Wiskott-Aldrich综合征1例报告

Ｗｉｓｋｏｔｔ-Ａｌｄｒｉｃｈ综合征是一种罕见的Ｘ连锁隐性遗传免疫缺陷病。本征又名湿疹 -血小板减少 -反复感染综合征 ,临床上表现为血小板减少、湿疹和免疫缺陷三联征。发病以儿童多见 ,重者多死于儿童期 ,曾认为仅见于男性[1] 。1937年Ｗｉｓｋｏｔｔ首先报告此病 ,195 4年Ａｌｄｒｉｃｈ报告了第 2例 ,并发现本病具有隐性性连锁遗传特点。至 196 6年在 37个家族中共见 5 0余例患者。 1980年为止欧美及日本共报告 10 0余例。近年来国内外不断有新病例发现 ,同时亦有少数女性患者的报道[2 ] 。笔者在新疆医学院附属医院实习期间遇见 1…     

Wiskott-Aldrich综合征一家系三例分析

Ｗｉｓｋｏｔ Ａｌｄｒｉｃｈ综合征（ＷＡＳ）又名伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病,现将一家系３例报告如下。１临床资料〔例１〕患儿,男,７个月,因反复发热、皮疹５个月余,加重伴面色苍白和黑便６ｄ于１９９４年１０月６日入院。患儿自生后１个多月始经常出现发热...     

c─myc、hsp70基因与动脉粥样硬化发生中平滑肌细胞增殖的关系

ｃ─ｍｙｃ、ｈｓｐ７０基因与动脉粥样硬化发生中平滑肌细胞增殖的关系万腊香，杨永宗，杨和平（衡阳医学院分子生物学研究中心，衡阳，４２１００１）原癌基因（ｐｒｏｔｏ─ｏｎｃｏｇｅｎｅｓ）是一类能编码关键性调控蛋白、促进细胞分裂的基因群，在正常情况下不表达...     

hsp70与c─myc、c─fos和P~（53）的结构及功能联系

ｈｓｐ７０与ｃ─ｍｙｃ、ｃ─ｆｏｓ和Ｐ~（５３）的结构及功能联系杨和平（衡阳医学院分子生物学中心）人类热休克蛋白７０（ｈｓｐ７０）基因启动子部位有ｍｙｃ原癌基因产物的两个结合位点，分别位于ｈｓｐ７０基因５＇侧上游－１６０和－２３０碱基处，ｍｙｃ蛋白可?..     

一例Sweet’s Syndrome报告

一例Ｓｗｅｅｔ’ｓＳｙｎｄｒｏｍｅ报告郭田章（衡阳医学院第二附属院，衡阳，４２１００１）Ｓｗｅｅｔ＇ｓＳｙｎｄｒｏｍｅ又称急性发热性嗜中性皮病（Ａｃｕｔｅｆｅｂｒｉｌｅｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｉｅｄｅｒｍａｔｏｓｉｓ─ＡＦＮＤ）。笔者收治了一例，报告如下...     

新生儿Kasabach—Merritt‘s综合征1例

新生儿Ｋａｓａｂａｃｈ－Ｍｅｒｉｔｓ综合征１例许敏敏（广州市海珠区第一人民医院儿科，广州５１０２２０）关键词新生儿；Ｋａｓａｂａｃｈ－Ｍｅｒｉｔｓ综合征中图号Ｒ７２２Ｋａｓａｂａｃｈ－Ｍｅｒｉｔｓ综合征又名巨大海绵状血管瘤伴血小板减少综合征，国...     

宫内缺血缺氧后胎鼠脑内c—jun与Fas mRNA的表达及其相互关系

目的：研究ｃ－ｊｕｎ与ＦａｓｍＲＮＡ在胎鼠缺血缺氧后脑内的表达关系，探讨围生期缺血缺氧脑损伤发病机制。方法；结扎Ｗｉｓｔａｒ孕鼠子宫血管，建立胎鼠缺血缺氧脑损伤模型，用原位杂交检测剖宫产娩出后存活不同时间大鼠大脑ｃ－ｊｕｎｍＲＮＡ及ＦａｓｍＲＮＡ的表达，结果：缺血后１５ｍｉｎ，大脑皮层和海马即出现ｃ－ｊｕｎｍＲＮＡ的表达，缺血后１～２ｈ和２４ｈ，ｃ－ｊｕｎｍＲＮＡ出现两次高表达，而缺血后１ｈＦａｓ     

Selective Embolization of Coronary Vein of Stomach─A New Approach for the Treatment of Bleeding from Esophageal Varices

ＳｅｌｅｃｔｉｖｅＥｍｂｏｌｉｚａｔｉｏｎｏｆＣｏｒｏｎａｒｙＶｅｉｎｏｆＳｔｏｍａｃｈ─ＡＮｅｗＡｐｐｒｏａｃｈｆｏｒｔｈｅＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＢｌｅｅｄｉｎｇｆｒｏｍＥｓｏｐｈａｇｅａｌＶａｒｉｃｅｓＹＥＱｉｆａ；ＤＡＩＺｈｉｂｅｎ；ＬＩＵＸｉ...     

