1995 WHO/ISFC对心肌病的定义和分类

心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病.过去心肌病的定义是:原发性(病因未明)心肌病(Cardiomyopathy),包括扩张型心肌病、肥厚性心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未分类心肌病.另一类是特异性(已知病因)心肌疾病(Specifie heart muscle disease).随着对其病因和发病机制的渐多了解,两类的区别渐减少.目前心肌病的分类主要是根据病理生理,病因学和发病因素来认识的.     

扩张型心肌病38例护理体会

根据1995年世界卫生组织/国际心脏病学联合协会(WHO/ISFC)工作组的报告,心肌病分类包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病四型.其中扩张型心肌病(DCM)是最常见类型,占心肌病的绝大多数.其特点是一侧或双侧心腔扩大,室壁变薄,收缩功能减弱,表现为充血性心力衰竭的症状.常伴有心律失常,病死率较高.     

特异性心肌病的分类及特征

WH0flSFC将伴发于特殊的心脏病或全身性疾病时的心肌疾病定义为特异性心肌疾病，如缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病（包括内分泌疾病如甲状腺机能力进，甲状腺机能减退等）、全身系统疾病（包括纺缔组织病等）、神经肌肉疾病、过敏和中毒反应、酒精性心肌病、围产期心肌病，多数特异性心肌疾病有心室扩张和因心肌病变所产生的各种心律失常或传导障碍，其临床表现类似扩张型心肌病．除此之外，因病因不同，特异性心肌病又有各自的特征．如不了解这些特征，常常导致临床工作的失误．例如甲亢心．往…     

就所列病例涉及的特异性心肌病的诊断和基本概念简单讨论之

特异性心肌病指伴发于特殊心脏病或全身性疾病时的心肌疾病,过去称为已知病因的特异性心肌疾病,属于本项内的主要有缺血性心肌病、高血压性心肌病,代谢性和内分泌性心肌病（与糖尿病和甲状腺功能异常等有关的心肌病）．淀粉样变性心肌病、与心律失常有关的心肌病等．随着对心肌病病因和发病机制的越多了解,已知病因的特异性心肌病话越来越多．更因对其分子水平的发病机制的揭示和认识,已有称为基因性心肌病的术语出现,对不同病因心肌病的理解,从其共同的分子水平认识其共同的发病机制,是临床分子医学的一个重要发展‘甲状腺机能亢进…     

遗传性心肌病的临床实践指南

心肌病是一组异质性心肌疾病,可由各种原因(常为遗传因素)引起,能够导致心力衰竭、心律失常和猝死。原发性心肌病包括遗传性肥厚型心肌病、致心律失常右室心肌病、线粒体心肌病、混合性(遗传性及获得性)扩张型心肌病和限制型心肌病、左心室致密化不全以及其他未分类的心肌病。借助基因组学技术,在人群中发现的一些常见突变与疾病的关联已被鉴定。这些突变的体内和体外功能研究为疾病的发生机制和治疗提供了有用的线索。本指南在参考国内外本领域的基础研究、临床研究和其他国家的相关指南共识的基础上,对不同类型遗传型心肌病的表型、诊断、治疗及遗传咨询进行了总结,期望有助于患者临床管理的规范化。     

心肌扩张型心脏病的病理形态特征及其临床意义

目的探讨单纯心壁病损造成的心脏扩张者的病理形态特征及其意义。方法收集2004年6月至2006年8月中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院60例心脏移植的受体心脏在离体后立即进行了肉眼观察、测量和摄影记录,并进行了全面的组织病理学观察。以其中40例单纯心壁病损造成的心脏扩张者进行临床-病理对照分析,并观察其形态特点。结果40例单纯心壁病损造成的心脏扩张者中21例（52．5％）为原发性扩张型心肌病,9例（22．5％）为致心律失常性右心室心肌病,6例（15．0％）为缺血性心肌病,其余的4例（10．0％）为局灶性心肌致密化不全、巨细胞性心肌炎和特异性心肌病中的酒精性心肌病和高血压性心肌病。40例中临床诊断与病理诊断不符15例（37．5％）,不相符率较高的依次为致心律失常性右心室心肌病（7／9）、缺血性心肌病（5／6）和巨细胞性心肌炎（1／1）。不相符的这几种病的原临床和影像学诊断都是扩张型心肌病。致心律失常性右心室心肌病、缺血性心肌病、心肌致密化不全和巨细胞性心肌炎都有特征性的病理形态表现,酒精性心肌病和高血压性心肌病等的病理诊断需要参考临床病史。该组病例没有观察到慢性心肌炎样病变发展成扩张型心肌病的形态学迹象。结论进行心脏移植病例受体心脏的病理学检查有利于提高心脏病的临床和影像诊断的正确率,病理形态检查是不可忽视的重要手段。     

