骨髓增生异常综合征骨髓活检组织病理学研究进展

骨髓增生异常综合征骨髓活检组织病理学研究进展浦权骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）即”灰区病”是以单系或多系血细胞减少．髓象示增生异常活跃，少数也可增生减退，或因髓内纤维增生引起“干抽”，致假性增生低下，外加二系或三系血细胞的病态发育为主要特征［１］。１９...     

小儿骨髓增生异常综合征

小儿骨髓增生异常综合征赵新民骨髓增生异常综合征（Ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＤＳ）原名白血病前期，是一组克隆性血液学疾患，好发于老年，但小儿亦不少见。其特点为贫血，有时感染或出皿，血像示全血细胞减少或任一任二系细胞减少、骨髓增生...     

骨髓涂片联合骨髓活检诊断骨髓增生异常综合征86例

 目的　探讨骨髓穿刺涂片与骨髓活检切片同步观察对诊断骨髓增生异常综合征（MDS）的临床意义。方法　对86例MDS患者采用骨髓抽吸-活检双标本一步法取材,同步观察其涂片和切片。结果　86例MDS患者骨髓穿刺涂片增生程度极度减低至减低30例（34.88 %）,活跃、明显活跃、极度活跃56例（65.12 %）,红系病态造血43例（50.00 %）,粒系病态造血32例（37.21 %）,巨核系病态造血22例（25.58 %）。骨髓活检切片的增生程度极度减低至减低15例（17.44 %）,活跃、明显活跃、极度活跃71例（82.56 %）;红系病态造血16例（18.61 %）,粒系病态造血52例（60.47 %）,巨核系病态造血56例（65.12 %）。86例中66例切片与涂片WHO分型诊断一致,符合率76.74 %。结论　骨髓涂片和活检在MDS的诊断和分型中各有优点,两者相互补充,二者同步观察更有利于提高MDS诊断和分型的准确性。     

低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血鉴别

对１４例全血细胞减少、骨髓增生低下及巨核细胞减少或未见，并有不同程度造血异常的患者进行回顾性研究。发现低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血患者的骨髓小粒中细胞所占面积后者较前者少，有显著差异（Ｐ＜０．０５）。骨髓小粒内非造血细胞的比例后者较前者多，但两者无显著差异。骨髓中浆细胞比例后者较前者多，无统计学意义。再生障碍性贫血者骨髓红系及／或粒系可以有轻度造血异常。     

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征7例临床分析

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征７例临床分析薛重重，杨丽萍，范雅丽，李智存，王钧，李大钧骨髓增生异常骨髓纤维化综合征（Ｍｙｅｌｏｄｙ－Ｓｐｌａｓｉａ／ＭｙｅｌｏｆｉｂｒｏｓｉｓＳｙｎｄｒｏｍｅＭＤＳ／ＭＦ）是骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的一种亚型￣［１］...     

2008年版"世界卫生组织造血及淋巴组织肿瘤分类"指要

 2008年第4版"世界卫生组织造血及淋巴组织肿瘤分类"把该类肿瘤分列为12个项目,对分子生物学进展结合较多,基因、染色体改变均加入分类中。慢性骨髓增生性疾病改为骨髓增生性肿瘤,并将肥大细胞增多症（mastocytosis）归于此栏中。新增了伴有嗜酸细胞增多的髓系及淋巴细胞系恶性肿瘤及异常的PDDFRA、PDDFRB或FGFR1基因一栏。在骨髓增生异常综合征／骨髓增生性肿瘤（MDS／MPN）一栏中增加了伴环形铁粒幼细胞再生障碍性贫血并显著的血小板增多（RARS-T）（可能为一单独性疾病）。在骨髓增生异常综合征（MDS）一栏中分为一系或多系增生异常伴有一系或多系血细胞减少,并增添了儿童MDS。在急性髓系白血病及其有关前体细胞恶性肿瘤中,把髓系肉瘤（myeloid sarcoma）单独分类;新增加了唐氏综合征（Down syndrome）伴有的髓系增生疾病;新增加了母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（blastic plasmacytoid dendretic cell neoplasm）。把系列不明的白血病（acute leukemia of ambiguous lineage）单列为一个项目,含6种白血病。在前体淋巴系肿瘤中分为B系及T系,淋巴母细胞性白血病／淋巴母细胞性淋巴瘤,其区别点在于骨髓中淋巴母细胞＞25 %,则诊断为淋巴细胞白血病[和急性髓系白血病（AML）不同,不设下限为20 %]。成熟B淋巴细胞系肿瘤分为39种,包括慢性淋巴细胞白血病、骨髓瘤、重链病、Burkitt淋巴瘤等,但不包括移植后淋巴细胞增生性疾病（PTLD）。成熟T淋巴细胞系和NK细胞系肿瘤栏目下列举了22种成熟T淋巴细胞系和NK细胞系恶性肿瘤。霍奇金淋巴瘤栏目下列举了6种霍奇金淋巴瘤。组织细胞和树突状细胞恶性肿瘤包括7种恶性肿瘤及播散性幼年型黄肉芽肿。移植后淋巴细胞增生性疾病（PTLD）被单独分类在一个栏目中,又分为５种类型。     

