心室肌致密化不全1例

心室肌致密化不全(Noncompaction of the ventricular mv-ocardium,NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病.依据最新的心肌疾病分类,属于与基因相关的原发性心肌病[1].Chin等[2]于1990年首次系统的描述了此病藏国从2001年后开始陆续有关NVM的个案报告[3].现报告1例随访1年的NVM患者的临床特征.     

心室肌致密化不全14例患者的临床特点分析

目的探讨心室肌致密化不全（NVM）的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2006年8月至2009年5月明确诊断为NVM的14例患者的临床表现及超声心动图、全胸片、心电图等辅助检查结果。结果心功能不全者13例,其中伴有心律失常7例,未有栓塞病例。结论心室肌致密化不全是一种特殊类型的心肌病,其主要临床表现是心力衰竭、心律失常及栓塞。心室肌致密化不全总体预后差,目前尚缺乏有效治疗手段,提高对该病的认识、早期诊断、预防并发症及对症治疗是必要的。     

心肌致密化不全的诊治

心肌致密化不全(NVM)通常也称为心室肌致密化不全, 2006年美国心脏病学会对心肌病定义及标准重新作了修订,将NVM归类于遗传性心肌病.     

超声心动图诊断心肌致密化不全8例报告

目的探讨心肌致密化不全（NVM）的超声心动图图像特征,评价超声心动图对该病的诊断价值。方法采用彩色多普勒超声诊断仪（探头频率2～4MHz）对8例NVM患者进行检查。结果8例超声均见心室内有许多粗乱突起的肌小梁和深陷的小梁间隐窝,彩色血流显示隐窝内血流与心室腔交通,心肌收缩力减弱。其中病变累及左室型5例,双室型l例,右室型2例。结论NVM具有典型声像图表现;超声心动图在NVM无症状阶段即可发现病变,是诊断NVM的最可靠且简便的检查手段。     

心室肌致密化不全的诊断与治疗

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深陷隐窝为病理特征的心肌病,是一种少见的先天性心脏畸形。目前WHO将其归类于不定型的心肌病。到目前为止,国外文献报道仅200余例。近几年随着对该病认识的加深和诊断技术的提高,国内报道渐见增多,尽管如此,该病的临床误诊率及漏诊率仍较高。为提高我国临床医生对该病的诊断及治疗水平,减少误诊、漏诊,本文将概述国内NVM的诊治策略。     

心肌致密化不全的超声心动图诊断分析

目的 分析成人心肌致密化不全(NVM)的超声心动图(UCG)特征,探讨UCG诊断心肌致密化不全的价值.方法 回顾性分析25例成人NVM患者的UCG表现,重点观察左、右心室壁的结构和运动,心功能的改变及各瓣膜的反流情况.结果 (1)25例NVM患者二维UCG表现为病变部位心肌见多发、过度隆突的肌小梁和深陷其间的隐窝,形成网状结构;彩色多普勒可探及小梁间深陷隐窝内有血流灌注并与心腔交通.(2)根据NVM累及部位,25例NVM患者中累及左心室23例,累及右心室2例,无一例累及双侧心室.(3)轻度NVM累及心室大小正常,收缩功能正常,中、重度NVM导致累及心室不同程度增大、收缩功能不同程度下降.(4)多数NVM合并病变侧房室瓣不同程度反流.(5)心功能不全20例,左室射血分数(LVEF)为(34±4)%;心功能正常5例,LVEF为(65±5)%.结论 成人NVM的UCG具有特征性表现,可以将UCG检查作为NVM特异性的诊断方法.     

心肌致密化不全18例临床分析

心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和较粗的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病.NVM过去被称为海绵状心肌、窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等.因主要累及左心室,也常被称为左室心肌致密化不全:(LVNC).本文总结分析了我院近年发现NVM18例的临床特点及超声心动图、心电图等辅助检查特征.     