白细胞介素10基因修饰的树突状细胞对免疫炎症性心肌损伤的作用研究

心肌炎和特发性扩张型心肌病是以心室扩大伴收缩功能障碍为特征的原因不明性心肌疾病，是年轻患者发生心力衰竭、心律失常及猝死的主要原因。实验性自身免疫性心肌炎（experimental autoimmune myocarditis，EAM）是模拟心肌炎和心肌病等免疫炎症性心肌损伤的模型。     

家族性心肌病的遗传学及HLA特点

1980年世界卫生组织专题小组会议将原发性心肌病分为三大类型:(1)肥厚型;(2)梗阻型;(3)限制型。家族性心肌病绝大多数属肥厚型,很少有充血型者。肥厚型心肌病的特征是:室间隔显著的可伴有不对称性的增厚,室间隔心肌结构的广泛紊乱,轻度至中度的左室游离壁增厚,常伴有左室有时右室流出道梗阻。     

扩张型心肌病心律失常临床分析

目的 探讨扩张型心肌病发生心律失常的类型及原因,加深对本病的认识.方法 回顾分析212例扩张型心肌病心律失常的发生率、类型以及与心功能、房室大小的关系.结果 其心律失常发生率92.7%,以传导阻滞占首位,占心律失常68.5%,其次为室性心律失常,占心律失常65.1%,且室性心律失常的发生与左室扩大有关(P<0.05).心房颤动的发生与左房扩大有关(P<0.01).结论 扩张型心肌病的心律失常发生率高,且多样易变,其发生与广泛心肌纤维化致心电生理异常,影响心肌细胞的电传导和自律性有关.     

MMP-7、MMP-10和TIMP-4在心力衰竭心室重构中的表达

目的:应用细胞因子抗体芯片技术筛选与心力衰竭心室重构关系密切的基质蛋白酶。方法:从本院的心脏病组织库中挑选6例病理诊断明确和各方面资料比较齐全的致心律失常性右室心肌病引起心力衰竭的心脏病标本(来源于心脏移植的受体),与年龄、性别和种族等因素相匹配的正常对照心脏组织(来源于心脏移植的供体)进行细胞因子抗体芯片分析,筛选在致心律失常性右室心肌病引起的心力衰竭中差异表达的基质蛋白酶,并应用酶联免疫分析和免疫组织化学的方法加以验证。结果:在所筛选的17种基质金属蛋白酶中,只有MMP-7和MMP-10在致心律失常性右室心肌病引起心力衰竭中高表达,而在4种基质金属蛋白酶内源性组织抑制剂中,只有TIMP-4 低表达。经酶联免疫分析和免疫组织化学的方法证实,不仅在致心律失常性右室心肌病引起心力衰竭的心肌,在缺血性心肌病和扩张性心肌病引起的心力衰竭心肌中也发现MMP-7和MMP-10 的高表达及TIMP-4的低表达。结论:心肌组织中MMP-7和MMP-10的高表达及TIMP-4的低表达在不同心肌病引起的心力衰竭心室重构分子机制中可能发挥重要的作用。     

右室发育不良性心律失常的信号平均ECG时域及频域分析

右室发育不良性心律失常的信号平均ＥＣＧ时域及频域分析［英］／ＫｉｎｏｓｈｉｔａＯ．．．／／Ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ１９９５；９１（３）．－７１５目的右室发育不良性心律失常（ＡＪｔＶＤ）具有起源于右室的复发性室性心律失常和影响右室游离壁区域性低动力心肌病...     

扩张性心肌病的预防及护理

1病理病因
　　扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的,但残存的心肌细胞会因此而增加负荷,发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能,但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡,又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制[1]。     

药物治疗扩张型心肌病的新进展

扩张型心肌病是引致心脏增大、心功能不全、心律失常等常见的原因之一．虽至今其病因仍不明，但随着检查技术的发展，诊断为扩张型心肌病的病人则越多，故对其病因的寻找、治疗方案的研究亦在积极的发展、β受体阻断剂、生长激素等能更有效地改善症状，其中β受体阻断剂更可能对可疑病因作出治疗，本文综述了扩张型心肌病各种药物治疗的新进展．     

