骨髓增生异常综合征FAB和WHO分型的临床评价

目的:评价和分析骨髓增生异常综合征(MDS)从FAB分型到WHO分型的发展和临床意义。方法:对MDS患者分别用FAB分型及WHO分型进行分型,并对形态学、临床、实验室检查及预后资料进行对比分析。结果:MDS和急性髓性白血病(AML)均可出现病态造血。FAB分型中难治性贫血(RA)、原始细胞过多难治性贫血(RAEB)、转化中的原始细胞过多难治性贫血(RAEB-T)及AML之间生存率差异有统计学意义。WHO分型中RA与难治性血细胞减少伴多系增生异常(RCMD)之间生存率差异无统计学意义,RA与RAEB、RCMD与RAEB之间生存率差异有统计学意义,RAEB-Ⅰ与RAEB-Ⅱ之间生存率有显著差异。结论:WHO分型将FAB分型中的RA分为RA和RCMD并未显示出临床优越性。RAEB-T生存期比AML更短,因而将RAEB- T归为急性白血病,对临床治疗有好处。WHO分型按照原始细胞百分比将RAEB分为RAEB-Ⅰ和RAEB-Ⅱ,对临床诊断、治疗和预后有益。     

上海地区805例成人急性白血病世界卫生组织亚型的临床分析

目的 分析上海地区24家医院急性白血病(AL)世界卫生组织(WHO)亚型的分布,并与国外资料进行比较,探讨我国AL患者WHO亚型的分布特点.方法 收集连续样本,对中美联合上海市白血病协作组805例AL患者同时采用FAB和WHO分型标准进行分型诊断.结果 本组AL中急性髓系白血病(AML)77.4%(623/805),急性淋巴细胞白血病(ALL)20.4%(164/805),AML和ALL之比为3.8:1.伴有重现性细胞遗传学异常AML占36.4%,AML伴多系病态造血占17.7%,不属于上述分类的AML占45.9%.FAB分型中M4最多,占33.9%,M3和M4比例高于国外,M1比例低于国外报道.与上海市1984-1994年AL资料相比,M4亚型比例增多,M1和M5亚型比例减少.AML染色体异常率61.7%,AML伴t(15;17)比例高于国外,染色体预后良好组占30.1%,预后中等组占51.6%,预后不良组占18.3%,预后良好组比例高于国外.ALL中前体B细胞ALL占绝大多数(82.3%),ALL中t(9;22)占28.2%.结论 AML伴t(15;17)和M4比例高于国外,染色体预后良好组比例高于国外,AML的WHO分型和染色体异常类型与国外有所不同.与上海市1984-1994年AL资料相比,AML的亚型分布有所变化.     

���������쳣�ۺ����Ĺ淶������

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病,其特征性病理生理改变是克隆性造血干细胞和(或)祖细胞发育异常(dysplasia)及无效造血(inef-fective hematopoiesis),其临床特征表现为主要发生于高龄人群的不明原因的慢性进行性血细胞减少(绝大多数为全血细胞减少)、骨髓造血细胞增多或正常,有发育异常的形态学改变,病程中常易发生致死性感染和出血,其转变为急性髓性白血病(AML)的危险性很高[1]。MDS分型已由FAB分型标准过渡到WHO分类系统标准[2-3]。最近几年,国际上推出了依据循证原则制订的各种血液病临床实践指南,其…     

原发骨髓增生异常综合征患者IPSS及染色体核型的临床分析

目的:比较原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者WHO(2001)分型与FAB分型的IPSS染色体核型分析及预后的相关性分析。方法:经FAB标准确诊的原发MDS的患者重新按WHO标准分型,对2种结果的IPSS及染色体异常与各亚型的关系进行分析。结果:按FAB分型各亚型的IPSS及染色体异常无显著性差异,按WHO分型的难治性细胞减少伴多系增生异常(RCMD)与难治性贫血(RA)患者染色体异常率有统计学意义(66.6%,41.7%,P<0.01),RAEB-2高危组比例明显高于RAEB-1组(25%,0%,P<0.01)。结论:原发MDS的WHO分型与FAB分型相比,前者与预后的相关性更好。     

