中西医结合治疗重症手足多汗症1例

手足多汗症临床上并不少见，然而在小儿出汗严重手足多汗不多见，此症虽然对小儿健康没有直接影响，且大多无须治疗就可自然康复，然而严重者给患儿带来诸多不便。现就我科收治的1例小儿重症手足多汗症病例资料报告如下。     

重症肌无力的研究进展

重症肌无力(简称MG)自1672年Willis首先描述本病以来已有数百年历史,近年来在其免疫机制、遗传因素等方面有较深入的研究,治疗则由单一的抗胆碱酯酶剂发展到多个方面,现分述如下。免疫机制及遗传因素的研究自1959年Smither 根据MG 病人的胸腺和甲状腺炎病人的甲状腺组织学相似而提出本病可能为自身免疫病后,对MG 的研究已集中于免疫系统,现多认为导致患者神经肌肉传导受损的主要原因是抗AchR 抗体的产生,85～90%患者具有此抗体,其患病肌肉的AchR 数目减少,IgG 被固定在残留受体表面并进一步加速其破坏,从而损害了神经肌肉传导。AchR 抗体的产生认为与胸腺有关,约75%患者有胸腺异常,15%有胸腺瘤。胸腺病理改变为本     

儿童重症肌无力治疗效果与预后影响因素分析

目的 观察儿童重症肌无力(MG)患者治疗效果,分析儿童MG预后影响因素.方法 对2000年1月至2010年2月于北京同仁医院神经内科就诊的155例儿誊MG患者(起病年龄小于15岁)进行回顾性临床研究.将其按照治疗方案非随机性分为糖皮质激素组(激素组)、胸腺切除术组(手术组)和糖皮质激素-胸腺切除联合治疗组(联合治疗组)三组.采用美国MG基金会干预后状态评价系统,将治疗后达到完全缓解、药物缓解、轻度异常、改善者归为治疗有效,以治疗有效率为观察指标.采用x2检验和Logistic回归分析MG预后的影响因素.结果 ①治疗后3个月激素组治疗有效率高于手术组和联合治疗组,治疗后1年、2年联合治疗组治疗有效率最高.②以眼外肌无力为首发症状的MG患儿在起病2年内、10年内、加年内的全身型MG转化率分别为4.3%、10.7%、41.5%.③全身型MG48.1%发生于起病2年内,92.6%发生于起病加年内.④单因素分析发现,起病年龄、隐匿性全身型MG(LG-MG)、慢性疲劳现象是全身型MG转化的影响因素;多因素Logistic回归显示,起病年龄大(＞10岁)和有慢性疲劳现象者更易于向全身型MG转化.结论 ①激素对于MG患儿早期症状缓解起积极作用,而激素-手术联合治疗远期疗效较好.②以眼外肌无力为首发症状的MG患儿,如果病程迁延、起病年龄偏大、有慢性疲劳现象、表现为LG-MG,更易转化为全身型MG,临床上应给予积极的免疫治疗,以阻止其向全身型MG转化.

Abstract：

Objective Though myasthenia gravis (MG) is a typical autoimmune disorder, there was some controversy on the treatment of the childhood-onset MG. By observing the efficacy of different therapies, the authors analyzed the affecting factors of prognosis in childhood-onset MG. Method The retrospective data of 155 patients with childhood-onset MG ( age of MG onset was less than 15 years) were collected from Department of Neurology, Beijing Tongren Hospital (January 2000 - February 2010).The patients were non-randomly divided according to their treatment into 3 groups (glucocorticoid, thymectomy and glucocorticoid combined with thymectomy groups ). Postintervention status meeting the criteria of Myasthenia Gravis Foundation of America ( MGFA ) "complete stable remission, CSR" , "pharmacologic remission, PR", "minimal manifestations, MM" , or "Improved,I" was regarded as desirable response,which was used as primary indicator of observation.The authors assessed the efficacy of three therapies and analyzed the influencing factors of prognosis by using Chi-square test and Logistic regression.Result At 3months of treatment, glueocorticoid group showed the highest effective rate.At the end of I year or 2 years of treatment, glucocortieoid combined with thymectomy group showed the highest effective rate respectively.The generalization rate of MG at 2 years, 10 years and 20 years in childhood-onset ocular MG patients were 4.3%, 10.7%, and 41.5%, respectively.Of patients with generalization of MG, 48.1% occurred within 2years, 92.6% within 20 years.Univariate analysis showed that in childhood-onset ocular MG patients,variables such as age at onset ( ＞ 10 years), LG-MG and with chronic fatigue were significantly associated with general MG conversion. Whereas multivariate analysis showed that patients with age at onset ( ＞ 10 years) and chronic muscle fatigue were apt to convert to generalized MG. Conclusion Glucocorticoid appeared to have an effect that leads to early remission of symptoms in childhood-onset MG patients and glucocorticoid combined with thymectomy appeared to have better long-term effect.For those childhood-onset ocular MG patients with longer course of disease, older age of onset, chronic fatigue, or LG-MG, physicians should try to prevent the generalization of MG by immunosuppressive therapies.     