2例心肌致密化不全临床分析

心肌致密化不全（NVM）是一种少见的先天性遗传性心肌疾患,多认为心脏胚胎发育早期网织状肌小梁致密化过程失败,导致小梁化的心肌持续存在,以心室内有许多突起的肌小梁、小梁间深陷的隐窝和心室收缩和舒张功能减退为特征。1995年以前,心肌病的分类中没有心肌致密化不全的确切类型,世界卫生组织（WHO）与中国心肌病诊断与治疗建议工作组将其归为未定型心肌病,2006年3月美国心脏病学会对心肌病的新定义和分类标准中NVM归属于遗传性心肌病。由于认识不足,在临床中经常被误诊。现将我院近期内发现的2例NVM患者报道,结合临床分析,以提高对本病的认识。     

乙酰胆碱对心脏心室肌的作用

迷走神经递质乙酰胆碱（ＡＣｈ）可激活毒蕈碱型胆碱受体（ｍＡＣｈＲ）进而抑制窦房结、心房及传导组织。此外，它能拮抗儿茶酚胺（Ｃａｔｅｃｈｏｌａｍｉｎｅ，ＣＡ）对心室肌的刺激作用。近年研究表明，ＡＣｈ对心室肌也具有直接作用。本文将就心室肌的神经、受体分布、ＡＣｈ对心室肌离子通道及动作电位的影响加以阐述。     

心肌致密化不全1例报道

心肌致密不全(noncompaction ventricular my-ocardium,NVM)是一种罕见的先天性心室肌发育不全性的心肌病。现将笔者2007年3月诊断的1例NVM报道如下,并结合文献对该病进行总结。1临床资料患者,女性,47岁。近2年以来,反复出现胸闷、心悸、进行性乏力,并且逐步进展为夜间不能平卧     

心肌致密化不全的超声特征与鉴别诊断

目的:探讨心肌致密化不全(NVM)的超声特征,并与其他疾病鉴别。方法:收集我院自2004年10月~2008年5月间10例NVM患者的临床资料,并对其超声图像特征进行分析。结果:①10例NVM二维超声心动图均可见异常丰富的粗大肌小梁和肌小梁间深隐窝;②心内膜下非致密化心肌与心外膜下致密化心肌厚度比(N/C)大于2;③彩色多普勒肌小梁间深陷隐窝见低速血流信号充填,并与心腔相通。结论:超声心动图对诊断NVM具有重要的临床价值。     

成人心室肌致密化不全的临床特征

目的探讨成人心室肌致密化不全的临床特征。方法7例心室肌致密化不全患者,均采用东芝彩色多普勒超声心动图仪进行检查,探头频率2~4MHz。结果7例出现不同程度心功能不全和心律失常,未见栓塞。超声心动图均可见多发突入心室腔内的肌小梁和与心室腔交通深陷的小梁间隙。结论心室肌致密化不全是一种少见的先天性心肌病,临床可表现为心功能不全、心律失常,超声心动图是可靠的诊断方法。     

超声心动图在心肌致密化不全心肌病家系分析中的应用

目的：通过对心肌致密化不全心肌病家系的分析，了解该病在中国患者中的遗传规律及临床特点，以实现早期诊断与治疗。方法：对患者及其亲属采用彩色多普勒超声心动图检查，通过对左心室长轴、左心室短轴、心尖四腔等多切面扫查。观察心肌、心内膜的组织结构和血流分布等特征性超声心动图表现，诊断心肌致密化不全心肌病。结果：所有先证者的超声心动图检查均发现受累心腔内有异常隆突、粗大的肌小梁，其间存在深陷的隐窝，心腔内血液与之相通，并伴有不同类型的心律失常，1例发生肺栓塞。在调查的4个家系中除1例为散发外，其余家系内均发现心肌病患者，其中1名亲属为肥厚型心肌病。结论：通过家系调查提示心肌致密化不全心肌病有遗传性，但遗传规律尚不能明确，且本研究首次发现该病与肥厚型心肌病同时出现在一个家系中，其联系有待进一步研究。     

心肌致密化不全的超声心动图特征及诊断价值

目的：研究心肌致密化不全的声像图特征及诊断价值。方法：应用超声心动图常规测量各腔室内径及心功能主要参数,分析二维、CDFI及频谱多普勒特点。结果：心肌致密化不全声像图显示以下特征：二维超声心动图表现为,左室心内膜面可见多发性突入左室腔内的肌小梁,小梁之间可见深度不同的间隙;病变均累及左室游离壁的中下部,室间隔基本正常;病变处心内膜呈节段性缺失;左心室壁呈非均匀性增厚或变薄;彩色多普勒显示,肌小梁间隙可见血流充盈与心室腔相通。结论：心肌致密化不全超声心动图有特征性显示,彩色多普勒超声心动图是心肌致密化不全的首选方法。     

