利福平治疗原发性胆汁性肝硬化所致的瘙痒症

瘙痒是原发性胆汁性肝硬化(PBC)和其他各种慢性胆汁郁积患者难以忍受的症状。文献报道有用消胆胺、苯巴比妥、皮质激素等治疗,但效果不满意。瘙痒的原因仍不明,与胆汁酸潴留的关系也未确定。本文作者提出一种假设,即肝内高浓度胆汁酸损伤肝细胞膜后,导致肝脏释放一种尚未确定的致痒因子,因此引起瘙     

慢性胆汁淤积的药物治疗

表 1　熊去氧胆酸的作用机制主要作用　　替代肠肝循环中的内源性 (疏水性 )胆盐 (竞争性抑制内源性胆盐的肠吸收 )　　竞争受体 (在毒性胆盐引起细胞损害的细胞器部位 )主要疗效　　提高肝脏的排泌功能　　细胞保护作用 ,阻止胆酸诱导的细胞溶解和凋亡　　膜保护作用 ,防止胆酸诱导的膜损伤 (线粒体、基底膜和胆小管膜 )　　抗氧化作用　　免疫调节作用继发疗效　　减轻胆汁淤积　　改善肝功能和组织形态改变　　 (一 )原发性胆汁性肝硬化　PBC是一种慢性胆汁淤积性疾病 ,中年妇女病人多见 ,以免疫介导的肝内小胆管损伤为特征。胆管的持续性损伤导致胆汁分泌障碍 ,引起疏水性毒性胆酸滞留并导致肝细胞损伤 ,所以 ,治疗PBC的关键是抑制异常的免疫反应 ,减轻郁积胆汁的毒性作用。在初始的无对照实验中 ,UDCA可改善症状 (主要是减轻瘙痒 )及有关胆汁淤积的生化指标 (胆红素、γ GT、碱性磷酸酶 ) ,并且减轻炎症。一个多中心对照实验证明 ,UDCA治疗组与安慰组比较 ,UDCA对高胆红素血症、腹水或消化道出血有显效。此后的几个对照研究证明生化指标有所改善 ,而仅有一项研究表明UDCA可改善病人症状 (疲乏和瘙痒不显著 )...     

慢性胆汁郁积性肝病时血浆组织胺浓度升高

瘙痒是慢性胆汁郁积性肝病的一种常见症状,但其机理仍不清楚。近年来瘙痒与胆汁酸相关学说已被否定,而某些病例应用消胆胺后瘙痒得到缓解的机理尚未阐明。作者认为在慢性胆汁郁积性肝病引起的瘙痒中组织胺可能也起了某种作用,并分别测试了原发性胆汁性     

原发性胆汁性胆管炎合并非酒精性脂肪性肝炎一例

原发性胆汁性胆管炎(PBC)原名原发性胆汁性肝硬化,是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病[1 ].PBC患者早期常有轻度乏力和间歇性瘙痒,半数患者有轻度肝肿大,血清碱性磷酸酶(ALP)和(或)γ-谷氨酰转肽酶(GGT)增高常为唯一阳性发现,也可有抗线粒体抗体(AMA)、抗核抗体(ANA)阳性;肝脏活组织病理检查可...     

肝内胆汁淤积的继发性肝损害及其治疗策略

肝内胆汁淤积(intrahepatic cholestasis,IHC)是由多种原因引起的肝细胞和/或毛细胆管结构与功能异常,导致胆汁的生成和/或流动障碍,使原经胆汁排泌的物质积存于肝脏和血液内,引起以黄疸、皮肤瘙痒,伴血清胆红素、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、总胆汁酸升高为主要特征的临床综合征.肝内胆汁淤积的常见病因有药物性、病毒性、自身免疫性、妊娠相关性,较少见的病因有进行性家族性肝内胆汁淤积、良性复发性肝内胆汁淤积、霍奇金病等.     