大鼠宫内缺血缺氧后c-fos的表达与神经细胞凋亡的关系

目的：探讨大鼠围产期缺血缺氧脑损伤发病机制。方法：结扎Ｗｉｓｔａｒ孕鼠子宫血管，建立胎鼠缺血缺氧脑损伤模型。用原位杂交及原位末端标记法检测剖宫产后存活不同时间鼠大脑ｃｆｏｓｍＲＮＡ的表达及神经元凋亡的情况。结果：缺血后即刻大脑皮层和海马出现ｃｆｏｓｍＲＮＡ的表达，缺血后１～２ｈ和２４ｈｃｆｏｓｍＲＮＡ出现两次高表达；而对照组仅在生后１ｈ海马有较少量的表达。缺血后２ｄ神经细胞凋亡数明显多于对照组。结论：缺血缺氧引起了ｃｆｏｓｍＲＮＡ的表达增强，ｃｆｏｓ的改变可能导致其后续与细胞凋亡相关基因的转录，从而使细胞发生凋亡。     

大鼠宫内缺血缺氧后c—fos的表达与神经细胞凋亡的关系

目的：探讨大鼠围产期缺血缺氧脑损伤发病机制。方法：结扎Ｗｉｓｔａｒ孕鼠子宫血管，建立胎鼠缺血缺氧脑损伤模型。用原位杂交及原位末端标记法检测剖宫产产后存活不同时间鼠大脑ｃ－ｆｏｓｍＲＮＡ的表达及神经元凋亡的情况。结果：缺血后即刻大脑皮层和海马出现ｃ－ｆｏｓｍＲＮＡ的表达，缺血后１－２ｈ和２４ｈｃ－ｆｏｓｍＲＮＡ出现两次高表达；而对照组仅在生后１ｈ海马有较少量的表达。缺血后２ｄ神经细胞凋亡数明显多于对     

实验性氟中毒大鼠脊髓前角神经元的酶细胞化学研究

目的：探讨慢性氟中毒对神经元某些酶类的影响,为氟中毒脊髓病临床症状产生的机理提供形态学依据。方法：采用生后４０日龄Ｗｉｓｔａｒ系雄性大鼠,以喂饲高氟１００ｐｐｍ／Ｌ水的方法制造慢性氟中毒模型。对其脊髓前角运动神经元的镁激活腺苷三磷酸酶（Ａｄｅｎｏｓｉｎｅｔｒｉｐｈｏｓｐｈａｔａｓｅ,ＡＴＰａｓｅ）,硫胺素焦磷酸酶（Ｔｈｉａｍｉｎｅｐｙ－ｒｏｐｈｏｓｐｈａｔａｓｅ,ＴＰＰａｓｅ）,乙酰胆碱酯酶（Ａｃｅｔｙｌｃｈｏｌｉｎｅｓｔｅｒａｓｅ,ＡＣｈＥ）及胆碱乙酰化酶（Ｃｈｏｌｉｎｅａｃｅｔｙｌｔｒａｎｓｆｅｒａｓｅ,ＣｈＡｃ）进行定性定量研究。结果：氟中毒组脊髓前角神经元的ＡＴＰａｓｅ,ＴＰＰａｓｅ及ＡＣｈＥ的活性明显降低,而ＣｈＡｃ的变化不明显。结论：慢性氟中毒对脊髓前角运动神经元的ＡＴＰａｓｅ,ＴＰＰａｓｅ及ＡＣｈＥ的活性有明显的影响,而对ＣｈＡｃ的影响不明显。     

SHEN Zi-Yin──A Pioneer of the Integration of Traditional Chinese and Western Medicine

ＳＨＥＮ　Ｚｉ－Ｙｉｎ──Ａ　Ｐｉｏｎｅｅｒ　ｏｆ　ｔｈｅ　Ｉｎｔｅｇｒａｔｉｏｎ　ｏｆ　Ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌ　Ｃｈｉｎｅｓｅ　ａｎｄ　Ｗｅｓｔｅｒｎ　ＭｅｄｉｃｉｎｅＰｒｏｆｅｓｓｏｒＳｈｅｎＺｉｙｉｎ，ｂｏｒｎｏｎ２２ｎｄ，Ｍａｒｃｈ１９２８，...     

单侧穹窿伞损伤对老年大鼠空间记忆及海马胆碱能纤维的影响

对老年大鼠行单侧穹窿伞横断术，术后２周，用Ｍｏｒｒｉｓ水迷宫试验及乙酰胆碱酯酶（ＡｃｈＥ）染色观察大鼠的学习记忆及海马ＡｃｈＥ阳性纤维密度的变化。结果表明：海马ＣＡ１、ＣＡ３及齿状回的ＡｃｈＥ纤维明显减少，而且减少程度与学习记忆的下降成正相关关系。说明该模型既具有老年性痴呆的主要临床表现──学习记忆下降，另一部分模拟了该病的主要神经病理改变──基底前脑的胆碱能纤维溃变。     

