努力提高异位ACTH综合征的诊治水平

异位ＡＣＴＨ综合征是库欣综合征的一种特殊类型，是由垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性ＡＣＴＨ所引起。异位ＡＣＴＨ综合征患者约占库欣综合征患者总数的１０％～２０％，并且有逐渐增加的趋势。重视异位ＡＣＴＨ综合征的诊治，是提高库欣综合征诊治水平的关键之一，我们应当共同为此而努力。世界上第一例异位ＡＣＴＨ综合征是Ｂｒｏｗｎ于１９２８年描述的。他当时尚不知ＡＣＴＨ，也不知库欣综合征，只注意到一名女性肺癌患者合并糖尿病和多毛。１９６２年Ｍｅａｄｏｒ首先提到异位ＡＣＴＨ分泌瘤。稍晚，Ｌｉｄｄｌｅ等发现切除肿…     

异位ACTH综合征二例

例1，女性，47岁，因全身浮肿一个月余，发热、咳嗽一周入院。患者于一个月前无明显诱因渐起面及下肢浮肿伴乏力，渐次出现面长痤疮、唇周长胡须，皮肤变黑，逐渐加重，一周前出现发热、咳嗽。起病后即停经。曾至某医院住院发现顽固性低血钾转诊来院。体检：体温38℃，血压128／83mmHg(1mmHg=0．133kPa)，皮肤呈褐黑色，全身皮肤呈凹陷性水肿，未见紫     

16例异位ACTH综合征的临床特点分析

目的 通过分析异位ACTH综合征的临床特点,加深对其的认识,提高诊治水平.方法 回顾性分析解放军总医院2000-2009年确诊的16例异位ACTH综合征患者的临床资料.结果 (1)异位ACTH综合征最常见的病因为肺部肿瘤及胸腺类癌;(2)临床表现以糖代谢异常、高血压、低血钾、下肢水肿最为突出;(3)实验室检查提示血皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)及24 h尿游离皮质醇(24hUFC)水平显著升高及严重的低血钾碱中毒;(4)大剂量地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验及岩下窦取血测定岩下静脉血ACTH与外周静脉血ACTH的比值对定性诊断具有较高价值;(5)X线胸片、胸部CT能发现大多数原发病灶;(6)手术切除原发肿瘤病灶是首选治疗方法.结论 异位ACTH综合征诊断困难,其治疗应首选手术切除原发肿瘤.     

异位ACTH综合征6例临床分析

目的 提高临床医生对异位ACTH综合征的认识。方法 对四川大学华西医院1996-2005年确诊的6例异位ACTH综合征患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析。结果 副节瘤1例，神经内分泌癌1例，肺癌4例。临床特征：病程15d至2个月，6例患者均有严重低血钾伴碱中毒，5例患者有高血压和双下肢水肿。Cushing综合征表现：满月脸4例，淤斑和长胡须2例，多血质、痤疮、色素沉着各1例，血皮质醇（晨起8时）〉1173nmol／L，大剂量地塞米松（8mg）抑制试验均不能抑制。结论 对病程短，严重低血钾碱中毒，水肿明显而Cushing临床表现不明显者，血皮质醇〉1000nmol／L应高度怀疑异位ACTH综合征。寻找病因，尽快手术切除肿瘤，近期预后较好。     

16例异位ACTH综合征的临床特点分析

目的 通过分析异位ACTH综合征的临床特点,加深对其的认识,提高诊治水平.方法 回顾性分析解放军总医院2000-2009年确诊的16例异位ACTH综合征患者的临床资料.结果 (1)异位ACTH综合征最常见的病因为肺部肿瘤及胸腺类癌;(2)临床表现以糖代谢异常、高血压、低血钾、下肢水肿最为突出;(3)实验室检查提示血皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)及24 h尿游离皮质醇(24hUFC)水平显著升高及严重的低血钾碱中毒;(4)大剂量地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验及岩下窦取血测定岩下静脉血ACTH与外周静脉血ACTH的比值对定性诊断具有较高价值;(5)X线胸片、胸部CT能发现大多数原发病灶;(6)手术切除原发肿瘤病灶是首选治疗方法.结论 异位ACTH综合征诊断困难,其治疗应首选手术切除原发肿瘤.     

16例异位ACTH综合征的临床特点分析

目的 通过分析异位ACTH综合征的临床特点,加深对其的认识,提高诊治水平.方法 回顾性分析解放军总医院2000-2009年确诊的16例异位ACTH综合征患者的临床资料.结果 (1)异位ACTH综合征最常见的病因为肺部肿瘤及胸腺类癌;(2)临床表现以糖代谢异常、高血压、低血钾、下肢水肿最为突出;(3)实验室检查提示血皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)及24 h尿游离皮质醇(24hUFC)水平显著升高及严重的低血钾碱中毒;(4)大剂量地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验及岩下窦取血测定岩下静脉血ACTH与外周静脉血ACTH的比值对定性诊断具有较高价值;(5)X线胸片、胸部CT能发现大多数原发病灶;(6)手术切除原发肿瘤病灶是首选治疗方法.结论 异位ACTH综合征诊断困难,其治疗应首选手术切除原发肿瘤.     

