乳头状胶质神经元肿瘤报告一例及文献复习

背景与目的：自中央性神经细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tmors，DNT)被确认以来，脑室外小圆细胞组成的肿瘤受到重视，又报道了乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor，PGNT)和节细胞神经细胞瘤等新肿瘤。本文报道一例PGNT，复习其临床病理特征和文献，对此类肿瘤的特征进行探讨。方法：观察一例新病例的临床和病理表现，包括HE和免疫细胞化学染色并复习文献进行讨论。结果：本例(男性，32岁)肿瘤位于大脑顶叶，瘤组织由乳头状结构及少突胶质样细胞和上皮样细胞区交织构成，其中有小圆神经细胞、中等大的神经细胞和大的双核节细胞。免疫细胞化学染色中显示大多数瘤细胞和神经毯呈现S-100和Syn阳性反应，有些瘤细胞呈现GFAP阳性反应，本例病理诊断为PGNT。对肿瘤的临床和病理特征作了讨论，认为PGNT为较良性的肿瘤。结论：PGNT为一种低级别的胶质神经元肿瘤，以特异性乳头状胶质血管结构为特征。免疫细胞化学染色做NSE，Syn和GFAP等有助与中央性神经细胞瘤、DNT及其它胶质瘤相鉴别。PGNT这一新的肿瘤实体有可能成为神经元和混合性神经元胶质肿瘤中的一员。     

高分级胶质瘤的放化综合治疗

胶质瘤是起源于神经胶质细胞的肿瘤，主要包括星形细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤和混合性胶质细胞肿瘤。星形细胞瘤是胶质瘤中最常见的类型，其中的间变性星形细胞瘤又称恶性星形细胞瘤，属WHOⅢ级。临床常将恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤统称为恶性胶质瘤，而将Ⅲ级胶质瘤（如间变性星形细胞瘤，间变性少突胶质细胞瘤）、胶质母细胞瘤、胶质肉瘤等统称为高分级胶质瘤。     

人脑胶质瘤组织中分离与培养肿瘤干细胞

目的 从胶质瘤组织中培养、分离肿瘤干细胞,并初步探讨其生物学特性。方法采集8例人脑胶质瘤手术标本,剪碎、胰酶消化,滤网过滤收集细胞。淋巴细胞分离液除去其中的红细胞,用含EGF、LIF和bFGF的无血清培养液培养,形成细胞球体后经免疫磁珠分离获取CD133^＋细胞,用有限稀释法继续在上述无血清培养基中培养得到肿瘤细胞球后连续传代培养。取第5代肿瘤干细胞,用含10％FBS培养液诱导分化。分化前后用Nestin、MAP2、GFAP免疫细胞化学染色检测肿瘤干细胞及其分化细胞的相应标志物。结果在1例间变性星形细胞、室管膜细胞混合瘤中克隆到了CD133^＋细胞,这些细胞在体外培养时,能稳定维持于球形生长状态（3个月,14代）,在适合的环境中随时能自我更新和增殖,并分化成MAP2^＋的瘤性神经元和GFAP^＋的瘤性胶质细胞,而CD133^-细胞则无此特性。结论在胶质瘤组织中有肿瘤干细胞存在,这些细胞在体外能长期培养和传代,可为进一步研究胶质瘤的细胞生物学和分子生物学特征开拓新途径。     

非胶质肿瘤胶质纤维酸性蛋白的表达

用免疫组化ABC法,观察胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、波形蛋白、角蛋白及结蛋白在唾液腺混合瘤、鼻咽部脊索瘤和肺软骨瘤型错构瘤内的分布。结果表明,三种肿瘤组织内均出现GFAP阳性的瘤细胞,其中一些瘤细胞尚有其它中间丝成分的表达。说明,GFAP可表达于非胶质细胞源性肿瘤,肿瘤细胞有中间丝成分共同表达的现象。     