胆汁淤积性肝病相关并发症的处理

正胆汁淤积性肝病(cholestatic liver disease,CLD)是指由肝脏原因引起的胆汁形成、分泌和(或)排泄障碍,使胆汁流淤积于肝胆系统而不能正常地流向肠道的疾病,临床上种类较多,如原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、药物性胆汁淤积等。CLD常见的并发症有瘙痒、疲劳、骨质疏松、认知障碍和脂溶性维生素缺乏等。1瘙痒1.1瘙痒的定义及其发病机制瘙痒是包括原发性胆汁性肝硬化(PBC)和PSC等胆汁淤积性肝病患者的常见症状~([1]),是指皮肤产生的一种刺激且不愉快的感觉,并容易激发搔抓     

腺苷蛋氨酸联合茵栀黄治疗妊娠期肝内胆汁淤积症的临床研究

正妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)是妊娠中晚期特有的并发症,对孕产妇的影响主要表现为皮肤瘙痒和产后出血~([1])。孕妇血液中的胆汁酸、甘胆酸和直接胆红素的升高,胆盐沉积于皮下,造成程度不同的皮肤瘙痒,血清胆汁酸越高,瘙痒程度越明显,影响孕妇的生活质量。孕妇胆汁中的胆盐分泌不足、维生素K1合成减少,肝脏的凝血因子含量减少,剖宫产的切口血     

妊娠期血浆置换对胆汁淤积性瘙痒症和自分泌运动因子活性的影响

<正>妊娠期胆汁淤积可导致严重的产妇瘙痒甚至使患者产生自杀意念,且当血浆胆汁酸(pBA)水平高于40μmol/L时会导致胎儿并发症风险增加。妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)多数可在分娩后自愈。如在妊娠前就存在导致胆汁淤积的肝脏疾病,在怀孕期间恶化。目前虽有多种药物如熊去氧胆酸(UDCA)、消胆胺、利福平、地塞米松和S-腺苷蛋氨酸等可供选择治疗,但这些药物在减轻瘙痒程度和降低pBA水平上的效果差强人意。鼻胆管引流不失为一种治疗手段,但与胰腺炎风险     

胆汁淤积性肝病继发皮肤瘙痒中西医诊疗研究进展

瘙痒常见于慢性胆汁淤积性肝胆疾病,也可伴发于几乎所有其他种类肝病。既往研究的胆汁淤积所致瘙痒的潜在致痒源有胆盐、组胺、孕酮代谢产物、内源性阿片类物质和溶血磷脂酸。中医认为血热血淤是引起胆汁淤积性瘙痒的主要原因。然而,胆汁淤积性瘙痒的确切发病机制尚不明确,现有的止痒治疗方法仅可使部分患者症状得以缓解。本文旨在回顾最近相关研究,对胆汁淤积性瘙痒的中西医病机、病理和治疗现状予以概述。     

腺苷蛋氨酸在胆汁淤积性肝病治疗中的应用

肝内胆汁淤积系指胆管树内无机械性梗阻时的胆汁流速减慢，随之出现肝脏和血液内胆汁成分（胆红素和胆汁酸盐）以及毛细胆管的酶[碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）]潴留现象。肝内胆汁淤积可见于急性和慢性肝病，也可见于肝内胆管损伤、药物性肝炎和其他肝脏疾病。其主要临床表现是黄疸和瘙痒，血清总胆红素和结合胆红素均增高，伴ALP和γ-GT增高。     

胆汁淤积的治疗

正胆汁淤积是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌或排泄障碍,胆汁流减少所导致的一种临床综合征,以瘙痒、乏力、黄疸、血清碱性磷酸酶(ALP)和谷氨酰转肽酶(GGT)升高为特征。胆汁淤积可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积,其中肝内胆汁淤积又可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。其原因少部分为先天性遗传异     

重视中西医诊治肝内胆汁淤积性肝病

<正>肝内胆汁淤积性肝病是多种原因引起的胆汁排泌障碍,胆汁不能主动经胆小管排至肠管,在肝内淤积,返流入血,引起一系列器质性损害、代谢失调、功能紊乱的疾病。临床表现为黄疸长期不退、皮肤瘙痒、大便颜色变浅等,伴有血清胆红素、胆盐、碱性磷酸酶(ALP)活性的增高。胆汁淤积性肝病不是一种独立的疾病,是多种原因引起的临床综合征,如病毒、药物、酒精、自身免疫、机械梗阻(如肿瘤、结石)等~([1])。本文所     

胆汁淤积性肝病的“上升”病理生理学模式

正近来研究表明,胆汁淤积性肝病尤其是原发性胆汁性胆管炎(PBC)及原发性硬化性胆管炎(PSC),在病变过程中均随时间推延,在解剖结构上呈自下而上发展。原发或早期病灶通常位于"下游"的胆管,当发生胆汁淤积时,胆盐(BS)介导的毒性作用将导致"上游"的肝实质损伤。高浓度的BS毒性较强,这些胆盐聚集在毛细胆管网、胆管和胆囊中,一旦漏出即产生毒     

