小儿颅咽管瘤误诊17例分析

颅咽管瘤是小儿时期最常见的颅内肿瘤之一，由于肿瘤生长速度缓慢，临床表现复杂多样，许多症状与体征易被忽视，常被误诊招致严重后果。现就我院误诊病例，报道如下。临床资料找院近15年共收治儿童脑瘤245例，其中资料较完整并经病理证实为颅咽管瘤21例，占8．6％。这些病例中，无论在院外、本院门诊或病房初诊均未怀疑颅内占位性病变着作为误诊，共17例，误诊率高达81％。一、一般资料男14例，女3例。年龄2岁～13岁。二、误诊疾病17例病人中误诊疾病多达11种共27例次。其中误诊为视神经炎、屈光不正等眼科疾患最多达周例次，其次为颅内各…     

颅咽管瘤全切除术后并发症的处理

目的　探讨儿童颅咽管瘤全切除术后并发症的处理措施。方法　回顾性分析近 4年来手术治疗 2 4例儿童颅咽管瘤的术后管理情况。结果　 16例发生尿崩症 ,12例发生水电解质紊乱 ,6例发生体温失衡。经处理后水电解质紊乱和体温失衡纠正 ,13例尿崩症痊愈 ,3例缓解 ,均未发生癫。结论　术后严密监测尿量和血电解质 ,积极处理尿崩症、电解质紊乱等并发症 ,可有效降低儿童颅咽管瘤的手术死亡率     

手术治疗31例小儿颅咽管瘤临床分析

目的：为了提高对儿童颅咽管瘤的诊断率以及减少术后并发症的发生,该研究探讨小儿颅咽管瘤的诊断方法、手术方式及术后并发症的防治。方法：回顾性分析31例小儿颅咽管瘤的临床表现、手术方法和术后并发症治疗的经验。结果：31例患儿主要临床表现为：头痛,视力下降,生长发育迟缓等。CT和MRI可确诊颅咽管瘤。31例颅咽管瘤中,肿瘤全切除 19例（61.3%）,次全切除5例（16.1%）,大部分切除7例（22.6%）。术后出现尿崩症者19例（61.3%）,3例为长期性尿崩。6例（19.4 %）出现下丘脑损伤症状。无死亡病例。随访32.5个月, 5例（16.1%）患儿复发。结论：小儿颅咽管瘤的诊断主要依据临床表现、CT和MRI检查,该病以开颅手术治疗为首选。肿瘤切除的程度应考虑降低肿瘤的复发和减少并发症的发生为原则。［中国当代儿科杂志,2009,11（8）：663-665］     

儿童颅咽管瘤术后常见并发症的处理

目的探讨儿童颅咽管瘤术后常见并发症的特点及处理原则。方法回顾性研究我院28例出现并发症的颅咽管瘤手术患儿，分析常见的并发症及其与成年人的不同，研究处理原则。结果28例患儿手术全切除22例，次全切除5例，大部分切除1例，术后3例患儿死亡。术后常见并发症依次为：尿崩症、电解质紊乱、高热、意识障碍、癫痫、脑脊液漏、上消化道出血、视力、视野损害、肺水肿。结论儿童颅咽管瘤病理类型多为釉质型，儿童患者手术耐受力差，年龄越小，出现并发症后的病死率越高。尿崩症、电解质紊乱是最常见的并发症，癫痫和肺水肿是致命的并发症。     

儿童颅咽管瘤术后迟发性低钠血症及治疗探讨

为探讨儿童颅咽管瘤术后迟发性低钠血症的发生、发展及治疗，以提供合理的处理方法，对12例颅咽管瘤术后患儿血电解质、尿和血常规变化和治疗方法进行分析。结果为12例中发生迟发性低钠血症6例，出现低钠血症的时间为术后3天－8天，均伴有低血钾、低血氯等。通过限制补液量、补充高渗氯化钠和使用速尿等治疗后，血钠水平在术后4－14天恢复正常。提示儿童颅咽管瘤术后迟发性低钠血症较为多见，术后2周内应严密监测血电解质和血、尿渗透压，不宜过早使用抗利尿激素制剂。     

新生儿颅咽管瘤1例报道

颅咽管瘤系由胚胎颅咽管残余的细胞发展而来,此病多发病于儿童期,以学龄期儿童较常,新生儿期发病者少见。Azar-K_(12)等统计1995年前共有10例新生儿期发病,而胎儿期发现者仅3例,笔者即见1例。     

