原发性胆汁性肝硬化自身抗体和血清学诊断意义

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种原因不明的肝内胆管进行性非化脓性破坏的自身免疫性疾病．以慢性肝内胆汁淤积为主要临床特征。随着国内外对该病研究和诊断技术的提高，PBC在我国肝病患者中检出率逐渐提高。现将我院近3年来诊断的46例PBC患者的临床特点，特异性抗体表达的类型、血清酶谱、免疫球蛋白进行总结及分析，以期提高对该病的诊治认识。     

自身免疫性肝病20例临床分析

目的：比较自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和慢性乙型肝炎的临床特点，以利于临床早期鉴别诊断。方法：分析20例自身免疫性肝病临床资料，并将其与同期20例慢性乙型肝炎进行比较。结果：PBC肝功能异常以碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶和总胆红素升高为特点，转氨酶水平低于AIH和慢性乙型肝炎；后两者肝功能异常无统计学差异．PBC免疫学指标以IgM升高为特点；AIH和慢性乙型肝炎亦有IgG升高，但两者相比无明显差异，自身免疫性肝病血液循环中可出现多种自身抗体，其中PBC以抗线粒体抗体（AMA），尤其AMA-M2为主；AIH循环自身抗体以抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）为主，肝穿刺病理学检查显示：PBC胆管损伤、炎症、淤胆明显；AIH以汇管区浆细胞浸润为主要特征；慢性乙型肝炎以肝细胞变性坏死明显；但总体而言，三者病理上并无可确诊的形态学改变。结论：自身免疫性肝病与慢性乙型肝炎临床表现、肝功能检查及病理皆有许多相似之处，但仍然有其各自特异的临床诊断依据，治疗方法也有明显不同。     

肝内胆管结石及狭窄的诊断和手术体会（附30例报告）

肝内胆管结石及狭窄的诊断和手术体会（附３０例报告）湖南省长沙铁路医院外二科（４１０００１）尹立雄，程钦民我院自１９８８年１０月至１９９４年１２月对３０例肝内胆管结石及狭窄的病人进行了外科手术治疗，现报告如下：临床资料１一般资料男１１例，女１９例，年龄...     

熊去氧胆酸长期治疗延缓原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是以慢性肝内胆汁淤积为主要特征的疾病。近年来有增多趋势，多发于中年女性，迄今尚无特效药物治疗。我院2000年3月-2006年5月门诊与住院PBC患者12例，采用熊去氧胆酸片（UDCA）配合综合护肝治疗，长期随访观察，现报告如下。     

免疫学检测与自身免疫性肝病相关性研究

目的分析自身免疫性肝病的免疫学特点，以提高对该类疾病的认识和诊断水平。方法对154例自身免疫性肝病患者免疫学检查资料进行回顾性分析。结果原发性硬化性胆管炎（PSC）多发于青年男性，自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）及其重叠综合症（AIH-PBC）多发于女性。AIH、PBC、PSC和AIH-PBC肝外自身免疫性疾病的发生率分别为47％、11％、27％和24％，各自身免疫性肝病患者均有较高的自身抗体发生率。结论自身免疫性肝病在临床上并不少见，患者常伴发肝外自身免疫性疾病及较高的自身抗体发生率。     

自身抗体检测在自身免疫性肝病诊断中的意义(一)

自身免疫性肝病是一类原因不明的慢性肝病，主要包括3种与自身免疫密切相关的，以肝、胆损伤为主的疾病：自身免疫性肝炎（AlH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。自身免疫性肝病的诊断主要依靠病史、临床表现、体征和实验室检查结果。自身免疫性肝病发病机制与免疫机能异常密切相关，自身抗体在发病机制中起重要作用。每种自身免疫性肝病都具有特征性自身抗体谱，自身抗体检测对自身免疫性肝病的诊断、分型及鉴别诊断具有重要意义。     

原发性小肠肿瘤的X线诊断

目的：加深Ｘ线对原发性小肠肿瘤诊断价值的认识。方法：回顾性分析了经钡造影发现的３２例病人的Ｘ线、手术及组织病理学表现并复习了有关文献。结果：３２例患者中原发性腺癌１６例。腺癌的主要Ｘ线表现为：（１）肠腔狭窄（２）充盈缺损（３）肠梗阻或肠套叠（４）肿瘤近侧肠管动力性扩张及逆蠕动。恶性淋巴瘤３例。主要Ｘ线表现为（１）动脉瘤样扩张（２）假性憩室样大空腔（３）较广泛的、结节状或不规则无蒂息肉样充盈缺损。良性肿瘤１３例，主要Ｘ线表现是单发或多发充盈缺损，表面光滑，有蒂或无蒂。结论：原发性小肠肿瘤的Ｘ线表现对提示原发性小肠肿瘤的特异性诊断具有典型特征。     

原发性胆汁性肝硬化10例临床分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种原因不明的与自身免疫有关的疾病，其特征为肝内小胆管非化脓性进行性破坏，伴有门脉炎症性改变，最终导致肝纤维化及肝硬化。本文对我院2002年7月-2004年12月住院及门诊收治的10例PBC患者的临床资料进行了回顾性分析．现报道如下。     

