内分泌疾病

一、下丘脑垂体疾病1.生长激素(GH)疗法GH疗法的适应证除了垂体性侏儒症之外,又增加了伴有GH分泌不全的Turner综合征。(1)垂体性侏儒症GH治疗以往多采用0.5IU/kg,一周内分2～4次肌注,但后来发现每日皮下注射对促进身长发育疗效最好。GH单独缺乏症患者用GH治疗开始后可促发青春期的到来,促进骨成熟,为了抑制这种作用试用环丙氯地孕酮或LHRH促效剂。(2)Turner综合征本症在日本多单位联     

发育不良的鉴别诊断

所谓发育不良 ,是指正常的发育机制受到抑制 ,而引起生长率低下和身长发育不全的现象。生长率低下是指生长率为同年龄段、同性别的标准生长率的 -1.5SD以下 ;身长发育不全是指身高在相同条件下为标准身高的 - 2 SD以下。实际上常用标准生长曲线来描记患儿在一段时间内的身高情况 ,通过该曲线能直观地判定生长率与身高偏低的程度。引起发育不良的主要原因有 :1内分泌异常 (生长激素分泌障碍、甲状腺功能低下等 ) ;2染色体异常和畸形综合征 ( Turner综合征、先天性卵巢发育不全 ) ;3骨、软骨发育异常 (软骨发育不全等 ) ;4主要脏器的异常、…     

日英汉医学综合征篇(连载8)

46.溃疡症候群,溃疡症候群,Stress ulcer syndrome,Curling′s ulcer syndrome应激性溃疡综合征,柯令氏溃疡综合征。47.症候群,病,症候群,吸收不良症候群,腹腔病,热带性,熟带性Sprue's syn-drome,Sprue′s disease,Gee—Thaysen′s syndrome,celiac disease,aphthae tropica施泼芦氏综合征,施泼芦氏病,吉—撒塞恩氏综合征,吸收不良综合征,腹腔病,热带性口疮(口腔炎)。48.病,过敏大肠症候群(刺戟大     

肠病性肢皮炎

1967年,Sanstead等在埃及和伊朗发现,具有侏儒症、生殖器发育障碍、缺铁性贫血和食土症等特征的疾病,属于锌缺乏症。锌剂治疗可促进生长发育和第二性征的出现。1973年,Barnes等对用合成食品喂养的2岁患肠病性肢皮炎(acrodermatitis enteropathica,AE)小儿,分析其食品中锌含量不足,血浆锌低于5.36μmol/L(35μg/dl),服用硫酸锌后,血浆锌恢复到正常,其症状完全消失。1975年认识到AE是皮肤科领域的遗传性锌缺乏症。在外科,Kay等在高热量输液患者的恢复期中,注意到     

鉴别诊断的步骤

引起意识障碍的疾病 ,从大的方面分类 ,可分为局灶性和弥漫性内因性障碍、外因性以及代谢性障碍等 (表 1 )。　　表 1意识障碍原因1 局灶性幕上病变头部外伤脑血管障碍 :脑出血 ,脑梗塞 (两侧丘脑 ,大梗塞 )脑瘤脑脓肿2 局灶性幕下病变脑血管障碍 :脑桥出血 ,小脑出血 ,脑底动脉闭塞症 ,小脑梗塞幕下肿瘤小脑脓肿其他 :脑底动脉偏头痛3 弥漫性内因性障碍蛛网膜下腔出血脑炎或脑脊髓炎高血压脑病癫痫状态其他 :Ｒｅｙｅ综合征 (小儿 ) ,Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病晚期 ,Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ Ｊａｃｏｂ病晚期 ,多发性硬化症4 外因性及代谢性…     

《内分泌杂志》80年第8期

1.受体异常症的情况在睾丸性女性化症候群、假性甲状旁腺机能低下、肾性尿崩症、Bartter 综合征、肾上腺皮质ACTH 不应症的调查结果中,报告了日本厚生省特定疾病激素受体异常症调查研究班的全国调查。根据这个调查结果不仅明确了激素受体异常症在日本的大致病例数,而且关于性别、年龄、病情、检查所见、治疗结果、遗传因素等方面都获得了许多有价值的资料。2.“关于人肾上腺皮质肿瘤的ACTH 受体”一文:ACTH 与存在于肾上腺皮质的细胞     

小儿甲状腺疾病的诊疗

小儿甲状腺疾病有多种,临床上先天性甲状腺机能低下症(呆小症)、甲状腺机能亢进症、慢性甲状腺炎和单纯性甲状腺肿四种疾病占其中大部分。本文就这些主要疾病及需要鉴别的疾病进行叙述。一.呆小症小儿甲状腺机能低下症大部分是先天性的,主要是由异位性甲状腺(胎生期甲状腺胎芽下降异常)、甲状腺缺如、甲状腺形成不全、甲状腺素合成障碍等     

