无松动。智力测验正常。精神检查:轻度焦虑。患儿系第二胎,足月顺产,母乳喂养,3岁时父母外出打工,由祖父母抚养,未引出其它童年创伤性事件及不良经历,适龄入学,成绩尚可,     

念珠状发

患者女,4岁. 主诉：头皮丘疹伴脱发3年余. 现病史：患者于3年前出生后不久无明显诱因出现枕部毛发脱落,伴有毛囊角化性红色丘疹,逐渐累及整个头皮及眉毛、睫毛.既往史及家庭史：既往体健,其直系亲属无类似病史.体格检查：牙齿及甲等发育正常,智力正常,各系统检查未见异常.