复发性多发性软骨炎

复发性多发性软骨炎(Relapsing Polychon-dritis)是一种以全身软骨组织之非特异性炎症为特征的少见疾患。早期多侵及鼻中隔软骨和外耳软骨,亦可累及喉、气管、支气管及周身某关节内的软骨;并常伴有眼部、内耳等非软骨器官的病变,表现为一种经常间歇发作的独特临床综合症。病变软骨初期呈轻度炎症改变,继一次或数次急性发作后软骨变性溶解吸收,而由纤维结     

喉非特异性肉芽肿治疗进展

喉肉芽肿 (ｌａｒｙｎｇｅａｌｇｒａｎｕｌｏｍａ)分为特异性和非特异性两大类 ,前者与结核、梅毒等特异性感染有关 ,后者由非特异性炎症引起。喉非特异性肉芽肿好发于声带后部至披裂区 ,表现为单侧或双侧声带表面光滑的半圆球形肿块 ,呈红色、粉红色或灰白色 ,常见临床症状为声音嘶哑、发声时喉痛及咽喉异物感等〔1〕。近年来 ,随着对其发病原因认识的加深 ,本病的治疗观念和策略发生了较大的变化〔2～ 4〕,综述如下。1　发病原因1 .1 　 插管性肉芽肿 (ｉｎｔｕｂａｔｉｏｎｇｒａｎｕｌｏｍａ)由Ｃｌａｕｓｅｎ( 1 932 )首次报道。气管…     

非多发性神经内分泌肿瘤-ⅡB型多发性黏膜神经瘤的临床病理学特征

目的 探讨非多发性神经内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasia,MEN)ⅡB型多发性黏膜神经瘤(multiple mucosal neuroma,MMN)的临床病理学特征.方法 对3例非MEN-ⅡB型MMN的临床表现及病理学特点进行分析.结果 3例非MEN-ⅡB型MMN均为女性,分别为咽喉区2例、舌左缘1例.黏膜丘疹性病变行激光烧灼治疗或局部切除术,术后随访6～20个月均未见复发或伴发其他病变.病理检查见病变组织位于黏膜固有层内,无包膜,表面被覆鳞状上皮,由大小不等、不规则扭曲的神经束组成,无栅栏状排列,少量神经束具有模糊的神经束膜样结构;免疫组化检查显示肿瘤组织弥漫强阳性表达波形蛋白、S-100蛋白、髓磷脂碱性蛋白、CD56、神经纤维细丝蛋白及神经元特异性烯醇化酶,而CD34、CD117及上皮膜抗原未见表达.结论 非MEN-ⅡB型MMN诊断前需排除伴发MEN-ⅡB的可能性;由于病变组织位于黏膜组织内呈丘疹样或息肉样外观,因此需从临床及组织学角度与多种病变相鉴别.     

头颈部血管平滑肌瘤

目的 提高对头颈部血管平滑肌瘤（angioleiomyoma,ALM）的认识。方法　收集并分析20例头颈部ALM的临床、影像、病理及术后随访资料。结果　女性多见,发病年龄平均52.5岁。无痛性肿块13例、鼻塞或（和）反复鼻出血4例、体检意外发现病变3例。B超示呈瘤体内有较丰富散在点状或条状血流信号;MRI示T1WI呈低-等信号,T2WI呈内部为非均质高信号、边缘为环形低信号,增强后明显强化。HE染色示血管壁平滑肌呈束状排列,血管壁增厚,管腔多呈裂隙状。免疫酶标检测示calponin、desmin和SMA阳性表达;部分病例孕激素、雌激素受体阳性表达。所有病例行肿块切除后无复发、恶变及转移。结论　头颈部ALM行B超和MRI检查有助于诊断,组织学检查和免疫酶标检测可明确诊断,性激素可呈阳性表达,手术治疗预后良好。     

