儿童自发性颅内出血29例分析

目的探讨儿童自发性颅内出血的病因、临床表现、诊断和治疗。方法对1992～2002年收治的29例颅空自垄性出血患儿的临床资料进行回顾性分析。结果29例患儿中脑动静脉畸形18例，海绵状血管瘤3例，后交通动脉瘤1例，Moyamoya病2例，原因不明者5例。经治疗痊愈19例，轻残5例，中残3例，死亡2例。结论脑血管畸形是儿童自发性颅内出血的主要原因；CT、MRI和全脑数字减影血管造影检查可辅助诊断；血肿清除加病灶切除是有效的治疗方法。     

儿童脑血管畸形破裂出血26例

目的 探讨儿童脑血管畸形破裂出血的诊断和治疗。方法 对1990—2001年收治的26例脑血管畸形破裂出血患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 脑动静脉畸形(AVM)2l例，海绵状血管瘤5例。经治疗痊愈17例，轻残5例，中残3例，死亡l例。结论 脑血管畸形是儿童自发性颅内出血的主要原因，CT、MRI和脑数字减影血管造影(DSA)检查可辅助诊断，血肿清除加病灶切除是有效的治疗方法。     

儿童自发性颅内出血29例分析

目的探讨儿童自发性颅内出血的病因、临床表现、诊断和治疗。方法对1992～2002年收治的29例颅内自发性出血患儿的临床资料进行回顾性分析。结果29例患儿中脑动静脉畸形18例,海绵状血管瘤3例,后交通动脉瘤1例,Moyamoya病2例,原因不明者5例。经治疗痊愈19例,轻残5例,中残3例,死亡2例。结论脑血管畸形是儿童自发性颅内出血的主要原因;CT、MRI和全脑数字减影血管造影检查可辅助诊断;血肿清除加病灶切除是有效的治疗方法。     

特殊类型静脉畸形发病机制研究进展

静脉畸形(venous malformation,VM)是最常见的血管畸形,根据其临床和组织学特征目前主要可分为普通静脉畸形和特殊类型静脉畸形.特殊类型静脉畸形主要包括家族性皮肤黏膜VM、蓝色橡皮乳头样痣(Bean)综合征、球形细胞VM等.除普通VM外,其余VM多伴有多个部位的病变.近年来随着基因测序技术的发展,关于这...     

59例儿童脑动静脉畸形诊治体会

目的报道59例儿童脑动静脉畸形诊治体会。方法回顾分析长征医院1990～2000年收治59例18岁以下脑AVM患儿诊治结果，其中单纯手术治疗10例；栓塞后再手术7例；栓塞后伽玛刀治疗18例；手术后伽马刀治疗3例；单纯栓塞治疗5例；直接伽玛刀治疗13例；未治3例。结果48例（48／59）患儿临床表现为出血，47例（47／56）治疗后没有产生任何新的神经功能缺损，6例（6／56）治疗后出现轻度神经功能缺损或神经功能缺损加重，2例（2／56）患儿遗留严重的神经后遗症，死亡1例。未治3例，死亡1例。结论儿童脑AVM具有出血率高及出血凶猛的特点，应争取积极治疗，合理正确使用显微手术、放疗、血管内栓塞等治疗手段．临床效果满意。     

15岁女孩突发抽搐并肺部多发结节

15岁女童因抽搐1次,同时肺部CT发现肺结节入院。无肢端发绀,无明显杵状指/趾畸形。实验室检查示血红蛋白升高（162 g/L）、动脉血氧分压降低（61.5 mm Hg）。肺部CT提示右肺中叶见不规则稍高密度结节,增强扫描可见明显强化,局部见粗大血管影。追问病史发现患儿母亲有鼻衄、肺部肿物切除史及舌部毛细血管扩张表现。患儿确诊为肺动静脉畸形和遗传性出血性毛细血管扩张症,予介入下行肺动脉栓塞术治疗。术后当日患儿未吸氧下经皮血氧饱和度达98%。但术后3个月复查肺动脉造影提示肺血管畸形复发,因导丝无法进入分支动脉,未行封堵治疗,仍需长期随访。     

