小儿先天性肥厚性幽门狭窄合并肠旋转不良的临床特点

目的 探讨小儿先天性肥厚性幽门狭窄合并肠旋转不良的临床特点.方法 回顾性分析2003年1月至2009年12月于我科治疗的6例先天性肥厚性幽门狭窄合并肠旋转不良患儿的临床资料.结果 通过胃肠透视及超声检查,4例患儿术中确诊该病并经1次手术解决,2例术前仅诊断为先天性肥厚性幽门狭窄,行幽门肌切开术,再次出现呕吐后行2次手术发现肠旋转不良.所有病例预后良好.结论 先天性肥厚性幽门狭窄合并肠旋转不良较为少见,病因不清,先天性肥厚性幽门]狭窄的症状易掩盖肠旋转不良的临床表现而贻误其诊断.胃肠透视对于诊断该病有重要意义,彩超检查有良好的应用价值,及时的诊断治疗可获得良好的治疗效果.     

新生儿先天性肥厚性幽门狭窄合并肠旋转不良一例

患儿：男，10d。因呕吐4d入院。呕吐物以胆汁为主，呈喷射状，5～6次／d。无发热，无腹胀，生后胎便排出正常。查体：反应好，营养欠佳，轻度脱水貌，腹软，不胀，上腹见胃型，右上腹可及一橄榄样包块，无触痛。入院后行禁食、水，胃肠减压，补液治疗。X线透视下见胃扩张，未见液平，腹部生理性积气减少。行上消化道钡餐检查：胃管注入30ml造影剂，1h后见幽门管线样延长，     

B超诊断先天性肥厚性幽门狭窄探讨

先天性肥厚性幽门狭窄是新生地常见的外科疾患之一，为新生儿时期常见的消化道畸形，由于长期频繁呕吐、入量不足可造成慢性脱水，电解质紊乱和营养障碍，如及时诊断治疗，可尽早恢复健康。以往先天性肥厚性幽门狭窄的辅助诊断是靠小儿吞钡作X线检查，我们试图用B型超声诊断作先天性肥厚性幽门狭窄来取代X线诊断，为此我们从1992年5月至1994年6月用B超诊断仪对40例年龄在1—12周婴儿因频繁呕吐、临床可疑肥厚性幽门狭窄作B超检查；并经手术证实，收到准确效果，现报导如下：仪器与方法：美国GE公司RT－fino型实时超声显像仪，频率为3．5…     

先天性肥厚性幽门狭窄合并肠旋转不良1例

先天性肥厚性幽门狭窄是小儿外科常见疾病,但合并肠旋转不良者较少见,本院近期收治1例,现报告如下。 患儿,女,57d。因间断呕吐20余日、逐渐加重入院。呕吐物为奶及奶瓣,无胆汁样物,吐后饥饿感明显。体格检查：发育营养中等,无明显脱水貌,腹软,进食后可见胃型及蠕动波。     

先天性肥厚性幽门狭窄手术方式研究进展

先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿和小婴儿常见的消化道先天畸形,幽门肌切开术是其最有效的治疗方法,包括几种术式：经典的开腹下幽门肌切开术对患儿的机体损伤较严重,有麻醉意外、术后感染、皮肤疤痕等风险;经腹腔镜下幽门肌切开术易引起幽门肌切开不全、侵入性操作损伤等弊端,经胃镜下幽门肌切开术对新生儿损伤小、没有手术疤痕、操作简单、手术并发症少、术后喂养恢复快,经口内镜行黏膜下幽门肌切开术为一种新术式,需要进一步研究。     

先天肥厚性幽门狭窄伴肠旋转不良的诊治

先天肥厚性幽门狭窄是新生儿期较常见的消化道畸形之一，伴肠旋转不良的病例则极罕见，现将我院治疗的5例报告如下。     

双胞胎新生儿肥厚性幽门狭窄4例

双胞胎先天性肥厚性幽门狭窄较为少见,本院近期收治2对4例,现报告如下。     

经腹腔镜先天性肥厚性幽门狭窄手术

目的 探讨小儿先天性肥厚性幽门狭窄腹腔镜微创手术操作要点及经验教训。方法 回顾性分析本组20例患儿全麻下经腹腔镜行幽门环肌切开术。结果 18例一次手术成功，1例术中中转开腹，1例3d后二次手术。全部病例随访2月，预后较好。结论 腹腔镜手术治疗先天性肥厚性幽门狭窄是腔镜技术在新生儿外科领域的成功运用，掌握操作要点，可推广使用。     