重组人生长激素治疗颅咽管瘤术后生长激素缺乏症

目的探讨低剂量基因重组人生长激素(rhGH)治疗颅咽管瘤术后生长激素缺乏症(GHD)患儿的疗效和安全性。方法回顾性分析2008年4月-2011年4月在北京三博脑科医院内分泌门诊治疗的12例7～15岁术后病理确诊为颅咽管瘤且继发生长迟滞患儿的病例资料及随访资料。患儿均给予rhGH治疗(每晚睡前皮下注射0.1 IU.kg-1,每周5次注射),疗程3～36个月。定期检测肝功能、肾功能、激素水平等指标,并比较患儿治疗前后身高、体质量、生长速度、身高标准差计数、胰岛素样生长因子1(IGF-1)、骨龄等生长指标的改变。结果在rhGH治疗期间,12例患儿在治疗第1年生长速率增加显著,由(2.2±1.3)cm.a-1增加到(6.63±4.97)cm.a-1(P<0.01),身高标准差计数由治疗前-3.3±2.3增加到-3.2±2.8,血IGF-1治疗前为(38±64)μg.L-1,治疗后为(173±167)μg.L-1(患儿治疗后血清IGF-1水平达到正常范围),差异均有统计学意义(Pa<0.01)。治疗期间,患儿肝肾功能等均保持在正常值范围,骨龄无明显变化,随访时尚无患儿肿瘤复发。结论低剂量rhGH治疗儿童颅咽管瘤术后继发GHD是经济、有效的,在充分评估及严密监控下开展GH替代治疗是安全的。     

经胼胝体入路切除儿童第三脑室颅咽管瘤

第三脑室颅咽管瘤位于脑深部 ,毗邻许多重要结构 ,肿瘤切除困难 ,术后易出现合并症。我们自 1995年至今经胼胝体入路显微手术切除儿童第三脑室颅咽管瘤 18例。资料与方法一、临床资料本组共 18例 ,男 10例 ,女 8例。年龄 3～ 16岁 ,平均 8岁 ,病程 2～ 2 4个月。主要临床表现 :头痛 16例 ,恶心、呕吐 14例 ,视力视野障碍 10例 ,嗜睡 4例 ,多饮多尿 3例 ,发育迟缓 12例 ,智力下降 5例 ,复视 2例。二、影像学检查全部病例均行CT和MRI检查 ,囊性肿瘤 10例 ,实性肿瘤 4例 ,混合性肿瘤 4例 ,钙化 16例 ,均有不同程度双侧侧脑室对称性扩大。三、…     

儿童颅咽管瘤显微神经外科术后死亡因素的Logistic回归分析及预防

目的 探讨儿童颅咽管瘤显微神经外科术后死亡的危险因素及并发症的防治。方法 回顾性分析我院1988～2002年108例儿童颅咽管瘤切除术的临床资料，并对术后死亡因素进行Logistic回归分析，并探讨预防方法。结果 儿童颅咽管瘤切除术后死亡率7．4％，多因素Logistic回归分析结果显示，术后癫痫发作、术中丘脑下部损伤致视丘下部综合征是术后死亡的危险因素，OR值分别为19．32，10．03。结论 术中应注意保护下丘脑、垂体结构，正确认识和积极处理并发症是提高治愈率的关键。     

CD44与nm23在神经母细胞瘤中的表达及意义

目的 检测CD44与nm23基因在神经母细胞瘤(NB)中的表达,探讨CD44和nm23 mRNA的表达与NB发生及转移的关系.方法选择30例术前未经化疗的NB患儿为研究对象,收集术中切除的无坏死新鲜瘤体组织为研究组,相应瘤旁组织为对照组,将标本放置于-80 ℃冰箱保存.依据Trizol试剂说明书于超净工作台分别提取NB和瘤旁组织mRNA,将其反转录为cDNA后进行扩增内参和引物,凝胶电泳检测nm23 mRNA及CD44 mRNA在NB和瘤旁组织中的表达水平.结果 nm23 mRNA在研究组及对照组中均有表达,但研究组表达低于对照组,研究组中有淋巴结转移组织中的表达低于无淋巴结转移组织中的表达.CD44 mRNA亦在研究组和对照组中均有表达,但研究组表达显著高于对照组,且研究组有淋巴结转移组织中的表达高于在无淋巴结转移组织中的表达.结论 nm23 mRNA 及CD44 mRNA的表达水平与NB发生、发展和肿瘤转移密切相关,nm23 mRNA 具有抑制NB发生及转移功能,而CD44mRNA则促进NB的发生及转移.采用PCR技术可以有效检测NB nm23 mRNA及CD44mRNA的表达水平,有助于判断其生物学行为.     

