药界

血友病药物短缺 4月17日是世界血友病日。据估算，我国目前有血友病患者10多万。血友病是罕见病中发病较多的一种，是由于凝血因子缺乏而引起的出血性病症，临床主要表现为关节、肌肉的创伤性或自发性出血，     

献血，赠送生命的礼物

什么是血友病 血友病是一种X染色体连锁的遗传性出血性疾病,特点是血浆中凝血蛋白不足或缺失造成凝血延迟。发病者常为男性,其中第八因子缺乏（血友病A）和第九因子缺乏（血友病B）最为常见。世界范围内血友病发病率是男性中1／7500,各地域或民族无差异。血友病A发病率是血友病B的4倍。     

血友病的基础知识

<正>血友病是由于遗传性凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ含量或功能缺陷引起的一组终生出血的凝血障碍性疾病,包括血友病A和血友病B,属X性联隐性遗传疾病。如何进一步降低血友病患者的死亡率、致残率及出生率,     

99例血友病患儿临床资料分析与护理策略

血友病(hemophilia)是由血液中某些凝血因子(blood coagulation factors)缺乏而导致严重凝血功能障碍的出血性疾病,男性发病率高于女性。该病按照缺乏凝血因子种类,可分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)、血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏)和其他血友病(凝血因子Ⅺ缺乏),前二者为性连锁隐性遗传性疾病,后者为常染色体不完全隐性遗传性疾病。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,主要临床表现为自发性或损     

关爱血友病 让生命不再脆弱

日常生活中,有人在不经意碰撞时却发生了关节腔或深部肌肉的出血,有的发生牙龈或鼻腔出血不止等,还有部分小男孩自幼就出现各种出血表现,去医院检查,被诊断为"血友病"。那么,血友病究竟是什么病?什么是血友病血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病甲和血友病乙两种。     

血友病妇女应进行产前筛查

血友病为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,分为A,B和C(也称为甲、乙和丙)三型。根据WHO和世界血友病联盟1990年联合会议报告,每10万人中15%~20%罹患该病。其中,甲型血友病占85%。血友病是一种罕见病,发病率低,公众关注度低,因此误诊和漏诊几率大。重度血友病患者可发生自发及无法控制的出血,而致疼痛、活动受限、关节损害,甚至残疾和死     

陪伴一生的怪朋友——谈谈小儿血友病

血友病是一种以出血不止为主要临床表现的先天性遗传性疾病，以男性患者居多，一般在家族中的遗传规律为“传男不传女”。由于血友病的病因是先天缺乏某种参与凝血的因子而导致的出血倾向，目前治疗方法单一，仅有替代治疗，也就是补充所缺乏的凝血因子。     

广东血友病患者医疗保险现状调查

血友病是遗传因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ缺乏引起的疾病,具有自发出血、全身出血或轻微损伤、小手术后出血不止的特点,在目前的医疗水平下需要终生采用凝血因子替代治疗。凝血因子紧缺且价格昂贵,因此每个血友病患者家庭都承受着沉重的精神和经济压力。为了解广东省血友病患者的医疗保险现状,我们对部分血友病患者进行了调查。     

泰安市五家医院血友病检查方法和治疗情况分析

<正> 血友病是一组遗传性疾病,它包括血友病A(因子Ⅷ缺乏症,即传统所指血友病)、血友病B(因子Ⅸ缺乏症)及血管性血友病(VonWillebrand disease,即vWD),由遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病。本组疾病在先天出血性疾病中最为常见,尤其是血友病A,约占先天性出血疾病的85％,我国血友病发病率为2.5～3/10万,由于目前尚缺乏对此病的根治措施,故致病基因的携带者检测与产前诊断无疑是减少发病和提高人口素质的一个有效手段。本文以传统意义上“血友病”的诊断和治疗为例进行调查和讨论,以探讨对该病种进行检查、治疗和预防的有效途径。     

一组遗传性凝血因子缺乏的疾病——血友病

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病.凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白.如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病. 疾病分类 血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为: 甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80％～85％,在某些高发地区甚至更高. 乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15％左右.     