头颈部非鳞癌组织端粒酶活性的定量检测

研究表明 ,端粒酶在人类恶性肿瘤组织中呈高度表达 ,而在正常细胞呈低表达或无表达 ,提示端粒酶表达在恶性肿瘤的发生过程中起着重要的作用。已有报道显示 ,头颈部鳞癌中端粒酶呈普遍表达〔1～ 3〕。然而 ,除少数有关端粒酶在甲状腺腺癌中表达的报道外〔4～6〕,罕见其在头颈部非鳞癌恶性肿瘤组织中表达的报道。本研究用液体闪烁计数法〔3〕,旨在了解端粒酶在头颈部非鳞癌恶性肿瘤组织中的活性 ,探讨端粒酶活性定量检测的临床价值。1　材料与方法　　共检测 1 4例头颈部非鳞癌恶性肿瘤患者的组织样本 2 5份 (其中 1 1份取自恶性肿瘤患者的相…     

腮腺沃辛瘤的临床、病理及CT表现

目的探讨腮腺沃辛瘤（Warthin瘤）的临床、病理及CT表现。方法回顾性分析经术后病理证实的24例腮腺Warthin瘤的临床、病理及CT资料。结果24例患者单发16例,多发8例,共38个病灶,其中31个病灶位于腮腺后下象限。病灶多呈高密度圆形、椭圆形结节或肿块,边缘光整,密度均匀或欠均匀,增强后多呈明显强化,且多伴贴边血管征。结论根据腮腺Warthin瘤的发病年龄、性别、部位及影像学表现,诊断时应首先考虑Warthin瘤可能。     

原发性颅底软骨肉瘤CT和MRI诊断

目的分析原发性颅底软骨肉瘤的CT和MRI表现,探讨CT和MRI在颅底软骨肉瘤中的诊断价值。方法搜集经病理组织学证实的9例颅底软骨肉瘤,全部病例均行CT和MRI平扫及增强。结果 9例CT平扫表现为等或略低密度的分叶状或类圆形软组织肿块,伴有不同程度的钙化,且形态不规则,呈散在沙粒样或弧形及粗糙团块状,同时合并骨质破坏;增强后病灶呈非均匀强化。MRI检查T1WI呈等低信号混杂影,T2WI呈高低信号混杂影,肿瘤内钙化在T1WI、T2WI均为无信号区,增强扫描明显不均匀性强化。结论颅底软骨肉瘤有较特有的CT和MRI影像学表现,是诊断颅底软骨肉瘤的有效方法 。     

颌骨外巨细胞肉芽肿3例报告并文献复习

目的:探讨颌骨外巨细胞肉芽肿的临床病理特征、诊断与治疗.方法:对3例鼻咽部、颞骨、上颌窦巨细胞肉芽肿患者的临床病理资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果:颌骨外巨细胞肉芽肿临床表现为局限性无痛性肿块,有时具有侵袭性.组织病理学特征为骨组织被纤维组织代替,多核巨细胞呈散在或灶性分布于纤维基质中.结论:颌骨外巨细胞肉芽肿是一种非真性肿瘤,临床极为罕见,诊断有一定困难,结合临床和病理分析对诊断更加有意义,彻底切除病变是有效的治疗方法.     

FAK及MMP9在喉鳞状细胞癌中的表达及意义

目的 检测黏着斑激酶(FAK)及基质金属蛋白酶9（MMP9）在喉癌中的表达及意义。方法 采用免疫组化SP法,检测57例喉癌及10例癌旁非癌组织中FAK及MMP9的表达。结果 喉癌组织中FAK及MMP9的阳性表达率分别为66.7％及63.2%,在癌旁非癌组织中表达率分别为10.0%及20.0%,差异有统计学意义（P＜0.05）。二者均与肿瘤的临床分期及淋巴结转移有关（P＜0.05）,与患者年龄、肿瘤大小及分化程度无明显相关,且FAK与MMP9的表达呈显著正相关（P＜0.01）。结论 FAK及MMP9在喉癌中均有高表达,且呈显著正相关,提示二者在喉癌的侵袭转移中可能起相互促进作用。     