Interventional treatment of vascular malformation in children

目的 探讨儿童血管畸形经股动脉介入治疗的方法、疗效及并发症.方法 收集2009年1月至2011年6月经介入治疗高流量血管畸形20例,男8例,女12例,年龄4个月14d至14岁7个月,中位年龄4岁5个月,发生于四肢血管畸形最为常见有8例(40％),颈部1例,腋下1例,肩背部3例,腰臀部1例,臀部1例,下肢及会阴1例,肝脏1例,脾脏1例,肾脏2例.治疗方法分别为:①外周血管畸形进行经导管局部灌注硬化剂治疗;②内脏血管畸形进行经导管栓塞术或经导管栓塞加局部灌注硬化剂治疗.结果 20例血管畸形患儿介入术后临床症状、体征明显改善,术后2个月至2.5年随访,16例外周血管畸形患儿中8例、5例、3例分别经1、2、3个疗程治疗,显效14例(14/16,8 7.5％),有效2例(2/16,12.5％),无效0例(0％)；4例内脏血管畸形患儿一个疗程治愈,治愈率100％(4/4).并发症:16例外周血管畸形患儿介入术后,出现病变部位轻度肿胀不适15例,中度肿胀不适1例,疼痛加剧1例,局部皮温改变1例,病变部位远期感染1例,低热1例；4例内脏血管畸形患儿介入术后,出现一过性轻度肝功能损害和低热1例,短暂性腹痛1例.结论 采用经股动脉血管内介入治疗血管畸形是一种微创安全、疗效显著的方法.     

儿童颅内动静脉畸形的显微外科治疗

目的 总结显微手术治疗31例儿童颅内动静脉畸形的经验体会,探讨其治疗方案和手术注意事项.方法 我院自2003年6月～2007年6月对31例儿童颅内动静脉畸形的临床资料、治疗过程以及诊治结果进行回顾性分析.31例中有25例以脑内出血起病,5例以癫痫为主要表现,1例表现为轻度头痛.按照Spetzler-Martin分级,Ⅰ级2例,Ⅱ级12例,Ⅲ级10例,Ⅳ级5例,Ⅴ级2例.单纯手术治疗24例,栓塞后手术7例.结果 31例动静脉畸形团均全切除.6例治疗后出现一过性神经功能缺损或轻度新增神经功能缺损,1例患儿遗留偏瘫.无死亡病例.结论 显微手术切除术可以相对安全有效地治疗儿童颅内动静脉畸形,对于大型或位于功能区的颅内动静脉畸形(AVM),术前栓塞有助于提高疗效.     

Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足

先天性马蹄内翻足是小儿矫形外科常见的足部畸形,传统治疗方法多为局部按摩、石膏固定,6个月以后实施广泛的组织松解手术,可短时间内改善足的外观,但远期易出现关节僵硬、疼痛、足外翻畸形等并发症[1]。因此,目前不破坏组织结构的保守治     

血管内皮生长因子在血管瘤及血管畸形中的表达

血管瘤是一种良性血管增生性疾病 ,是婴儿中最常见的肿瘤。血管内皮生长因子 (ＶＥＧＦ)是一种多肽类血管形成因子 ,有促进内皮细胞增殖的作用。本文采用免疫组织化学方法 ,测定ＶＥＧＦ在血管瘤和血管畸形中的表达 ,探讨ＶＥＧＦ与血管瘤及血管畸形的关系。材料和方法一、标本的选择及分组92例标本选自我科近 6年经手术切除的先天性皮肤血管病变患儿。女5 2例 ,男 4 0例 ,年龄 4 0ｄ～ 13岁。组织标本常规石蜡包埋 ,5 μｍ切片 ,ＨＥ染色。同时采用含有正常血管的皮肤标本10例作对照。按照Ｍｕｌｌｉｋｅｎ标准[1] ,将标本分为血管瘤 72例…     

改良Soave术与Sarasola-Klose内痔环切术联合治疗儿童肛门、直结肠弥漫性血管畸形

目的 介绍改良Soave术结合Sarasola-Klose内痔环切术联合治疗儿童肛门、直肠、结肠血管畸形.方法 回顾分析2000年至2008年收治的12例小儿肛门、直肠、乙状结肠血管畸形患儿的临床资料,就其诊断和手术治疗进行分析.结果 根据病史、纤维结肠镜检查、钡剂灌肠、腹部CT和MRI检查,临床诊断为弥漫性肛门、直肠、乙状结肠血管畸形.11例患儿接受改良经腹Soave术,肛周黏膜层及黏膜下血管切除采用Sarasola-Klose内痔环切术式(改良Whitehead术).1例患儿仅接受常规经腹Soave术.12例患儿术后随访3个月～8年,1例仍有少量间歇性便血,余均无便血、便秘,1例污粪.结论 血管畸形累及肛门、直肠甚至乙状结肠的病例少见,肠镜、CT、MRI是诊断的主要方法.改良Soave术结合Sarasola-Klose内痔环切术是安全、彻底、有效的治疗方法.     

