重症肌无力的发病机制

重症肌无力(MG)为神经一肌肉接头(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。大量研究证实，T细胞、B细胞均介人自身免疫反应，乙酰胆碱受体抗体(AchRab)造成突触后膜AchR直接损害，导致NMJ传递障碍，骨骼肌病态疲劳症状。20世纪90年代以来，陆续发现MG患者体内还存在突触前膜抗体、骨骼肌抗体、连接素抗体、RyR抗体、骨骼肌特异性肌酶     

重症肌无力的发病机制

重症肌无力 (MG)为神经 -肌肉接头 (NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。大量研究证实 ,T细胞、B细胞均介入自身免疫反应 ,乙酰胆碱受体抗体 (Ach Rab)造成突触后膜 Ach R直接损害 ,导致 NMJ传递障碍 ,骨骼肌病态疲劳症状。 2 0世纪 90年代以来 ,陆续发现 MG患者体内还存在突触前膜抗体、骨骼肌抗体、连接素抗体、Ry R抗体、骨骼肌特异性肌酶抗体等 ,目前研究已深入到分子生物学水平。1　自身抗体1.1　 Ach R抗体　 Ach R抗体致 MG的免疫病理学机制为 :1抗体的结合造成胆碱结合位点的药理学阻断。 2抗体与相邻受体交叉连接 ,增加受体…     

重症肌无力58例临床分析报告

重症肌无力(MG)是临床上表现为活动后加重、休息后减轻的、晨轻暮重的骨骼肌无力；病程上可有加重、缓解趋势；电生理上为低频重复电刺激的波幅递减和微小终板电位降低及单纤维肌电图的Jitter增宽；药理学上为胆碱酯酶抑制剂治疗有效，对箭毒类药物过度敏感；免疫学上为血清中乙酰胆碱受体抗体增高等；免疫病理学上表现为神经-肌肉接头处突触后膜的皱折减少、变平坦和突触后膜上乙酰胆碱受体的减少。故重症肌无力是重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱的受体，即主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性以及补体参与的自身免疫性疾病。     

血清相关抗体对重症肌无力诊断、病情评估价值的回顾性分析

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是临床常见的获得性自身免疫性疾病,病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)。一般认为,AChR抗体参与了MG的发生,通过与神经肌接头处的AChR结合引发自身免疫反应,造成AChR数量的减少而产生肌肉收缩无力等临床症状[1-2]。因此AChR抗体在MG临床     

伴胸腺瘤重症肌无力86例临床分析

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)由特异性抗体nAchRab介导的细胞免疫起重要作用用补体参与的自身免疫性疾病。胸腺病变与MG存在一定关系，在MG患者中，约9．0％-30．0％伴有胸腺     

硫唑嘌呤并甲基强的松龙冲击疗法治疗重症肌无力危象近期疗效观察

重症肌无力（MG）是一种由神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）抗体所致AChR功能丧失的自身免疫疾病。近年来，我们应用甲基强的松龙（MP）和硫唑嘌呤联合治疗MG危象患者23例，疗效较好，现报告如下。     

重症肌无力伴发甲状腺异常的临床分析

目的 分析重症肌无力(MG)合并甲状腺异常患者的临床特点.方法 回顾性分析2008年7月-2009年9月同期住院的300例MG患者临床资料,比较260例甲状腺正常及40例伴甲状腺异常的MG患者临床特点,血清甲状腺抗体与乙酰胆碱受体抗体水平的相关性及外周血T淋巴细胞亚群百分比情况.结果 (1)合并甲状腺异常的MG占13.3%,MG伴甲状腺异常以出现甲状腺抗体阳性为多见(30例,占10.0%);(2)甲状腺正常与异常的MG患者在发病性别构成、年龄分布、病程、临床分型及胸腺病理上差异均无统计学意义;(3)伴有甲状腺抗体阳性MG患者血突触后膜乙酰胆碱受体水平(1.15±0.11)显著高于甲状腺抗体阴性者(1.01±0.11);(4)甲状腺异常组CD8+T淋巴细胞百分比(21.63±5.17)%明显低于甲状腺正常组(24.28±5.79)%,P＜0.05,CD4+/CD8+比值甲状腺异常组明显高于正常组(2.10±0.67比1.81±0.61,P＜0.05).结论 MG合并甲状腺异常以甲状腺抗体阳性多见,伴有甲状腺抗体阳性MG患者血突触后膜乙酰胆碱受体水平显著升高;MG合并甲状腺异常者其外周血T淋巴细胞亚群紊乱更为明显.     

重症肌无力并发进行性肌营养不良症一例

重症肌无力(myasthenia grads，MG)是一种主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的，由特异性抗体nAchRab介导的细胞免疫起重要作用且补体参与的自身免疫性疾病。进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy，PMD)是一组原发     

重症肌无力的电生理诊断

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经肌肉接头处乙酰胆碱受体抗体(AchR-ab)介导的获得性自身免疫性疾病。患病率约为5/10万,女性多于男性。各年龄组均可发病。MG诊断的主要依据是临床上波动性的骨骼肌无力、疲劳试验( )及新斯的明试验( );神经电生理表现为低频重复神经电刺激(repetitive nerve stimu-lation,RNS)波幅降低;60%~80%患者血清AchR抗体滴度增高;部分病人合并胸腺增生或胸腺瘤。RNS是诊断神经肌肉接头病变的特征性手段,而且还可以鉴别突触前膜或后膜的病变。下面就MG的神经电生理特点及诊断进行简要介绍。1神经肌肉接…     

胸腺切除术对重症肌无力患者AchRb及PsmRAb的影响

用标准经胸胸腺切除术治疗重症肌无力（MG）患者,术前及术后3个月,采用酶联免疫吸附法检测其血清乙酰胆碱受体抗体（AchRAb）、抗突触前膜受体抗体（PsmRAb）滴度的变化。结果MG胸腺增生患者术后Ach-RAb滴度低于术前（P〈0．01）,手术前后PsmRAb无统计学差异;MG胸腺瘤患者,手术前后AchRAb无统计学差异,但术后PsmRAb高于术前（P〈0．01）。提示胸腺切除后,MG胸腺增生患者AchRAb下降,MG胸腺瘤患者PsmRAb升高。