特异性生活质量调查量表及儿童睡眠问卷在学龄前儿童OSA中的应用研究CSCD

目的 评估特异性生活质量调查（disease specific quality of life for children with obstructive sleep apnea 18 items survey,OSA-18）量表及简体中文版儿童睡眠问卷（pediatric sleep questionnair,PSQ）在学龄前打鼾儿童中筛查阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）中的临床实用价值。方法 横断面研究选取141例患者，有打鼾伴张口呼吸问题并在南京市妇幼保健院进行了鼻咽部侧位片和整夜便携式睡眠监测（portable monitoring,PM），根据腺样体大小（A/N比值）及阻塞性呼吸暂停低通气指数（OAHI）、最低血氧饱和度（lowest oxygen saturation,LSaO2）将患者进行分组。由患儿家长填写OSA-18量表及PSQ。比较不同分组患儿的OSA-18量表及PSQ各个维度评分及总分，分析PM和A/N比值与OSA-18及PSQ评分的相关性，并通过受试者工作特征（ROC）曲线确定最佳临界点。结果 OSA组及低氧血症组OSA-18总分及各维度评分均高于非OSA组及非低氧血症组，OSA组及低氧血症组PSQ除嗜睡及其他维度，其余各维度评分及总分均高于非OSA组及低氧血症组；腺样体病理性肥大组OSA-18除身体症状及日间功能维度，其余各维度评分及总分均高于腺样体非病理性肥大组，PSQ总分及呼吸评分高于腺样体非病理性肥大组，以上差异均有统计学意义（P<0.05）。A/N比值与OSA-18除日间功能外其他各维度及总分呈显著正相关，与PSQ总分、呼吸评分呈显著正相关（P<0.05）;OAHI与OSA-18总分及各维度呈显著正相关，与PSQ除其他外各维度及总分呈显著正相关（P<0.05）;LSaO2与OSA-18总分及各维度评分呈显著负相关，与PSQ总分、呼吸、行为维度呈显著负相关（P<0.05）。PSQ总分评价是否是OSA及是否存在低氧血症的最佳临界点均为6.5分，OSA-18总分评价是否是OSA及是否存在低氧血症的最佳临界点均为46.5分。结论 OSA-18量表及PSQ可作为筛查学龄前儿童OSA、评估缺氧程度及推测腺样体肥大程度的可靠辅助检查。     

鼻内镜下切除鼻腔、鼻窦内翻性乳头状瘤5例报告

鼻腔乳头状瘤据其病理特征分外生型及内翻型两种。内翻型乳头状瘤表现呈乳头状,有蒂或广基,常多发,瘤体较大。病理表现为上皮细胞高度增生,上皮向皮下基质内呈乳头状或指状内翻倒生。因其易复发,且有恶变可能,临床上治疗原则是彻底的手术切除。肿瘤较大并侵及鼻窦者,常规采用鼻侧切开行根治性切除。随着鼻内镜技术的开展及成熟,我院已开展鼻内镜下切除鼻腔、鼻窦内翻性乳头状瘤手术5例,效果良好,报道如下。     

原发性鼻腔、鼻窦结外非霍奇金淋巴瘤28例临床分析

目的 总结原发性鼻腔、鼻窦结外非霍奇金淋巴瘤的临床特点,探讨其有效诊疗方法.方法 回顾性研究本院诊疗的原发性鼻腔、鼻窦结外非霍奇金淋巴瘤28例,分析其临床表现特点、误诊因为、病理特点及影像学特征,总结提高诊疗效果的途径.结果 原发性鼻腔、鼻窦结外非霍奇金淋巴瘤临床表现复杂,缺乏特异性,误诊误冶率高达78.5%,其影像学特征有助于本病的诊断及病变范围评估.结论 原发性鼻腔、鼻窦结外非霍奇金淋巴瘤容易误诊误治,全面分析其临床表现、及早或多次病灶活检是减少误诊的重要途径.     