致密化不全心肌病超声及临床诊断

目的:提高对致密化不全心肌病(NVM)无创诊断的准确性。方法:采用ACUSON512彩色超声仪,探头频率2.5~6MHz,对8例NVM患者进行检查。结果:8例超声均见心室内有许多粗乱突起的肌小梁和深陷在小梁间隐窝,彩色血流显示隐窝内血流与心室腔交通,心肌收缩力减弱。其中双室型病变1例,左室型4例,右室型3例。合并各种心内畸形4例。结论:彩色多普勒超声可显示心肌致密化不全心肌病的特征,并可作为心肌致密化不全的诊断手段。     

彩色多普勒超声心动图对心肌致密化不全诊断价值的探讨

目的:探讨超声心动图对心肌致密化不全(noncompaction of the ventricularmyocardium,NVM)的诊断价值及临床意义,以提高临床及超声医师对该病的认识。方法:采用二维、M型及多普勒超声心动图对疑似NVM患者进行多方位、多切面的探查,以获取其心脏形态、结构及血流信息改变特征。结果:二维显示:病变处心肌内外分为截然不同的两层,外层较薄,表现为回声较强的致密层,内层较厚,显示突出的肌小梁及深陷其间的隐窝,呈"蜂窝状",好发于左心室心尖部、侧壁。左心腔增大,可合并室壁隐窝或房室腔内血栓形成。M型超声心动图显示:该处室壁运动幅度低平,收缩期室壁增厚率下降。多普勒超声心动图显示:深陷于肌小梁间的隐窝内可见血流信息,并与心室腔相通。晚期患者受累心功能减低。结论:NVM具有特征性声像图表现,超声心动图在无明显症状阶段即可诊断,是诊断NVM的较可靠而简便的检查手段。     

孤立性心肌致密化不全11例临床分析

目的 探讨孤立性心肌致密化不全（NVM）患者的临床特点. 方法 回顾性分析11 例孤立性NVM 患者的临床表现及超声心动图、X 线胸片、心电图等辅助检查等资料. 结果 多数患者NVM 以左心功能不全就诊,其次为室性心律失常. 结论 NVM 临床病程迁延,临床表现各异,易造成误诊和漏诊,超声是重要的诊断和筛查手段.     

超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值

目的分析超声心动图在心肌致密化不全（Noncompaction of Ventricular Myocardium NVM）诊断中的应用价值及临床意义。方法彩色多普勒超声心动图对临床心功能不全和心脏扩大的患者进行多切面的探查,总结心肌致密化不全患者的超声心动图特征,分析病变区域的分布特点。结果 15例超声诊断为心肌致密化不全,其中14例为左室受累,1例为左右室均受累。采用jenni等提出的诊断标准：①病变区域心室壁为双层结构,外层较薄为致密层,内层较厚为非致密化心肌,非致密化心肌中间可见深隐窝。②心室收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值〉2.0。③彩色多普勒显示深隐窝内有血流与心室腔相通,患者的超声心动图均显示受累室壁由丰富的肌小梁和深陷的隐窝构成,隐窝内血流与心室腔相通,室间隔及左室前壁无受累。结论心肌致密化不全具有特征性超声心动图表现,是诊断心肌致密化不全可靠首选的方法。     

孤立性心室肌致密化不全的超声心动图特征分析

目的分析孤立性心室肌致密化不全（INVM）的超声心动图特征,评价超声心动图对该病的诊断价值。方法对28例INVM患者常规行超声心动图检查,观察心室肌各节段的组织结构和血流分布等特征性超声心动图表现,观察测量其受累节段非致密化心肌与致密化心肌的厚度,并计算两者比值。结果28例INVM患者二维超声显示受累的心室肌节段可见粗大的肌小梁及其间深陷的隐窝,彩色多普勒显示隐窝内血流缓慢,且与心腔相通。最常受累的节段为心尖段及侧壁、后壁、下壁的中间段。结论超声心动图能显示INVM特征性的异常表现,并能对受累的节段作出准确的判断,是INVM首选的检查方法。     

左心室造影诊断心肌致密化不全临床分析

目的 探讨心肌致密化不全（NVM）的临床特点.方法 对2008年10月～2012年5月在我院进行冠状动脉造影及左心室造影前被误诊为冠心痛的5例NVM患者的临床资料进行回顾性分析.结果 误诊为冠心病的NVM患者共5例.2例患者冠状动脉造影结果阴性;1例患者冠脉可见散在斑块;1例患者第一对角支中段节段性狭窄60％;1例长期吸烟患者可见弥漫性斑块,狭窄40％左右.结论 心脏彩超是介入术前不可忽略的常规检查;心电图明显ST-T改变,冠状动脉未见明显狭窄性改变的患者应进行左心室造影除外NVM.