神经生长因子受体在先天性肥厚性幽门狭窄的免疫组化观察

先天性肥厚性幽门狭窄 (ＣＨＰＳ)是婴儿期常见疾病 ,免疫组化研究证实在肥厚的幽门部肠神经系统 (ｅｎｔｅｒｉｃｎｅｕｒａｌｓｙｓｔｅｍ ,ＥＮＳ)支配异常。有资料表明 ,神经生长因子 (ＮＧＦ)及神经生长因子受体 (ＮＧＦＲ)在消化道的生理及病理过程中起重要作用[1,2 ] ,应用免疫组化方法观察ＮＧＦＲ在ＣＨＰＳ幽门部的分布 ,探讨ＮＧＦＲ与ＣＨＰＳ发病的关系。临床资料1.一般资料　标本取自 2 5例ＣＨ ＰＳ ,年龄 2～ 6周 ,男 2 0例 ,女 5例。对照组 10例 ,男 6例 ,女 4例 ,年龄 1ｄ～12岁 ,均无幽门部疾病。另取 2例分别为 14周及 …     

先天性幽门肥厚性狭窄手术近期效果探讨

先天性幽门肥厚性狭窄是婴儿最常见的呕吐原因之一，其发病率国外统计占活产儿的1．9％，国内约为0．3％～1．0％。占消化道畸形第3位。其治疗主要通过幽门环肌切开术。近3年多来，我院通过对36例先天性幽门肥厚性狭窄（以下简称为CHPS）的患儿进行术后随访观察6个月，现将结果分析如下：     

先天性肥厚性幽门狭窄致病因素及发病机制

先天性肥厚性幽门狭窄是婴幼儿常见的消化道畸形.国内报道先天性肥厚性幽门狭窄的发病率为1/1000～1/10000,男性患者多于女性,男女比例约为5∶1.先天性肥厚性幽门狭窄时幽门括约肌肥厚、增生,导致胃出口机械性梗阻,引起频繁的呕吐.严重的呕吐影响患儿生长发育,甚至危及生命.关于先天性肥厚性幽门狭窄的具体发病机制尚未完全明确,可能与幽门括约肌发育、神经支配、神经细胞发育和胃肠激素水平异常有关.近年来,相关研究表明环境因素和遗传因素对先天性肥厚性幽门狭窄的发病均有一定作用.该文就先天性肥厚性幽门狭窄致病因素及发病机制的研究进展作一综述.     

先天性肥厚性幽门狭窄病理组织学观察

笔者对先天性肥厚性幽门部狭窄幽门部的病理改变进行观察 ,现将结果报道如下。材料与方法患儿标本 17例 ,对照组 9例同龄儿。病变及对照组标本取幽门、胃窦部及十二指肠上下各 1.0ｃｍ ,按肠管纵轴行低温恒冷切片 ,厚 10 μｍ ,按Ｋａｎａｖｓｋｙ法进行乙酰胆碱酯酶 (ＡＣＨＥ)染色 ,10 %福尔马林液固定 ,苏木素复染核、封片。胶原纤维按ＶＧ法染色 ,光镜下观察。对肌层厚度 ,神经丛、神经节细胞数均采用定量指标 ,神经纤维采用半定量指标观察并统计 ,数据处理采用 2个样本均数ｔ检验。结　　果1.该病幽门肌肉组织学改变　幽门部各层均有增…     

新生儿肥厚性幽门狭窄合并肠旋转不良X线误诊分析

患儿男，日龄10d。第1胎足月顺产。5d来反复呕吐，呈喷射性，以胆汁为主，5～6次／d，便次减少。人院检查：患儿精神状态好，反应敏捷，消瘦，轻度脱水貌。上腹部饱满，见胃型及胃蠕动波。中下腹软。右肋缘下触及光滑质硬之橄榄性肿块，约1．5cm大小，可轻微移动。常规X线立卧位透视检查见上腹部饱满，胃影明显增大，内有大量胃潴留液，未见“双泡征”及肠梗阻征象。中下腹部生理性肠管积气明显减少。上消化道X线钡餐造影检查：胃扩张明显及强烈胃蠕动波，     

先天性肥厚性幽门狭窄卡哈尔间质细胞和突触的免疫组织化学研究

目的：研究先天性肥厚性幽门狭窄（CHPS）幽门卡哈尔间质细胞发育和突触形成情况。方法：使用SP免疫组织化学技术对32例CHPS和10例正常对照者进行检测。结果：对照组，c-kit抗体阳性细胞大量分布于肌间神经丛神经节细胞周围，中等量分布于环肌层，少量分布于纵肌层，它们相互联结形成网状；肌间神经丛内可见大量突触素抗体表达，纵肌和环肌层可见中等量突触素抗体表达。CHPS组，c-kit抗体阳性细胞在肌间神经丛和环肌层明显减少，它们形成的网络被破坏；肌层突触素抗体表达显著减少，而肌间神经丛无明显变化。结论：CHPS有卡哈尔间质细胞发育异常和突触形成异常，这些可能是CHPS出现症状的原因。     