喉部原始神经外胚叶肿瘤1例

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodemlal tunaor．PNET）是神经上皮组织的胚胎性肿瘤，来源于原始神经外胚层细胞，组织学形态分类归属于恶性小圆细胞肿瘤．由幼稚的神经外胚层细胞组成。根据肿瘤发生部位的不同，PNET分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。由于pPNET和Ewing肉瘤、Askin瘤具有相同的临床表现、形态学特征、免疫组化表型、遗传学特点及临床预后，     

GFAP、Vim、MDR-1与EGFR在颅内星形细胞肿瘤中的表达及意义

目的探讨颅内星形细胞肿瘤的GFAP、Vim和MDR-1、EGFR的表达及意义.方法采用S-P法对101例颅内星形细胞肿瘤进行GFAP、Vim、和MDR-1、EGFR免疫组化标记,并对临床和病理资料及免疫组化结果进行统计分析.结果免疫组化标记能帮助区别星形细胞肿瘤的组织类型和分化程度.间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤GFAP表达减弱,而Vim、MDR-1、EGFR的表达增强,恶性程度增加,术后生存率低(P＜0.005).结论免疫组化标记对星形细胞肿瘤术后化疗方案的制定及预后估计具有重要意义.间变性和肥胖细胞性星形细胞瘤更具恶性,易复发.胶质母细胞瘤恶性程度最高,预后差.     

髓母细胞瘤的临床病理,免疫组化及电镜观察

报道３０例儿童髓母细胞瘤，其中小脑蚓部２５例，小脑半球５例。组织类型：经典型１９便，促纤维增生型１０例，肌细胞型１型。免疫组化标记Ｓ－１００，ＮＳＥ，ＮＦ，ＧＦＡＰ阳性率分别为９０％，８５％，８５％，６０％，显示有向神经元和／或胶质细胞双向分化的能力。３例电镜结果眯支持髓母细胞瘤是具有双向分化潜能的原始神经外胚层来源的肿瘤。     

形成菊形团的胶质神经元肿瘤临床病理观察

目的:探讨形成菊形团的胶质神经元肿瘤(RGNT)的临床病理学特征.方法:对1例发生于第四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤的临床表现、影像学、组织形态学、免疫组化以及分子病理学等结果进行分析,并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断要点.结果:组织学上表现为神经细胞和毛细胞样星形细胞并存,神经细胞较小、一致,围绕神经毡结构形成菊形团样结构或围绕血管形成假菊形团样结构.胶质成分形态学符合毛细胞星形细胞瘤.免疫组化显示:神经毡样基质呈Syn、NSE阳性,GFAP、CgA阴性.神经细胞核S-100、Neu-N阳性.胶质成分呈GFAP、S-100阳性,Ki-67<2%.结论:形成菊形团的胶质神经元肿瘤是混合性胶质神经元肿瘤中的少见类型,2007年列入第四版中枢神经系统WHO,是WHO I级的低级别胶质瘤.组织学上以胶质成分及围绕神经毡呈菊形团排列的神经细胞成分为主,免疫组化有鉴别诊断意义.     

脑星形胶质细胞瘤增殖与分化

 本文应用免疫组化方法在40例呈形胶质细胞瘤中研究PCNA和GFAP两种标记表达，原位观察与比较瘤细胞的增殖与分化。结果表明脑星形胶质细胞瘤中PCNA与GFAP表达率均为100％，PCNA表达强度与肿瘤分级呈正相关（P＜0．05），GFAP表达强度与肿瘤分级呈负相关（P＜0．01）。提示PCNA与GFAP的表达对于判断脑星形胶质细胞瘤的增殖活性，分化程度及判断肿瘤的恶性程度有一定的价值。     

