广东血友病患者医疗保险现状调查

血友病是遗传因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ缺乏引起的疾病,具有自发出血、全身出血或轻微损伤、小手术后出血不止的特点,在目前的医疗水平下需要终生采用凝血因子替代治疗。凝血因子紧缺且价格昂贵,因此每个血友病患者家庭都承受着沉重的精神和经济压力。为了解广东省血友病患者的医疗保险现状,我们对部分血友病患者进行了调查。     

陪伴一生的怪朋友——谈谈小儿血友病

血友病是一种以出血不止为主要临床表现的先天性遗传性疾病,以男性患者居多,一般在家族中的遗传规律为“传男不传女”。由于血友病的病因是先天缺乏某种参与凝血的因子而导致的出血倾向,目前治疗方法单一,仅有替代治疗,也就是补充所缺乏的凝血因子。     

99例血友病患儿临床资料分析与护理策略

血友病(hemophilia)是由血液中某些凝血因子(blood coagulation factors)缺乏而导致严重凝血功能障碍的出血性疾病,男性发病率高于女性。该病按照缺乏凝血因子种类,可分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)、血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏)和其他血友病(凝血因子Ⅺ缺乏),前二者为性连锁隐性遗传性疾病,后者为常染色体不完全隐性遗传性疾病。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,主要临床表现为自发性或损     

血友病目前的治疗方法

血友病尚无根治方法,目前治疗主要包括:(1)预防出血:避免剧烈活动,以减少外伤出血;尽可能避免肌肉注射;外伤或必须手术治疗时,应注意及时补充所缺乏的凝血因子。(2)局部止血:对表面     

儿童时期是血友病治疗的关键期

血友病患儿也被称为“玻璃娃娃”,儿童是血友病治疗的关键时期,凝血因子替代治疗仍是目前血友病最有效的急性出血的止血措施,抑制物、血友病性关节病、血友病性假肿瘤、血液传播性感染等是治疗过程中需要关注和及时处理的并发症。儿童血友病的治疗是一个漫长的过程,家庭生活和日常护理不容忽视,及早采取规范化预防治疗有利于实现“零出血”的目标。     

血友病的基础知识

<正>血友病是由于遗传性凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ含量或功能缺陷引起的一组终生出血的凝血障碍性疾病,包括血友病A和血友病B,属X性联隐性遗传疾病。如何进一步降低血友病患者的死亡率、致残率及出生率,     

血友病合并颅内出血的临床治疗

目的探讨血友病合并颅内出血患者的治疗及手术时机。方法对5例血友病合并颅内出血患者的诊断治疗过程及结果进行回顾性分析。结果5例患者中，3例经及时补充足量Ⅷ因子后开颅手术，痊愈出院；1例经补充Ⅷ因子后腰椎穿刺释放血性脑脊液，临床症状消失出院；1例在等待手术时机过程中死亡。结论及时明确诊断血友病类型，并补充足量凝血因子，尽早手术，才能降低患者病死率，提高手术成功率。     

甲型血友病合并骨折围术期治疗探讨

目的探讨甲型血友病合并骨折的围手术期治疗方法。方法7例合并骨折的甲型血友病患者，对所有惠者实施术前、术中及凝血因子替代治疗、术后凝血因子检测，手术治疗骨折，随访平均16个月。结果本组7例甲型血友病患者，亚临床型2例，轻型2例，中型2例，重型1例，均获骨性愈合。术中、术后无血肿、感染、内固定松动及断裂等并发症发生。结论经术前、术中和术后的充分准备治疗，合并血友病的骨折患者，可以通过手术治疗，获得良好骨愈合。     

儿童血友病治疗有了中国方案

有这么一群孩子,他们像玻璃一般脆弱,由于先天缺乏凝血因子,哪怕一个不起眼的伤口也会血流不止,甚至换颗牙齿都会危及生命,这就是血友病患儿。作为首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心副主任、血友病综合治疗组组长,我见证并参与了中国儿童血友病治疗从0到1的发展,看着患有儿童血友病用中国方案而得到治疗的孩子们健康成长,心里感到十分高兴。     

检测脐血凝血因子Ⅷ活性产前诊断甲型血友病

目的:探讨检测脐血FⅧ活性对产前诊断甲型血友病的意义。方法:对25例有甲型血友病家族史的妊娠21～32周妇女行产前B超筛查,鉴定胎儿性别和有无结构畸形;在超声介导下行脐静脉穿刺术,脐血进行血红蛋白电泳、血常规、核型分析和测定血浆FⅧ活性。结果:产前B超检查结果22例为男性胎儿,3例为女性胎儿;24例胎儿发育未见明显异常,1例发现右侧盆腔异位肾。脐血核型分析结果显示,22例46,XY,2例46,XX,1例46,XX,inv(9)(p11q13),与B超性别鉴定结果相符。脐血FⅧ活性为0.6%～124.6%[(51.1±24)%],其中23例大于34%,诊断为正常胎儿,出生后随访均正常;2例分别为0.6%和3%,诊断为甲型血友病胎儿,引产终止妊娠。结论:超声介导下脐静脉穿刺术抽取脐血检测FⅧ活性用于产前诊断甲型血友病方法安全可靠;当无法获得家族中先证者或女性携带者的基因突变信息时,它甚至是唯一可靠的产前诊断方法。     