利用PET诊断黑质变性症

据科学技术厅放射线综合研究所发表,用高分辨力PET(释放阳电子断层摄影装置)确立了纹状体黑质变性症的诊断方法。纹状体黑质变性症是招致手震颤及步行困堆等帕金森氏综合征的疾病。从解剖死亡患者的结果,查明纹状体黑质变性症是由于脑内的神经细胞集团-纹状体损害引起的疾病。而PET是以整个脑为对象的诊断方法。研究是以与多巴胺D_2受体(存在于神经细胞,是神经传递物质多巴胺的受体)特异性结合的放射性药剂(碳11—麦克尔     

159.耳聋基因

一、遗传性耳聋(综合征型和非综合征型) 耳聋可由多种原因引起,大约出生1000人中可出现1例先天性的重度耳聋,其中约半数属于遗传性耳聋.遗传性耳聋可分为两类:第一类除听力下降外,还伴有其他临床症状(如头颅、视觉器官、皮肤、四肢骨骼系统等的先天性畸形),被称为综合征型耳聋;第二类除听力下降外不伴有其它临床症状,即非综合征型耳聋.因为非综合征型耳聋患者数量较多,所以临床上阐明其病理状态显得非常重要.     

妊娠与高血压

孕妇高血压是母体死亡,胎儿死亡,胎儿宫内发育迟缓(IUGR),胎儿及新生儿窒息的主要原因,因而它是重要的产科合并症。高血压的原因有原发性的,有妊娠期所特有、由妊娠中毒症引起的,以及两者合并存在者,此外也有种种其他疾病所致者。妊娠中毒症的概念也正在发生变化,由于概念的变化及电子仪器的改进,胎儿预后的诊断法,母体的对症疗法等也正在发生变化。本文主要围绕最近一些观点上的变化加以叙述。一、定义和分类(孕妇高血压) 在国际疾病分类(ICD)中,有“原发高血压合并妊娠、分娩、产褥者”以及“合并肾性高血压者”和“先兆子痫”的疾病名称,但无妊娠中毒症的名称。欧州学者把相当于以前妊娠     

免疫球蛋白制剂与AIDS病毒

在治疗先天陛免疫功能不全症,重症感染,难治性血小板减少性紫癜(ITP)等自身免疫性疾病,难治性肾病综合征,川崎病,常见变异免疫缺陷症等疾病使用免疫球蛋白制剂时,是否会有感染AIDS 的危险,是一个很大的问题。Webster 等人1986年报道2例(一为20岁女性,一为33岁男性)多发性γ-球蛋白缺乏症。每2周静脉注射Sandog lobulin200mg/kg。从这2例病例中分离出类似AIDS 病毒的逆转录病毒。而Tedder 等人1985年报道,16例使用HTLV—Ⅲ/LAV抗体阳性血浆制成的治疗乙型肝炎的免疫球蛋白(HBIG),在注射后追踪调查了6个月,结果AIDS 病毒抗体全部阴性。Bremard—Qury 等人1986年报道:注射免疫球蛋白的680例中,均未出现AIDS 或者与     

混合结缔组织疾病(MCTD)—新的综合征

混合结缔组织疾病(MCTD:mixed con-nective tissue disease)是伴有系统性红斑狼疮(SLE),全身性硬皮症(PSS),多发性肌炎(PM)的症状,是具有对核糖核蛋白(RNP ribonucleoprotein)的高效价抗体的疾病。典型病例有高频度的雷诺氏现象,多发性关节痛或关节炎,香肠样手指肿胀,食道运动低下,肌炎,抗核抗体阳性,高γ-球蛋白血症,类风湿因子阳性,肺扩散能力低下等。还发现30%的病人有中等程度的贫血,白细胞减少,淋巴结肿大,发烧;10%的病人有肾小球肾炎,三叉神经障碍。在幼儿的MCTD 中,有64%合并心包炎和心肌炎,42%合并重症的血小板减少症,还有误诊为幼少年类风湿性关节炎(JRA)的。本病到目前已有300例报告,约80%为女     

血液病

一、厚生省造血障碍研究班的治疗方针1.再生障碍性贫血再障的诊断标准于1973年确定,并进行了重度分类。骨髓生成低下,白细胞总数500/mm~3以下,血小板数20000/mm~3以下,网织红细胞总数2000/mm~3以下3项中,有2项者为重症。白细胞总数500～1000,血小板数20000～50 000,网织红细胞总数20000～60000中,有2项者为中度。以外的为轻症。对轻症以支持疗法为主,配合雄激素疗法。对重症72例、中度症34例施行甲基泼尼松龙大剂量疗法,对107例重症施行抗胸腺球蛋白(ATG)、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)疗法。按性别、年龄、重症度分组,与历史对照组比较,疗效无统计学意义。免疫抑制疗     

耳聋基因

一、遗传性耳聋(综合征型和非综合征型)耳聋可由多种原因引起,大约出生1000人中可出现1例先天性的重度耳聋,其中约半数属于遗传性耳聋。遗传性耳聋可分为两类:第一类除听力下降外,还伴有其他临床症状(如头颅、视觉器官、皮肤、四肢骨骼系统等的先天性畸形),被称为综合征型耳聋;第二类除听力下降外不伴有其它临床症状,即非综合征型耳聋。因为非综合征型耳聋患者数量较多,所以临床上阐明其病理状态显得非常重要。遗传性耳聋分为:显性遗传、隐性遗传、X连锁遗传和母系遗传。综合征型耳聋多以发现者的名字来命名,如Waardenburg综合征,Usher综…     