胶质瘤影像研究进展

Virshow最早应用胶质瘤 ( gliomas)一词来描述脑内原发性肿瘤 ,系指整个神经上皮组织来源的、包括各型胶质细胞和神经元的肿瘤。目前 ,这些肿瘤在神经影像学统称为胶质瘤 ,即广义上所称的胶质瘤。表 1　中枢神经系统肿瘤的 WHO恶性程度分级系统肿瘤组别肿瘤类型 级 级 级 级星形细胞肿瘤室管膜下巨细胞型 毛细胞型 低级别 多形性黄色瘤性星形细胞肿瘤 间变性 胶质母细胞瘤 少枝胶质瘤低级别 间变性 少枝 -星形细胞瘤低级别 间变性 室管膜肿瘤室管膜下室管膜瘤 黏液乳头状 低级别 间变性 脉络丛肿瘤乳头瘤癌 神经元…     

乳头状胶质神经元肿瘤临床病理特征

背景与目的:报道1例罕见的乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT),结合文献探讨其临床病理学特征。方法:对1例PGNT的临床表现、影像学特征、病理形态改变和免疫组化标记进行观察分析。结果:患者16岁,临床表现为头痛和偶发癫痫发作。MRI检查见右额顶叶脑实质内有边缘清楚的囊性病灶,囊壁薄,囊腔面见微小突起,囊内充有液体。组织学检查见肿瘤由小圆形细胞组成,类似脑室中央神经瘤瘤细胞,并见星形胶质细胞成分,类似毛细胞性星形细胞瘤样结构。囊腔面瘤细胞排列成特征性的假乳头样结构,中心为血管,表面为单层或多层胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性的星形细胞。肿瘤与正常脑组织分界清楚,无包膜,靠近正常组织的瘤细胞成片排列,局部有中央神经细胞瘤的无核区结构,瘤细胞对神经元免疫组化Syn、NSE、CgA标记呈阳性反应。肿瘤中见个别中型神经节细胞分化细胞,未见坏死和核分裂相。患者术后追踪8个月,未见肿瘤复发。结论:PGNT是一种新鉴定的神经元-胶质混合性肿瘤实体,属良性脑肿瘤,预后良好。     

中枢性原始神经外胚层肿瘤16例临床病理分析

[目的]探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的病理诊断、鉴别诊断及意义。[方法]采用光镜、免疫组织化学、特染及电镜对16例PNETs病例进行观察。[结果]肿瘤细胞排列成巢状、团块状或散在分布,细胞呈小圆形,大小一致,有菊形团形成;免疫组化显示有两项以上神经源性抗体呈阳性表达,以CD99最为显著;特殊染色显示瘤组织间网状纤维明显减少,部分瘤细胞胞浆内有糖原颗粒;电镜下部分瘤细胞胞浆内有神经内分泌颗粒。[结论]中枢性原始神经外胚层肿瘤归于神经上皮组织的胚胎性肿瘤,属高度恶性,诊断时须与髓母细胞瘤等相鉴别。     

骨神经外胚层瘤的病理学特征

骨神经外胚层瘤的病理学特征杨其昌，韩枋江苏省南通市肿瘤医院病理科（南通２２６３６１）原始神经外胚层肿瘤（Ｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒｓ，ＰＮＥＴ）是一组来源于多能性神经嵴细胞的肿瘤，主要出现在儿童和年轻人。这一类肿瘤可发...     

小腿软组织促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理观察（附1例）

目的：探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的临床病理特点及免疫组化表型及鉴别诊断。方法：对1例DSRCT患者的临床特征、组织学形态及免疫组化表型进行研究,并复习有关文献。结果：DSRCT由成巢的小圆细胞组成。核深染、浆少。纤维组织增生性间质围绕肿瘤细胞巢,可伴透明变性或黏液样变。间质内可有明显血管：毛细血管丛,较大厚壁血管。提示是对肿瘤的增生性反应。核分裂像多。免疫组化多种表型,可表达上皮性、肌性和神经性分化CKAE1/AE3（＋）、Vim（＋）、Des（＋）、NSE（＋）、CD99（＋）、EMA灶（＋）、Myoglobin（＋）等。结论：DSRCT为罕见的、侵袭力强的高度恶性肿瘤,瘤细胞具有神经、间叶和上皮标记复合表达。主要累及儿童和年轻男性,一般表现为广泛的腹腔浆膜受累,发病年龄20-30岁。95%发生在腹腔内,常位于后腹膜、盆腔、网膜和肠系膜。临床上位于腹腔外的病例非常罕见,主要在胸腔和睾丸旁区域,个别病例发生在肢体,头颈部和大脑。侵袭性高,预后差,70%因广泛转移而亡。     