脓毒症患儿降钙素原测定的临床意义

目的探讨血清降钙素原(PCT)检测在小儿脓毒症中的应用价值。方法2005年3月~12月PICU感染患儿62例。男33例,女29例;年龄1个月~11岁。分为脓毒症组(30例)和非脓毒症组(32例)。脓毒症组进一步分为严重脓毒症和非严重脓毒症组。所有患儿于住院24 h内进行降钙素原(PCT)、C-反应蛋白(CRP)、白细胞(WBC)计数、血气分析和病原学检测,并进行小儿危重病例评分。结果脓毒症组PCT、CRP、WBC水平明显高于非脓毒症组(Pa<0.01);严重脓毒症组PCT水平明显高于非严重脓毒症组,但二组CRP和WBC水平无显著差异。危重病例评分二组间差异有显著性。当PCT≥2.2μg/L时诊断脓毒症的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值分别为96.7%、87.5%、87.9%和96.5%,ROC曲线下面积为0.992;当CRP≥25 mg/L时分别为83%、75%、75.8%、82.8%和0.796;当WBC≥13.09×109/L时分别为53%、75%、69.6%、64.1%和0.651。62例患儿PCT水平与危重评分呈显著负相关(r=-0.64 P<0.01)。结论在鉴别脓毒症与非脓毒症时,PCT优于WBC和CRP,是敏感的血清学标志物。PCT水平与危重评分呈显著负相关,监测患儿PCT改变有助于评估脓毒症严重程度、疗效和预后。     

Prognostic Significance of Adenosine Deaminase in Children with Malignancies

In 33 children, 23 with acute lymphoblastic leukemia (ALL) and 10 with solid tumors, the phenotype of the enzyme adenosine deaminase (ADA) was detected in the erythrocytes by electrophoresis in cellulose acetate. In all children the ADA enzyme activity was also determined in the plasma by spectrophotometry at the onset of the disease, during remission, at the end of the therapy, and during relapse. The phenotype in all children was ADA1-1. There was a difference in enzyme activity between the mean values of children with ALL and those with solid tumors. There were also differences among the subtypes of ALL and also among the stages of ALL and the stages of solid tumors. In 23 children with ALL the mean value (MV) and the corresponding standard error (SEM) of enzyme activity at the onset of the disease were MV ± SEM = 60.2 ± 6.2 IU/L. This was higher than that of the control group (control group: MV ± SEM = 27.8 ± 3.3 WIL). During remission the enzyme activity was lower than that of the control group (MV ± SEM = 19.6 ± 1.7 IU/L); at the end of the therapy it was MV ± SEM = 24.0 ± 1.3 IU/L, which is close to that of the control group; and during relapse it was much higher compared with the control group (MV ± SEM = 73.1 ± 4.6 IU/L). These values are discussed in connection to the leukaemic subtypes. In 10 children with solid tumors the mean value of enzyme activity at the onset of the disease was MV ± SEM = 48.8 ± 2.4 IU/L. During therapy it was MV ± SEM = 32.4 ± 1.9 IU/L and at the end of therapy MV ± SEM = 22.1 ± 2.5 IU/L. The aim of this work is to study the qualitative isoenzyme abnormalities to better understand the biological nature of the malignancies, to distinguish main groups and subsets of ALL and solid tumors on an enzymatic basis, and to identify possible sensitive key enzymes as targets for chemotherapy.     

噬血细胞综合征患儿血清碱性磷酸酶的意义

目的　探讨噬血细胞综合征 (HPS)检测血清碱性磷酸酶的临床意义。方法　 4例患儿 (男 3例 ,女 1例 )均符合HPS诊断标准。利用全自动生化仪 ,检测血清碱性磷酸酶 (ALP) ,与正常值进行对照分析。结果　 4例患儿ALP均增高 ,且与病情反复并加重呈正相关。结论　提示ALP可作为判断HPS病情的早期指标 ,同时对预后判断有意义。     

肌电图检查在儿童神经系统疾病诊断中的意义

目的探讨肌电图检查在儿童神经系统疾病诊断中的意义。方法对354例神经系统疾病患儿进行肌电图检查,包括周围神经传导速度、针极肌电图及重复频率刺激,并对结果进行分析。结果肌电图检查结果异常166例,其中肌源性损害36例,神经源性损害47例,神经性损害69例,重复频率刺激异常3例,界线性改变11例。36例肌源性损害中,确诊为进行性肌营养不良18例,多发性肌炎2例,线粒体脑肌病1例,未确诊15例。47例神经源性损害中,脊肌萎缩症29例,急性脊髓炎4例,脊髓灰质炎后遗症2例,12例诊断不明。69例神经性损害中,臂丛神经损伤23例,格林-巴利综合征9例,腓总神经损伤6例,面神经损伤4例,遗传性运动感觉神经病2例,慢性炎性脱髓鞘性多神经病、异染性脑白质营养不良各1例,23例诊断不明。3例重复频率刺激异常者均诊断为重症肌无力,其中全身型2例,眼肌型1例。界线性异常11例均未确诊。肌电图检查正常188例,其中临床诊断为重症肌无力眼肌型21例,脑性瘫痪5例,急性脊髓炎2例,多发性肌炎1例,神经系统其他疾病21例,余138例诊断不明。结论1.肌电图检查有助于进行性肌营养不良、脊髓性肌萎缩、神经损伤等疾病明确诊断;2.为侵犯下运动单位的疾病的诊断及鉴别诊断可提供重要依据;3.重症肌无力患儿重复频率刺激检查阳性率不高;4.对主要侵犯上运动神经元的疾病诊断意义不大。     