从内科看白塞氏病

白塞氏综合征(Behcet′s syndrome,BS)或称白塞氏病(Behcet′s disease),是以口腔粘膜、眼、外阴、皮肤为主的各种脏器的渗出性急性炎症,常反复发作,病程迁延,难于治疗。目前认为是以内胚层组织为中心的全身性易于发炎的过敏状态,并可有共同的特殊性格表现。这意味着在治疗方面,应以内科为基础,对个别症状常要辅以其它各科处置。本文除论及全面诊断标准外,专门对属于内科治疗范围所特有的脏器损     

心房纤颤的治疗——最新进展、栓塞症的预知和预防

心房纤颤是日常临床工作中常见的心律失常 ,其中也存在无明确基础心脏疾病的患者 ,其发生率随着年龄的增长而增加。除了引起心悸或胸部不适等症状或心功能低下 (心搏出量降低 2 5 % )外 ,因附着于左心房或左心耳的血栓脱落而成为引起心源性梗塞的原因。心源性栓塞症约占脑梗塞的 2 0 %。1 如何预知心房纤颤引起的栓塞症并非全部心房纤颤都存在着发生栓塞症的高度危险性 ,非瓣膜病性 (无二尖瓣狭窄 )心房纤颤发生栓塞症的危险性根据心脏超声所见 ,将其临床背景归纳为表 1。存在这些危险因素的病例 ,采用抗凝疗法十分必要 ,相反 ,无危险因素…     

小儿高血压

血压健康检查发现 ,0 1 %～ 1 %的中小学生患有高血压。继发性高血压也可零星发现 ,大多与原发性高血压病情相似。小儿的原发性高血压一般程度较轻 ,不需药物治疗。那些从开始就需要服用降压药的小儿高血压病例 ,应先考虑是否存在器质性疾病。国外报道的入院治疗的高血压小儿大多数属于继发性高血压 ,特别是肾性高血压约占 80 % (表 1 )。表 1　入院高血压小儿的患病比例Ａ医院例数 %Ｂ医院例数 %肾性 2 6 2 80 4 7878主动脉狭窄症 2 98 915 15内分泌性 92 8- -原发性 113 4 11肥胖 - - 11其他 15 4 6 5 5合计 32 6 10 0 110 0 10 0一…     

系统性血管病变

厚生省系统性血管病变调查研究组曾以主动脉等大血管到末稍血管整个血管系统受到损害的疾患为对象作了调查研究。本文仅就其代表性疾病主动脉炎综合征、伯格氏病、结节性动脉周围炎、恶性类风湿性关节炎、韦格内肉芽肿等加以叙述。一、主动脉炎综合征(高安病)1.概念和病理约80年前,本病由日本眼科医生高安右人首次发现,并为后来日本人研究的少见疾病之一,开始着眼于主动脉弓及其分支动脉的病变。指出其主要特征有三:①脉搏消失(上肢),②眼部症状,③颈动脉窦反射亢进(压迫颈动脉窦时脉搏变慢)。根据没有脉搏搏动这一临床特征而广泛使用无脉症这一病名。通过后来的检查发现病变并不仅仅限于主动脉弓及其分枝,有的病例病变已广泛扩展到胸部、腹部大动脉,     

脑隙性梗塞的急性期治疗

一、腔隙性梗塞的定义和诊断标准 腔隙(lacuna)在拉丁语中意为小的空洞(cavity),病理学上指深部穿通支领域直径15mm以下的小梗塞灶.按1990年NationalInstitute of Neurological Disorders and Stroke(NINDS)脑血管障碍分类第Ⅲ版和1995年Donnan分类,腔隙性梗塞定义为"单一深部穿通支闭塞引起的小的梗塞":①临床呈Fisher记载的经典腔隙综合征;②CT或MRI检查发现深部穿通支领域与临床症状相符的最大径不超过15mm的小梗塞时方可诊断.仅有影像上穿通支领域小梗塞不能诊断腔隙性梗塞.Fish-er经典腔隙综合征是指表1所示临床病型,本文深部穿通支是指表2所示穿通动脉系.     

小儿器官移植

一、小儿心、心肺移植据国际心脏移植协会(ISHT)统计至1989年末共进行了12631例心脏移植,其中原位心脏移植12319例,异位心脏移植312例,心肺联合移植785例,肺移植205例(单侧157例,双侧48例)。其中小儿患者占7～8％,大多数为1岁以下,并集中在1个月以内的新生儿,13岁以上移植数又增多,这种情况反映原因疾病的发病率。心脏移植的适应证是无法治疗的晚期心脏病,应用常规疗法,其6个月存活率仅10％以下。主要疾病有心肌病、左室发育不全综合征等先天性畸形。成人则以心肌病、冠状动脉疾病占多数。心肺移植的适应证有原发性肺动脉高压症、艾森门格综合征、囊性纤维性变病及先天性肺畸形。