Brugada综合征1例

1　病例报告男 ,46岁。既往有反复扁桃体炎史和大量吸烟史 2 0 a(2 0支/ d) ,无心脏病等病史 ,无家族史。 2 0 0 2 - 0 3- 2 5患者因发热到医院就诊时突然出现晕厥 ,ECG示窒速 ,室颤。经心肺复苏、电除颤 10次及药物治疗 ,病情稳定后查体 :神志清楚 ,BP130 / 80mm Hg,HR72次 /     

1例Brugada综合征患者的急救

Brugada综合征是一种有高度猝死危险的心脏结构正常的致心律失常性疾病，无论有无症状，随访3年的死亡率约为30％。Brugada综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，男女发病率差异明显，男女之比为10：1。我院急诊科于2005年8月23日曾成功抢救了1例Brugada综合征患者，经一段时间的诊治后未再出现晕厥现象，症状明显缓解。现将急救护理体会介绍如下。     

1例Brugada综合征患者的护理体会

总结1例Brugada综合征患者的精心治疗与护理,认为及时正确实施救治、严密观察病情变化、做好抢救准备、加强心理护理及正确实施健康指导是Brugada综合征的护理要点.     

1例Brugada综合征患者的急救

Brugada综合征是一种有高度猝死危险的心脏结构正常的致心律失常性疾病,无论有无症状,随访3年的死亡率约为30%.Brugada综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,男女发病率差异明显,男女之比为10:1[1].     

Brugada综合征研究进展

1991年至 1992年 ,Brugada等[1] 报道了 38例心源性猝死和恶性心律失常心肺复苏生存患者。该组患者共同特点 :①一般检查未见器质性心脏病 ;②心电图表现为右胸导联ST段呈尖峰状或马鞍型抬高 ,常伴右束支传导阻滞 (RBBB) ;③猝死前或心肺复苏前心电图示室性心动过速或心室颤动。由于作者姓氏有Brugada ,故 1996年日本Miyazaki等将此独特的临床电生理病症称之为Brugada综合征。笔者就Brugada综合征的临床表现、诊断、治疗及预后等问题进行综述。1　临床表现与诊断主要症状为反复间歇发作晕厥或猝死 ,男女发病率差异明显 ,男大于女 (10∶…     

Brugada综合征

Brugada综合征系西班牙学者Brugada等［1］于1992年首先报道,以反复心源性晕厥或猝死及心电图(ECG)V1～V3导联ST段异乎寻常的抬高、伴右束支传导阻滞(right bundle branch block,RBBB)为特点。因其预后差,属心脏急重症,已引起各国心脏内科学者的关注。之后美国、中国相继有报道,近来Brugada等［2］报道了对63例该综合征患者进行长期观察的结果,进一步丰富了其内容。 1　临床特点 　　无任何诱因突发的反复晕厥或猝死为其首要特点,患者多为中年人,无发作先兆,少数人有家族史。Brugada等报道的63例该综合征患者,第一次心律失常发生的平均年龄为35～41岁(2～77岁),22例患者无症状,多于常规体检或家族调查中发现;其余41例患者中9例表现为不明原因晕厥,32例为心脏骤停,经心肺复苏存活;27例有猝死家族史,猝死事件发生率达74.6%。Brugada等同时发现室颤的复发率很高,经随访3年约40%无症状患者有高猝死风险。国内报道的4例中3例表现为晕厥,首次心律失常发作年龄为32～36岁,其中1例有家族史［3～5］。我们最近收诊1例,男性,35岁。以反复晕厥就诊,无家族史。目前研究认为,Brugada综合征与心脏钠离子通道基因突变有关,为常染色体显性遗传［6］。     

Brugada综合征的诊断

目的探讨室性期前收缩V1～V3导联ST段明显抬高对Brugada综合征的诊断。方法回顾分析1例室性心动过速心电图，观察V1～V3室性期前收缩对ST段抬高的影响。结果患者V1～V3 ST段马鞍形抬高伴室性期前收缩。结论V1～V3 ST段马鞍形抬高伴右束支传导阻滞，室性期前收缩心脏结构正常支持Brugada综合征的诊断。     