畏食症患儿血清瘦素水平测定的临床意义

目的探讨畏食症患儿血清瘦素水平变化及其临床意义。方法采用放射免疫分析法对1-10岁畏食症患儿54例进行血清瘦素水平测定,随机选择正常同龄儿童46例作为对照组。结果畏食症患儿血清瘦素水平男(1.42±1.26)μg/L,女(2.19±1.52)μg/L,明显低于同年龄同性别正常小儿(P<0.001)。畏食症患儿血清瘦素水平与体质量指数(BMI)无明显相关性(r男=0.12,r女=0.26P均>0.05);正常小儿血清瘦水平与BMI呈显著正相关(r男=0.73,r女:0.81P均<0.01)。结论畏食症患儿血清瘦素水平与体脂含量无明显线性关系,可能在禁食和饥饿状态下,存在独立于体脂之外的调节瘦素分泌的因素。     

噬血细胞综合征患儿细胞因子变化及意义

目的探讨血清IL-2、IL-6、IL-8、TNF-α及IFN-γ在噬血细胞综合征(HPS)患儿中的变化及意义。方法应用流式细胞术检测32例HPS患儿血清IL-2、IL-6、IL-8、TNF-α及IFN-γ水平变化,并与50例健康对照组进行比较。结果 32例HPS患儿血清细胞因子IL-2、IL-6、IL-8、TNF-α、IFN-γ水平均升高。IL-6、TNF-α明显升高,与健康对照组相比较,差异均有统计学意义(Pa<0.01);IL-2、IL-8、IFN-γ升高,与健康对照组比较,差异均有统计学意义(Pa<0.05)。结论细胞因子IL-2、IL-6 IL-8、TNF-α、IFN-γ在HPS的发病过程中起重要作用,检测细胞因子对于HPS的诊断、治疗和预后具有一定的临床意义。     

P-选择素在病毒性脑炎患儿中表达的临床意义

目的探讨血小板膜表面P-选择素的表达在病毒性脑炎(病脑)发病中的作用及其与重症病毒性脑炎脑软化灶形成的关系。方法采用流式细胞技术测定44例病脑患儿(轻症组20例,重症组24例)和20例健康对照儿童外周血P-选择素阳性表达率,头颅CT测量脑软化灶的大小。结果重症组病程<5d时,P-选择素表达率明显高于对照组及轻症组(P<0.01,P<0.05).病程满2周时已明显下降(P<0.01).但仍高于对照组(P<0.01);病程<5d时P-选择素表达率与同期脑软化灶的大小呈显著正相关(r=0.35P<0.05)。结论重症病脑患儿有明显血小板活化,活化的血小板可能参与脑软化形成这一病理损伤过程。     

轮状病毒肠炎患儿尿半乳糖测定的意义

目的 了解轮状病毒肠炎患儿乳糖不耐受的发生率及乳糖不耐受者的病情变化.方法 收集4～20个月大便轮状病毒检测均阳性的腹泻患儿30例.按要求留取尿标本检测,采用半乳糖氧化酶法测定尿半乳糖,同时记录腹泻患儿的临床症状.治疗7 d追踪腹泻症状变化情况.结果 轮状病毒肠炎患儿约56.67%(17/30例)尿半乳糖试验阳性.尿半乳糖试验阳性患儿腹泻病程较尿半乳糖试验阴性患儿略延长,但二组比较无统计学差异.结论 尿半乳糖测定可检测轮状病毒肠炎患儿乳糖酶缺乏情况,为指导临床治疗提供依据.     

儿童孤立性血尿23例临床病理分析

目的探讨小儿孤立性血尿的病理类型。方法对符合孤立性血尿诊断标准的23例患儿,行B超定位引导,局麻或全麻后,采用负压吸引行小儿经皮肾活检;肾穿标本用特制邮寄盒远程送检,肾组织进行光镜、电镜及免疫组织化学检查。结果膜性增生性肾小球肾炎(MsPGN)8例(34.9%),微小病变性肾病(MCN)5例(21.7%),IgA肾病(IgAN)4例(17.4%),薄基底膜肾病(TMN)3例(13%),Alport′s综合征(AS)、局灶性节段性硬化(FSGS)I、gM肾病(IgMN)各1例(各4.3%)。结论孤立性血尿患儿以MsPGN、MGA及IgAN为主,TMN、FSGS占一定比例,极少数患儿可出现严重肾小球硬化改变。