基于多变量模型诊断自身免疫性肝病的临床亚型

背景：有关自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎和其他自身免疫性肝病的诊断仍然是医学上的难点。因此需要一个更加准确、有据可循的诊断体系。方法：进行了一次全国性的普查，发现有988例肝脏疾病不完全符合已知病因学的任何一种肝病的诊断标准。作期望这些病例能够归为自身免疫性肝病（AILD）及其变异形式。作选择了通过独立专家系统对其肝脏活检组织进行重新评估并且诊断一致的269例典型病例。并进行了多变量logistic回归分析以确定解释变量，这些变量分别能将AIH和PBC病例与非AIH、非PBC病例进行区分。建立起一个多变量诊断性公式，它可以初步诊断AIH和PBC并且在另外371例患（验证组）的研究中得以证实。结果：根据统计分析结果，挑选了3种实验室检查和4种组织学特征作为与AIH和PBC诊断相关的独立变量。在验证组，若原始诊断是正确的，则AIH确诊的灵敏度和特异度分别为86．3％和92．4％，确诊PBC的灵敏度和特异度分别为82．5％和63．7％。对诊断不一致病例的详细分析发现，基于公式的诊断已经给出正确诊断，不管是AIH还是PBC[除了5例患（1.3％）]患这两种疾病的可能性很低。     

24例自身免疫性肝病临床及病理分析

目的比较自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及自身免疫重叠综合征（OLS）的临床、病理特点，帮助临床及时诊断和治疗。方法分析同济医院消化内科2002年10月至2005年5月间收治的24例自身免疫性肝病（ALD）患者（AIH 13例，PBC 7例，PSC 1例，AIH/PBC重叠综合征3例）的临床资料，对其临床表现、实验室检查及组织学特点等进行比较。结果24例ALD患者男女之比为1∶5，平均年龄48.8岁。13例AIH以丙氨酸转氨酶（ALT）、门冬氨酸转氨酶（AST）、总胆红素（TBIL）、IgG升高为主；7例PBC以碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、IgM升高为主；3例AIH/PBC重叠综合征兼有以上特点。AIH患者抗核抗体（ANA）均为阳性，PBC患者抗线粒体抗体（AMA-M2）阳性，AIH/PBC重叠综合征同时检测到ANA、AMA。AIH主要表现为界面性肝炎，PBC均可见明显胆管周围炎和小胆管损伤。结论ALD临床表现复杂多样但也有各自特点。肝功能、血清抗体和免疫球蛋白检测有助于ALD的诊断与鉴别诊断。病理学检查的诊断价值有一定局限性。     

原发性胆汁性肝硬化发病机制和治疗的研究探析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种原因不明的慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病,其发病率有逐年上升趋势.目前一致推荐的治疗方法为使用熊去氧胆酸（UDCA）,认为可以改善本病的预后.但是仍有30％的患者对UDCA应答欠佳,可能需要进行肝脏移植治疗.故我们需要在PBC发病机制及其早期诊断、研发新的治疗药物等方面做进一步研究.     

复方甘草甜素联合大剂量丹参治疗原发性胆汁性肝硬化31例

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种累及肝内胆管系统的慢性进展性疾病,多见于中年女性。以往认为PBC在我国罕见,近年来随着认识的提高及诊断技术的进步,国内的报道也逐年增多[1]。目前,该病尚无疗效确切的治疗方法。     

PBC临床对症治疗及"亚临床"PBC的研究进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以肝内小胆管非化脓性炎症为特征的器官特异性自身免疫性疾病.早期干预治疗对PBC患者的预后及生活质量提升都有极为重要的作用,但由于疾病本身临床表现的非典型性及各种肝内、肝外常见并发疾病的干扰,如何对PBC患者进行早期诊断仍是目前临床上亟待解决的问题.该文结合最新研究进展,对经典PBC的临床表现及对症处理进行归纳和总结,重点讨论了如何对"亚临床"PBC患者诊断处理,以期为该疾病的早期鉴别与治疗提供依据.     

原发性胆汁性肝硬化T细胞免疫研究进展

原发性胆汁性肝硬化（Drimarybiliarycirrhosis,PBC）是一种原因不明的慢性进行性自身免疫性肝病。病理学特点为肝内小叶间胆管非化脓性慢性进行性破坏,使得肝内胆汁淤积、有毒物质滞留,导致肝脏纤维化及硬化．最终发展为肝衰竭[1]。约90％的PBC患者为女性．多在中年被确诊。     

PBC病人健康教育与护理

原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis PBC）是多发于中年女性的慢性淤胆性炎症性肝病，此病起病隐匿，黄疸成进行性加深，由于肝内胆管炎性破坏，引起胆汁淤积，进一步发展形成肝硬化。PBC发病原因始终不清（有些根据认为与遗传和免疫机制有关），对该病尚无确切的疗法，因此在临床上病人会由于对本病的不了解而迷惘，而一旦诊断该病，就对护理上提出了特殊要求。现将宣教内容及护理体会介绍如下。     