血友病合并颅内出血的临床治疗

目的 探讨血友病合并颅内出血患者的治疗及手术时机.方法 对5例血友病合并颅内出血患者的诊断治疗过程及结果 进行回顾性分析.结果 5例患者中,3例经及时补充足量Ⅷ因子后开颅手术,痊愈出院;1例经补充Ⅷ因子后腰椎穿刺释放血性脑脊液,临床症状消失出院;1例在等待手术时机过程中死亡.结论 及时明确诊断血友病类型,并补充足量凝血因子,尽早手术,才能降低患者病死率,提高手术成功率.     

血友病妇女应进行产前筛查

血友病为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,分为A,B和C(也称为甲、乙和丙)三型。根据WHO和世界血友病联盟1990年联合会议报告,每10万人中15%~20%罹患该病。其中,甲型血友病占85%。血友病是一种罕见病,发病率低,公众关注度低,因此误诊和漏诊几率大。重度血友病患者可发生自发及无法控制的出血,而致疼痛、活动受限、关节损害,甚至残疾和死     

血友病诊治新理念：从止血预防出血

医生手记 在最近的一个血友病宣传活动中,有两名血友病病人让我印象特别深刻。一位是29岁的刘先生,出生后不久即被诊断为血友病。由于当时国内还没有治疗血友病的药品,病人只能在每次出血后输注血浆或者冷沉淀。     

药界

血友病药物短缺4月17日是世界血友病日。据估算,我国目前有血友病患者10多万。血友病是罕见病中发病较多的一种,是由于凝血因子缺乏而引起的出血性病症,临床主要表现为关节、肌肉的创伤性或自发性出血,     

血友病患儿围手术期的处理

回顾和评价血友病患儿合并外科疾病围手术期处理。 [方法 ]　全部病例术前测定APTT ,因子Ⅷ和因子Ⅸ的活性。围手术期处理 :术前 ,对合并血友病A ,因子Ⅷ的活性降低及PT延长者 ,给予AHG30u/kg·天 ,静脉滴注 1～ 3天。对合并血友病B者 ,给予凝血酶原复合物 2 0u/kg·天 ,静脉滴注 1～ 3天。术后 3天分别予维持量 ,术后 4～ 6天 ,减量 1/ 3,术后 7～ 9天 ,再减量 1/ 3,术后 10天停药。治疗过程作血浆凝血因子动态监测。 [结果 ]　所有病例转归顺利 ,切口愈合佳 ,无感染及其他并发症。 [结论 ]　血友病不是手术禁忌证 ,及时明确诊断 ,围手术期合理应用针对性血浆制剂 ,是确保手术成功和术后康复的关键。     

关爱血友病 让生命不再脆弱

日常生活中,有人在不经意碰撞时却发生了关节腔或深部肌肉的出血,有的发生牙龈或鼻腔出血不止等,还有部分小男孩自幼就出现各种出血表现,去医院检查,被诊断为"血友病"。那么,血友病究竟是什么病?什么是血友病血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病甲和血友病乙两种。     

泰安市五家医院血友病检查方法和治疗情况分析

<正> 血友病是一组遗传性疾病,它包括血友病A(因子Ⅷ缺乏症,即传统所指血友病)、血友病B(因子Ⅸ缺乏症)及血管性血友病(VonWillebrand disease,即vWD),由遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病。本组疾病在先天出血性疾病中最为常见,尤其是血友病A,约占先天性出血疾病的85％,我国血友病发病率为2.5～3/10万,由于目前尚缺乏对此病的根治措施,故致病基因的携带者检测与产前诊断无疑是减少发病和提高人口素质的一个有效手段。本文以传统意义上“血友病”的诊断和治疗为例进行调查和讨论,以探讨对该病种进行检查、治疗和预防的有效途径。     

血友病皮下血肿的护理

血友病是连锁隐性遗传病,具有家族性.患者被碰撞后极易造成皮下血肿,持续出血,需补充凝血因子Ⅷ止血.临床要加强自我保护,减少引起出血的机会.     

我国拟在5年内建立40个血友病诊疗中心

近日，“拜耳中国血友病诊疗中心发展项目”在北京正式启动。这一项目拟于未来5年内在我国不同地区选择30个中心城市成立40家血友病诊疗中心。该项目具体由华医学会血液学分会主办，拜耳医药保健将为整个项目提供1300万元的资金支持。血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，迄今尚无根治的方法。