男性假两性畸形14例报告

在遗传基因无异常的情况下，男性胚胎因种种因素发生午非管分化不全、苗勒管退化不全以及尿生殖窦、尿生殖结节发育不全时，即形成男性假两性畸形。我院收治男性假两性畸形14例，现报告如下。1资料与方法1．1临床资料本组14例，社会性别女9例，男5例，年龄6～32岁，平均17岁。12例外生殖器畸形，明蒂肥大，阴囊呈大阴唇样，尿道开口在阴蒂下部或会阴部；6例有盲端阴道开口；5例乳房发育如青春期女性，但乳头呈男性样；6例睾九位于阴唇或阻囊内；6例睾丸位于腹内，2例睾九位于腹股沟内环和外环处。染色体核型均为46，XY。6例剖腹探查取性腺…     

男性假两性畸形的病因学分析

目的 探讨男性假两性畸形的病因学特点. 方法回顾性分析42例男性假两性畸形患者的临床资料.社会性别女性39例,男性3例.年龄8～19岁,平均10岁.临床表现为外生殖器发育异常、隐睾、尿道下裂、盆腔包块或腹股沟区包块.染色体核型46,XY 39例;45,X/46,XY2例;45,X/47,XXY 1例.42例均经细胞遗传学、内分泌学、影像学及剖腹探查和病理学检查确诊.结果 42例均行手术治疗,按照亲属意见选择其社会性别.其中保留女性性别36例,根据其表现分别行子宫、输卵管切除,或睾丸、阴茎切除.阴道成形术.选择男性性别6例,分别行睾丸下降固定、尿道下裂修补和阴茎延长术.患者术后根据其保留社会性别分别给于雄激素或者雌激素替代治疗.随访33例,随访时间7～10年.保留女性性别者30例,第二性征获得改善;18例结婚未孕,性生活正常;6例婚后性生活不满意;未婚6例.保留男性性别者3例,1例术后1年并发精原细胞瘤后死亡;1例行尿道下裂修补及阴茎延长术后,勃起功能障碍,婚后未育;1例Müller管抵抗综合征患者外生殖器发育正常,有正常勃起反应.结论 男性假两性畸形病因包括雄激素抵抗综合征、睾酮合成酶缺乏、睾丸对LH/hCG抵抗、单纯型性腺发育不全、混合型性腺发育不全及MOiler管抵抗综合征.认识其病因对提高疗效及患者生括质量有重要意义.     

带蒂皮瓣一期成形矫治男性假两性畸形

作者采用自行设计“阴唇”带蒂蝶形皮瓣男性外生殖器一期成形术矫治男性假两性畸形3例,使患者恢复男性外生殖器外观。文章介绍了手术方法和操作要点。手术显露出埋藏于皮下的完全隐匿型阴茎,使阴茎下屈矫正、阴茎成形、正位尿道口尿道成形、双侧睾丸下降固定和阴囊成形手术一次完成。随访6～22个月,新形成的阴囊、阴茎和尿道发育良好,睾丸也发育良好。患者从下蹲位排尿改变为站立姿势排尿,尿线集中,尿流通畅,射程远,尿道皮管无坏死,无尿瘘,无尿道或尿道外口狭窄等并发症。文章还对此术式的可行性和手术时机的选择等进行了讨论。     

女性型男性假两性畸形1例

1 病例摘要 患者17岁，社会性别：女性。以无月经来潮和双乳房不发育入院。查体：体重45妇，身高167cm，智力发育正常，呈瘦长体型，可见喉结，双乳平坦，乳头乳晕较正常女性小，无唇须和腋毛，且毛呈男性分布，臀部非女性型，两侧腹股沟处分别可触及一约1cm×1cm×2cm肿物，质软，活动，无压痛。女性外阴，大阴唇如正常女性，小阴唇未见，阴蒂肥大，长约3cm，直径1．2cm，有幼儿型阴道，深约2cm，阴道口有处女膜样结构，阴道近端呈盲管状，妇科查体及B超检查，未见子宫和卵巢，尿道口位于阴蒂和阴道口之间，染色体核型为46，XY。治疗行双侧腹股沟肿物切除术及阴蒂成形术，病理报告为双侧发育不良之睾丸组织。诊断：男性假两性畸形。     

腹腔镜诊治两性畸形

性别畸形是胎儿性别分化异常所致的先天性畸形。我院自1995年～2002年3月,采用腹腔镜技术诊治两性畸形6例,效果良好。1　临床资料本组6例,均因外阴畸形就诊,社会性别:男4例、女2例,年龄1岁9个月～14岁,染色体核型:46XX5例、46XY1例。社会性别为男性的4例患者表现为阴茎短小、尿道口位于阴茎根部,其中3例双侧阴囊空虚、未触及睾丸;1例右侧阴囊内可触及发育不良的睾丸、附睾和精索,左侧阴囊空虚。社会性别为女性的2例患者,外阴呈幼稚女性表现,但阴蒂较大,尿道口位于阴蒂下方,1例阴道口发育不良,1例无阴道口。其中1例左侧腹股沟可触及活动的…     

肥大阴蒂缩小成形术治疗女假两性畸形

目的 探讨采用以阴蒂背侧血管神经束为蒂的肥大阴蒂成形术治疗女假两性畸形的临床效果.方法 对2003年7月至2009年6月收治的8例女假两性畸形,采用以阴蒂背侧血管神经束为蒂的肥大阴蒂缩小成形术及阴唇成形术进行会阴女性化的转变.结果 8例患者切口均Ⅰ期愈合,成形之阴蒂头血运良好,大小、形态、位置及感觉均较满意,外阴呈女性...     