异位ACTH综合征6例临床分析

目的提高临床医生对异位ACTH综合征的认识。方法对四川大学华西医院1996—2005年确诊的6例异位ACTH综合征患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析。结果副节瘤1例,神经内分泌癌1例,肺癌4例。临床特征病程15d至2个月,6例患者均有严重低血钾伴碱中毒,5例患者有高血压和双下肢水肿。Cushing综合征表现满月脸4例,淤斑和长胡须2例,多血质、痤疮、色素沉着各1例,血皮质醇(晨起8时)>1173nmol/L,大剂量地塞米松(8mg)抑制试验均不能抑制。结论对病程短,严重低血钾碱中毒,水肿明显而Cushing临床表现不明显者,血皮质醇>1000nmol/L应高度怀疑异位ACTH综合征。寻找病因,尽快手术切除肿瘤,近期预后较好。     

异位ACTH综合征与垂体性库欣病的鉴别诊断

临床显示,异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时对由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的位肿瘤不出现此种反应,促肾上腺皮质激素放激素（CRH）可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合征患者则无此作用,异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI。依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值（IPS／P）对两种疾病鉴别。     

异位ACTH综合征与垂体性库欣病的鉴别诊断

临床显示 ,异位促肾上腺皮质激素 (ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高 ,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制 ,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时 ,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加 ,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应。促肾上腺皮质激素释放激素 (CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放 ,但在异位ACTH综合征患者则无此作用。异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI。依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高 ,故亦可用两者比值 (IPS/P)对两种疾病鉴别。     

肾上腺嗜铬细胞瘤致异位ACTH综合征的临诊应对

肾上腺嗜铬细胞瘤引起的异位ACTH综合征非常罕见.本文详细介绍1例肾上腺嗜铬细胞瘤引起异位ACTH综合征临床特点并结合国内外研究进展,讨论其诊治.提出正确的诊断应结合临床、生化、激素分泌、影像学、病理学、肿瘤免疫组化染色进行最终的综合判断.     

异位ACTH综合征患者糖代谢异常的特点分析

通过对经病理证实的117例库欣综合征患者临床资料的分析,探讨异位ACTH综合征(EAS)糖代谢异常的特点.117例患者分为3组:EAS组9例,库欣病组(CD)67例,肾上腺皮质腺瘤组(AA)41例.与CD组和AA组相比,EAS组继发性糖尿病发生率高,血糖水平高,HbAlc水平低,原发病灶根治术后,血糖降至正常.     

肺部肿瘤致异位ACTH综合征7例报告并文献复习

目的探讨肺部肿瘤致异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征的临床特点。方法回顾性分析2000年11月～2009年12月解放军总医院内分泌科收治并确诊的7例肺部肿瘤致异位ACTH综合征患者的临床资料。结果高血压、糖尿病、低血钾、水肿为最常见的临床表现,多缺乏典型库欣综合征的体征;血ACTH和皮质醇、24 h尿游离皮质醇水平升高,皮质醇分泌均不被小剂量及大剂量地塞米松抑制试验所抑制;胸部薄层CT扫描能发现多数肺部病变;手术切除肺部病变、小细胞肺癌化疗效果较好;肾上腺切除为控制高皮质醇血症的有效手段。结论肺部肿瘤是导致异位ACTH综合征的常见病因,对于ACTH依赖性库欣综合征的患者应常规行胸部薄层CT来筛查肺部病变。     

肝肺综合征的诊断与治疗

肝硬化患者肺血管异常越来越受到重视,因为这是影响肝移植患者生存率的重要临床因素.当肺内血管扩张影响到动脉氧合时就可认为存在肝肺综合征(HPS),它可发生在任何年龄阶段的肝病患者中[1].HPS由三部分组成:肝病、肺血管扩张、动脉氧合缺陷.     

Recovery from severe osteoporosis following cure from ectopic ACTH syndrome caused by an appendix carcinoid

Dobnig H et al . (Department of Internal Medicine, Karl Franzens University, Graz, Austria). Recovery from severe osteoporosis following cure from ectopic ACTH syndrome caused by an appendix carcinoid (Case report). J Intern Med 1996; 239: 365–9.
It is well established that endogenous overproduction of glucocorticoids may cause osteoporosis. However, knowledge about potential recovery of the skeleton after cessation of corticosteroid excess is limited. We describe a 34-year-old female patient and discuss the complex diagnostic workup that led to the rare diagnosis of carcinoid of the appendix as the cause of Cushing's syndrome. The patient experienced multiple spontaneous rip fractures, and at that time, the bone mineral density of the lumbar spine was 4.3 SD below values for age-matched healthy controls. After removal of the tumour, the patient completely recovered. Measurements at the lumbar spine showed an increase in area bone density of 79% equivalent to 4 SD over a subsequent 3-year observation period. This first case of documented bone mass recovery in a patient cured of ectopic ACTH syndrome suggests a potential for excellent reversibility of steroid-induced osteoporosis and should be considered in the management of such patients.