2例骨髓巨核细胞胞浆表达CD34的骨髓增生异常综合征病例临床分析

<正>骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于髓系定向造血干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾病,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia ,AML),临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化~([1,2])。1982年FAB协作组提出以形态学为基础的MDS分型,主要依据MDS患者外周血和骨髓细胞发育异常的特征进行分类。2008年WHO推出     

世界卫生组织髓系肿瘤急性体系白血病分型有关标准和细则

世界卫生组织(WHO)新分类将髓系肿瘤分为骨髓增殖性疾病(MPD)，骨髓增生异常．MPD(MDS-MPD)，骨髓增生异常综合征(MDS)以及急性体系白血病(AML)四大类疾病。这一分类是以独立的疾病为基础，反映了造血组织肿瘤分型的最新进展并突出分子生物学检测与临床之间的关系。WHO分类的意图是将以前以形态学为主的分类系统与新近出现的科学资料结合起来，     

世界卫生组织2016年骨髓增殖性肿瘤及骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤分类更新解读

综合髓系肿瘤中发现的与诊断、预后密切相关的细胞形态学、染色体和基因指标,2016 年,世界卫生组织 (WHO) 针对骨髓增殖性肿瘤(MPN) 及骨髓增生异常综合征/ 骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN) 的诊断与分型标准 进行了修订。MPN 的变化：慢性髓性白血病(CML) 加速期的诊断标准新纳入了出现主要路径染色体异常及出现 TKI 耐药;PV 的诊断中强调了基因突变的重要性,降低了对血红蛋白(Hb)、红细胞压积(HCT)、骨髓形态学变化的 要求;新分类将PMF 分为纤维化早前期(prePMF) 和纤维化明显期(overt PMF) ;新分类还暂定在髓系或淋系肿瘤 伴有嗜酸粒细胞增多中增加伴PCM1- JAK2 重排亚型;慢性中性粒细胞白血病(CNL) 诊断标准将外周血原始细胞 比例<1% 改为“罕见(rare)”,并强调了CSF3R T618I 突变的重要性。MDS/MPN 的变化：非典型CML 的诊断强调 根据形态与特征性的分子标志与CNL 鉴别;新分类将暂分型的RARS-T 改为确定的新亚型MDS/MPN-RS-T ; CMML 根据外周血及骨髓原始细胞比例在分期中新增了CMML-0。     

骨髓增殖性肿瘤患者78例

<正>骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组克隆性造血干细胞疾病,骨髓表现为一系或多系骨髓细胞增殖异常。2008年WHO分类标准将其分为慢性髓系白血病、慢性中性粒细胞白血病、高嗜酸粒细胞综合征、真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)等。本文将我院住院部收治的真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化的78例患者临床资料进行统计分析,为MPN诊断及治疗     

���￴������������2003��Ӣ�������������쳣�ۺ����ٴ�ָ�ϡ�

骨髓增生异常综合征(MDS)作为一种独立疾病提出已二十余年了。继1982年法、美、英学者提出该病诊断分型标准(FAB标准)、1997年Greenberg等建立该病国际预后集分系统(IPSS)、2001年世界卫生组织专家修订该病诊断分型标准(WHO标准)之后,2003年英国学者又提出了“MDS临床指南”(以     

2022年WHO骨髓增殖性肿瘤、骨髓增生异常性/骨髓增殖性肿瘤诊断及分类

2022年世界卫生组织（WHO）更新了骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasms,MPN）、骨髓增生异常性/骨髓增殖性肿瘤（myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms,MDS/MPN）诊断及分类，强调了特定遗传学改变在疾病分型中的作用，去除了既往诊断分型中模糊和预后意义不显著的类型，如“慢性髓性白血病加速期（chronic myeloid leukaemia in accelerated phase,CML-AP）”、“慢性嗜酸粒细胞白血病-非特定类型（chronic eosinophilic leukaemia-not otherwise specified,CEL-NOS）”、“慢性粒单核细胞白血病-0(chronic myelomonocytic leukaemia-0,CMML-0)”。将不典型慢性粒细胞白血病更名为“MDS/MPN伴中性粒细胞增多”，MDS/MPN伴环形铁粒幼细胞和血小板增多根据SF3B1突变重新定义。文章对本次MPN、MDS/MPN分类的更新做一解读，以供临床医生参考。     