食管未分化小细胞癌临床病理特点分析（附3例报道）

目的：探讨食管原发性未分化小细胞癌临床病理特点。方法：对食管未分化小细胞癌进行形态学、免疫组化及电镜观察。结果：食管未分化小细胞癌是发生于食管的神经内分泌肿瘤，光镜下主要由小的间变性细胞构成，胞浆稀少，核卵圆形，染色质丰富，常较一致，核仁不明显，核分裂多见。免疫组化瘤细胞CK、NSE、Syn、CgA常为阳性。电镜检查还可查见神经内分泌颗粒。结论：食管未分化小细胞癌是一种罕见的恶性肿瘤，预后非常差。     

脊柱原始外胚层神经细胞肿瘤影像学误诊1例报告

原始外胚层神经细胞肿瘤（primitive neuroectodermal tumor．PNET）是起源于原始神经外胚层基细胞的未分化的高度恶性肿瘤。     

36例外周型原始神经外胚叶瘤临床分析

原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)是一组未分化的小细胞恶性肿瘤,可向神经元性、胶质细胞性、间叶组织分化.     

肾脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告及文献复习

目的：探讨肾脏外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）的临床和病理特征。方法：对1例肾脏原始神经外胚叶肿瘤临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察并文献复习。结果：患者男性,35岁,以肉眼血尿为首发症状,B超示左肾上极实性肿物。镜下可见核分裂相,肿瘤坏死明显,免疫组化CD99（＋＋＋）、NSE（＋）、EMA（-）,病变符合原始神经外胚叶肿瘤。结论：原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。     

原发性脑膜外周原始神经外胚层肿瘤1例报道

外周原始神经外胚层瘤（peripheral primitive neuroeetodermal tumor．pPNET）来源于原始神经沟的早期细胞成分的残留或原始基质小圆形细胞，高度恶性，多发于儿童及青年人．好发于深部软组织及骨组织，发生在中枢神经系统脑膜则罕见。目前国外有4例脑膜pPNET被认可报道，国内尚未见报道。本文报道1例脑膜pPNET，对其进行光镜及其免疫组化研究．并结合文献进行分析。     

21例神经母细胞性肿瘤的免疫组织化学标记

应用免疫组化技术(ABC法)回顾性研究1980～1988期间21例神经母细胞性肿瘤,其中神经母细胞瘤12例,节细胞神经母细胞瘤:分化差性2例,混合性4例,分化性3例。结果显示阳性病例NSE17例(80.95％),S-100 15例(71.43％),GFAP 6例(28.57％)。阳性病例数在各组织类型中随瘤组织分化程度而增加。其免疫标记染色强度与瘤细胞分化程度基本一致。研究表明NSE在新生儿和儿童的小细胞性肿瘤仍可用作诊断神经母细胞瘤较特异的标记。S-100在周围神经组织和有关组织与肿瘤则表达了神经鞘或神经鞘样细胞的分化,与节细胞分化一样,可认为是神经母细胞瘤组织学成熟的标志。其数量也可作为神经母细胞性肿瘤分型判别的根据,具有预后意义。GFAP在本组中分布与S-100相同,但阳性率低下,可作为周围神经及其相关组织和肿瘤的神经鞘或神经鞘样细胞分化的辅助标志。一些瘤细胞出现抗原表达的变异或多种抗原是与该瘤细胞的分化过程变异有关。