线粒体蛋白表达与原发性胆汁性肝硬化病情进展的相关性

目的探讨线粒体蛋白对于原发性胆汁性肝硬化（PBC）病情进展的诊断价值。方法收集120例PBC患者肝组织活检标本，其中60例为PBC初期破坏性胆管炎期，60例为PBC终末期肝硬化期，通过AST和ALT水平、免疫组织化学染色及小胆管与胆管量化分析，探究丙酮酸脱氢酶复合-E2（PDC-E2）、细胞色素C氧化酶亚型I（CCO）、微管相关蛋白轻链3β（LC3）、p62、p16INK4a及p21WAF1/Cip1与PBC病情进展的相关关系。结果PBC终末期小胆管区域的PDC-E2和CCO表达明显高于PBC初期患者，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。PBC终末期和初期患者胆管区域的PDC-E2、CCO、LC3、p62、p16INK4a及p21WAF1/Cip1表达差异均无统计学意义（均P＞0.05）。血清AST和ALT水平与两种胆管的LC3的表达呈正相关（r=0.482、0.492、0.588、0.522，均P＜0.05），且与胆管内p16INK4a及p21WAF1/Cip1的表达呈正相关（r=0.440、0.612、0.584、0.472，均P＜0.05）。结论小胆管的线粒体蛋白表达的情况也作为评估PBC疾病进展的有效标记物，与转氨酶水平呈现正相关。     

原发性胆汁性肝硬化发病机制的研究进展

原发性胆汁性肝硬化（pri mary biliary cirrhosis,PBC）是以胆汁淤积为主要特征的一种慢性进行性肝脏疾患,目前认为其发病与基因、免疫、环境等因素有关。其病理特征是自发性的肝内小胆管破坏和胆汁淤积及肝纤维化,最终引起肝硬变和肝功能衰竭。近年来随着新技术的不断应用,PBC的检出率和发病率呈逐渐上升趋势,本文就PBC发病机制的研究进展作一简要综述。     

熊去氧胆酸在原发性胆汁性肝硬化中的治疗作用

原发性胆汁性肝硬化（Primary bilimary cirrhosis,PBC）是一种由自身免疫机制介导的以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,进一步可发展至肝纤维化和肝硬化^[1],熊去氧胆酸是目前公认的治疗原发性胆汁性肝硬化的主要药物,我院自2000年以熊去氧胆酸治疗23例PBC患者,收到了良好的疗效,现报道如下：     

原发性胆汁性肝硬化和原发性干燥综合征患者血清中不同抗核抗体型别的分析

目的分析抗核抗体（ANA）不同荧光型别在原发性胆汁性肝硬化（PBC）和单纯原发性干燥综合征（SS）的表达,研究ANA型别在PBC诊断中的临床意义。方法收集了61例PBC、28例原发性SS和11例PBC合并SS病人的血清,应用间接免疫荧光法检测ANA的表达,并分析比较了PBC和SS病人抗核抗体型别的差异。结果PBC组ANA阳性率为85．2％,型别有核包膜型（37．7％）、散点型（21．3％）、斑点型（18．0％）、多核点型（8．2％）和板层素型（4．9％）;原发性SS组的ANA阳性率为89．3％,主要为斑点型（89．3％）和散点型（3．6％）;PBC合并SS的ANA阳性率为100％,核型与PBC相似：核包膜型（45．5％）、斑点型（18．2％）、散点型（18．2％）、板层素型（18．2％）和多核点型（9．1％）。与单纯原发性SS相比较,PBC组核包膜型和多核点型ANA的表达差异具有统计学意义（χ^2=14．236,3．781,P〈0．01,〈0．05）。结论PBC的ANA型别不同于原发性ss,核包膜型和多核点型仅见于PBC而不是原发性SS病人,是PBC的较特异的抗体型别。     

原发性胆汁性肝硬化伴系统性硬化症的临床特点与预后

背景与目的：原发性胆汁性肝硬化（PBC）伴系统性硬化症（SSc）的预后仍不十分清楚，该研究拟对其临床特点及预后进行评估。方法：从一个含580例患者的PBC数据库中选出43例PBC伴SSc患者，同时为每例PBC—SSc患者匹配2例单纯PBC患者作为对照，监测初次就医时的血清胆红素浓度。结果：局限皮肤型SSc者40例（93％）。诊断PBC时的中位年龄为49．7岁，胆红素浓度为17μmol／L，白蛋白水平为40．5g／L。24例（56％）患者于SSc后在中值为4．9年发生PBC。配对患者诊断PBC时的中位年龄为53．2岁、胆红素浓度为12μmol／L、白蛋白水平为41g／L。两组患者中位随访时间相似：PBC—SSc组为3．16年，单纯PBC组为4．8年。PBC—SSc患者南于较少接受移植手术（HR0．068；P：0．006），在校正性别、年龄、胆红素对数及碱性磷酸酶等因素后，其移植术或死亡风险（HR0．116；P=0．01）均明显降低，同时胆红素上升的比例亦较低（P=0．04）。