小儿重症肌无力诊断与治疗的新认识

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是主要累及神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetycholine receptor,AChR)的,由其抗体(AChRAb)介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。MG也是小儿神经科的一种常见病,本文就近年来小儿MG的诊断与治疗新进展作一简要综述。一、基本特征MG在临床上表现为活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力;在电生理学上表现为低频重复电刺激波幅递减、微小终板电位降低、单纤维肌电图上颤抖增宽、甚至阻滞;药理学表现为胆碱酯酶抑制剂治疗有效、对箭毒类药…     

眼肌型重症肌无力19例

眼肌型重症肌无力 (ＭＧ)属免疫性疾病。常因上睑下垂为首发症状就诊于眼科 ,治疗方法较多 ,但多属非特异疗法。激素的应用为ＭＧ治疗提供有效途径 ,我们近期收治小儿眼肌型重症肌无力 19例 ,现报告如下。临床资料一、对象　 19例均发育正常 ,全身肌力正常 ,甲状腺不肿大 ,胸片Ｘ线正常。男 10例 ,女 9例 ;年龄 3～ 14岁 ,平均年龄 8.5岁 ;病程 7ｄ～ 3年。单纯上睑下垂 11例 ,伴眼球运动障碍 8例。二、诊断标准　按改良Ｏｓｓｅｒｍａｎ分型 ,以Ｉ型 (眼肌型 )为主[1] 。双眼或单眼上睑下垂 ,均有明显的晨轻夕重或疲劳后加重 ,休息后减轻 ,…     

重症肌无力的免疫发病机制及相关治疗进展

重症肌无力（MG）是一种自身免疫性疾患。主要发病机制是通过自身抗体的产生,导致肌肉运动终板乙酰胆碱受体（AchR）密度下降。研究证实,抗AchR抗体、肌肉特异性激酶（MuSK）抗体及多种针对其他肌肉胞浆蛋白的抗体与重症肌无力的发病相关。该病治疗主要采用胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质类固醇或其他免疫抑制剂、胸腺切除术、血浆置换和免疫球蛋白等。应根据病人及疾病特点采取个体化的治疗方案,干细胞疗法为难治性MG提供了一条新的治疗。     

激素大剂量短程疗法治疗重症肌无力远期疗效

目的：探讨肾上腺皮质激素大剂量短程疗法治疗小儿重症肌无力（MG）的远期疗效。方法：MG患儿45例作为甲基泼尼松冲击治疗组（简称治疗组），17例作为泼尼松长程治疗组（简称对照组）。结果：两组比较，近期疗效差异无显著意义（P＞0．05），平均疗效出现时间差异有显著意义（P＜0．01），类固醇副作用差异有显著意义（P＜0．01）。随访2－5年，两组复发率差异有显著意义（P＜0．05）。结论：激素大剂量冲击短程疗法与长程疗法近期疗效相似，但短程疗法起效快，类固醇副作用小，复发率低。     

儿童重症肌无力脑干型并肌无力危象二例

例1 男，5岁，因吞咽、发音、呼吸困难伴头痛、步态不稳3d入院。2岁时有重症肌无力病史，表现为上睑下垂，经口服吡斯的明2年治愈，停药1年未复发。体检：神志清，呼吸浅表，R45次／min，口唇、面色略紫绀，瞳孔4mm等大正圆，光反射敏感，口腔大量唾液，呼吸运动减弱，双肺闻及痰鸣音，膝反射减弱，脑膜刺激征阴性。辅助检查：电     

重症肌无力的治疗进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病,随着对MG发病机制研究的深入,MG的治疗取得了巨大进展.该文从树突状细胞诱导的免疫耐受、单克隆抗体阻断、造血干细胞移植疗法等方面进行综述,以便为MG治疗提供依据.     