胸腹联体畸形的诊断与治疗进展

联体畸形是罕见的先天性畸形,其发病率约为1/5万～10万,其中胸腹联体发病率为73.5%,臀部联体为18.8%,坐骨联体为5.9%,头部联体为1.7%[1]。大多数联体儿在胚胎时或出生后即死亡,能成功进行分离,术后两婴儿存活的病例更罕见。充分的术前准备及合理的分离术式可提高患儿的存活率,现就胸腹联体畸形的诊断和治疗进展综述如下。     

儿童单纯性骨囊肿引起严重肱内翻1例报告

1临床资料 患儿，女，12岁，主诉右上臂短缩和肩关节外展活动障碍5年。患儿6岁时曾有右上臂摔伤病史，但未到任何医院寻求治疗。其后逐渐出现上臂畸形，伴有肩关节活动受限。2年前在当地医院拍X线片．诊断为右肱骨病理性骨折畸形愈合。近两年来开始出现右上臂短缩，且日趋明显。     

小儿寰枢椎旋转畸形23例诊疗分析

目的总结小儿寰枢椎旋转畸形的临床特点和诊治体会。方法总结1992～2003年小儿寰枢椎旋转畸形患儿的临床资料,分析其临床表现和影象学特点,并随访其疗效。结果11年来我院共收治23例本病患儿,包括21例无神经症状者和2例有神经症状者,其中FieldingⅡ型患儿最多见;18例经普通X片检查获得确诊,5例结合CT、MRI等检查获得确诊;多数患儿可经Glission枕颌带牵引后痊愈并可长期不复发,少数须经手术治疗。结论寰枢椎旋转畸形是儿童期常见的斜颈原因之一,多数可经普通X线检查确诊并经保守治疗获得满意的疗效。     

切除重复肠管保留主肠管治疗全结肠重复畸形二例

全结肠重复畸形常常合并直肠尿道或阴道瘘 ,目前多采用重复肠管远端与主肠管端侧吻合和重复肠管与主肠管侧侧吻合等术式治疗[1] 。这样保留的重复肠管有发生癌变的可能[2 ] 。本文报告2例单纯切除重复肠管治疗全结肠重复畸形术式的应用。临床资料病例 1:男 ,9岁。因腹胀、呕吐、尿淋漓入院。患儿 1岁时因低位无肛在当地行会阴肛门成形术。体检 :重度营养不良 ,高度腹胀 ,左侧腹触及巨大肠袢。钡灌肠及尿道膀胱造影显示 ,全结肠重复畸形 ,重复肠管起自盲肠 ,高度扩张 ,内有大量钡剂滞留 ;膀胱及后尿道由一中膈一分为二 ,两尿道汇合于膜部 ;重…     

婴幼儿面部中线型毛细血管畸形的诊疗意义与进展

单纯型血管痣(naevus simplex,NS)与葡萄酒色斑(port wine stain,PWS)是婴幼儿面部红斑的两种常见病,两者形态学上很相似,易于混淆,但两者的发展及预后完全不同。从传统意义上来说,我们按自然病程和发生部位来鉴别NS和PWS。本文对婴幼儿NS和PWS的临床特征、诊断方法、治疗与预后等方面的最新进展进行分析、总结,发现位于面部中线区域的红斑,是高危型Sturge-Weber综合征的临床表现之一。对于婴幼儿面部中线型毛细血管畸形,在密切随访的同时需考虑是否为复杂型临床综合征。早发现、早治疗该类型血管畸形对改善患儿的预后有重要意义。     