先天性肥厚性幽门狭窄的诊断标准与B超评分系统

目的　探讨一种可靠的先天性肥厚性幽门狭窄 (HPS)的诊断标准。方法　在本研究中测量了 30例正常婴幼儿和 77例HPS患儿的幽门管直径、长度和幽门部肌层厚度 ,通过半效数量分析法 ,得出相对应的评分数值。结果　 30例正常婴幼儿通过B超检查幽门大小 ,平均为 (11.16±1.2 9)mm ,范围 9.0～ 13.0mm ,肌层厚度为 (2 .12± 0 .31)mm ,范围 1.5～ 3.1mm ,幽门管长度 (13.9± 1.4 6 )mm ,范围 10 .0～ 16 .0mm。而 77例HPS婴幼儿B超检查如下 :幽门直径平均 (15 .7± 2 .2 3)mm ,范围 11.0～ 18.0mm ,肌层厚度平均为 (4.90± 0 .85 )mm ,范围 4 .0～ 6 .0mm ,幽门长度平均为18.9± 3.12 ,范围从 15 .0～ 2 2 .0mm。通过建立一个B超评分系统 ,评分≥ 4则为HPS ,若评分≤ 2则排除HPS ,评分 =3则需进一步检查 ,如上消化道造影 (UGI)。结论　B超是一种有效的检查手段 ,建立一个评分系统 ,对HPS的诊断起决定性作用     

彩超在先天性肥厚性幽门狭窄诊断中的应用

1999年 5月至 2 0 0 0年 2月期间我们对疑是先天性肥厚性幽门狭窄的 4 6例患儿分别进行了临床检查、彩超、胃肠透视 (ＧＩ)检查 ,并将检查结果与手术证实者对比分析 ,结果如下。资料与方法一、一般资料1999年 5月～ 2 0 0 0年 2月收治疑为先天性肥厚性幽门狭窄 (ｉｎｆａｎｔｉｌｅｈｙ ｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｐｙｌｏｒｉｃｓｔｅｎｏｓｉｓ,ＩＨＰＳ) 4 6例 ,男 4 0例 ,女 6例 ,足月儿 4 5例 ,早产儿1例 ,年龄 2 0ｄ～ 3个月 ,病程为 7～ 4 7ｄ ,平均为 17.4ｄ。全部病例均因呕吐就诊 ,其中右上腹可触及包块者 4 2例(91.3% ) ,对全部病例同…     

一氧化氮在先天性肥厚性幽门狭窄肥厚肌和血中改变的研究

目的：测定一氧化氮（ＮＯ）在先天性肥厚性幽门狭窄（ＣＨＰＳ）肥厚肌中的改变，血中含量及术前术后的改变，探讨ＣＨＰＳ的发生和病理生理改变，方法：用还原性辅酶Ⅱ（ＮＡＤＰＨｄ）组织化学染色测定组织中一氧化氮合酶（ＮＯＳ）含量，用比色法测定血中ＮＯ含量，２１例ＣＨＰＳ术中取幽门肥厚之肌层；５例非幽门疾病幽门肌层。结果：ＣＨＰＳ组肥厚之环状肌层无ＮＡＤＰＨｄ（＋）神经纤维染色，偶见扭曲，变形，染色线的神经     

先天性肥厚性幽门狭窄发病机制研究进展

先天性肥厚性幽门狭窄（CHPS）是新生儿呕吐的最常见原因之一,而其病因未明。综述其发病机制的研究进展如下：①遗传为重要因素;②平滑肌细胞神经分布异常;③幽门肌缺乏非肾上腺素能非胆碱能神经（NANC）致幽门环肌失松驰;④细胞外基质蛋白（ECM）数量异常且胶原合成活性增强,可致幽门肿块坚韧;⑤肥厚幽门环肌中IGF-I等生长因子及其受体的局部表达增加可能起重要作用。     

先天性肥厚性幽门狭窄病儿手术前后血清皮质醇测定

对20例先天性肥厚性幽门狭窄（CHPS）病儿手术前后血清皮质醇进行测定，结果正常儿组血清皮质醇均值179.07±5772μg／L。CHPS病儿术前及术后第1天肾上腺皮质分泌功能亢进，血清皮质醇明显升高，分别达297.16±62.55μy／L和279.50±90.18μg／L（P＜0.01），术后第3天已降至正常水平。因此困手术期不需要补充激素来稳定机体内环境。