重症肌无力患儿免疫状态及其免疫调节治疗的初步观察

本文观察了39名重症肌无力(MG)患儿的免疫状况,并对其中的24例进行了乙酰胆碱酯酶受体抗体(抗—ACHR)的测定。结果表明,患儿的体液免疫及细胞免疫均有异常,其抗—ACHR 滴度明显升高。对其中的36名患儿联合肾上腺皮质激素,胸腺肽及人血球蛋白进行免疫调节治疗,取得了较好的疗效。     

重症肌无力危象并呼吸衰竭1例

患儿,女,2岁4个月,因双眼睑下垂3个月、四肢乏力1个月、吞咽困难2 h入院。查体:精神差,呼吸浅促,眼球运动欠佳,双肺闻及较多痰鸣音,四肢无力。2个月前患儿在本院门诊确诊为重症肌无力,12 d前家长自行快速减停药物。诊断为肌无力危象。予吸痰、吸氧,溴吡斯的明片(上海三维公司生产,生产批号:19990108)2 mg/kg,每6 h口服一次,静滴甲泼尼龙针剂(法玛西亚普强公司生产,生产批号:MH1209)25 mg/(kg·d),免疫球蛋白针剂(成都蓉生公司生产,生产批号:19990201)足量治疗[1 g/(kg·d)]。入院24 h患儿口唇发绀,血氧饱和度为80%,胸片提示急性呼吸窘迫综…     

小儿重症肌无力激素治疗的对照研究

目的比较两种激素治疗方案对小儿重症肌无力（ＭＧ）的疗效及副作用。方法通过临床随机对照试验方法，把３９例ＭＧ分为两组，分别予以泼尼松常规治疗及甲基氢化泼尼松冲击治疗。对两治疗组患儿激素的近期疗效、起效时间、达最佳疗效时间、副作用进行比较。结果泼尼松常规治疗组与甲基氢化泼尼松冲击治疗组比较，近期疗效差异无显著意义（Ｐ＞０．０５）；起效时间（中位数）：泼尼松常规治疗组６天，甲基氢化泼尼松冲击组２天，差异有显著意义（Ｐ＜０．０１）；达最佳疗效时间（中位数）：泼尼松常规治疗组７４天，甲基氢化泼尼松冲击组２３天，差异有显著意义（Ｐ＜０．０１）；类固醇副作用：泼尼松常规治疗组发生率７０．０％，甲基氢化泼尼松冲击组发生率３６．８％，差异有显著意义（Ｐ＜０．０５）。结论甲基氢化泼尼松冲击疗法与泼尼松常规疗法疗效相同，前者可获得快速、有效且副作用小的疗效。     

长疗程泼尼松治疗小儿重症肌无力的前瞻性研究

目的探讨门诊长期使用醋酸泼尼松治疗小儿重症肌无力(MG)的有效性、安全性和使用方法.方法对504例使用泼尼松"中剂量冲击、小剂量维持”口服疗法的MG患儿进行前瞻性研究,观察泼尼松使用剂量、撤药方式与疗效和副反应的关系,并分析MG类型、发病年龄、病程及伴发病对疗效的影响.结果追踪1～16年(平均5.5年),总有效率95.0%.终点的疗效与临床类型、发病年龄、病程及是否合并胸腺瘤或胸腺增生无明显关连.195例患儿按计划撤药,其中70例(35.9%)症状复发(药物依赖).主要副反应为Cushing反应和易患上呼吸道感染.结论泼尼松可用于所有类型MG患儿的长期治疗.Cushing反应随药物减量逐渐消失,但易患上呼吸道感染和体格矮小不容忽视.药物依赖的发生率很高,自制中成药扶正强筋片对此有一定帮助.     

少年型重症肌无力激素及手术治疗的比较

目的 比较激素及胸腺切除治疗少年型重症肌无力（ＪＭＧ０的疗效。方法 我院住院及随访的５５例患者中,２例单用溴佛吡啶斯的明治疗,３７例用尼松治疗,３例用甲基氢化尼松冲击治疗,１３例采用胸腺切除。结果 激素及胸腺争降疗效的显著,甲基氢化泼尼松冲击起效快,副作用小。结论 建议首选激素治疗ＪＭＧ。     

重症肌无力的免疫治疗

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种T细胞依赖、抗体介导的自身免疫病。患者血清中抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体等自身抗体滴度升高。MG免疫治疗目前主要有两大类,一是对免疫系统有广泛作用的免疫疗法如皮质激素等;二是针对MG发病有关的特异性免疫细胞或细胞因子等,面对全身其他免疫功能影响较小的免疫治疗方法。     

儿童重症肌无力临床问题与疾病管理

儿童重症肌无力（MG）并不少见,儿童MG相关临床问题涉及诊断试验依从性与辅助检查阳性发现有限,须加强MG的鉴别诊断。迄今为止,国内外尚缺乏儿童MG专病治疗指南,治疗选择与MG复发的治疗也缺乏统一规则;关注儿童难治性MG病例,期待MG专病管理。     

中西医结合治疗小儿肾病综合征

近10余年来我院，采取中西医结合方法治疗肾病综合征(以下简称肾病)，取得较好疗效。现将资料完整的30例总结如下。