内耳损伤的修复与再生

噪声、药物、重金属等因素可导致内耳损伤.内耳损伤的研究发现,不同机制不同类型的损伤通常始发于内耳的特定区域.本文集中探讨内耳损伤后,对特定区域的干预以帮助内耳损伤后的修复与再生.     

鼻咽癌放疗后所致内耳损伤机制及防治

鼻咽癌是我国常见的恶性肿瘤之一,放射治疗为主要治疗手段,放疗后导致高频感音神经性聋为其常见的并发症。放疗可以引起耳蜗外毛细胞形态学改变,放射性内耳损伤机制可能与耳蜗感觉细胞脂质过氧化作用及耳蜗微循环障碍相关,近来有学者发现Prestin蛋白可能参与感音神经性聋的发生,放射性内耳损伤防治方法也很少。本文将对鼻咽癌患者放疗后内耳损伤研究的文献进行综述,为鼻咽癌放疗后出现内耳损伤的特点、机制和防治提供参考。     

活性氧与内耳毛细胞凋亡相关的信号转导及基因调控

许多内耳疾病中均可检测到不同程度的毛细胞凋亡及相关的信号转导途径和基因的表达调控，而活性氧也在耳蜗组织损伤中发挥重要作用。本文对活性氧与内耳组织损伤、内耳细胞凋亡及其相关信号转导和基因调控和两者之间的关系等方面进行综述。     

支持细胞在内耳发育及耳蜗毛细胞损伤后的作用

耳蜗毛细胞损伤后如何再生及恢复其听功能是现今耳科学研究的热点问题之一。目前国内外的研究热点为调控参与内耳毛细胞调控的基因、干细胞移植、生长因子诱导、内耳前体细胞向毛细胞分化等。对于螺旋器中支持细胞在内耳发育、耳蜗毛细胞损伤后保持听觉上皮完整以及毛细胞再生中的作用关注较少。本文就支持细胞在内耳发育、毛细胞损伤后的作用等研究做一综述。     

干细胞内耳移植径路研究进展

内耳毛细胞和（或）螺旋神经元的损伤是引起感音神经性聋的主要原因,而在哺乳动物中以上损伤是不可再生和修复的,因此干细胞内耳移植替代受损的毛细胞和（或）螺旋神经元治疗由此引起的感音神经性聋已成为耳科学研究方面的重点和热点问题。其中移植径路的不同直接影响到移植细胞的迁移、增殖及分化效能。本文就干细胞内耳移植的手术径路做一综述。     

内耳畸形及其相关基因

先天性内耳畸形是导致感音神经性聋的原因之一,其发生与遗传、胚胎发育的不同阶段出现停滞、病毒感染等因素相关。根据Sennaroglu分类法进行分类,其中前庭水管扩大和Mondini畸形最为常见。内耳畸形表型多样,致病基因通过不同途径参与内耳的发生和发育过程,导致不同的表型。本文对先天性内耳畸形的胚胎病理学、临床分类及相关基因研究进展进行综述。     

耳蜗支持细胞与毛细胞再生研究进展

耳蜗毛细胞损伤缺失是导致感音神经性聋的主要原因,如何激活毛细胞再生一直是研究的热点。本文就近年来内耳支持细胞在毛细胞损伤后的作用、支持细胞增殖或转分化为毛细胞的机制及影响因素的相关研究进展做一综述。     

转录因子Sox10在神经嵴和内耳发育的意义

与人类性别基因相关的含有高移动蛋白（high-mobility-group,HMG）的Sox基因编码了一组转录因子,根据DNA结合HMG区域的序列不同分成几种亚型。Sox10是神经嵴发育的调节基因。神经嵴是在神经管形成过程中分离出的一组多能干细胞群,可分化成多种特定的细胞和组织。Sox10缺失的小鼠表现出神经嵴主干多个宗系的缺损。人类Sox10的突变会引起Waardenburg综合征。本文将讨论Sox10对于神经嵴以及衍生物的重要作用,重点论述Sox10对于内耳发育的重要意义。     

听骨链重建术研究现状

听骨链是中耳传音系统的主要结构,听骨链损伤直接影响中耳听力传导功能,临床上主要通过听骨链重建术提高该类患者的听力。目前所用的人工听骨结构比较简单,没有完全恢复正常听骨链的杠杆结构及其周围韧带、肌肉等辅助结构的功能,不能完全发挥其声能放大及保护内耳的功能,故未能使患者获得理想、持久稳定的听力效果。近年来,不同材质、不同造型的人工听骨相继问世,个性化及功能仿生将成为未来新型人工听骨的发展趋势。     

前庭内壁对内耳道手术的解剖学研究

经乳突经迷路进路至内耳道的手术，临床指征较多。作者通过３０耳的解剖学研究，发现有关前庭内壁结构及前庭内壁与内耳道之间关系密切，并提出经前庭内壁的“后迷路三角”定位法。它与目前常用的几种内耳道定位法并无矛盾，而且更有可取性，系既安全又实用的术式，尤易为初学者所掌握。     