肝衰竭时胆汁淤积的发生机制及处置对策

肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害。肝衰竭时胆汁淤积是一种以大量肝细胞坏死为主要原因的严重肝细胞性肝内胆汁淤积,表现为结合胆红素和非结合胆红素同时急剧增高,且其水平与肝衰竭严重程度呈正比。肝脏组织结构改变加重胆汁淤积,肠道微生物群对胆红素和胆汁酸代谢有影响。治疗肝衰竭时胆汁淤积的根本措施是去除病因,促进肝细胞再生和肝功能恢复。     

胆汁淤积的分子机制与治疗靶点

胆汁淤积即胆汁的生成和排泌障碍导致肠道内胆汁缺乏及毒性胆汁成分在肝脏、体循环中聚集的病理生理过程[1-3]。主要临床表现有黄疸、瘙痒和乏力等。实验室检查可出现血清胆红素、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyltransferase,GGT)升高,发生肝细胞损伤时可有丙氨酸转氨酶(alanine transaminase,ALT)和天     

肠道微生态与婴儿胆汁淤积性肝病的关系

肠道微生态是人体健康所必需的重要且复杂的生物系统,其与肝脏在解剖结构和功能方面均有密切联系。婴儿胆汁淤积性肝病致使胆汁分泌、排泄异常,胆汁排入肠道减少,一方面导致肠道黏膜屏障破坏,肠道微生态改变;另一方面因致病菌、内毒素移位,导致肝损伤,加重胆汁淤积。因此,肠道微生态与婴儿胆汁淤积性肝病联系密切。阐述了肠道微生态与婴儿胆汁淤积性肝病发生发展的关系,认为婴儿发生胆汁淤积性肝病时补充益生菌,有助于促进胆汁排泄,阻断肠道炎症反应,改善患儿预后。推荐常规给予微生态制剂作为治疗和预防婴儿胆汁淤积性肝病的手段。     

血清碱性磷酸酶降至正常值可降低胆管癌的发生

最近研究表明,在原发性硬化性胆管炎（PSC）中使血清碱性磷酸酶（ALP）降到正常值可以得到更好的预后效果。该研究旨在评估将ALP 降至低于1．5倍正常值上限（ULN）在胆汁淤积性肝脏疾病预后中的价值。     

不明原因胆汁淤积诊断思路

正胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和(或)排泄异常引起的肝脏病变~([1,2])。可无症状,或伴有疲劳、瘙痒、右上腹部不适、黄疸等。持续胆汁淤积超过6个月称为慢性胆汁淤积,可分为原发性和继发性胆汁淤积或继发性硬化性胆管炎(secondary sclerosing cholangitis,SSC)~([3])。引起胆汁淤积的病因复杂且少(罕)见,而临床表现、诊断标准各异,妨碍了临床医生对疾病的认识。本文对不     

利福平和苯巴比妥对胆汁性肝硬变瘙痒的疗效比较

瘙痒是慢性胆汁郁积特别是原发性胆汁性肝硬变(PBC)患者的一种痛苦症状,其治疗有消胆胺、苯巴比妥、雄激素类、去血浆法、光疗、组胺拮抗剂和维生素 P 类。近年观察表明对肝脏微粒体功能有增强作用的抗生素利福平也能减轻 PBC 的瘙痒。本文作者比较了利福平和苯巴比妥对 PBC 患者的止痒疗效。方法选22例女性患者,平均年龄49.7岁,临床、生化、免疫及组织学均具有 PBC 特征。两药各用14天,其中间隔30天,服药先后次序随机安排,利福平剂量为10mg/kg,苯巴比妥为3mg/kg。服药开始和结束时均用标准方法测定血清胆红素、丙氨酸转氨     

浅谈胆汁淤积性肝病瘙痒的治疗

正胆汁淤积性肝病导致的瘙痒症状对患者来说常常难以忍受,临床上也缺乏有效的治疗手段。尽管大部分胆汁淤积性肝病都会引起瘙痒,包括原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)、遗传性或药物性胆汁淤积,在研究瘙痒症时我们仍把重点放在PBC。据统计,70%PBC患者存在瘙痒症状,而其中只有极少部分症状严重,这些人通常对药物治疗无应答[1]。现有的临床推荐治疗药