说说“D-二聚体”

D-二聚体是体检或相关检查中的常见指标。D-二聚体是什么?检查这个指标有什么意义?要想弄清楚什么是“D-二聚体”得从人体的凝血系统与纤溶系统说起。正常情况下,人体内的凝血系统和纤溶系统保持着动态平衡,几乎不会发生自发性的出血或血栓。但在一些情况下,这种平衡会被打破,比如:血友病患者易发生自发性出血,家族性易栓症患者易发生血栓。     

上消化道出血的内镜治疗进展

上消化道出血是指屈氏韧带以上的肠、胃、食管出血，为临床急症，成人年发病率为150／10万人,在上消化道出血患者中约10％为持续出血或复发出血，其死亡率高达40％。近年来，上消化道出血的临床研究有了长足的发展，特别是内镜技术的普及和各种内镜下止血法的广泛开展，使紧急内镜成为诊治显性上消化道出血的首选方法。本文就内镜治疗非静脉曲张性上消化道出血的最近进展作一综述。     

冷沉淀及其在外科手术中的应用

冷沉淀是新鲜冰冻血浆在2—6℃条件下不融解的白色沉淀物，是一种成分血；主要用于治疗先天性缺乏抗血友病球蛋白A（第Ⅷ因子，FⅧ）的血友病A：也可用于因大失血、肝功能障碍等凝血因子减少而导致的出血性疾病的辅助治疗和弥漫性血管内凝血（DIC）重病创伤等患者的替代治疗，以及遗传性假血友病（VWD），先天性或获得性纤维蛋白原缺乏症，手术后出血，近年来特别是在外科手术方面的应用已非常广泛。     

我国拟在5年内建立40个血友病诊疗中心

近日，“拜耳中国血友病诊疗中心发展项目”在北京正式启动。这一项目拟于未来5年内在我国不同地区选择30个中心城市成立40家血友病诊疗中心。该项目具体由华医学会血液学分会主办，拜耳医药保健将为整个项目提供1300万元的资金支持。血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，迄今尚无根治的方法。     

血友病的诊断与现代治疗

血友病的诊断与现代治疗中国医科大学第二临床学院（１１０００３）张立忠沈阳市矿山机械厂职工医院张辉沈阳市东方美容院张英血友病是一类先天性遗传性出血性疾病，是凝血因子缺乏所致的疾病。其特点为患者凝血时间延长，具有轻微损伤后出血倾向。根据其缺乏凝血因子不同...     

小儿凝血功能障碍致肌内注射后血肿2例

出血性疾病是止血、凝血过程异常所致皮肤、黏膜和内脏自发J睦出血或轻微外伤后流血不止。重症者可在短期内死亡，是儿科常见危重症。小儿常见的出血性疾病是特发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病和维生素K缺乏症。其中，由凝血功能障碍导致者因发病例数少，基层医务工作者对该类疾病不了解，缺乏必要的检查条件，容易造成漏、误诊。我院曾收治小儿凝血功能障碍致肌内注射后血肿2例。现报告如下。     

血友病合并胆囊息肉手术1例

血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁的隐性遗传性疾病,临床上表现为自发性出血倾向及手术、外伤时难以控制的出血,曾一度视为手术禁忌证[1].近年开发的替代疗法可使血友病患者凝血功能增强,使诸如肺切除术、前列腺切除术、心脏瓣膜置换术等外科手术得以安全实施[2-3].我们对近期诊治的1例血友病合并胆囊息肉患者成功实施开腹胆囊切除术,现报道如下.     

1例A型血友病继发腹膜后巨大血肿伴重度营养不良病人肠内营养的启动和管理

血友病是一种由于凝血因子缺乏或功能缺陷致凝血障碍的遗传性疾病[1].可分为血友病A和血友病B.血友病A因凝血因子八(FVⅢ)缺乏引起,即FVⅢ促凝成分缺乏症,也称AGH缺乏症,为临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80％～85％[2].血友病B因凝血因子十(FIX)缺乏引起,也称PTC缺乏症,占血友病病人数的20％～...     

浅谈急性上消化道出血的处理

急症上消化道出血一般是指Treitz韧带以上的消化道（食管、胃、十二指肠、空肠上段、胰腺、胆道）的急性出血。临床上常表现为黑便、血便和／或呕血，常伴周围失血性循环衰竭。患者于短时间内大量出血而危及生命。上消化道出血是临床常见的急症之一，年发病率为5／10万～150／10万，死亡率7％～10％。病死率高，故对急性上消化道大出血患者必须立即给予临床紧急处理。现就其紧急处理中的一些问题讨论如下。     

脑中风“遇冷”高发

脑中风是脑血管破裂出血或血栓形成等出现的脑血管意外的俗称，也称为脑卒中。据统计全球每年约460万人死于脑血管病，脑血管病是人类三大死因之一，我国是脑中风的高发国家之一，也是世界上脑血管病患者最多的国家，全国现在的脑血管病患者约600万，每年新发病例数约150万人，每年死亡约100万人，脑血管病占总死因的15％。