骨髓增生异常伴骨髓纤维化综合征（附六例报告）

骨髓增生异常伴骨髓纤维化综合征（附六例报告）浙江省青春医院（３１００１６）孙常升近年骨髓增生异常综合征（ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎ－ｄｒｏｍｅ，ＭＤＳ）伴骨髓纤维化（ｍｙｅｌｏｆｉｂｒｏｓｉｓ，ＭＦ）病例报告渐多［１～５］，作者自１９８９年...     

35例慢性粒-单核细胞白血病细胞形态学特征和染色体核型分析

 目的　进一步认识慢性粒-单核细胞白血病（CMML）细胞形态学和染色体核型特征。方法　回顾分析35例CMML患者的血象、骨髓象、细胞化学铁染色,18例染色体核型分析。结果　35例患者外周血白细胞（WBC）＞10.0×109／L 27例（87.3 %）,血红蛋白（Hb）浓度减低33例（94.3 %）,血小板（Plt）＜100×109／L 23例（65.7 %）。成熟单核细胞绝对值在（1.18～44.2）×109／L范围内。易见幼稚粒细胞者33例（94.3 %）,可见幼稚单核细胞者9例（25.7 %）。骨髓增生极度活跃或明显活跃28例（80 %）。分类中粒系+单核系≥0.70者20例（57.1 %）,可见幼稚单核细胞24例（68.6 %）。表现为一系或两系以上病态造血26例（74.3 %）。18例患者染色体核型分析,染色体异常5例（14.3 %）。结论　该组CMML的患者,血象以WBC增高、Hb和Plt同时减低明显增多为特点。易见幼稚粒细胞,单核细胞绝对值明显增高。骨髓增生异常综合征（MDS）伴单核细胞增多（MDS-CMML）的患者明显比具有骨髓增殖性疾病特征（MPD-CMML）的患者多见。CMML的患者染色体有核型异常,但无特异性,Ph染色体阴性。     

14例骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化的病理与临床分析

 目的 探讨骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化（MDS-MF）的病理与临床特征。方法　采用骨髓穿刺涂片Wright染色光镜观察分类;骨髓活检组织塑料包埋切片,瑞特-吉姆萨染色光镜观察组织学变化及Gomory网状纤维染色,回顾性观察总结14例MDS-MF患者的临床表现、骨髓细胞学、骨髓组织学特征。结果　14例中RA 4例,RA-RS 3例,RAEB-Ⅰ3例,RAEB-Ⅱ4例。全血减少3例（21.4 %）,两系减低7例（50 %）,一系减低4例（28.6 %）,14例末稍血涂片均见幼粒、幼红细胞及泪滴状红细胞。骨髓涂片中增生减低／极度减低5例（35.7 %）、增生活跃／明显活跃9例（占64.3 %）。骨髓细胞发育不良100 %。巨核0 ~ 105个,7例缺如（占50 %）,3例有典型单圆及多圆核巨核细胞（占21.4 %）。骨髓组织增生低下仅占1例,增生极度活跃者6例。14例均可见骨髓胶原纤维增生和ALIP现象,原始细胞明显增多7例。网状纤维"+++"５例,"++++"９例。脾大4例,肝大1例,反复骨髓干抽5例。结论　MDS-MF是MDS的一种变型,必须结合外周血细胞形态,骨髓细胞发育不良表现、骨髓活检幼稚细胞增多、胶原纤维和网状纤维增生等特点诊断,并与伴有纤维化的其他相关疾病鉴别。     

小儿骨髓增生异常综合征16例临床分析

骨髓增生异常综合征是一种获得性干细胞疾病.其特点为外周血中至少一系血细胞减少,其骨髓增生活跃并有至少一系血细胞病态造血.本病在小儿并非十分少见.现对我院1990年4月一2002年2月收治的16例MDS患儿进行回顾性分析,报告如下.     

骨髓增生异常综合征诊断分型及治疗的一些进展

骨髓增生异常综合征诊断分型及治疗的一些进展姚尔固骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成有量与质的异常，临床表现有难治性、不等程度、不同系列血细胞减少，骨髓有核细胞增生，有病态造血，能向白血病转化。诊断与分型的进展一、病态造血病...     