Fuchs综合征白内障病因探讨及摘除术的临床疗效

探讨Ｆｕｃｈｓ综合征白内障的成因及Ｆｕｃｈｓ综合征的发病机制。方法：Ｆｕｃｈｓ综合征白内障囊外摘出人工晶体植入术。结果：１．Ｆｕｃｈｓ综合征早期不一定有白内障，而通过手术去除白内障这一因素后，睫状体炎仍然存在。２．Ｆｕｃｈｓ综合征临床表现轻缓，白内障摘出及人工晶体植入术后无严重并发症，视     

Fuchs综合征白内障病因探讨及摘除术的临床疗效

目的：探讨Ｆｕｃｈｓ综合征白内障的成因及Ｆｕｃｈｓ综合征的发病机制。方法：Ｆｕｃｈｓ综合征白内障囊外摘出及人工晶体植入术。结果：①Ｆｕｃｈｓ综合征早期不一定有白内障，而通过手术去除白内障这一因素后，睫状体炎仍然存在。②Ｆｕｃｈｓ综合征临床表现轻缓，白内障摘出术及人工晶体植入术后无严重并发症，视力恢复好。结论：①Ｆｕｃｈｓ白内障可能与睫状体炎有关。②免疫学机制不能同时解释Ｆｕｃｈｓ综合征及内源性葡萄膜炎的成因。     

急性不完全性脑缺血后大鼠心房特殊颗粒的形态学变化

目的 探讨急性不完全性脑缺血大鼠心房特殊颗粒（ａｔｒｉａｌ ｓｐｅｃｉｆｉｃ ｇｒａｎｕｌｓｒｓ,ＡＳＧ）的形态学变化,提供脑缺血缺氧病理生理机制的形态学依据。方法 中老年Ｗｉｓｔａｒ大鼠,采用双侧颈总动脉夹闭２小时后去夹再通的方法,制作急性不完全脑缺血模型。于血流再灌后６ｈ、２４ｈ、３ｄ、７ｄ处死。取大鼠右心耳制作超薄切片,电镜观察摄片。结果 再灌６ｈ、２４组双对照组大鼠右心耳ＡＳＧ明显减少。结     

婴儿肝炎综合征病因及有关问题的探讨

婴儿肝炎综合征病因及有关问题的探讨ＡｎＡｐｐｒｏａｃｈｔｏｔｈｅＣａｕｓｅｓａｎｄＲｅｌａｔｅｄＰｒｏｂｌｅｍｓｏｆＩｎｆａｎｔｉｌｅＨｅｐａｔｉｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ阳明玉（广西桂林医学院附属医院儿科桂林市５４１００１）关键词婴儿；肝炎综合征；病因...     

环核苷酸对心肌细胞bFGF与TGFβ1基因表达的调控初探

研究目的在于探讨环核苷酸 (ｃＡＭＰ/ｃＧＭＰ)对心肌细胞碱性成纤维细胞生长因子 (ｂＦＧＦ)与转化生长因子 β1基因表达调节中的作用 ,为心肌肥大的防治提供一定的理论依据。将Ｗｉｓｔａｒ乳鼠无血清培养 2 4ｈ的细胞分为对照组、ｃＡＭＰ组 (8 Ｂｒｏｍｏ ｃＡＭＰ 0 1ｍ     

SRS淋巴瘤株癌基因表达筛选研究

研究ＳＲＳ鼠白血病／淋巴瘤克隆株（包括ＳＲＳ─８２亲系和ＳＡＣ─ⅡＢ２、ＳＡＣ─ⅡＣ３克隆株）癌基因和癌基因蛋白的表达，筛选此克隆株的癌基因表达谱型，为ＳＲＳ淋巴瘤株的实验性反义核酸治疗提供目标。用ＡＢＣ免疫组织化学方法筛选ＳＲＳ─８２亲系和ＳＡＣ─ⅡＢ２、ＳＡＣ─ⅡＣ３克隆株癌基因表达诺型。在ＳＲＳ克隆株中呈强表达的有ｃ─ｆｏｓ和ｃ─ｍｙｃ。ｃ─ｊｕｎ、ｒａｓ─ｐ２１和ｃ─ｅｒｂＢ─２呈中度表达，Ｐ５３和ｂｃｌ─２则不表达。同时用ＣＤ４和ＣＤ８细胞表面标记进研究，发现ＳＲＳ克隆株属于原始干细胞。结果提示：癌基因谱型的建立对ＳＲＳ淋巴瘤克隆株的实验性反义核酸治疗具有相当重要的作用，ｃ─ｆｏｓ和ｃ─ｍｙｃ可能是反义核酸治疗最好的癌基因靶。     

Wissler-Fanconi Syndrom12例误诊分析

Ｗｉｓｌｅｒ－ＦａｎｃｏｎｉＳｙｎｄｒｏｍ１２例误诊分析山东省郯城县第一人民医院徐祗栋李峰（郯城２７６１００）Ｗｉｓｌｅｒ－ＦａｎｃｏｎｉＳｙｎｄｒｏｎ又名威一范综合征，亦称变应性亚败血症，其特点为间歇性弛张热，发热时出现多形性皮疹，伴暂时性关节疼痛...