男性假两性畸形并睾丸横跨异位一例报告

患者社会性别男性,24岁.因右侧阴囊空虚,左侧腹股沟肿胀24年入院.其父母为表兄妹.查体:左侧腹股沟上方皮肤隆起明显,无红肿、触痛,皮下未扪及结节、包块,嘱忠者用力咳嗽无明显增大.阴茎发育正常.左侧阴囊明显增大,内可扪及一个约2cm×3cm大小的椭圆形包块.刚囊上方腹股沟内可扪及一个约1cm×2cm大小的椭恻肿块,质巾,无压痛;一个约2cm×3cm人小、腹股沟方向的条形肿块,质硬,无压痛.右侧阴囊空虚,未扪及睾丸及附睾.肛查无异常.     

男性假两性畸形的诊断与治疗初探(附47例报告)

目的提高对男性假两性畸形的诊断水平,总结治疗经验。方法回顾1982年至2005年间我院诊治的47名男性假两性畸形患者,其中最长随访时间23年,并结合文献对其病因、诊断、治疗进行讨论。结果47名患者临床确诊为男性假两性畸形,其中31名患者通过实验室、影像学等检查进一步明确病因学诊断。42名患者接受了手术治疗,24名术后性别为男性,18名为女性。24名男性患者中,第1次手术后恢复良好出院6名,第1次手术后恢复欠佳出院18名；在我院接受2次及2次以上手术共17例次。18名女性患者,均第1次手术后恢复良好出院,其中12名建议婚前再次手术成形。结论早期诊断对提高治疗效果意义重大,病因诊断对治疗有一定的指导意义,治疗应着重于性别选择和性腺处理两个方面,术后性别宜首选女性。     

男性假两性畸形的诊断与治疗(附21例报告)

目的 总结和提高男性假两性畸形的诊治水平。方法 总结21例男性假两性畸形者的临床资料。其中，社会性别女性19例，男性2例。年龄6～31岁，平均13岁。临床表现为外生殖器外观异常、双侧腹股沟或大阴唇肿块。性染色体核型均为46，XY。术前经血生化、B超、CT等检查确诊20例，误诊1例。结果 21均行手术治疗，均维持社会性别。15例随诊3～8年，14例维持女性性别者术后口服雌激素替代治疗，第二性征明显改善，11例青春前期身体发育正常，术后外生殖器外观满意、感觉良好；1例维持男性性别患者青春期乳房发育明显。结论 尽早诊治对治疗效果及患者生活质量有重要意义，维持女性性别的手术可以作为治疗男性假两性畸形的首选方法。     

假两性畸形9例报告

假两性畸形主要是性腺性别及外生殖器性别不一致导致的性别表型异常。我院自1988年1月～1996年8月共收治9例，报告如下。1！陆床资料9例临床资料见附表。附表9例临床资料一览表2讨论性别畸形是一种非常复杂的先天性异常，分真性畸形与假性畸形两大类。假两性畸形又分为男性假两性畸形与女性假两性畸形两种。本组9例中，7例属前者，2例届后者。对两性畸形处理远比一般疾病复杂。出生后父母即以出生所表现的性别或父母认为的性别对孩子抚育培养。上学、进入社会之后，所受教育和社会影响更使病人在心理上印下了性别的特点。因此，除具有遗传性…     

两性畸形的临床研究进展

两性畸形（hermaphroditism）分为假两性畸形和真两性畸形。假两性畸形是遗传性别、性腺性别和表型性别的不均一性，即性腺性别与遗传性别一致，而生殖导管和尿生殖窦的发育却具有异性的成分或兼有两性的特征。以遗传性别和性腺性别为基础，假两性畸形又可再分为女性假两性畸形和男性假两性畸形。真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织，染色体核型可为正常男性型、女性型或嵌合型，生殖导管和外生殖器表现为两性畸形。     

假两性畸形的诊断和治疗

本文报告九例假两性畸形,其中女性假两性畸形5例,男性假两性畸形4例。对其分类、临床表现、发病机理以及治疗问题特别是性别畸形患者改变性别的问题进行扼要讨论。     

男性先天性尿道下裂并假女性畸形2例

1 病例报告 例1,男,7岁,以外阴畸形7年之主诉,按两性畸形诊断收住院。小儿生后以女性喂养,2岁时家长发现双侧腹股沟有实质性小包块,当地医院B超诊断该包块为睾丸,做性染色体检查为:46XY。查体:外阴似女性,“阴蒂”长约1cm,直径0.5,双侧皮下环处可扪及实质性包     

女性假两性畸形的手术治疗

目的探讨女性假两性畸形的手术治疗及改进的方法.方法自1994年1月至2002年2月,收治4例女性假两性畸形患者,其中Ⅰ型2例,Ⅱ型与Ⅲ型各1例.根据畸形程度分别采用阴蒂成形术、大小阴唇再造术、尿道口与阴道口重建术再造逼真的女性外阴.结果再造的外阴外形良好,功能正常.结论手术治疗结合改进的方法可为女性假两性畸形患者重建逼真的外阴.