原发性肺动脉高压并致心律失常性右室心肌病漏诊一例

致心律失常性右室心肌病(arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种特殊类型的心肌病,又称致心律失常性右心室发育不良、羊皮纸心,1995年WHO命名为致心律失常性右室心肌病,并将其增列为与扩张性、肥厚性、限制性心肌病并列的第四类心肌病。ARVC病因尚不明确,也无根治方法,是导致年轻人猝死的主要原因之一。近年我院收治1例原发性肺动脉高压合并ARVC,临床少见,现报告如下。     

致心律失常性右室心肌病

近年来,青年或运动员猝死的报道呈上升趋势,致心律失常性右室心肌病(ARVC)是其最重要原因,以右心衰竭、快速右室心律失常及猝死为共同表现,现就ARVC的发病机制、病理、临床表现、诊断及治疗等方面加以综述。     

右室心肌病

右室心肌病 (rightventricularcardiomyopathy ,RVC) ,亦称致心律失常性右室心肌病 (arrhythmogenicrightventricualrcardiomyopa thy ,ARVC) ,以往称致心律失常性右心室发育不良 (arrhythmo genicrightventriculardysplasia ,ARVD) ,是冠心病前年龄组 ( <3 5岁 )发生心源性猝死 (suddencardiacdeath ,SCD )的主要原因之一 ,在年青运动员死亡事件中约占 2 5 % ,日益受到医学界的重视。本文就其研究现状作一总结 ,以提高临床医生对本病的认识。1　定　义右室心肌病是指右心室心肌组织局限性或弥漫性被纤维或脂肪组织所替代的一种心肌疾…     

致心律失常性右室发育不良的影象学改变

致心律失常性右室发育不良（arrhythmogenicrightventriculardisplasia，ARVD）为一少见病，1905年Osier首次报道，1988年Bari国际会议才统称之为ARVD，国内报道较少，可能与对该病认识不足有关。其病理改变主要是右心室心肌细胞稀少。缺失，代之以脂肪组织和纤维组织，受累的范围可从几乎整个右心室肌组织消失到散在分布小岛状脂肪和纤维组织不等。常由于恶性室性心律失常的发作而辞死。1ARVD影像学研究对ARVD目前诊断主要依据影象学和心电图改变。对其影象学改变目前尚缺乏系统的认识。本文结合国内外报道综述如下。1．目超声心动…     

致心律失常右室心肌病的心电学诊断

致心律失常性右室心肌病(ARVC),又称致心律失常性右室发育不良/心肌病(ARVD/C),目前已经明确其是一种遗传性疾病,至少50%的病例表现为典型的常染色体显性遗传,也有常染色体隐性遗传的报道。2006年新颁布的心肌病分类将ARVC归属于遗传性原发性心肌病。根据临床研究和参加体育运动前的筛查资料,估计ARVC在一般人群的患病率为1/1 000～1/5 000。发病年龄80%在40岁之前,男性占     

致心律失常性右室心肌病的临床及超声心动图特点

目的探讨致心律失常性右室心肌病（ARVC）的临床和超声心动图特点。 方法收集、查阅1993年～2005年我院心内科7例诊断为ARVC的入院病例资料,分析其临床资料及超声心动图特点。 结果7例ARVC患者中6例以室性心律失常发病,1例为家系检查时发现。1例猝死,1例心力衰竭,4例晕厥,1例无症状。所有患者均做了心电图、二维超声心动图,部分患者做了动态心电图、心室核素造影、右心室造影。二维超声心动图检查：所有患者均有右心室扩大,4例右室流出道扩张,1例左室略大;5例右室壁运动弥漫性减弱,2例局限性减弱,2例右室室壁瘤形成,3例室间隔运动异常;所有患者三尖瓣、肺动脉瓣口前向血流速度均减慢,右房内均见反流束,反流压差均较低。 结论（1）ARVC患者的临床表现较为复杂多样,典型者常以反复发作性室性心动过速、晕厥、猝死为其首发症状;部分呈家族遗传倾向;（2）超声心动图显示有右心室扩大、右室流出道扩张伴右心室壁弥漫性或局限性变薄、动度减弱,部分患者左心室受累;（3）超声心动图简便、易行,但在诊断ARVC时需除外其他致右室扩大的病变。     

致心律失常性右室性心肌病1例

致心律失常性右室性心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是以室性心律失常和右室特殊的病理改变为特征一种疾病，j临床较为少见，我们遇到1例，报告如下。     