鼻和咽部原发性非霍奇金淋巴瘤17例临床分析

目的总结鼻和咽部原发性非霍奇金淋巴瘤的临床特点,提高及时确诊率。方法回顾性分析收治的资料完整并经病理确诊的原发性鼻和咽部非霍奇金淋巴瘤17例的临床资料。结果鼻腔和鼻窦非霍奇金淋巴瘤患者首发症状包括鼻塞、流涕、鼻出血和外鼻畸形。鼻咽部非霍奇金淋巴瘤患者表现为耳鸣和听力下降,口咽部非霍奇金淋巴瘤患者表现为咽部异物感、咽痛、吞咽困难等。鼻和咽部原发性非霍奇金淋巴瘤临床表现无特异性,新生物表面有大量坏死组织,对可疑患者需要局麻或全麻下反复活检。结论鼻和咽部原发性非霍奇金淋巴瘤临床症状多不典型,易造成误诊、漏诊,及时行病理活检是确诊鼻和咽部原发性非霍奇金淋巴瘤的主要手段。     

非典型Cogan氏综合征—一种自身免疫疾病?

非梅毒性间质性角膜炎,伴进行性或波动性聋,称Cogan氏综合征。当上述症状,特别是眼科症状有差异时,就称为非典型Cogan氏综合征。Cogan氏综合征的临床过程是,先有眼科症状,发作后1～6月内出现昕力下降和眩晕,呈进行性发展,无自发性改善。眼部症状包括红眼、流泪、明显畏光和视物模糊。常出现显示双侧迷路功能减退的振动幻视,Dandy     

原发性喉淀粉样变的临床表现及内镜观察特征

目的探讨原发性喉淀粉样变的临床表现及喉内镜下的病变特征。方法回顾性分析2001年3月以来经病理确诊的11例原发性喉淀粉样变患者的临床资料。结果11例中,男4例,女7例,年龄16～64岁,平均(43.6±4.16)岁;病程4个月～10年,平均(2.85±0.87)年;声嘶为主要症状(10例次),4例有不同程度呼吸困难;纤维喉镜下见病变累及喉不同部位频次依次为室带8例次、声带5例次、喉室6例次、声门下3例次、会厌1例次及披裂1例次;病变主要表现为黏膜下弥漫性或结节状隆起,表面光滑,呈暗红色或淡红色,或呈黄色、灰白色腊样斑块状,表面无溃疡及渗出;病变可围绕管壁沉积致管壁增厚导致声门或声门下狭窄。动态喉镜下见病变声带黏膜波及振动消失或减弱。结论喉淀粉样变的主要症状为声嘶,病情进展缓慢,喉内镜下可见病变呈增生性,表面光滑,主要累及室带、喉室、声带及声门下。     

免疫调节剂治疗鼻部炎症性疾病专家共识(2023，深圳)

鼻部炎症性疾病临床主要包括变应性鼻炎(AR)、非变应性鼻炎(NAR)和慢性鼻窦炎(CRS),其发病机制尚未完全阐明,涉及遗传学、免疫调节、炎症介质、环境因素、微生物群状态等多方面,传统药物治疗后部分患者症状仍无法缓解或出现不必要的副作用,且容易反复发作或呈慢性持续状态,因其发病多与免疫失衡相关,免疫调节是一个有效的治疗方案。近年来,免疫调节剂的品种和应用越来越广泛,主要包括化学合成制剂、生物制剂、人和动物免疫系统的产物、中药及其制剂等。但免疫调节剂治疗鼻部炎症疾病缺乏高水平的循证医学证据,使用尚不规范,因此,我们特组织该领域有经验的中青年鼻科专家,基于临床经验和循证医学证据制定了免疫调节剂治疗鼻部炎症性疾病专家共识,本共识从鼻部炎症性疾病发病机制角度出发,系统总结了鼻炎及CRS常用免疫调节剂的免疫作用机制、临床研究证据、适应证、用法用量及注意事项等,以供临床医生在选择和应用免疫调节剂时参考。     

111例非侵袭性真菌性鼻及鼻窦炎临床特征分析

目的:分析非侵袭性真菌性鼻及鼻窦炎的临床特点、诊治过程及疗效,探讨其诊断要点、处理措施及影响疗效和转归的因素。方法:回顾性总结111例非侵袭性真菌性鼻及鼻窦炎患者的临床资料,分析该疾病的临床症状、鼻内镜及CT检查、手术方法、疗效及复发患者的处理。结果:通过临床症状、鼻内镜及CT检查,86例患者术前已获确诊。全部患者经功能性内镜鼻窦手术治疗均获临床治愈,无一例出现手术并发症,随访1～5年,复发12例,于门诊表面麻醉下鼻内镜处理后7例治愈,5例效果不佳。结论:非侵袭性真菌性鼻及鼻窦炎具有独特的鼻内镜及CT表现,可与一般的慢性鼻鼻窦炎相鉴别;鼻内镜手术是治疗非侵袭性真菌性鼻及鼻窦炎的有效手段;彻底清除病变及术后鼻窦引流通畅是影响疗效和转归的最主要因素。     