内耳发育基因调控概述

了解并掌握内耳发育的基因调控,对研究内耳毛细胞的再生至关重要。本文综述内耳发育期间,由耳基板发育为耳囊、耳囊向听觉结构和前庭器演化、感觉前体细胞区建立、耳蜗螺旋器形成等各个期间已发现的主要相关基因,总结基因问形成的调控网络,并将重点放在耳蜗发育方面。     

人工耳蜗植入术在内耳畸形治疗中的进展

先天性内耳畸形是儿童感音神经性聋的主要病因,临床上多采用配戴助听器及手术进行治疗,而人工耳蜗植入术是目前治疗先天性内耳畸形导致重度感音神经性聋的最佳方法。本文就人工耳蜗植入术在先天性内耳畸形导致的感音神经性聋中的应用及价值做一综述。     

内淋巴积水动物模型的诱导及鉴定

内淋巴积水是许多耳科疾病内耳损伤后相同的病理改变,建立简便有效内淋巴积水动物模型对研究内淋巴积水疾病的机制、诊断及治疗等有重要意义.本文总结了内淋巴积水动物模型的诱导和鉴定方法及近年来研究进展,为进一步研究和探讨内淋巴积水机制提供参考.     

经圆窗膜局部给药治疗内耳疾病

内耳疾病的治疗研究是一个进展缓慢的领域,目前内耳疾病治疗仍以全身给药为主,为达到内耳组织内有效的药物浓度而又减少全身的副作用,耳科学家对经圆窗膜给药治疗内耳疾病进行了大量研究.本文就圆窗膜的结构及病理生理学,经圆窗膜给药治疗内耳疾病的可行性、优越性及不足进行综述.     

锥形束显微CT技术在颞骨成像中的应用及发展

颞骨及其内部中、内耳结构细小复杂,各种颞骨疾病如先天性中耳畸形或中耳炎症等都可能导致不同程度的听力损失,认识颞骨内结构的精细解剖是疾病诊疗的第一步。显微计算机断层成像技术是一种新兴影像技术,分辨率达微米量级,可得到颞骨活体或标本的中、内耳结构,较目前临床CT观察到更加精细的中、内耳结构以及复杂的毗邻关系,尤其为认识中耳生理、病理传声机制提供帮助。     

听觉和耳聋相关蛋白质组学

蛋白质组学是对一个基因组或一种细胞、组织、器官所表达的全部蛋白质成分的分析,分为表达蛋白质组学和功能蛋白质组学.蛋白质组学技术包括样品分离、定量及样品鉴定两大类.因为内耳的解剖特点,蛋白质组学在听力学研究领域的应用有更多困难,但也有了一定进展.已应用蛋白质组学技术在内耳鉴定了数十种蛋白质.本文还对内耳表达的一些蛋白质的功能和表达分别进行了简述,按主要功能的不同进行了简单分类,并简要分析了耳聋蛋白质组学研究的部分内容.     

哺乳动物内耳前体细胞的研究进展

国内外多项研究表明,新生哺乳动物内耳仍有前体细胞的少量幸存。类似于成体干细胞,内耳前体细胞因其能够定向分化为表达毛细胞或螺旋神经元样细胞表型的细胞,从而成为治疗感音神经性聋的极具潜力候选者。本文针对近期国内外关于哺乳动物内耳前体细胞认证、发育及相关基因的研究进展做一综述。     

后半规管良性阵发性位置性眩晕的诊治分析

1921年Barany首次提出良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo,BPPV）,流性病学显示普通人群BPPV年发病率0.6%[1],是最常见前庭源性眩晕疾病。BPPV是常见内耳自限性疾病,指头部移动至某一特定位置时所激发短暂性、阵发性眩晕、三个半规管均可以累及,后半规管良性阵发性位置性眩晕（PSC-BPPV）是最常见的,占57.2%～90.2%[2,3]。目前主要采用Epley复位法治疗PSC-BPPV。本研究对我院2011年7月～2015年7月收治的130例PSC-BPPV患者进行诊治分析,现总结如下。     

信号通路与内耳发育

在内耳发育过程中,信号分子和局部的细胞因子间相互作用,对于感觉上皮前体细胞的增殖分化及对毛细胞的形成起着决定性的作用。阐明这些信号通路的调控机制,必将为内耳毛细胞再生的研究提供坚实的理论基础,通过和毛细胞再生的生物学过程联系起来加以分析,可以为人类内耳毛细胞再生的研究提供新的思路。本文就这些信号通路与内耳发育有关的研究进展做一综述。     

实验性自身免疫性感音神经性聋的自然演变

应用粗制内耳抗原（ＣＩＥＡｇ）与等量福氏佐剂（ＣＦＡ；ＩＦＡ）皮下注射兔疫豚鼠４次，复制动物模型。模型动物经过９周自然病程演变后。结果：（１）实验动物内耳病变基本消失，平均反应阈（ＡＢＲ）与对照组平均反应阈差异无显著性。（２）实验性内耳白身免疫性损害多导致可逆性听力障碍也可引起难以恢复的听力损害，并对可能机制进行了探讨。