致心律失常性右心室心肌病诊断与治疗

致心律失常性右心室心肌病(ARVC),又称致心律失常性右心室发育不良/心肌病(ARVD/C)为欧洲运动猝死最常见的病因。50%~70%的病例是家族性的[1],主要为常染色体显性遗传,外显率不一。大多数病例死亡时的年龄小于40岁,有些发生于儿童。致心律失常性右心室心肌病的病理特征为右心室内的心肌萎缩和纤维脂肪组织替代。初期的描述是成年人中出现的具有左束支传导阻滞图形的单形性室性心动过速(提示心动过速的右心室起源)以及在肺血管床正常的情况下右心室扩大。认为此病起源于右心室心肌的发育异常,从而称右心室心肌病为致心律失常性右心室发育…     

中国人心律失常性右心室发育不良或心肌病的临床特点

目的总结分析中国致心律失常性右心室发育不良或心肌病(ARVD/C)患者的临床特征。方法分析中国ARVD/C注册研究组收集的中国24个省市1994~2005年间发现的96例ARVD/C患者的临床资料,包括人口统计学、病史、家族史、临床表现、心电图(12导联、24小时动态心电图)和超声心动图以及治疗情况,部分患者接受右心室造影、心脏磁共振成像(MRI)和心内膜心肌活组织检查。结果96例患者的平均年龄(37±15)岁,男性75例(78.1%);其中37例(38.5%)患者有晕厥病史,70例(72.9%)患者仅有心悸症状。14例患者(14.6%)因劳力诱发了猝死(SD),发生SD的年龄(34±11)岁,其中78.6%(11/14)为男性患者;55例患者(57.3%)心电图记录到起源于右心室(RV)的室性心动过速(VT)。除1例患者外,其余95例(99.0%)超声心动图结果异常,主要为RV扩大;30例(31.25%)患者的心电图中可见epsilon波,47例(49.0%)患者V1~3导联T波倒置;有症状的室性心律失常患者接受胺碘酮(n=26)、美西律(n=21)、β阻滞剂(n=14)、维拉帕米(n=4)或采用其他抗心律失常治疗。31.52%的患者(29/96)应用抗心律失常药物治疗无效,19例患者接受射频消融治疗,但其中有11例患者出现VT复发。4例患者植入植入式心脏自动起搏除颤器(ICD)。结论根据国际工作组的诊断指标,在中国只有严重的ARVD病例才能被诊断;30%以上的患者应用抗心律失常药物的疗效很差,57.89%的患者应用射频消融治疗无效,需要植入ICD,但ICD植入率在中国仅占4.17%。     

青年人猝死与右室心肌病

过去认为,青年人猝死常见于肥厚型心肌病、二尖瓣脱垂及传导系统异常,而右心室心肌病致死则较为罕见。但作者尸体解剖材料证实,右室心肌病亦是青年人猝死的常见原因。 60例猝死患者,男39例,女21例,年龄1.5～35岁,作者在尸解时对心脏进行详细的形态学研究。 本组死于心血管疾病的有56例(93％)其中7例为机械因素,其余49例死于心律失常     

心肌梗死后交感神经激活致室性心律失常机制的研究进展

心肌梗死后室性心律失常是在临床病例中导致此种心脏病患者猝死的主要原因之一。因此,为降低猝死率,缺血诱导心律失常的病理机制引起广泛关注。交感神经过度激活促使神经对心肌活动支配的不均一性,导致心脏电传导紊乱,是心律失常发生和维持的重要机制,抑制交感神经过度激活可有效防止室性心律失常的发生。     

致心律失常性右室发育不良的诊治进展

致心律失常性有室发育不良（arrhythmogenicrightven－triculardysplasia，ARVD）是一种主要累及右，动室心肌组织的疾病，且多局限于右室的漏斗部前壁、心尖及右室下壁区域，Marcus等[1]称之为“发育不良三角”（triangleofdysplasia）。1978年法国学者Frank等首次描述[2]。该病原因不明，有家族群集倾向，30％有家族史；新近研究认为是由于14号常染色体长臂（14q23～q24）异常所致的显性遗传病[3]。现对该病的诊治进展综述如下。1临床表现该病好发于男性，男：女约为3：1；好发年龄16～65岁，平均30岁左右。临床特点为反复发作的左束支…     

老年冠心病无症状心律失常440例临床分析

老年冠心病无症状心律失常４４０例临床分析哈尔滨第四医院干部病房宋克宁，刘连淑，聂亚东，陈玉荣哈尔滨排水处一工区卫生所李玉洁老年冠心病并发心律失常是导致猝死的主要原因。而冠心病并发的无症状性心律失常是最危险的因素。无症状性心律失常，常不引起病人的注意。...     