Brugada综合征

近年来,心脏结构改变微小或毫无器质性心脏病证据的致心律失常性死亡正成为日益引人注目的焦点.据估计,这些患者代表了3%～9%的与心肌梗死无关的医院外心室颤动病例.除预激综合征和长QT综合征外 ,在健康个体中一种新的猝死心电图(ECG)特征已被确定.在世界各地,这种被称为Brugada综合征(brugada syndrome, BRS)的临床病例报道正日益增多.作为一个单基因遗传疾病,和长QT综合征一样,BRS是研究心肌电异质性的一个独特模型,BRS在分子生物学、基础电生理学、心血管药理学和临床心脏病学间为我们架起了另一座直接的桥梁.     

Brugada综合征的研究现状

1991年西班牙 Pedro Brugada及 Josep Brugada两兄弟首先报道本病。特点是无器质性心脏病诊断依据 ,心电图表现为 V1 ～V3 持续 ST段升高、右束支传导阻滞、正常 QT间期 ,而反复发生多形性室性心动过速、心室颤动及心脏猝死。 1996年日本学者Miyazaki等首次将此病独特临床电生理特征称之为 Brugada综合征。由于该病与猝死密切相关 ,已被作为一个独立的、可预测恶性室性心律失常和猝死的因子而倍受关注。现就该病发生机制、临床表现及治疗等研究现状简要综述如下。1　临床表现Brugada综合征多发生于健康男性 ,好发年龄为 32～ 40岁。男…     

Brugada综合征1例的护理

Brugada综合征又称右束传导阻滞一都形性室速一晕厥综合症或意外夜间猝死综合征。1992年由西班牙学者Brugada.P和Brugada.J两兄弟首先报道并以其名字命名。本病患者无器质性心脏病,其发病机制及病因不明,是目前国内外报道较少见的心脏病之一[1]。我科于2001年4月收治了一例Brugada综合征患者。现将护理体会介绍如下:1 病例介绍 患者男性,65岁。发作性胸痛5年,受凉后加重6h入院。患者缘于1996年开始出现不明原因的发作性胸骨疼痛,以夜间为甚。性质为抽动性并伴胸闷,无心慌及呼吸困难,每次持续约5min,不伴出汗及放射痛,半年至1年发作1次,平时活动不受限。追查病史:患者20世纪60年代查     

Brugada综合征3例

1　病例报告例 1,男 ,5 8岁 ,因头部外伤、颅内血肿清除术后出现认知功能障碍 5 0余天于 2 0 0 1年 12月 12日收入院。既往身体健康。体格检查 :Ｔ 36.5℃ ,Ｐ 72次 /分 ,Ｒ 18次 /分 ,ＢＰ 12 5 /85ｍｍＨｇ。心、肺、腹 (-)。神经系统查体 :神志清、表情呆滞 ,言语流利 ,答非所问 ,定向力差 ,四肢肌力、肌张力正常。双膝反射增强 ,右巴氏征阳性。颅脑ＣＴ示 :左颞叶区小斑片状低密度灶 ,左颞、顶骨术后改变。入院后查血常规、肝肾功能、电解质、心脏Ｘ线片、ＵＣＧ及心肌酶谱均正常。多次查体表心电图 ,提示为不完全性右束支传导阻滞 ,Ｖ1…     

Brugada综合征1例

１临床资料患者男性 ,７５岁 ,因反复胸闷、心悸１０多年 ,再发３ｄ入院。以劳累或激动后易发病 ,每次发作持续数分钟至半小时 ;无胸痛、无活动后气促、无咳嗽、咳痰、无黑朦及晕厥 ,无烟酒嗜好 ,无家族性遗传病史 ,体检Ｔ３６．８℃ ,Ｐ６４次／ｍｉｎ,Ｒ２０次／ｍｉｎ ,ＢＰ１２０／７０ｍｍＨｇ,神志清 ,甲状腺未肿大 ,口唇无紫绀 ,心律齐 ,各瓣膜区未闻及杂音 ,双肺未闻及罗音 ,双下肢无浮肿 ,实验室检查（三大常规、心肌酶谱、血清电解质）Ｘ线胸片及心脏彩超均正常 ,运动平板试验阴性 ,ＥＫＧ表现示窦性心律 ,Ｉ°ＡＶＢ ,心率６４次…     