射频消融术治疗中老年心动过速性心肌病46例效果随访分析

心动过速性心肌病是以持续或间断心动过速为基本病因，以心脏扩大，心室壁变薄，心脏收缩和（或）舒张功能障碍为主要病理改变，类似于扩张型心肌病样改变的一类临床综合征。对于心动过速性心肌病，目前主要有药物和射频消融术两组治疗方式。大部分抗心律失常类药物均具有一定的毒副作用，会导致心律失常，患者的耐受性受到一定的影响。随着技术的不断发展，射频消融术已逐步应用到临床当中治疗各种快速性心律失常。房室结内折返和房室折返性心动过速根治成功率达97．8％，特发性室速成功率可达92．7％，而房扑、房颤的成功率为50％-90％。我们采用射频消融术治疗46例心动过速性心肌病患者，效果显著，现报告如下。     

基于基因共表达网络分析的扩张和限制型心肌病分子特征比较

随着分子生物学的发展,两类原发性心肌病扩张型心肌病(DCM)和限制型心肌病(RCM)的研究已取得一定的进展,但是两者的发病机制和病程发展过程的分子机理尚未明确,在临床上RCM很容易被误诊为DCM。因此,首先对两类心肌疾病的RNA-Seq转录组数据进行基因表达差异显著性分析,筛选出DCM相关的差异表达基因451个、RCM相关的差异表达基因1 326个;然后用两类心肌疾病相关的差异表达基因分别构建共表达网络,并基于网络特征找出两种心肌疾病相关的重要基因(即可能的基因标志物);接着对发现的DCM相关的21个基因标志物和RCM相关的65个基因标志物进行生物功能分析,阐释两类心肌疾病的一些发生发展机制;最后从基因标志物、生物功能和信号通路多个方面比较两类心肌疾病,为在分子水平上区分两类心肌疾病提供新思路。     

扩张型心肌病心肌的免疫病理学检查

扩张型心肌病心肌的免疫病理学检查［俄］／…／／．－１９９２，４．－２４～２６检查扩张型心肌病（ＤＣＭ）１２例，对照组６例（产后心肌病３例，缺血性心脏病３例）。施行心内膜心肌活检，在－２０℃低温下制备厚５μｍ切片，用异硫氰酸荧光素标记的抗体进行直接免疫...     

心电图标准化暨如何去伪存真

前言心电图临床应用已逾百年,其强大的生命力不仅表现在临床的应用价值久盛不衰,而且心电学的异常仍然是不断出现的心血管新病征发病机制的主线;近年出现的短Q-T综合征致心律失常性右室心肌病(ARVC)J波综合征Brugada综合征这些疾病都与心电图学有着直接与密切的关联,使得心电图在心血管疾病的诊断价值不断     

药物治疗扩张型心肌病的新进展

扩张型心肌病是引致心脏增大、心功能不全、心律失常等常见的原因之一.虽至今其病因仍不明,但随着检查技术的发展,诊断为扩张型心肌病的病人则越多,故对其病因的寻找、治疗方案的研究亦在积极的发展.β受体阻断剂、生长激素等能更有效地改善症状,其中β受体阻断剂更可能对可疑病因作出治疗,本文综述了扩张型心肌病各种药物治疗的新进展.     

尿毒症心肌病的研究进展

心血管疾病（cardiovascular disease,CVD）是慢性肾病（chronic kidney disease,CKD）最常见的并发症,CKD并发的CVD主要包括高血压、动脉粥样硬化、左室肥厚、心包炎、充血性心功能衰竭、冠脉疾病等。尿毒症心肌病是CKD高血压、高容量负荷以及复杂机体内环境导致的心肌损害,在其基础上易发生恶性心律失常和心力衰竭,是终末期肾病（ESRD）特别是透析患者的首位死亡原因。因此,有效控制尿毒症心肌病可以显著改善CKD患者的预后,降低死亡风险。但是,到目前为止,尿毒症心肌病的发病机制并未完全明确,我们对近年来有关尿毒症心肌病的基本概况和研究进展综述如下。     

特发性扩张型心肌病与自身免疫

扩张型心肌病（dilated cardlomyopathy，DCM）是严重心力衰竭的主要病因之一，也是因心室扩张及收缩功能障碍而导致心脏移植的最常见原因。过去的研究中，DCM的异质性亚群中检出自身抗体或其他免疫介质为自身免疫机制参与DCM发病这一假说提供了依据。越来越多的证据表明，DCM患者血清中存在各种循环自身抗体，包括抗受体自身抗体、抗肌球蛋白及ADP／ATP转运蛋白等的自身抗体。离体和在体研究的证据均证实，DCM中至少有一个亚群是自身免疫介导性的。因为DCM是多病因的，不同DCM亚群可能具有不同的发病学机制。未来对DCM的分型可能区分为“自身免疫性心肌病”和“不同病因性心肌病”。