骨髓增生异常综合征WHO分型标准的临床应用

目的:分析世界卫生组织(WHO)与法-美-英协作组(FAB)2种标准分型结果的不同点,探讨WHO分型标准临床应用价值.方法:选择179例骨髓增生异常综合征(MDS)患者,其中168例是2003年～2006年确诊的原发性MDS,11例有血细胞减少伴有病态造血的病例.对179例患者按FAB与WHO 2种分型方案重新进行评价.结果:按FAB分型标准:RA 50例,RAS 9例,RAEB 62例,RAEB-T 23例,CMML 24例,11例未明确诊断,只描述了形态学特点.按WHO分型标准:RA 14例,RAS 5例,RCMD 36例,RCMD-RS 4例,MDS-U 5例,6例不能确诊.结论:2种分型方案有较大差异,由于WHO分型中RA只限于贫血, 单纯红系病态造血; 将2系以上血细胞减少,2系以上病态造血,原始细胞<5%的病例归入了WHO新的亚型RCMD.通过本组病例分析:RCMD介于RA与RAEB中间,原始细胞不增多与RA相似,临床症状、实验室检查、血细胞形态学特点与RAEB相似.WHO将RAEB根据原始细胞数量分为两型,RAEB-T归入急性白血病,CMML归入骨髓增殖性疾病中,更符合临床的实际需要,有利于临床医师对治疗方案的选择.WHO分型方案仍需补充、修正、给血液学工作者提供更为完善的诊断标准.     

老年人骨髓增生异常综合征31例临床研究

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组常见的造血系统克隆性疾病，本义回顾件分析了我院1982年1月～1996年8月引例老年人MDS住院患者的临床特点及疗效。1临床资料1．1诊断标准31例患者均符合1982年FAB协作组“关于骨髓增生异常综合征的分类建议”。难治性贫血（RA）10例（32．3％）     

进一步规范骨髓增生异常综合征的分型

从系统论和控制论的原理出发 ,骨髓增生异常综合征 (MDS)是目前血液学中信息度较低的一组“灰区病”(greyzonedisease) [1] 。随着近些年来基础与临床研究的不断深入 ,人们发现法、美、英 (FAB)协作组分型法存在不少争议之处。世界卫生组织(WHO)于 1997年对MDS的FAB分型方案进行了较大修正[2 ] ,但仍然是一种有待不断补充、修正与完善的“开放式”分型体系 ,今后必将有另一些亚型调整或进入该分型体系中 ,使之更臻完善。作者认为 ,任何分型均是人为的 ,故而是“约定俗成”的 ,除非确实必要 ,就不宜改动太频 ,太多。现就当前我国MDS…     

骨髓增生异常综合征分型和预后因素的探讨

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性造血组织干细胞性疾病,现就其分型和预后因素的研究作一简介。一、细胞形态学分类与预后的关系FAB 协作组根据造血细胞形态学变化将 MDS分为5型:(1)难治性贫血(RA);(2)难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RARS);(3)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB);(4)难治性贫血伴原始细胞     

骨髓粒细胞与红细胞表面CD55 CD59缺失对血液疾病的诊断意义研究

目的探讨骨髓粒细胞、红细胞表面糖基化磷脂酰肌醇(GPI)锚定蛋白CD55、CD59缺失(CD55-、CD59-,也称PNH细胞)在血液系统疾病中的意义。方法采用流式细胞仪检测中山大学附属第一医院血液科2008年9月至2010年11月诊治的正常人、阵发性睡眠性血红蛋白尿、再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性髓细胞白血病(AML)、多发性骨髓瘤(MM)及营养不良性贫血患者外周血及骨髓中红细胞和粒细胞CD55、CD59缺失,并对结果进行分析。结果正常人骨髓粒细胞CD55-高于外周血(P<0.05);PNH患者骨髓红细胞CD55-、CD59-高于外周血(P<0.05);正常人、AA、MDS、AML、MM及营养不良性贫血各组间骨髓粒细胞CD55-表达无显著差异(P>0.05)。结论单一骨髓粒细胞CD55-表达升高特异性差。     