20q-骨髓增生异常综合征的临床特征和细胞遗传学分析

 目的　分析伴20号染色体长臂部分缺失（20q-）的骨髓增生异常综合征（MDS）患者的临床和染色体核型特征。方法　对10例伴20q-的MDS患者的临床表现、实验室检查、染色体改变及病程转归进行总结分析。结果　伴20q-的MDS多表现为三系血细胞减少,骨髓增生活跃或明显活跃9例（90 %）,以红系和粒系病态造血常见,10例伴有20q-的MDS中单纯20q-异常8例（80 %）,难治性血细胞减少伴有多系发育异常（RCMD）6例,难治性贫血伴有原始细胞过多-Ι（RAEB-Ι）2例,2例伴复杂核型的患者均为难治性贫血伴有原始细胞过多-Ⅱ（RAEB-Ⅱ）;2例患者转化为急性髓系白血病（AML-M1和AML-M2a）。结论　20q-可能是血液肿瘤中一种早期和初步的细胞遗传学改变,伴20q-的MDS以三系血细胞减少和病态造血常见,大多为低危组MDS,附加异常常累及5、7、8、14和17号染色体;单纯20q-比合并其他核型异常者生存期长。     

几种血液病红系成熟停滞的骨髓组织学初步观察

几种血液病红系成熟停滞的骨髓组织学初步观察王展翔，陈辉树，梁晓岚，胡小莉骨髓增生异常综合征（ＭｙｅｌｅｄｙｓｐｌａｓｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＤＳ）骨髓切片中红系造血岛呈成熟停带，由同一分化阶段的幼红细胞组成多少不等、大小下一的红细胞岛，又称作“热点...     

儿童骨髓增生异常综合征诊断与分期的探讨（附32例临床分析）

儿童骨髓增生异常综合征诊断与分期的探讨（附３２例临床分析）陈学新，陈欢，刘洋，赵仁杰，汪闻裕骨髓增生异常综合征￣［１］（ＭｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅＭＤＳ），是一组因多能造血干细胞水平上的恶变所致分化障碍而引起的一种克隆性疾病，现将...     

我国骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Sydrome MDS)的研究

近年来国内外都注意到一组疾病,多为老年患者,临床的主要症状为贫血,有时有感染和出血现象,血像示全血细胞减少,或任一、任二系血细胞减少;骨髓增生活跃或明显活跃,三系血细胞有显著的病态造血,原始粒细胞或早幼粒稍增加,偶尔还出现于血循环中,但还不足以诊断为白血病。用铁剂或各种生血素治疗不易生效,病程漫长,如不死于感染或出血,多演变为白血病,这就是本文所要讨论的骨髓增生异常综合征,或称之为白血病前期(白前)。     

小巨核细胞免疫酶标染色在骨髓增生异常综合征中的意义

小巨核细胞免疫酶标染色在骨髓增生异常综合征中的意义王曦，程爽骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一种多能造血干细胞阶段的造血异常，目前尚无特异性的诊断指标。本文应用免疫酶标ＡＢＣ染色对２５例ＭＤＳ患者骨髓小巨核细胞的观察结果表明，淋巴样小巨核细胞的出现对Ｍ...     

骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血铁代谢的形态观察

骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血铁代谢的形态观察蒋时旦，余润泉骨髓增生异常综合征（简称ＭＤＳ），是一组病因不明的骨髓造血于细胞疾病，以外周血细胞减少而骨髓有病态造血，既不符合某种血液病又不能诊断为白血病的病理过程。近年来关于ＭＤＳ的血液学特征已有较...     

伴粒、红、巨三系病态造血的初发性急性髓性白血病的临床与实验研究

伴粒、红、巨三系病态造血的初发性急性髓性白血病的临床与实验研究王学文，庄昱洲综述杨天楹审校初发性急性髓性白血病（ＡＭＬ）发病时无骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）作为前驱病变，亦非继发性白血病，初诊时骨髓白血病细胞之外的成熟细胞显示粒、红、巨核系三系有骨髓...     

骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化5例

骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化５例李玲，温丙昭，程定珍骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）伴骨髓纤维化作为ＭＤＳ的一种亚型，已受到了诸多医务工作者所重视〔１～５〕。现将我院１９７９年５月至１９９３年４月经骨髓活检确诊的５例报告如下。作者单位：新疆医学院第一附...     

WHO骨髓增生异常/骨髓增生性疾病的诊断

骨髓增生异常/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)是一组临床、实验室和形态学具有骨髓增生异常综合征(MDS)和慢性骨髓增生性疾病(CMPD)重叠表现的髓系克隆性疾病.