Brugada综合征

在1991年的NASPE年会上,BrdroBrugada和JosepBruga da兄弟报道了4例因室颤而猝死的病例。1992年,他们又增加了4例相同的病例报道,在美国心脏病杂志发表了“右束支V1～V3 导联ST段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志”的论文[1] 。随后,具有显著特征的这一病症被称为Bru gada综合征。2 0 0 1年,Hurst将Brugada兄弟描述的V1～V3 导联特征性心电图改变称为“Brugada波”。1　临床表现1 1　症状　年轻、有心源性猝死家族史、晕厥、睡眠中猝死。1 2　体征　无器质性心脏病临床的客观依据。1 3　心电图　“穹隆型”心电图改变、家族中成…     

Brugada综合征的急救与护理

总结Brugada综合征的成功救治与护理经验,认为及时正确实施抢救措施,严密观察病情,做好抢救准备,加强心理护理及健康教育是Brugada综合征护理的重点.     

12例Brugada综合征患者的夜间观察与护理

目的探讨Brugada综合征患者夜间护理可能存在的风险隐患并分析相关防范管理措施。方法将12例Bruga-da综合征患者随机分为对照组和试验组各6例,对照组在急救治疗病情缓解后不再进行特殊的护理措施,试验组在常规治疗后夜间加强密切观察与护理。结果试验组疗效显著优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 Brugada综合征患者住院期间应予以危险分层,夜间应行电解质、体温、心电监护,及时发现Brugada综合征发病的高危因素并处理,以减少Brugada综合征患者的夜间发病。     

Brugada综合征1例

患者 ,男 ,4 2岁。因发作性夜间昏厥 5年 ,加重 5天入院。患者于 5年前夜间突然发生神志不清、呼吸困难 ,约半分钟后神志转清 ,伴全身冷汗。 3年前又发作了一次 ,本次入院前 5天 ,每天夜间均发作一次 ,最后一次伴小便失禁。入院查体 :血压 12 0 / 80ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,神志清、精神好 ,甲状腺未触及 ,两肺呼吸音清 ,心率 70次 /ｍｉｎ ,律齐 ,未闻及明显病理性杂音 ,腹软 ,肝脾肋下未触及。血清心肌酶谱和电解质正常 ,Ｘ线胸片正常 ,超声心动图正常。心电图示 :窦性心律 ,Ｖ1～Ｖ3 导联ＳＴ段呈下斜型抬高 (图 1)。入院 1…     

Brugada综合征漏诊误诊临床分析

目的:探讨Brugada综合征被漏诊误诊情况,从而加强时该病的认识,做到早期诊断改善预后.方法:系统回顾分析11例Brugada综合征患者的临床特征和漏诊误诊情况.结果:11例患者在首诊时分别被漏诊误诊为其他疾病,在复诊时结合心电图特征和临床症状确诊为Brugada综合征.结论:Brugada综合征漏诊误诊原因为心电图表现的隐匿性、多变性和医师对该病的警惕性不高,加强对该病的全面认识有助于及时诊断及治疗以改善预后.     

Brugada综合征患者SCN5A基因突变检测

目的:对3例Brugada综合征患者及其部分家系成员进行SCN5A基因突变检测.方法:提取3例Brugada综合征患者及家系成员外周血中DNA样本,设计34对引物进行多聚核苷酸聚合酶链反应(PCR),扩增该基因28对外显子,之后对其产物进行直接测序.若有碱基变异,则与无血缘关系的103例正常样本针对该位点进行对照,并分析其氨基酸改变情况.结果:在其中1例Brugada综合征患者的SCN5A基因的第20号外显子上发现1个杂合变异,其导致通道蛋白氨基酸编码的1 192位密码子的第2个碱基发生A →G的改变,使得相应编码的精氨酸(R)被谷氨酰胺(Q)所取代,而这一变异位点在103个正常人中仅发现1例,其频率为0.009 7.结论:在中国人Brugada综合征患者的SCN5A基因上发现1个已经在国外患者中报道的错义突变(R1192Q).