急性髓系白血病微分化型免疫表型特征及分析

急性髓系白血病微分化型 (AML M0 )是近年随着免疫学检测进展而被认识的一个白血病亚型。 1991年FAB协作组将其命名为AML M0 并提出诊断标准[1] ,强调免疫表型检测对于诊断的重要意义。然而由于发生率较低 ,对该型白血病细胞免疫表型特征研究较少。我院自 1992～2 0 0 2年诊断AML M0 9例 ,现对其免疫表型特征进行分析。1　资料与方法1.1　病例　 9例AML M0 和 11例急性粒细胞白血病未分化型 (AML M1)为 1992 - 0 5～ 2 0 0 2 - 0 6中国医学科学院血液病医院住院初诊患者 ,2 6例急性粒细胞白血病部分分化型 (AML M2a)为 2 0 0 1- …     

WHO时代骨髓细胞形态学检查如何报结果——解读急性髓系白血病及骨髓增生异常综合征的细胞形态学报告

<正>血液系统肿瘤疾病的诊断分型经历了以形态学为主的FAB分型,过渡到MIC分型,最终形成WHO分型。WHO《造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学》采用了形态学(细胞学、病理学)、免疫表型、遗传学特点、分子生物学、临床表现和影像学技术,对每一类型血液系统肿瘤进行综合诊断分型[1-2],其分型更加精细准确。上述所包含的各项检查均构成WHO诊断分型标准的一个方面,许多     

骨髓增生异常综合征患者骨髓细胞免疫表型特点分析

目的:探讨流式细胞术(FCM)检测骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓细胞免疫表型在MDS诊断及预后中的价值。方法:用FCM分析44例初诊MDS患者骨髓细胞免疫表型,分析MDS患者免疫表型的表达及分布情况;建立流式积分系统(FCSS)分析其与WHO分型及国际预后积分系统(IPSS)、WHO分型预后积分系统(WPSS)积分的相关性。结果:MDS患者骨髓细胞免疫表型存在多种异常:①骨髓原始细胞表达成熟抗原CD11b、CD15,及淋巴细胞相关抗原CD2、CD5、CD7、CD19或CD56,原始、幼稚细胞比例增高。②成熟粒细胞CD13/CD16、CD11b/CD16关系模式异常,表达CD56,中性粒细胞颗粒性减低。③单核细胞有CD56和CD34异常表达,单核细胞比例增高等。④红系Gly表达减弱,CD71表达减少,有核红细胞比例增高。⑤MDS患者骨髓细胞FCSS积分与WHO分型、IPSS积分、WPSS积分呈正相关。结论:MDS患者骨髓细胞存在多种免疫表型异常,FCM分析MDS患者骨髓细胞免疫表型异常可以为MDS的诊断和预后提供参考。     

骨髓增生异常综合征RAEB、RAEB-T和老年急性髓系白血病的临床对照分析

目的：在WHO分类中,FAB分型中的骨髓增生异常综合征一难治性贫血伴原始细胞增多转化型（MDS—RAEBT）被划分为急性髓系白血病（AML）,本文探讨该划分的合理性。方法：采用病例对照研究比较58例老年AML患者、88例骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB）10％～19％（骨髓原始细胞10％～19％）患者和37例MDS-RAEBT患者在临床和染色体核型及共同累及的染色体异常类型上的区别。结果：MDS-RAEBT和MDS-RAEB在病程、WBC、Hb、肝脾肿大比例、正常核型和复杂核型比例及共同累及的染色体异常类型上差异无统计学意义,而和老年AMI,患者比较差异有统计学意义。结论：MDS-RAEBT应该划分为MDS,该结论有待于前瞻性实验进一步验证。     

慢性中性粒细胞白血病五例临床分析

慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophi licleukemia，CNL)是一种罕见的白血病，最新的WHO国际血液肿瘤分类标准中已将CNL作为慢性骨髓增殖性疾病(MPD)的独立分型。随着对本病认识的不断提高，发病率有增高趋势，现对我院诊断的5例CNL作一分析，探讨其诊断、治疗及预后特点。