腹腔镜直肠代阴道肛门成形术治疗先天性肛门闭锁直肠前庭瘘并苗勒管发育不全综合征二例

肛门直肠畸形的发生率约为1/3500,其中先天性肛门闭锁前庭瘘是女性肛门直肠畸形中常见的类型。阴道及子宫不发育或发育不良即苗勒管发育不全综合征(Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser,MRKH)通常表现为原发性无月经,在出生女婴中发病率约为1/4000~5000。Levitt等[1]报道在肛门直肠畸形前庭瘘的患儿中阴道畸形的发生率为0.6%。同时报道在子宫阴道发育异常的患儿中直肠前庭瘘的发生率为9.5%[2]。Wang等[3]总结病例发现在MRKH中直肠肛门闭锁前庭瘘的发病率为2.25%。我科近年收治了2例先天性肛门闭锁前庭瘘合并MRKH患儿,均一期行肛门成形,直肠前庭瘘代阴道成形术,现报告如下。     

先天性马蹄内翻足病因学研究进展

先天性马蹄内翻足(congenital clubfoot熏CCF)是小儿常见的一种严重影响足部功能的畸形,发病率约为1‰,主要畸形包括前足内收、踝跖屈、跟骨内翻以及继发性胫骨远端内旋。病因目前还不清楚,有多种学说,如:神经肌肉病变,血管发育异常,骨骼发育异常,软组织异常,遗传基因学说以及宫内发育阻滞学说等。在某一领域部分学者达成共识,如:神经肌肉病变学说,但尚无定论。因此,对先天性马蹄内翻足病因学的研究对指导和改进治疗有重要的意义。1神经肌肉病变学说1.1肌纤维变性和肌纤维型的改变有学者认为肌力不平衡是先天性马蹄内翻足畸形发生的直接原…     

儿童气管、支气管软化的病因和气道管理初步研究

目的 探讨儿童气管、支气管软化的病因和气道管理方法.方法 对671例儿童进行支气管镜检查,对发现气管软化和支气管软化的病例进行病因分析,并对他们的治疗加以总结.结果 (1)通过支气管镜共发现气管、支气管软化的患儿148例,其中气管软化77例,支气管软化71例.(2)气管软化中:46例为血管环畸形,11例与先天性气道畸形有关,10例合并有先天性食管闭锁伴食管气管瘘,6例与气管切开造口和机械通气相关,4例为孤立性气管软化.(3)支气管软化中:64例患有心血管畸形,6例与先天性气道畸形有关,1例为孤立性支气管软化.(4)10例异常无名动脉患儿行主动脉固定术,12例右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和双主动脉弓患儿行血管环松解术,6例肺动脉吊带的患儿行肺动脉吊带纠治术;手术中直接切除严重的气管软化段的4例.38例患儿行机械通气,4例患儿进行气管造口,治疗气管软化和支气管软化,相当程度地缓解了症状.2例在支气管内进行金属支架植入治疗支气管软化,1例获得成功,另1例需要2次植入支架;这2例患儿均在以后进行了支架远端球囊扩张.结论 心血管畸形是儿童发生气管、支气管软化的主要原因.对心血管畸形进行纠治后,大多数病例症状在6个月内逐渐改善.对严重的病例,治疗还包括机械通气和气管造口.支气管内支架植入可运用于难治性的病例中,但有一定的局限性.     

骨延长术治疗儿童尺桡骨发育畸形的初步观察

目的 介绍利用骨延长术治疗儿童尺桡骨发育畸形方法.方法 2001年7月到2007年3月对10例尺桡骨发育畸形的患儿进行了治疗,其中尺骨骨软骨瘤7例,桡骨骨骺损伤2例,先天性桡骨发育不全1例.利用骨延长术对这些畸形进行治疗(4例使用单臂Orthofix外固定延长器,6例采用Ilizarov外固定延长器),将延长器置于发育异常的骨两端,并在中间将骨截断,术后第5天开始延长,每天延长1 mm,分4次延长.达到预期长度后,继续带延长器功能锻炼,直到软骨痂钙化后去除支架.结果 10例患儿平均延长3.02 cm,平均带架时间为141.3d,除1例钢针感染外,无血管神经并发症,手术后患儿前臂外观畸形得到纠正.结论 对于尺桡骨发育畸形的患儿通过骨延长术可以使畸形得到纠正,同时早期手术可以避免畸形的进一步发展.