恶性肿瘤相关性猝死38例临床分析

目的 探讨恶性肿瘤患者发生猝死的原因及预防措施,以减少其发生率.方法 对2000-2011年赣州市立医院收治的38例猝死恶性肿瘤患者的临床资料进行回顾性分折.结果 38例恶性肿瘤患者非心源性猝死24例(63.16％),其中大面积肺动脉栓塞17例(44.74％);心源性猝死14例(36.84％),其中恶性心律失常12例(31.58％).结论 大面积肺动脉栓塞及恶性心律失常为恶性肿瘤患者出现猝死的常见原因,积极治疗及预防可降低猝死发生率.     

组织追踪法快速而准确地评价致心律失常型右室发育不良

目的本研究旨在用一种新的超声心动图技术一组织追踪法评价致心律失常型右室发育不良的心肌运动位移，评估该技术的诊断价值。 方法采用GE Vivid7研究11例致心律失常型右室发育不良患者的心肌组织多普勒显像及组织追踪法测值。 结果在11例致心律失常型右室发育不良患者中，7例患者右室心尖部局部变薄，膨出，活动减弱至矛盾运动（其中3例为家族性的），4例患者右室流出道局部变薄、膨出，活动消失至矛盾运动。病变节段的室壁运动速度、室壁运动位移明显低于正常节段。 结论组织追踪法测量收缩期右室壁各节段向心尖方向的运动位移为临床提供了一种简单、快速和无创伤的方法评价致心律失常型右室发育不良。     

致心律失常性右室心肌病的临床探讨

目的 提高对致心律失常性右室心肌病的诊断、治疗及预后的认识,并提出今后课题.方法 回顾性分析致心律失常性右室心肌病者的临床资料及随访结果.结果 以室性心律失常起病常见,心电图、心脏彩超为主要诊断方法,治疗可选择药物、介入或手术,预后不佳.结论 致心律失常性右室心肌病临床、心电图有一定特征,心脏彩超为主要诊断方法,目前尚未有哪一种治疗手段显示其优越性,较多问题有待今后探讨.     

心律失常某些临床进展

心脏猝死是当前一个严重的世界性公共卫生问题。美国每年约有一百万心脏性死亡,其中一半为猝死,亦即每分钟有1例心脏猝死发生。60年代初期没置冠心病监护病室以来发现,心脏猝死与心律失常特别恶性心律失常有密切相关关系。这一发现促成了对心律失常的广泛深入研究,从而在生理机理、检测手段、临床监护、治疗方法等各个方面,取得了重大进展。     

致心律失常性右室心肌病心脏移植术后的临床病理分析

目的分析致心律失常性右室心肌病的病理学特点及心脏移植术后疗效的病理学观察。方法收集心脏移植术后病理确诊的致心律失常性右室心肌病病例共8例，对受体心脏进行测量、大体观察，行苏木素伊红染色和磷钨酸苏木素染色后光镜观察，1例进行电镜观察，移植术后心内膜心肌活检进行急性细胞性排斥反应分级。结果受体心脏重量均增加，全心增大，心室扩张。左、右心室较广泛的灶性脂肪浸润，右室为重。间质纤维组织增生、灶性瘢痕的形成则多以左室为重。3例室间隔可见灶性脂肪浸润。瓣膜和冠状动脉病理改变轻。1例电镜观察可见病毒颗粒。移植术后急性细胞性排斥反应除1例一次为ⅢA外，其余为0-Ⅱ级。术前临床诊断与病理诊断结果不符合6例。结论致心律失常性右室心肌病以右室心肌组织被脂肪组织和（或）纤维组织所取代为病理特征，可累及左室和室间隔，心脏移植术为治疗晚期患者的可行有效方法。     

致心律失常性右室心肌病心血管磁共振评价最新进展

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是青年猝死的常见原因,自19世纪70年代末至今,人们对该病的认识不断加深、更新,本文通过对ARVC疾病的定义、在心肌病分类中的发展以及诊断标准等的梳理,重点综述了近年ARVC心血管磁共振评价的最新进展。     

盐酸胺碘酮治疗114例缺血性心肌病室性心律失常的疗效分析

缺血性心肌病常以因心力泵衰竭死亡和猝死，而猝死与室性心律失常密切相关，盐酸胺碘酮是临床上治疗急性心肌梗死、充血性心力衰竭引起的室性心律失常的常用抗心律失常药物。