儿童变应性鼻炎的诊断要点

儿童变应性鼻炎(AR)是指易感患儿接触变应原后主要由IgE介导的鼻黏膜非感染性炎性疾病.国际儿童哮喘和变应性疾病研究(international study of asthma and allergies in childhood,ISAAC)表明,儿童AR在全球大多数地区呈持续流行增加趋势工,在我国AR的患病率约为10%[1-2],且呈逐年增加趋势.儿童AR并不是一个孤立的疾病,其对下呼吸道炎性疾病(如支气管哮喘)的发生、发展、严重程度及临床转归均有重要影响.儿童AR的临床特点、检查及治疗与成人有一定区别,因此制订针对于儿童AR的诊断和治疗指南,对规范临床诊疗及防控AR引起的相关疾病具有重要意义.本文根据最新制订的<儿童变应性鼻炎诊断和治疗指南>[3],结合我们临床工作经验对儿童AR的诊断和鉴别谈以下几点看法.     

类胰岛素生长因子Ⅰ受体相关lncRNA-IRAIN与喉癌早期诊断的相关性研究

目的　探讨类胰岛素生长因子I受体（insulinlike growth factor 1 receptor,IGF1R）反义长链非编码RNA-IRAIN与喉癌发生的相关性。方法　选取37例喉癌及癌旁组织和6例正常咽部黏膜,检测IRAIN等位基因印记表达,qPCR研究IRAIN和IGF1R在喉癌组织及癌旁组织中的表达。统计学分析IRAIN和IGF1R在喉癌组织、癌旁组织中的表达关系及与喉癌患者临床特征之间的关系。结果　将gDNA测序IRAIN SNP位点（rs8034564）为杂合子的患者选出后行cDNA测序,IRAIN在喉癌组织、癌旁组织和正常咽部黏膜中均呈双等位基因表达;IGF1R在喉癌组织中较癌旁组织呈高表达（P <0.05）,IRAIN在喉癌组织的表达低于癌旁组织（P <0.05）,喉癌患者的年龄、TNM分 期等临床特征与IRAIN、IGF1R的表达无统计学意义（P 均＞0.05）。在喉癌组织癌旁组织存在等位基因的不平衡表达（allelic expression imbalance,AEI）,正常组织中不存在AEI。结论　IRAIN等位基因在正常咽部黏膜、喉癌组织及癌旁组织中呈非印记表达。IGF1R在喉癌组织中的表达高于癌旁组织,可能与喉癌组织的发生发展有关。在喉癌组织中IRAIN表达低于癌旁组织,IRAIN可能作为抑癌因素参与喉癌的发生。在喉癌与癌旁组织存在AEI,可能作为喉癌诊断指标。     

延伸至鼻咽侧壁的颈动脉体瘤

颈动脉体瘤亦称化学感受器瘤 ,属非嗜铬性副神经节瘤 ,颈动脉体位于颈总动脉分叉上内侧的结缔组织中 ,呈椭圆形或不规则形 ,直径约 0 .3cm～ 0 .5 cm,棕红色 ,其功能主要是感受血中的酸碱度、氧和二氧化碳的浓度及温度变化。通过神经反射 ,调节呼吸及心跳节律。颈动脉体生长的肿瘤临床比较罕见 ,此瘤对放疗及化疗无效 ,唯一的治疗方法是手术切除。 Albert(1889)首先结扎颈总动脉 ,成功的切除了肿瘤。据文献报道一般手术死亡率为 5 7% [1 ] 。 4 0年代医学界认为半数的颈动脉体瘤是恶性的 ,主张不论大小和它出现的症状如何 ,一律采用手术切…